Галеннің тамырының аневризмасы

Галеннің тамырының аневризмасы

Галеннің тамырының аневризмасы – үлкен церебральdы венаның кемістігі бар топ, артериовенозды маневрлік эмбриональды ыдыстардың сақталуы. Жүрек жеткіліксіздігі анық, гидроцефалия, физикалық және ақыл-ой дамуында артта қалады. Неврологиялық симптомдардың сипаттамасы, Ішек қабының қан кетуімен аневризмнің жарылуы мүмкін. Галеннің вена аневризмасын диагностикалау Доплермен бірге пренатальды ультрадыбыстық скрининг кезінде жүргізіледі. Жаңа туылған нәрестелерде диагноз CT арқылы расталады, МРТ, ангиография. Операциялық емдеу, тамырлы эмболизация жүргізіледі, тамырды тамақтандыру.

Галеннің тамырының аневризмасы

Галеннің тамырының аневризмасы
Галенаның вена аневризмасы көптеген тамырлық аномалияларды біріктіреді, үлкен церебральды венаның эмбрионалдық дамуын бұзумен байланысты. Патология өте сирек, мидың барлық артериовенозды бұзылыстарының жиілігі 1-тен аспайды% барлық жастағы халық арасында. Патология балаларда екі есе көп. Педиатриядағы проблеманың өзектілігі өлім-жітімнің жоғары деңгейімен байланысты, бұл соңғы жылдары аз ғана төмендеді (50-70 дейін%), қан тамырлары нейрохирургиясының үлкен прогреске қарамастан. Бұдан басқа, Гален вирусының аневризмасы сирек кездесетіндігіне байланысты көптеген мамандар мұндай жағдайларға дайын емес. Осы себепті барлық операциялар ірі федералдық орталықта жүзеге асырылады.

Генета вена аневризмінің себептері

Мидың тіндерін тамақтандыру бастапқыда эмбриональды тамырлар арқылы жүзеге асырылады, қабырғалары әдеттегі тамырлы қабырғадан құрылымында ерекшеленеді. Іштегі өмірдің 4-8 аптасында бұл тамырлар толығымен артериялары мен тамырларымен ауыстырылады. Түрлі зиянды факторлардың әсерінен бұл үрдіс бұзылады, ұрықтың ыдыстары сақталады. Осылайша, барлық артериовенозды морформацияларды қалыптастыру, соның ішінде Галеннің аневризмасы, жүктіліктің бірінші триместрінде болады. Көптеген бактериялар мен вирустар жүйке және тамырлы тіндерге арналған жоғары тропикке ие. Ми қан тамырлары дамуының патологиясы да есірткінің әсерінен қалыптасуы мүмкін, радиация және басқа да факторлар.

Галеннің тамырының аневризмасы кеменің патологиялық кеңеюімен көрінеді, бірақ көбінесе эмбрионалдық құрылымның көптеген артериовеноздық шаншуларының болуы туралы айтады. Шоғырлану артериялық қан кетуге әкеледі, сәйкесінше, мидың тінін анемизациялау. Бұдан басқа, веноздық төсекке жүктемені арттырады. Жоғарыда айтылғандай, Эмбриональды тамырлардың құрылымы қалыптыдан ерекшеленеді. Атап айтқанда, оларда әдеттегі бұлшықет қабаты жоқ, Бұл шунттың жарылу қаупі жоғары. Венозды төсек көптігі созылуына әкеледі, нәтижесінде гидроцефалия қалыптасуымен акведуктың сілемінің механикалық қысымы мүмкін.

Сондай-ақ оқыңыз  Ультикалық гингивит

Галендік вена аневризмінің жіктелуі және симптомдары

Артериогенозды мальформация алдыңғы миокард фоссада орналасқан, жоғарыда және артында көрнекі жерлерде орналасқан, галеннің венасы деп аталатын цистернада. Галенді вена аневризмінің үш түрі құрылымдық жағынан ерекшеленеді. Ішкі формасы артериялық магистральді тікелей негізгі церебральды венаға апаруымен сипатталады. Артерогенді шанттар хороидальді жарықтарда орналасқан және қан тамырлары аномалиясының хороидтық түрінде үлкен венаға, немесе патологиялық эмбрионды тамырларға жатады. Галеннің тамырының паренхимальды аневризма мидағы паренхимада көптеген шунттар орналасуымен ерекшеленеді.

Патология 50 жасқа толғаннан бері көрінеді% науқастар. Жүрек жеткіліксіздігі — жетекші симптом, мидың қанның жоғары веналық қайтарылуының нәтижесінде дамиды, сәйкесінше, сол жақ жүрекке жүктемені арттыру. Галеннің вена аневризмасы әлі де жатыр, туған кезде жүрек жеткіліксіздігі декомпенсациацияның жоғары тәуекеліне ие. Клиникалық түрде ол қоректену кезінде шаршағандықта көрінеді, жалпылама ісіну, интерстициальды өкпе ісінуінен туындаған диспноз. Болашақта жүрек жетіспеушілігі физикалық дамудың артта қалу себептерінің бірі болып табылады.

Гидроцефалия бұл қолайсыз болжамдық белгі, себебі бұл сильвиандық акведукктің окклюзиясын немесе венозды төсектегі қанның қан кетуін айқындайды. Баланың басы туғаннан көбейтіледі, оның бетіне көрінетін кеңейтілген веналар. Құсу пайда болуы мүмкін, экзофтальмос, птоза түрінде фокальды неврологиялық симптомдар, страбизм. Ішкі қысымның жоғарлауы кейде конвульсиямен бірге жүреді. Ақыл-ойдың артта қалуы тән, сонымен қатар мидың тіндерінің жеткіліксіз тамақтануымен байланысты. Әдетте, Гален вена аневризма интракраниальды қан кету белгілерін көрсетеді: сананың жоғалуы, каскады және т. д.

Гален венінің аневризмасын диагностикалау

Жүктіліктің үшінші триместрінде бастапқы диагноз қою әдеттегі ультрадыбыстық скринингпен мүмкін болады. Галеннің тамырының аневризмасы бастың ортасында анекоикалық білім ретінде көрінді. Түсті доплерлерді растау растау үшін қолданылады. Әдіс жоғары сенімділік дәрежесіне ие. Пренатальды диагноз болмаған жағдайда, тамырлық аномалияны жеткізгеннен кейін анықтау қиын. Біріншіден, ауру өте сирек, сондықтан педиатрдың жүрек жеткіліксіздігінің және гидроцефалияның басқа да көптеген себептерінің қатарына жатады. Екіншіден, Галенді вена аневризма туған сәттен бастап әрқашан клиникалық түрде көрінбейді.

Сондай-ақ оқыңыз  Асқазан қышқылы

Есептелген томография және ЕРТ диагностикалық мақсаттар үшін кеңінен қолданылады. Суретте эмбриональды ыдыстардың патологиялық кескіндерін бейнелеуге болады. Емдеуді одан әрі жоспарлау үшін ангиография қажет, бұл сізге қалыпты тамырлармен топографиялық қарым-қатынас орнатуға және басқа ықтимал тамырлық ауытқуларды анықтауға мүмкіндік береді. Тромбоздың күдіктері ангиографияның нәтижесі болуы мүмкін, сондықтан қанның тамырларының контрасттық рентгендік зерттеуі Галеннің венасының аневризмін диагностикалауда негізгі болып қала береді. Бұл әдіс тамырлы хирургтарға хирургиялық араласудың тактикасын жоспарлауға мүмкіндік береді.

Емдеу, вена аневризмінің болжауы және алдын алу

Қазіргі уақытта терапияның негізгі әдісі қан тамырларының эндоваскулярлық эмболизациясы болып қала береді, нәрлі аневризма. Баланың хирургиялық емдеуге ұсынылған жасы – 2-6 ай. Препаратты дайындау кезеңінде тамырлы тромбоздың алдын алу үшін антикоагулянттар қолданылады, сондай-ақ жүрек жеткіліксіздігінің орнын толтыру үшін кардиотоника. Егер ауыр гидроцефалияның белгілері болса, шанты интракраниан қысымын қалыпқа келтіреді. Әдетте вендрикулперитонеальды маневр жүргізіледі. Галеннің аневризмін емдеуде ашық хирургия қолданылмайды.

Аурудың болжамдары жиі қолайсыз. Нейрохирургияның заманауи әдістерін дамыту өлім-жітімді 50-70 дейін төмендетті%. Дегенмен, операциядан аман қалған балалар, психикалық дамуда артта қалған балалар, неврологиялық симптомдар қалады. Алғашқы профилактикалық шаралар алдын ала орындалады. Галенді вена аневризмін ультрадыбыстық жағдайда анықтаған кезде, дәрігерлер мен ата-аналар жүктілікті одан әрі басқару тактикасын анықтайды. Көптеген сарапшылар терапиядан кейінгі кезералдық бөлімнен жедел көмек көрсетуді ұсынады, жоғарыда сипатталған. Қазіргі уақытта осындай жағдайларда өлім 80-ге жетеді%.