Ганглионевробластома

Ганглионeвробласtома

Ганглионевробластома — қатерлі нейрогендік ісік, әртүрлі сатылардағы нейробласттар мен ганглиондық жасушалар бар. Ганглионевробластома анорексиямен сипатталады, салмағын жоғалту, қызба, артық катехоламиннің белгілері (қан қысымының жоғарылауы, терлеу, бет тазалау, тахикардия). Ісік орналасуына байланысты іш қуысының немесе ортастинаның органдарының қысылу симптомдары байқалады, фокальды неврологиялық симптомдар. Ганглионевробластинаның диагностикасы ультрадыбысты қолданумен ісіктерді бейнелеуге негізделген, CT, МРТ, МКЦ және оның биопсиялық материалдарын зерттеуде морфологиялық тексеру. Ganglioneuroblastoma үшін ең тиімді ем — бұл радикалды немесе кеңейтілген ісік шығару.

Ганглионевробластома

Ганглионевробластома
Ganglioneuroblastoma — капсула жоқ сұр-қызғылт немесе сұр ісік торабы, қан кету және некротикалық аймақтары бар. Симпатиялық жүйке жүйесінің ісіктері арасында ганглониуробластома пайда болу жиілігінде екінші орын алады. Ол шамамен 40 жаста% Бұл топтың ісіктері. Іштің жартысында гранглионевробластағы ретроперитонеальді кеңістікте орналасады, 40% оның орналасуы артқы ортастинаға жатады. CNS ganglioneuroblastoma — ісіктің сирек түрі және тек 0-ге тең,5% қадағалау.

Ganglioneuroblastoma — ганглионевроманың қатерлі түрлендірілуінің нәтижесі және бұл сүйек ісік пен өте қатерлі нейробластома арасында аралық болып табылады. Қазіргі уақытта неврология және медицина себептері туралы нақты ақпарат жоқ, ганглионауробластоманың дамуына алып келеді. Ганглионевробластина балаларда жиі кездеседі, негізінен 4-тен 10 жасқа дейінгі жас шамасында. Біріккен ганглионевробластом деп аталатын бөлек бөлу, нейробласт аудандарымен құрылымдалған ганглионеврома. Мұндай ганглионевробластома негізінен 10 жастан асқан науқастардың арасында орын алады, ал пациенттердің орташа жасы — 20 жыл.

Ганглионевробластоманың белгілері

Ретро-перитальдық ганглионевробластома жалпы симптомдармен көрінеді: салмақ жоғалту, анорексия, анемия, қызба. Периорбитальды ісік пайда болуы мүмкін. Ганглионевроблазмаға кохоламин қанының ұлғаюымен бірге жүреді (адреналин, допамин, norepinephrine), симптомдары олардың артық болуына байланысты клиникалық түрде жиі байқалады: артық терлеу, артериялық гипертензия, тахикардия, қызару, кейде — созылмалы диарея.

Сондай-ақ оқыңыз  Метилфенидті теріс пайдалану

Mediastinal ganglioneuroblastoma ең алдымен бұзылған респираторлық функциямен сипатталады: тыныс жетіспеушілігі, жөтел, стенотикалық тыныс алу немесе стредор, асфиксия. Бұл симптомдар көбінесе рефлексиялық механизмдермен және гинекстердің невропатикалық перицесінен туындайды, вагус нервінің немесе оның бұтақтарының ісіктері арқылы қысылудан туындайды. Олар бірнеше күннен кейін клиниканың күтпеген пайда болуы мен тез дамуымен сипатталады. Бұл жағдайда ісіктің аз мөлшері болуы мүмкін, медиастиналық құрылымдарды ауыстыруды тудырмайды және өкпеге таралмайды. Ганглионевробластома жоғарғы кеудеге симпатикалық ганглияға қысым жасайды, онда клиникалық көріністе терлеудің бұзылуы байқалады, анизокорий (түрлі оқушы өлшемдері), ұрықтың синдромы: Жоғарғы қабақтың бұзылуы (птоз), оқушының кеңеюі (миоз), энофтальмос.

Мидың ганглионевробластомасы фокус белгілері бар интрацеребральды ісіктің клиникалық көрінісіне ие, оның орналасуына сәйкес келеді. Ереже бойынша, ол орталық жүйке жүйесінде метастазасыз. Extracerebral локализациядан кейінгі ганглионевробластома лимфа түйіндеріне метастаздар шығарады, сүйектер, бауыр және басқа да ішкі ағзалар.

Ганглионевробластоманың диагностикасы

Ганглионауробластоманың зертханалық диагностикасы қандағы катехоламиндердің және олардың метаболиттерінің мазмұнын анықтау болып табылады (ванилилминдет қышқылы және гомовани қышқылы) зәрде.

Рентгендік зерттеу тек ісікке арналған жанама деректерді алуға мүмкіндік береді. Ішек мүшелерінің рентгендік зерттеуі кезінде ретро-перитальдық кеңістікте локализацияланған кезде ішек ілмектерінің таралуы мен паравертребальды кальциациялар анықталды, Ісіктердің ортасында жүректің рентгенографиясында орналасқан жерінде, дөңгелектелген тығыз көлеңкені, интеркостальдық кеңістіктердің жергілікті кеңеюі, қолжетімділігі «усур» олардың қиылысқан жеріндегі қабырғаға ісікке дейін.

Ганглионауробластоманы визуализациялау мақсатында ІҚМ немесе ішек мүшелерінің ультрадыбыстық қолданылуы, Кеуде қуысының КТ, пневмомедиастинография, Мидың МРИ. Қаңқа рентгенографиясы мен сцинтографиясы ісіктің метастазаларын анықтау үшін қолданылады, Липердің ультрадыбыстығы, лимфа түйінінің биопсиясы және т.б.

Ақыр соңында, ганглониуробластома тек ісік үлгісінің микроскопиялық зерттеуі арқылы диагноз қоюға болады, ішілік немесе биопсия кезінде алынған. Мидың ганглоневробластомасын диагностикалау кезінде стереотактикалық биопсияны қолдануға болады. Ганглионевробластома жағдайындағы гистологиялық зерттеу препаратта әртүрлі дәрежедегі дифференциация дәрежесі бар кішкентай жетілмеген нейроциттер анықталды, Цитоплазмадағы вакуолдармен үлкен көп ядролық нейроциттер, Некроздың және кіші кисталардың аудандары. Біріккен ганглионевробластома ганглионевромаға ұқсас құрылыммен сипатталады, айрықша ерекшелігі — бұл фокустың болуы, нейробласттардан тұрады, ол дифференциация белгілері болуы мүмкін немесе болмауы мүмкін.

Сондай-ақ оқыңыз  Миелит

Ganglioneuroblastoma басқа қатерлі ісіктерден сараланған болу керек, кіші жасуша құрылымы бар, мысалы, лимфомадан, глиобластомдар және метастаздық ісіктер.

Ганглионевробластоманы емдеу

Мидың ганглоневробластомасын алып тастауды нейрохирургтер ми ісігі операциялары қағидаларына сәйкес жүзеге асырады. Медиастинаның және ретроперитональді кеңістіктің ганглионевробластомы үшін хирург пен кеуде хирургтары операция жасайды. Сонымен бірге, егер ганглионевробластағы айналадағы тінге түспесе, онда түбегейлі жою жүзеге асырылады. Алайда көбінесе ісіктерді жоюдың алдын-алу қажет, майлы тіндердің және аймақтық лимфа түйіндерінің резекциясын қоса алғанда. Жағдайларда, ганглионевробластомы анатомиялық құрылымдарды бөлшектеу үшін толығымен жойылмаса, оның айналасында паллиативті ісік шығару, т. е. оның ішінара резекциясы.

Ганглионевробластинаның хирургиялық емі винкристин мен циклофосфамидпен химиотерапиямен біріктіріледі. Егде жастағы балалар радиациялық терапияны қолдануы мүмкін. Ауыр жағдайларда сүйек кемігін трансплантациялау қажет болуы мүмкін.

Ганглионевробластоманың болжамы

Ганглионевробластомасы бар науқастардың орташа 2 жыл өмір сүруі 70 құрайды%. Клиникалық бақылаулар көрсеткендей, ганглионевробластомы, артқы ортастинумда локализацияланған, неғұрлым қолайлы болжам бар. Оған қоса, 2 жылдық өмір сүру көрсеткіші 80-ге жетеді%, ал ретроперитональды ганглионевробластомада ол 60 деңгейде%. Кең тараған ганглионевробластомасы бар және радикалды операциядан кейін 2 жылдан артық өмір сүреді, 95-ке қарағанда% істер. Ісік кеңінен таралған және метастаздардың болуымен 2 жылдық өмір сүру 50 ғана%.