Гастроскишис

Гастроскишис

Гастроскишис – ауыр туа біткен ауытқулар, бұл абдоминальды мүшелердің алдыңғы іш қабырғасының ақаулары арқылы nайда болғанымен сипатталады. Клиникада іштегі сопақ тесік бар (әдетте – кеуде оң жағында) диаметрі 2-5 см, бұл арқылы сау немесе патологиялық өзгерген ішек ілмектерінің жоғалуы байқалады. Кейбір жағдайларда ауру басқа туа біткен кемістіктермен біріктіріледі. Перинаталдық диагноз ультрадыбысты жүргізу болып табылады, Емдеу кезінде босанғаннан кейінгі диагноз белгіленеді. Хирургиялық емдеу. Операциялардың мәні – босанған ішектің ілмектерін іштің қуысына түсіру, одан кейін алдыңғы іш қабырғасының пластикасы.

Гастроскишис

Гастроскишис
Гастроскишис – туа біткен ауру, іш бөліктерінің шегінен асып кету арқылы көрінеді. 1557 жылы алғаш рет Ликостенсом патологиясы сипатталған, және бұл термин 1733 жылы енгізілді. Кадлер. Соңғы онжылдықта науқастанудың ұлғаюы байқалды, индикаторлары әлемнің түрлі елдерінде 0-ден асады,45-тен 4-ке дейін,10 мың нәрестеге 8 жағдай. Гастроскіш жиі ерлерде дамиды, қыздар мен ұлдар арасындағы қатынас 1 тең:1,6. Қазіргі уақытта 97-тен астам% перинаталды кезеңде патология оқиғалары диагноз қойылған. Жалпы өлім-жітім көрсеткіштері аймақтар бойынша айтарлықтай ерекшеленеді: ЕО және АҚШ – 4-17%, Африка елдері – 57-100%. Нәрестені шамамен 10 адам құрайды% және негізінен жүктіліктің соңғы триместрінде байқалады.

Гастроскіштің себептері

Гастроскишис – полиетиологиялық ауру. Болжамды, оның пайда болуы ұрықтың мезентерлік тамырларының қалыпты дамуына байланысты. Ең маңызды аспект — ананың жасына жатады – 25 жасқа дейінгі жүктілік кезінде баладағы гастроскиштің даму қаупі 6-8 есе артады. Басқа ықтимал қауіп факторлары ерте алғашқы жүктілік болып табылады, нашар тамақтану, есірткіні пайдалану, темекі өнімдері мен босану кезінде алкоголь өнімдері. Теория бар, генетикалық бейімділігін көрсетеді, алайда мұрагерлік жағдайлары 4-тен аспайды% және гетерозигот егіздердің арасында жиі кездеседі.

Гастроскіштің пайда болуы 3 және 5 апта аралығындағы кезеңде орын алады. Оқу мерзіміне негізделген, сарапшылар сенеді, бұл ауру ішектің бүйірлік вентальдік тесік арқылы амниотисескалық қуысына енуі аясында пайда болуы мүмкін, ол париетальды перитонның қалыпты дамуына байланысты қалыптасады. Басқа теорияға сәйкес, гастроскшиса дұрыс киндік венада немесе омфаломесцентрлік артериялардың бассейнінде қан айналымы бұзылған. Қан жеткіліксіздігі эмбриональды құрылымдардың инфарктына және лизисіне әкеледі, ол алдыңғы іш қабырғасының қалыптасуына қатысуы керек.

Сондай-ақ оқыңыз  Балалардағы аппендицит

Гастроскіштің белгілері

Педиатрия мен неонатологияда гастроскішті екі түрге бөлуге болады: қарапайым және күрделі. Қарапайым нысаны жиі кездеседі және 69-91 жиілігімен жүреді% істер. Бұл нысан оқшауланған бүлінуді көрсетеді, ол ішектің ілмектерінде оқиға болған кезде 2-ден 5 см-ге дейін өлшенген дөңгелек немесе сопақ пішіндегі алдыңғы іш қабырғасының ақаулығы ретінде көрінеді. Әдеттегі оқшаулау – корттың деңгейіне қатысты құқық. Көрінетін ілмектер шағылысқан, шірік, жиі біріктіріледі. Гастроскиштің күрделі түрінде басқа аурулармен байланыс орнатылған, соның ішінде – fetal malformations. Ортаданың инверсиясымен араласуы мүмкін, стеноз, некроз немесе ішектің кез келген бөлігінің перфорациясы, Меккелің дивертикалығы, крипторхидизм және т. п. Күрделі нысанда баланың ұзақ уақыт бойы парентеральды тамақтануы сипатталады, емдеуге төзімді сепсис немесе өлімнің даму қаупі жоғары.

Қаншалықты қарапайым, және гастроскшиздің күрделі түрі визосерабельдік диспропорциямен бірге жүруі мүмкін (VAD) – іш қуысының көлемі мен қалыптасқан ішкі органдардың ара қатынасын бұзу. Математикалық коэффициентке қарай гастроскшизмнің үш дәрежесі бөлінеді: жұмсақ (I), қалыпты (II) және айтқан (III). Аурудың ішіне ішек-қарын гипертониясы сипатталады, осындай жіктеуі бар.

Гастроскшизмнің асқынуы

Гастроскшизмнің асқынуы 9-31-де байқалады% істер. Ең жиі кездесетін асқынулар ішектің атрезиясы болып табылады (25-ге дейін%), крипторкизм (31%) және мегель дивертикулы (12-16%). 16-ге жуық% балалар жүректің біртектес бұзылулары бар: интерациялық және интервенрикулярлық септің ақаулары, триада және тетроду федо. Даун синдромымен байланысты өте сирек гастроскшис (1,7%), туа біткен амиоплазия – артрогрипоз (1,6%), дворфизм (1,5%) және өт жолдарының атрезиясы (1,5%).

Гастроскиштің ең сирек кездесетін және қауіпті асқынуы — ұрықтың өлімі. Ереже бойынша, бұл жүктіліктің үшінші триместігінде орын алады. Нақты этиопатогенез орнатылмаған. Ең ықтимал себептер — ішек тұмауының алдын-ала бұралуы және ішек қабығының umbilical cord ілмектерінің қысылуына байланысты fetoplacental айналымының өткір бұзылуы. Деректер бар, жүйелі цитокинді-қабықшалы қабыну реакциясының қатысқанын көрсетеді. Жүктіліктің басқа патологиялары гастроскшис кезінде ұрықтың өліміне ықпал етуі мүмкін, көбінесе су жетіспейді (50%) немесе жоғары су (17%).

Сондай-ақ оқыңыз  Туа біткен бауыр фиброзы

Гастроэнстиндік дисфункция гастроскшисті хирургиялық емдеуден кейін жиі байқалады, гастроэзофагеальды бұзылған және/немесе ішек қозғалғыштығы. 30-ға жуық% 1 жастағы балалар,2-2 жыл физикалық және ақыл-ой дамуына кешігіп барады, түзету оңай. Ұзақ мерзімді парентеральді тамақтану аясында бауыр аурулары дамуы мүмкін: холестатикалық дисфункция, өт жолдарының бұзылуына жол бермеу, және нәтижесінде, – обструктивті сарғаю.

Гастроскшизм диагностикасы

Гастроскіштің алдын-ала диагнозына жетекші рөл беріледі. Қазіргі уақытта ұрықтың ішкі мұқият зерттеу әдісі ультрадыбыстық болып табылады. Геморрестің 10-шы аптасында қолданылған кезде, іш қабырғасының алдыңғы бөлігіндегі ақауларды анықтауға болады және гастроскіштің дамуын күдікке алады. Соңғы диагноз 13-14 аптада белгіленеді. Соңғы диагноздың уақыты факт болып табылады, бұл жүктіліктің 12-ші аптасына дейін, ақаудың ішектің тәуелсіз орналасуы және ақаудың асқынуы мүмкін. Ультрадыбыспен тікелей құбырлы пішіндегі бірнеше дөңгелек жіңішке қабырғалы анчоикалық құрылымдар анықталды, қабықшаларсыз және іш қуысының сыртында. 60-ға жуық% жүкті әйелдер ұсақ суды анықтай алады, полихидарамиоздар немесе ішек-қарынның дамуының артта қалуының болуы.

Гастроскшизм диагнозын растау кезінде баланың жағдайын бақылау әрбір 14 күн сайын 1 жиілігі бар ультрадыбыстық сканерлеу әдісімен көрсетіледі. Пренатальды диагностиканың негізгі мақсаты – аурудың болуын анықтайды және жүкті әйелді арнайы бөлімге ауыстырады (перинаталды орталық) акушерлік көмек және балаға күтім жасау үшін. Босанғаннан кейінгі гастроскшис тек акушер және неонатолог немесе педиатрдың емдеуі негізінде ғана белгіленеді. Ішектің алдыңғы қабырғасының ақаулары арқылы ішектің көрнекі түрде анықталған оқиғасы. Басқа ықтимал патологияларды анықтау үшін эхокардиография орындалады, нейросонография, Іштің және ретро-перитальдық кеңістіктің ультрадыбысымен, ОГК және ССБ рентгені, т. ч. контрастпен.

Гастроскіш емдеу

Негізгі гастроскіш емдеу – хирургиялық пластмасса. Кесарлы бөлімнен кейін бала ішекке стерильді майлықпен оралып, несогастрлық түтік декомпрессион үшін енгізіледі. Көрсеткіштер бойынша инфузионды терапия жүргізіледі. Пластмасса уақыты бірнеше сағатпен 3 күнге дейін өзгеруі мүмкін. Операцияның оңтайлы уақыты — туған сәттен бастап алғашқы 3-4 сағат, өйткені әрбір кейінгі 120 минуттық кешіктіру өлім қаупін екі есеге арттырады.

Сондай-ақ оқыңыз  Тізедегі манискаға зақым келтіру

Қазіргі кезде патологияны жою үшін бастапқы іш қабығының және уақытша синтетикалық қаптаманы пайдаланатын пластмасса кешіктіріледі. Бірінші нұсқа ішектің ішкі қабығына дереу батыруды, баланың жеке тіндерінің ақауларын түзетуді қарастырады. Бастапқы пластмассадағы кемшіліктер ішек ішіндегі қысымның жоғарылауы болып табылады, бұл асқынуларға әкелуі мүмкін, соның ішінде – төменгі вена кавасының қысылуы, тыныс алу, жүрек және бүйрек жеткіліксіздігі, тромбоз, ишемиялар, ішек некрозы және перфорациясы.

Осы асқынулардың пайда болу қаупіне байланысты, кейбір сарапшылар қосалқы материалдарды пайдаланып кешіктірілген пластикалық хирургияны жақсы көреді, оның көмегімен уақытша қосымша іш қуысы пайда болады. Әдістің мәні ішектің іштің қуысына біртіндеп кідіртілген иммунды органдардың орналасуымен басталады. Экстахабдминалық қапшықты қалыптастыру үшін материалдар ретінде, биологиялық (ксеноперикардия, dura mater, umbilikal сымның мата) және синтетикалық (силактикалық жабу, lavsan, поливинилхлорид, полипропилен) имплантаты. Қазіргі уақытта серпімді-серпімді сақинасы бар дайын силостық пакеттер бар, ішектің уақытша қуысының функциясын орындайды.

Гастроскшизмнің алдын-алу және алдын-алу

90-да% Гастроскиси бар балалардың өмір сүру болжамының жағдайы қолайлы. Асқынулардың жоғары қаупі бар, кейіннен өмірге қауіп төндіретін мемлекеттерге ауыса алады. Қолайлы нәтиже және бала денсаулығының жай-күйі ықтималдығы ішектің зақымдану дәрежесіне тікелей байланысты, байланысты аурулар мен ұрықтың кемшіліктері, хирургиялық емнің тиімділігі мен жеткіліктілігі. Психомоторлық дамуды одан әрі бақылау үшін, бала диспансерлік есепте орналастырылады және педиатрдың тұрақты бақылауында.

Гастроскіштің алдын алу жүктілікті дұрыс жоспарлауды қамтиды, ананың тамақтануы, темекі тұтынуды тоқтату, алкоголь мен есірткі бала көтеріп жатқанда, әйелдердің консультацияларын уақтылы сапары және күнделікті тексерулерден өту, ультрадыбысты қоса алғанда. Егер жүктілік мерзімі 22 аптаға дейін болса, ананың өтініші бойынша аборт жасалуы мүмкін.