Гемангиобластома

Гeмангиобласtома

Гемангиобластома — сүйек миының ісіктерінің қан тамырларында пайда болатын, мидың үстемдік орналасуы. Гемангиобластоманың клиникалық белгілері оның орналасқан жеріне байланысты және бас ауруы болуы мүмкін, айналуы, айнуы, астения, оптикалық нервтердің тоқырау дискілері, церебральды синдром (атаксия, нистагмус, бұлшық ет гипотониясы, қасақана тремор), қозғалтқыш және сенсорлық бұзылыстар, бас миының және жамбас мүшелерінің дисфункциясы. Гемангиобластоманы диагностикалау үшін негіз мидың МРИ және ісік үлгісінің гистологиялық сараптамасы болып табылады. Гемангиобластоманың ең тиімді емі оны толық жою болып табылады.

Гемангиобластома

Гемангиобластома
Гемангибластома — шамамен 2% барлық ісіктерден, тасбақа орналасқан. Көбінесе гемангиобластома 40-60 жастағы науқастарда байқалады. 10-да% гемангиобластома жағдайлары мұра еткен Hippel-Lindau ауруының көрінісі болып табылады — фаакоматоз, Ішкі мүшелердің өмірге қауіпті бірнеше түрлі ісіктері сипатталады (ұйқы безінің кисталары, феохромоцитома, бүйрек жасушалық карцинома, тордың ангиомасы және т.б .;.). Мұндай жағдайларда гемангиобластомы әдетте 20-30 жасында диагноз қойылады.

Гемангиобластоманың себептері

Жүйке жүйесінің басқа да ісіктері сияқты (краниофаринггиома, ми астроцитомасы, ганглионеврома, ганглионевробластомы, менингомами және басқалар.) гемангиобластома әр түрлі канцерогенді факторлар әсерінен дамуы мүмкін. Соңғысы иондаушы сәулеленуді қамтиды, инсоляцияны арттыру, канцерогендермен байланыс жасау (асбест, бензол, винилхлорид, мұнай және көмір тар, фенол формальдегид және пр.), онкогенді вирустар (мысалы, ретровирустар, аденовирустар, Герпес вирусы). Гемангиобластома, Hippel-Lindau ауруларының бөлігі, мұрагерлік этиологиясы бар және үшінші хромосомада генетикалық мутациямен байланысты, Ісіктердің басуын бұзатын синтезге әкеледі. Автосомал басым түрде мұраланған.

Гемангиобластоманың жіктелуі

Неврологиядағы макроскопиялық құрылымда гемангиобласттардың 3 тобы бөлінеді: құрметті, мист және аралас. Қатты (жұмсақ тін) гемангиобластома ісік жасушаларынан тұрады, бір капсула қоршалған бір түйінде жиналған, жұмсақ және қара шие. Ол 65 жаста% барлық гемангиобласт. Кистикалық гемангиобластома тегіс қабырғалы кист болып табылады. Көптеген жағдайларда кистаның қабырғасында шағын қатты түйін бар. 4-5 шамасында% жағдайлары аралас типті гемангиобластома болып табылады, қатты жердің болуымен сипатталады, оның ішінде көптеген кисталар бар.

Сондай-ақ оқыңыз  Ерін еріні

Микроскопиялық (гистологиялық) гемангиобластоманың келесі нұсқаларының құрылымы: жасөспірімдер, өтпелі және цемоцеллюлярлық. Кәмелетке толмаған гемангиобластома негізінен жіңішке қабырғалы капиллярдан тұрады, олар бір-біріне жақын орналасқан. Өтпелі гемангиобластомада капиллярлар мен стромаль жасушаларының шамамен тең пропорциялары бар. Белсенді жасушалық гемангиобластома көптеген сарғыштық жасушалармен ерекшеленеді, патологиялық өзгерген кемелерде орналасқан.

Гемангиобластоманың белгілері

Гемангиобластоманың клиникалық көріністері оның локализациясына байланысты. Гемангиобластома церебральды жарты шеткі-жігердің ісіктері сияқты өте сирек кездеседі. B 80-85% Бұл жағдай церебральды жарты шарға әсер етеді, әлдеқайда аз — оның құрты. Түрлі дерек көздеріне байланысты жұлынның гемангибластомасы 3-13-де кездеседі% істер, 2-3 жастағы гемангиобластома миы% істер.

Церебральды гемангиобластоманың клиникалық көрінісі церебральден тұрады, жұлдыру және кеш белгілері. Цереброзпалы сұйықтықтың шығуына және гидроцефалияның жоғарлауына байланысты гемангиобластоманың церебральды белгілері. Бас ауыруы сипатталады, анальгетиктер мен вазодилатиктерді қолдану аясында іс жүзінде жоғалады. Ол кез келген аймаққа әсер етуі мүмкін, бірақ жиі бастың артқы жағында орналасады. Галангиобластомада ерте сатыларда офтальмоскопия оптикалық нервтердің тоқырау дискілерін анықтағанда. Жиі аталатындар бар «тоқырау» лабиринтит, қатты жүйелі вергетомамен бірге жүреді, айнуы мен құсу. Конъюнктивті генез және лаборинтті вестибулярлық атаксияның лабиринтиті гемангиобластоманың ішкі құлақтың қабыну қабынуынан отит медиасынан, аэротеттегі функционалдық бұзылыстар, лабиринтке холестеатома құлағымен уландыратын зақым, Meniere ауруы және тамырлы бұзылулар (созылмалы церебральды ишемиялар).

Айта кету керек, церебральды симптомдар соншалықты айқын болуы мүмкін, оның артында церебральды синдромның өзін анықтаған жоқ, бұл гемангиобластоманың диагнозын айтарлықтай қиындатады. Бұған гемангиобластоманың түрлі алыстағы белгілері араласады, соның ішінде бас миының нервтері салдануы мүмкін, конвульсиялық синдром, пирамидалық бұзылу (парез немесе паралич); сезімталдықтың жиі бұзылуы.

Гемангиобластомада церебральды зақымданудың белгілері негізінен церебральды атаксия болып табылады. Cerebellar worm hemangioblastoma статикалық атаксия арқылы көрінеді, т. е. бұзылуға қарсы тұру және жаяу жүру. Ромберг позициясында құлдырау типтік, мәжбүрлі қисық басы, «мас» жүру, кейінгі популяция (дененің ауытқуы) жаяу жүргенде, қозғалыс бұзылуы (асинжием). Церебральды жарты шарда гемангиобластоманың орналасуымен динамикалық атаксия басым (келіспеушілік), ол саусақ-мұрын және тізе пышағы үлгілері арқылы анықталады. Басқа церебральды ісіктерге келетін болсақ, әдеттегі артық шамадан тыс ауқымды қозғалыстар (дисметрия), тым үлкен қолжазба (мегалография), бұзылудың бұзылуы (адиадохокинез), баяу ән (артикуляциялық атаксия). Басқа церебральды зақымданулардың белгілері нистагмды қамтиды, бұлшық ет гипотониясы, қасақана тремор.

Сондай-ақ оқыңыз  Тендонит

Церебральды гемангиобластоманың дамуында бұзылулар тек ісіктерді оқшаулау жағында ғана байқалады. Алайда, гемангиобластома өсіп келе жатқанда, ол цереблеттің қарама-қарсы жартысын қысқартып, үдеріс екі жаққа айналады. Церебральды уылдырықтың зақымдану белгілерін қосу, оның сығылуынан туындайды, жалпы церебральды синдромның дамуына әкеледі. Кейінгі кезеңдерде гемангиобластома жиі психикалық бұзылулармен бірге жүреді, жиі астения түрінде, депрессиялық невроз немесе неврастения, ақылсыздық түрінде сананың бұзылуы.

Жұлынның және церебральды жарты шаралардың гемангиобластомасы тиісті локализацияланған сезгіштігі мен қозғалтқыш сферасында көрініс табады, сондай-ақ ішек және мочевого көпіршік бұзылулар.

Гемангиобластоманың диагностикасы

Гемангиобластоманың диагнозындағы қиындықтар оның клиникалық көріністерінің ерекшелігіне байланысты, ауыр миы симптомдары астындағы неврологиялық тапшылықты және церебральды синдромды маскирлеу. Офтальмологпен мұқият неврологиялық тексеру және қосымша кеңес беру, онда оптикалық нервтердің тоқырау дискілері анықталды, Ішкі массалық білімнің бар екеніне күмәндануға мүмкіндік береді. Сонымен бірге, ЭЭГ түрінде қарапайым бастапқы сараптамадан басқа, REG және Echo EG, науқаста мидың МРТ болуы керек.

Көптеген жағдайларда қабатталған көлденең және сагиталь секцияларды зерттеу, MRI барысында алынған, Ісік процесін оқшаулауды және мидың абсцессінен ажыратуға мүмкіндік береді, ішек-қарын гематомасы, көптеген склерозда демиелинация ошақтары, ауыр жарақаттанудың бас миының зардаптары, ми кисталары Гемангиобластоманың соңғы диагнозы және оның микроскопиялық түрін анықтау тек ісік үлгісінің гистологиялық зерттеуінен кейін ғана мүмкін болады. Зерттеуге қажетті барлық тіндік маталарды стереотактикалық мидың биопсиясы немесе операциядан кейін ісікті жою үшін алуға болады.

Гемангиобластоманы емдеу

Гемангиобластоманың жалғыз радикалды емі оны толық жою болып табылады. Краниотомия шырышты сүйек аймағын үлкен ауыру аймағында алып тастаумен және I мойын омыртқасының жебесін резекциялаумен жедел қолжетімділік ретінде пайдаланылады. Содан кейін қатты ісік учаскесін толық жою. Гемангиобластоманың мистикалық сипатымен түйін кист мазмұнын талдаумен біріктіріледі, қабырғалары жиі жоюды талап етпейді.

Сондай-ақ оқыңыз  Ми астроситомасы

Церебральды ісіктерді жою мидың ірі форамен салынған немесе ми сығылған кезде шұғыл жағдайда жүзеге асырылуы мүмкін. Мұндай жағдайларда ішек қысымын төмендету үшін бүйірлік қарыншаны алдын ала тесу керек. Хирургиялық операция кезінде гемангиобластоманың ішінара алынуы мүмкін, кранның қуысындағы қалыпты ми асқазан сұйықтығын қамтамасыз етпейді, шантты хирургия қосымша орындалды: каррициклостомия, сыртқы қарыншаның дренажын немесе қарыншығару-кернеулі маневрті.

Хирургиялық емдеуге қарсы көрсеткіштер болған жағдайда радиациялық терапияны қолдануға болады, гемангиобластоманың әртүрлі сипаты болған жағдайда немесе оның толық емес жойылуына қарсы рецидивті емдеу ретінде.

Гемангиобластоманың болжамы

Гемангиобластоманың жақсы сипаты оны толық жою үшін қолайлы болжам жасайды, бұл 80-85-ке дейін болады% аурулар. Ішектің қатты ісік жасушаларын ішінара жою операциядан кейінгі ісік қайталануына әкеледі. Гемангиобластоманың болжамдары пациенттің Hippel-Lindau ауруы диагнозында нашарлайды.