Гемобластоз

Гeмшамамеnбласtшамаменз

Гемшамаменбласtшамаменз – сүйек кемігін және экстракраниальдық нешамаменпластических процестерді, екі топ аурулармен ұсынылған — миелопролиферативті (лейкемия) және лимфопролиферативті (гематосаркома). Гемобластоздың барлық түрлері үшін жалпы гиперпластикалық болып табылады, интоксикация, геморрагиялық, анемия, иммундық тапшылығы синдромдары. Гемобластоздың диагностикасы толығымен қан санағын қамтиды; стерлиндік пункция, тренобиопсия, материалды зерттеу арқылы лимфа түйінінің биопсиясы; аспаптық зерттеулер (Ультрадыбыстық, радиография, МСКТ). Гемобластозды емдеу, ең бастысы, химияландыру; Кейбір жағдайларда сүйек кемігін трансплантациялау мүмкін.

Гемобластоз

Гемобластоз
Гемобластоз – қатерлі ісік аурулары, гемопоэтическим және лимфа тіндерінің бастапқы зақымдалуымен сипатталады. Соңғы онжылдықта гемобластоздың жиілігі тұрақты түрде өсті: жыл сайын Ресейде, Батыс Еуропа мен Америка Құрама Штаттары 100 мың адамға 7-11 гемопоэтическая тіндердің ісін тіркеді. халық. Рак ауруының құрылымында, басқа да қатерлі ісіктердің арасында, гемобластоз 5-6 орынды алады. Назар аударыңыз, еркектерде әйелдерге қарағанда жиі гемобластоз бар, ал ауыл тұрғындары аз, қала тұрғындарына қарағанда. Алғашқы 5 жыл өміріндегі балаларда жедел лимфобактикалық лейкемия жиі кездеседі, 20-45 жас аралығындағы адамдарда – созылмалы миелоидтық лейкемия. Сәйкес алдын алу әдістерін іздеңіз, гемобластозды ерте анықтау және тиімді емдеу гематологияның өткір мәселесі болып табылады.

Гемобластоздың жіктелуі

Гемобластоздың құрылымында миелопролиферативті және лимфопролиферативті ауруларды босатыңыз. Біріншісі — лейкемия (лейкемия) – сүйек кемігін бастапқы зақымдайтын қатерлі гемопоэтическая тіндік ісіктер; екіншісі – гематосаркома, немесе лимфомалар – бастапқы жергілікті өсуімен экстракостальді церебральды массалық қалыптастыру, негізінен лимфа түйіндерінде.

Сонымен бірге прогресс, лейкемия және гематосаркомдар бір-біріне айналуы мүмкін. Мәселен, лейкемия пиллавада ісік жасушаларының метастазасын тудыруы мүмкін, перитоний, сынықтары, лимфа түйіндері, менингалар. Сол уақытта, гемосаркоманың дамуының белгілі бір кезеңінде сүйек кемігін патологиялық процестерге тартылуы мүмкін, т. е. лейкемия қанның өзгеруімен байланысты, лейкемияның сипаттамасы. Кейбір жағдайларда гемобластоз бастапқыда дамиды, лимфома-лейкемия сияқты – ауру, сүйек пен церебральді зақымдану белгілерін біріктіру.

Сондай-ақ оқыңыз  Екінші катаракта

Жасушалардың морфологиялық айырмашылықтарына негізделген, Ісік субстратын қалыптастыру, лейкемиялар өткір және созылмалы бөлінеді. Жедел лейкемияның негізі жарылғыш жасушалардың таралуы болып табылады, созылмалы — негізінен піскен және аралық жасушалар. Жедел лейкемияның негізгі клиникалық және гематологиялық түрлері ұсынылған: о. балалар мен ересектердегі лимфобластикалық лейкемия, о. миелобластық, о. монобластикалық, о. меломонобластика, о. мегакариобластикалық және басқа лейкемиялар.

Созылмалы лейкемиялар миелопролиферативті және лимфопролиферативке бөлінеді. Оларға гемобластоздың келесі түрлері жатады: созылмалы миелоидтық лейкемия, созылмалы лимфоцитарлық лейкемия, xp. эритромилоз, полициды, миелома және т.б. Гематобластоздың басқа тобы – гематосаркома лимфогрануломатозбен ұсынылады (Ходжкиннің лимфомасы) және лимфогрануламат емес/нон емес ходжкин лимфомалары.

Гемобластоздың себептері

Гемобластоз полиетиологиялық сипаттағы ауруға жатады, нәтижесінде түсініксіз себептері бар. Дегенмен, кейбір канцерогенді факторлар жақсы белгіленген, гематобластоздың пайда болу қаупін арттырады. Бірінші кезекте, Бұл әр түрлі шығу тегі организміне радиациялық әсері: ультрафиолет және иондаушы сәуле, радиация және радиоизотоптық диагностика, басқа радиацияға арналған радиациялық терапия.

Химиялық заттар ұяшыққа мутагендік әсер етеді (бензол), көптеген дәрілер (левомицетин, фенилбутазон және басқалары.), соның ішінде, цитостатиктер (метотрексат, циклофосфамид, хлорамбукил және т.б.). Бұл фактіні түсіндіреді, онкологиялық науқастар немен айналысады?, бастапқы қатерлі ісікке арналған химорадиотерапияны алу, жиі қайталама гемобластоз дамытады.

Миелоидты немесе лимфоидты жасушаларды лейкемдік трансформациялаудың жоғарылауы белгілі хромосомалық ақаулармен анықталады, атап айтқанда, Даун синдромы, Louis Bar синдромы, Fanconi анемиясы, Klinefelter синдромы және т.б .;. Гемобластоздың пайда болуында вирустық факторлардың этиологиялық рөлі дәлелденді (Эпштейн-Барр вирусы, ретровирустар) және метаболикалық бұзылулар (триптофанның және тирозиннің метаболикалық бұзылулары).

Гемобластоздың белгілері

Гемобластоз көптеген жергілікті және жүйелі көріністермен бірге жүреді. Гемобластоздың көрінісі өткір болуы мүмкін, ARVI клиникасына ұқсас, немесе баяу, жасырын. Гемобластоздың әртүрлі нысандарының ең тән түрі мас болу болып табылады, пролиферативті (гиперпластикалық), геморрагиялық, анемия синдромы және жұқпалы асқыну синдромы.

Сондай-ақ оқыңыз  Асқазан ойық жарасы

Көп жағдайда гемобластоздың алғашқы белгілері жалпы интоксикацияның ерекше емес белгілері болып табылады – температураның ұзаққа созылмай өсуі, шаршау, терлеу, астения. Гемобластоздағы гиперпластикалық синдром жалпыланған лимфаденопатиямен сипатталады (мойынның ұлғаюы, ақсары, шырышты лимфа түйіндері), гепато және спленомегалия. Әдеттегі оссалгия, сүйек кемігін арттырумен байланысты. Үлкен хеналар лимфа түйіндері бар жоғары вена-каваның қысылуына байланысты адамның ісінуі пайда болады, мойын, жоғарғы қолдар, тыныс жетіспеушілігі (т. н. жоғары вена каба синдромы).

Гемобластозаның геморрагиялық көріністері тері астындағы және субмукозды қан кетулерді қалыптастыру үрдісінің жоғарылауына жатады, гингивалдың пайда болуы, мұрын, асқазан-ішек өтетін қан, DIC синдромы. Гемобластозбен ауыратын науқастарда иммунитет тапшылығына байланысты инфекцияларға төзімділік төмендейді, сондықтан оларда пневмония оңай болады, сепсисемия, носокомиальды инфекциялар, найзағай ток болуы мүмкін және өлімге ұшырауы мүмкін.

Гемобластоз кезінде агрессия мен ремиссия кезеңдері бөлінеді (толық және толық емес). Бір ай ішінде гемобластоздың клиникалық белгілері болмаған кезде толық ремиссия көрсетіледі, қан бейнесін қалыпқа келтіру, Миелограммадағы анықтамалар 5-тен төмен% жарылғыш жасушалар.

Гемобластоздың диагностикасы

Гемобластозаның күдікті негіздері (аурудың клиникалық көрінісін қоспағанда), гемограмма өзгереді (қызыл қан клеткасы және тромбоциттер саны, лейкоциттер саны және морфологиясы, лимфоциттер). Бұл нормадан ауытқулар әртүрлі болуы мүмкін, гемобластоздың түрі мен түріне байланысты. Қан сынақтарымен ауыратын барлық науқастар диагнозды анықтау үшін гематологқа сілтеме жасайды.

Келесі диагностикалық кезеңде қан түзілуін бағалау және гемобластоздың сипатын анықтау үшін стационарлық пункция немесе тренобиопсия жүргізіледі, лимфа түйінінің биопсиясын тесу немесе ашу. Алынған материал цитохимиялық өтеді, цитогенетикалық, гистологиялық зерттеулер. Көрсетілімге сәйкес, бауыр мен көкбауырдың ультрадыбыстық диагнозы орындалды, Кеуде қуысының рентген және кеуде қуысы, бас сүйегінің радиографиясы, қабырғалар, омыртқа, жамбас сүйектері. Дифференциалды диагноз қажет, ең бастысы, гемобластоздың әртүрлі формалары арасында.

Гемобластозды емдеу

Гемобластозды емдеу ұзақ уақыт пен кезеңдерде жүзеге асырылады: мамандандырылған стационарлық бөлімшеде, содан кейін – гематологиялық клиникада. Әр түрлі гемобластоз түрлері үшін стандартталған емдеу бағдарламалары жасалды. Жалпы принциптер пациентті асептикалық жағдайға орналастыруды қамтиды (инфекциядан қорғауды күшейтетін оқшауланған камералар), терапия, ремиссияны индукциялауға және шоғырландыруға бағытталған. Әдетте гемобластозды емдеудің алғашқы желісі ретінде цитотоксическими препараттармен жоғары дозада моно- немесе поликремотерапия таңдалады. Миелограмм нәтижелері бойынша оң динамикаға қол жеткізген кезде, химиотерапия препараттарының дозасы қолдауға дейін азаяды. Қан түсінің суретін түзету үшін гемотрансфузиді алмастыру терапиясы жүргізіледі (құю, тромбоциттер). Инфекциялық асқынуларды алдын алу бактерияға қарсы және антимикотикалық препараттарды тағайындауды қамтиды. Цитостатикалық терапиядан басқа, гормондық терапия көрсетілуі мүмкін, Жергілікті лимфа түйінінің сәулеленуі, көкбауыр, спленэктомияны орындау.

Сондай-ақ оқыңыз  Клиникалық тістердің зақымдануы

Гемобластоздың есірткі терапиясы цитостатикалық аурулармен қиындауы мүмкін, соның ішінде агранулоцитоз, сепсисемия, Некротикалық энтеропатия; сарысулық гепатит, Бауыр дистрофиялық өзгерістер, аplastik анемия және т.б .;. Сүйек майы трансплантациясы гемобластозға тиімді және перспективті емдеу болып табылады, Дегенмен, осы рәсімнің негізгі қиындықтары HLA-үйлесімді донорды таңдауда жатыр.

Гемобластоздың алдын-алу және алдын-алу

Болжам гемобластоздың түріне байланысты, уақтылы, емдеу курстарының дұрыстығы мен толықтығы. Мәселен, лимфогрануломатозда толық ремиссияға 90-нан астам жағдайда қол жеткізуге болады% науқастар, өткір лейкемия кезінде – 60-70%, бұл пациенттердің өмірін жылдар бойы ұзартуға мүмкіндік береді. Гемобластозбен ауыратын науқастардың көпшілігі 5 жылдық өмір сүру шегін өтіп, тіпті толық қалпына келтіруге қол жеткізе алады. Бұл ретте, Соңғы онжылдықтағы эпидемиологиялық деректерді талдау жақын болашақта гемобластоз жағдайлары санының көбеюін болжауға мүмкіндік береді.

Гемобластоздың алдын алу тек ықтимал қауіпті факторлармен байланыстың төмендеуі жағдайынан талқылануы мүмкін — иондаушы сәулелену көздері, химиялық заттар, вирустық агенттер. Іс жүзінде салауатты адамдарға жыл сайын толық қан жинау ұсынылады.