Гемоглобинурия

Гемоглобинурия

Гемоглобинурия – бірқатар синдромдар, олар гемоглобиннің тамырлы төсектің және зәрдің шегінен тыс босату арқылы қызыл қан клеткаларының зақымдануына негізделген. Гемоглобинурияның негізгі симптомы — ондағы гемогемоглобиннің болуына байланысты қараңғы зәрді бояйды. Артралгия мүмкін, күйзеліс жағдайы, құсу, терінің қалыңдығы, сарғаю. Гемоглобинурия диагнозы жалпы қан мен зәрді сынау арқылы растауды қажет етеді, миелограммалар, функционалдық және зертханалық зерттеулер жүргізу. Гемоглобинурияның патогенетикалық түрін ескере отырып, қызыл қан клеткаларының трансфузиясы көрсетілуі мүмкін, гормондарды қолдану, антикоагулянттар, спленэктомия, TCM.

Гемоглобинурия

Гемоглобинурия
Тұжырымдама бойынша «гемоглобинурия» гемолитикалық анемияның кейбір түрлерін біріктіреді, эритроциттердің тамыр ішіндегі гемолизімен және бос гемоглобиннің зәрінде пайда болуымен. Оларға пароксизмальды түнгі гемоглобинурия кіреді (Маркияфава-Мичли ауруы), улы, гемоглобинурияның жүруі және суық пароксизмалы. Бұл мемлекеттер, этиологияда әр түрлі, массивтерді біріктіреді, тамыр ішіндегі гемолиздің дамуы, қан плазмасында гемоглобиннің шығарылуымен және бүйрек тосқауылын еңсеруімен бірге жүреді. Гематологияда жалғызды ажырата алады (симптоматикалық) және қайталау (пароксизмалы) гемоглобинурия.

Сау адамдарда қан айналасында шамамен 10 ыдырау пайда болады% қызыл қан жасушалары, және плазмасында 1-4 мг бар% гемоглобин. Бұл жағдайда гемоглобиннің асып кетуі үлкен молекулалық комплексті гемоглобин-гаптоглобиннің қалыптасуымен гаптоглобиннің нақты протеиніне байланысты, бүйрек тосқауылдарын жеңе алмайды. Бұл механизм гемоглобинурия мен бүйрек гемосеридозының пайда болуын болдырмайды. Алайда, эритроциттердің немесе гипогаптоглобинемияның күтпеген массивті бұзылуы бар, плазмалық гемоглобинді байланыстырудың төмендеуіне алып келеді, гемоглобин бүйрек фильтірін жояды және несепте болады. Қалыпты гаптоглобин мазмұнымен гемоглобинурия плазмалық гемоглобин концентрациясында дамиды, 125-135 мг артық%.

Гемоглобинурияның себептері мен түрлері

Гемоглобинурияның әртүрлі формаларының негізі олардың себеп-теріс факторлары болып табылады. Мәселен, пароксизмальды түнгі гемоглобинурия эритроциттердің мембранасының ақаулары себебінен дамиды, нәтижесінде сарысу толықтыруларына осал болып, белгілі бір жағдайларда оңай жойылады. Бұл жағдайда лейкоциттердің және тромбоциттердің бір бөлігінің де ақаулы мембранасы бар, қаралды, пароксизмальды түнгі гемоглобинуриядағы бастапқы байланыс — бұл соматикалық мутациядан туындаған жалпы променитаторлық мелопоэзис клеткасының ненормальды клондарының пайда болуы.

Сондай-ақ оқыңыз  Distal иті

Уытты гемоглобинурия улы жәндіктер мен жануарлардың шағуынан болуы мүмкін, сондай-ақ түрлі заттармен улану: химиялық қосылыстар, есірткі (сульфаниламидтер), жеуге жарамсыз саңырауқұлақтар. Гемоглобинурия қаннан кейінгі трансфузиялық асқыну болуы мүмкін, топ немесе резус аксессуарлары үшін сыйыспайтын. Көптеген километрлік ауысудан кейінгі гемоглобинурия дамиды (шерулер) немесе жүкті жүктеу. Гемоглобинурияның бұл түрі әдетте физикалық тұрғыдан сау адамдарға диагноз қойылады, жиірек – сарбаздар, спортшылар, саяхатшылар. Бұл жағдайда қызыл қан жасушаларының бұзылуы аяқтардағы жүктеме арқылы туындайды, алайда бұл құбылыс, Бірінші дүниежүзілік соғыс жылдарында ашылған, әлі де ғылыми түсінік жоқ. Болжам бойынша, аяғының плантал бөлігінің ұзаққа созылған және қатты механикалық тітіркенуі алдымен осы аймақтың капиллярларындағы эритроциттердің гемолизін тудырады, содан кейін бүкіл тамыр төсегіне дейін таралады.

Дененің ұзақтығы салқындатуына байланысты суық пароксизмальды гемоглобинурия дамуы мүмкін (суық суда жүзу, суық ауада болу), сондай-ақ жұқпалы аурулар (тұмау, саңырауқұлақтар, қызылша, жұқпалы мононуклеоз, безгек, сифилис, анаэробты сепсис). Бұл форма Донат-Ландштейнердің екі фазалы гемолизиндердің қанымен сипатталады, толықтыру мен ішектің гемолизін тудырады.

Гемоглобинурияның басқа түрлері белгілі — алюминий-уытты пароксизмальды миоглобинурия (гампа ауруы), травматикалық гемоглобинурия, апат синдромы және т.б. Пациенттерде өтпелі гемоглобинурия пайда болады, темір препараттар.

Гемоглобинурияның сипаттамасы

Пароксизмальды түнгі гемоглобинурия

Пароксизмальды түнгі гемоглобинурияның айрықша ерекшелігі (Маркияфав-Мичли ауруы) Ішек-қуық гемолизінің ұстамалары (гемолитикалық дағдарыстар), негізінен түнде дамиды. Ауру жиілігі 1 жазылады:500000. Гемолитикалық дағдарыстар гипотермиямен туындауы мүмкін, инфекция, вакцинация, қан құю, физикалық күш салу, хирургиялық араласу.

Эритроциттердің гемолиздік пароксизмдері безгегімен бірге жүреді, артралгия, ұйқылық, кеуде ауыруы, асқазанда және төменгі артқы жағында. Темір дефицитінің анемиясының жоғарылауы жалпы әлсіздік болып табылады, терінің және шырышты қабығының сарқылуы. Бауыр мен көкбауырдың кеңейтілген сипаты. Қараңғы зәрді шығару пароксизмальды түнгі гемоглобинуриямен ауыратын науқастардың төрттен бірінде ғана байқалады.

Сондай-ақ оқыңыз  Эритема нодосумы

Пароксизмальды түнгі гемоглобинурияның ең қауіпті көріністері — мезентерлік тамырлардың тромбозы, бүйрек кемелері, перифериялық тамырлар. Бауырдың тромбозы бауыр мөлшерінің күрт өсуімен бірге жүреді, прогрессивті асцит, Өңештің варикоздық тамырлары. Тұрақты гемосидеринурия жиі құбырлы жадыға әкеледі; Жіті бүйрек жеткіліксіздігі гемолитикалық дағдарыстың биіктігінде дами алады.

Пароксизмальды түнгі гемоглобинурия жиі апластикалық анемиямен ауыратын науқастарда дамиды, прелеемия немесе жедел миелоидтық лейкемия, сондықтан пациенттің толық гематологиялық тексеруін талап етеді.

Гемоглобинурияның жүруі

Марш гемоглобинуриясының симптоматикасы көбінесе жойылады және бірте-бірте дамиды. Шуылдар мен безгегі тән емес. Белгіленген әлсіздік, бұл мәжбүрлі марштан жалпы физикалық шаршаумен байланысты болуы мүмкін. Сонымен бірге, гемоглобинурияның осы пішінінің пирогномоникалық белгісі қараңғы зәр болып табылады. Қозғалыс аяқталғаннан кейін денсаулығының қалыпты жағдайы қайтарылады, зәрді ағартады.

Назар аударыңыз, бұл дерлік барлық адамдар, гемоглобинуриямен бетпе-бет кездесті, ломбард лордозын анықтады. Гемоглобинурияның бұл түрі тәуелсіз клиникалық маңызы жоқ.

Суық пароксизмальды гемоглобинурия

Гемолитикалық анемияның сирек түрі — пароксизмалы суық гемоглобинурия пароксисмальды түрде өтеді. Суық гемоглобинурияның пароксизмдері әдетте гипотермиямен қоздырады және гипертермиямен бірге жүреді (кейде 40-ға дейін°С), таңқаларлық тыныштық, айнуы мен құсу, іштің ауырсынуы. Гепато-және спленомегалия анықталды, сарғыш тері және склера, несептің тән түрі.

Пароксизмалы суық гемоглобинурия, өткір вирустық инфекциялардан туындаған, әдетте негізгі аурумен бірге шешіледі. Сифилис пен безгекпен ауруға бірнеше жыл болады.

Гемоглобинурияның диагностикасы

Гемоглобинурияның негізгі макроскопиялық симптомы жиналған зәрдің түсі мен құрылымының өзгеруі болып табылады. Зәрдің түсі қара түсті болуы мүмкін, қоңыр немесе қара дерлік. Орнатқан кезде, несеп екі қабатқа анық бөлінеді: жоғарғы жағы – мөлдір және төменгі – детрит. Зертханалық сынақтар, гемоглобинурияны растайтын, аммоний сульфаты үлгісі, шөгіндідегі гемосидеринді анықтау, электрофорез немесе иммуноэлектрофорез арқылы зәрді талдау.

Қанның жалпы көрінісін түсіндіру үшін гемограмма зерттеледі. Комплементтің немесе антиденелердің компоненттерін анықтау үшін, эритроциттердің бетіне бекітілген, Coombs сынағы. Көрсетілген коагулограмманы зерттеу, қан биохимиялық параметрлері (билирубин, несепнәр, сілтілі фосфатаза және басқалар.). Қан түзу жағдайын бағалау, әсіресе пароксизмальды түнгі гемоглобинуриядағы пантитопения жағдайында, сүйек кемігін пункция және миелограммды тексеру қажет.

Сондай-ақ оқыңыз  Жүкті әйелдерде асимптоматикалық бактериурия

Гемоглобинурияны гематурия мен аурулардан ажыратуға болады, ол үшін бұл тән (бүйрек тастары, өткір гломерулонефрит), порфирия, аутоиммунды гемолитикалық анемия, апластикалық анемия.

Гемоглобинурияны емдеу

Гемоглобинурияның әртүрлі формалары үшін терапевтік тактиканы гематолог анықтайды. Ерікті гемоглобинурияның ерте және пароксизмальды әсері арнайы араласусыз шешіледі. Созылмалы аутоиммунды суық гемоглобинурия дамуында глюкокортикоидтер мен иммуносупрессанттар тағайындалады (циклофосфамид, азатиоприн).

Пароксизмальды түнгі гемоглобинурия терапиясы негізінен симптоматикалық болып табылады: эритроциттердің қан құюы, Жанама антикоагулянттарды енгізу, темір қоспасы. Қызыл сүйек кемігін гипоплазиясында глюкокортикостероиды тағайындайды (Преднизон), анаболикалық препараттар (метандисенон) немесе андрогенов, антитимоцит иммуноглобулині. Көрсетілген гиперплазмалық спленэктомия ақталған болуы мүмкін. Пароксизмальды түнгі гемоглобинурияны емдеудің басқа әдістерінен әсер етпей, сүйек кемігін трансплантациялау мәселесі шешілуде, донорлық үйлесімді HLA жүйесі.

Гемоглобинурияның дамуына жол бермеу үшін қоздырушы факторларды болдырмау ұсынылады: улану, интоксикация, жұқпалы ауру, артық дене күші, жарақат және т.б.