Гемолитикалық анемия

Гемолжәнетикалық анемия

Гемолитикалық анемия – эритроциттердің патологиясы, оның айырықша ерекшелігі — жанама билирубиннің көп мөлшерін босатып, эритроциттердің тез бұзылуы. Гемолитикалық анемияға тән анемияның үйлесімі тән, сарғаюы және ұлғайған көкбауыры. Диагностика кезінде жалпы қан сынағы зерттеледі, билирубин деңгейі, нәжістің және зәрдің талдауы, Ішек мүшелерінің ультрадыбысымен; сүйек кемігін биопсия жасалады, иммунологиялық зерттеулер. Гемолитикалық анемияны емдеу үшін дәрілік препарат қолданылады, трансфузионды терапия; гиперплэнизм спленэктомияны көрсетеді.

Гемолитикалық анемия

Гемолитикалық анемия
Гемолитикалық анемия — анемия, эритроциттердің өмірлік циклінің бұзылуынан туындаған, атап айтқанда, оларды жою үдерістерінің басым болуы (эритроцитолиз) білім мен жетілуден асып түседі (эритропоэзия). Гемолитикалық анемиялардың тобы өте кең. Олардың таралуы әртүрлі географиялық кеңістікте және жас топтарында өзгереді; орташа алғанда патология 1-де кездеседі% халық. Басқа анемия түрлерінің арасында гемолитикалық үлесі 11-ге тең%. Гемолитикалық анемияда эритроциттердің өмірлік циклі қысқарады және олардың бұзылуы (гемолиз) уақыт өткен сайын орын алады (нормада 100-120 күн орнына 14-21 күннен кейін). Бұл жағдайда қанның жасушаларының бұзылуы қанға тікелей қатысуы мүмкін (тамыр ішіндегі гемолиз) немесе көкбауырда, бауыр, сүйек кемігін (экстраваскулярлық гемолиз).

Гемолитикалық анемияның жіктелуі

Гематологияда гемолитикалық анемия екі үлкен топқа бөлінеді: туа біткен (мұрагерлік) сатып алдық.

Тұқылық гемолитикалық анемия келесі формаларды қосыңыз:

  • эритроциттердің мембранопатиясы (микросфероцитоз – Минковский-Шауфард ауруы, овалоцитоз, аантоцитоз) – гемолитикалық анемия, эритроциттердің құрылымдық ауытқуларынан туындаған
  • ферментерия (энзимопения) – гемолитикалық анемия, кейбір ферменттердің жетіспеушілігінен туындаған (глюкоза-6-фосфат дегидрогеназы, пируват киназы және басқалар.)
  • гемоглобинопатия — гемолитикалық анемия, гемоглобин құрылымын сапалы бұзумен немесе оның қалыпты формаларының арақатынасының өзгеруімен байланысты (талассемия, Орел клеткалық анемия).

Сатып алынған гемолитикалық анемия бөлінген:

  • алынған мембранопатия (пароксизмальды түнгі гемоглобинурия – Bnb Markiafai-Micheli, спорлы жасушалық анемия)
  • иммунитет (аутоиммундық және изоиммундық анемия) – антиденелердің әсерінен туындаған
  • улы – гемолитикалық анемия, химиялық заттардың әсерінен туындаған, биологиялық уланулар, бактериялық токсиндер
  • гемолитикалық анемия, эритроциттердің құрылымына механикалық зақымданумен байланысты (тромбоцитопенді пурпура, марш гемоглобинуриясы)

Гемолитикалық анемияның себептері

Тұқым қуалаушы гемолитикалық анемиялардың патогенетикалық негіздері эритроциттердің мембрана- ларының генетикалық ақаулары болып табылады, олардың ферменттік жүйелері немесе гемоглобиннің құрылымы. Бұл алғышарттар эритроциттердің морфофункционалды кемшілігін және олардың жойылуын анықтайды. Эндокринді гемолизді сатып алған анемиямен ішкі факторлардың немесе қоршаған ортаның факторларының әсерінен орын алады.

Сондай-ақ оқыңыз  Плеваның қатерлі ісігі

Иммундық гемолитикалық анемияны дамыту посттрансфузиялық реакциялар арқылы дамиды, профилактикалық вакцинация, ұрықтың гемолитикалық ауруы, кейбір дәрі-дәрмектерді қабылдау (антималярлық препараттар, сульфаниламидтер, нитрофуран туындылары, анальгетиктер). Антиденелерді қалыптастыру кезінде авто-иммундық реакциялар, эритроциттерді аглогинациялау, гемобластозбен мүмкін (өткір лейкемия, созылмалы лимфоцитарлық лейкемия, лимфогрануломатоз, бірнеше миелома), аутоиммундық патология (Қатты валюта, жұлдыру колиті), жұқпалы аурулар (жұқпалы мононуклеоз, токсоплазмоз, сифилис, вирустық пневмония).

Кейбір жағдайларда жедел ішек қуысы гемолизінің алдында мышьяк улану пайда болады, ауыр металдар, сірке қышқылы, саңырауқұлақтар, алкоголь және доктор. Ересектердің механикалық зақымдалуы және гемолизі ауыр физикалық күш салу кезінде байқалады (ұзақ серуендеу, жүгіру, шаңғы трамплині), DIC синдромымен бірге, безгек, қатерлі гипертензия, протездік жүрек клапандары мен қан тамырлары, гипербарикалық оксигенизация, сепсис, үлкен күйіктер. Бұл жағдайларда белгілі бір факторлардың әсерінен бастапқы қаныққан қан жасушаларының мембранасының жарақаттануы және жарылуы орын алады.

Гемолитикалық анемияның патогенезіндегі орталық байланыс — бұл редикулоэндотелия жүйесінің органдарының эритроциттерінің жоғарылауы (көкбауыр, бауыр, сүйек кемігін, лимфа түйіндері) немесе тікелей қанмен жүреді. Бұл процестер анемия мен іш қатерлі синдромдардың дамуымен бірге жүреді (деп аталады «бозғылт сарғаю»). Нәжістің және зәрдің қарқынды боялуы мүмкін, ұзартылған көкбауыр мен бауыр.

Гемолитикалық анемияның белгілері

Тұқым қуалаушылық мембранопатия, ферментация және гемоглобинопатия

Гемолитикалық анемиялардың осы топтағы ең таралған түрі — бұл микроскоперозит, немесе Минковский-Шауфард ауруы. Autosomal dominant типті мұраланған; әдетте бірнеше отбасы мүшелерінен байқалады. Эритроциттердің жетіспеушілігі актомиозин тәрізді протеин мен липидтердің мембрана жетіспеушілігіне байланысты, бұл эритроциттердің пішіні мен диаметрін өзгертуге әкеледі, көкбауырда олардың массивті және ертегі гемолизі.

Микросфероцитарлық гемолитикалық анемияның кез келген жасында көрінуі мүмкін (сәби кезінде, жастар, кәрілік), Алайда, белгілер әдетте үлкен балалар мен жасөспірімдерде кездеседі. Аурудың ауырлығы субклиниялықтан ауыр түрлерге дейін өзгереді, жиі қайталанған гемолитикалық дағдарыстармен сипатталады. Дағдарыс кезінде дене температурасы көтеріледі, айналуы, әлсіздік; асқазанның ауырсынуы және құсу пайда болады.

Микросфероцитарлық гемолитикалық анемияның негізгі белгілері әртүрлі дәрежедегі сарғаюы болып табылады. Стеркобилиннің көп мөлшерде болуына байланысты нәзік қара қоңырға қараңғы түсті болады. Минковский-Шауфард ауруы бар науқастар өт тастар қалыптастырады, сондықтан жиі дамитын холециститтің өршу белгілері дамиды, билиарлы колики бар, және холедохтың қопсытуы есептелген — обструктивті сарғаю. Микросфероцитарлық гемолитикалық анемиямен бірге көкбауыр барлық жағдайларда кеңейтіледі, және науқастардың жартысы – ақ бауыр.

Сондай-ақ оқыңыз  Созылмалы атрофиялық акродермаатит

Тұқым микросфероцитикалық гемолитикалық анемиядан басқа, балалар көбінесе туа біткен дисплазиялар бар: мұнаралық тасбақа, қисық, мұрынның деформациясы, тітіркенудің ауытқулары, готикалық тамшылары, полидоктикалық немесе брадикторлы және т.б. Орташа және кәрі жастағы науқастар аяқтың трофикалық жарасына байланысты, ол аяқтардың капиллярларындағы эритроциттердің гемолизінен туындайды және емдеу қиын.

Энзимопенді гемолитикалық анемия белгілі бір эритроциттер ферменттерінің болмауымен байланысты (жиірек — G-6-FD, глутатионға тәуелді ферменттер, пируват киназы және басқалар). Гемолитикалық анемия бірінші кезектегі ауру немесе дәрі-дәрмекпен ауырғаннан кейін пайда болуы мүмкін (салицилаттар, сульфаниламидтер, нитрофурандар). Әдетте аурудың бір түрі бар; тән «бозғылт сарғаю», қалыпты гепатоспленомегалия, жүрек тебірентері. Ауыр жағдайларда ауыр гемолитикалық дағдарыстың дамыған үлгісі дамиды (әлсіздік, құсу, тыныс жетіспеушілігі, жүрек соғысы, мемлекеттің құлдырауы). Эритроциттердің тамыр ішіндегі гемолизіне және несептегі гемосидериннің босатылуына байланысты, соңғы қараңғы болады (кейде қара) түсі.

Гемоглобинопатияның клиникалық курсының ерекшеліктері — талассемия және орел клеткалық анемия тәуелсіз шолуларға арналған.

Сатып алынған гемолитикалық анемия

Сатып алынған гемолитикалық анемиялардың әртүрлі нұсқалары арасында аутоиммундық анемиялар жиі кездеседі. Олар үшін өздерінің эритроциттерінің антигендеріне антиденелердің пайда болуы жалпы триггер факторы болып табылады. Эритроциттердің гемолизі тамыр ішіне енгізілуі мүмкін, және жасушааралық сипатта болады.

Аутоиммундық анемиядағы гемолитикалық дағдарыс күрт және кенеттен дамиды. Бұл безгегімен жүреді, ауыр әлсіздік, айналуы, жүрек соғысы, тыныс жетіспеушілігі, эпигастрлық және төменгі арқа ауырсынуы. Кейде субфебилді және артралгия түріндегі прекурсорлар өткір көріністерге дейін. Дағдарыс кезінде сарғаю жылдам өсіп келеді, краду емес, бауыры мен көкбауыры кеңейтілген.

Аутоиммунды гемолитикалық анемияның кейбір түрлерінде пациенттер суыққа жол бермейді; төмен температура жағдайында олар Райнад синдромын дамыта алады, қатерлі ісік, гемоглобинурия. Кішкентай қан тамырларында қан айналымы бұзылысының нәтижесінде аяқтар мен қолдардың гангренасы сияқты асқынулар мүмкін.

Уытты гемолитикалық анемия прогрессивті әлсіздікпен жүреді, оң жақ гипохондрия мен бел аймағындағы ауырсынулар, құсу, гемоглобинурия, дене температурасы жоғары. 2-3 күн ішінде сарғаю және билирубинемия; 3-5 күн ішінде бауыр мен бүйрек жеткіліксіздігі байқалады, белгілері гепатомегалия болып табылады, ферментемия, азотемия, анурия.

Сондай-ақ оқыңыз  Ми ісігі ісіктері

Тиісті мақалаларда сатып алынған гемолитикалық анемияның кейбір түрлері талқыланады: «Гемоглобинурия» и «Тромбоцитопенді пурпура», «Ұрықтың гемолитикалық ауруы».

Гемолитикалық анемияның диагностикасы

Себептерді талдау негізінде гемолитикалық анемияның түрін анықтау, симптомдар және объективті деректер гематолог құзыретіне жатады. Бастапқы әңгіме отбасылық тарихқа айналғанда, гемолитикалық дағдарыстардың жиілігі мен ауырлығы. Тексеру барысында терінің бояуы бағаланады, склера және көрінетін шырышты қабықшалар, бауыр мен көкбауырдың өлшемін бағалау үшін іш пальпациясында пайда болады. Сплено және гепатомегалия бауырдың және көкбауырдың ультрадыбыстық көмегімен расталады.

Гемограммадағы өзгерістер норма немесе гипохромды анемиямен сипатталады, лейкопения, тромбоцитопения, ретикулоцитоз, ESR жеделдету. Аутоиммунды гемолитикалық анемияларда оң коомсалды сынау үлкен диагностикалық маңызы бар. Гипербилирубинемия биохимиялық қан үлгілерінде анықталады (жанама билирубиннің үлесін ұлғайту), лактат дегидрогеназының белсенділігін арттыру. Зәрді сынау протеинурияны анықтайды, уробилинурия, гемосидеринурия, гемоглобинурия. Копрограммада стercobilin мазмұны артады. Жатыр сүйектерінің пункциясының зерттелуі эритроциттік өсімдіктің гиперплазиясын анықтайды.

Дифференциалды диагноз гепатитті жояды, цирроз, портал гипертониясы, гепатоленальды синдром, гемобластоз.

Гемолитикалық анемияны емдеу

Гемолитикалық анемияның әр түрлі формалары емдеудің өз ерекшеліктері мен тәсілдеріне ие. Сатып алынған гемолитикалық анемияның барлық түрлерінде гемолизинг факторларының әсерін жою үшін қамқорлық қажет. Гемолитикалық дағдарыс кезінде пациенттер инфузионды ерітінділерді қажет етеді, қан плазмасы; дәрумен терапиясы, қажеттілікке қарай – гормон және антибиотикалық терапия. Микросфероцитозмен жалғыз тиімді әдіс, 100-ге жетеді % гемолиздің тоқтатылуы, спленэктомия болып табылады.

Аутоиммунды гемолитикалық анемияға глюкокортикоидтық гормондармен емдеу көрсетілсе (Преднизон), гемолизді азайту немесе тоқтату. Кейбір жағдайларда иммуносупрессанттарды тағайындау арқылы қажетті әсерге қол жеткізіледі (азатиоприн, 6-меркаптопурин, хлорамбука), антималярлық препараттар (хлорохин). Аутоиммунды гемолитикалық анемияның дәрілікке төзімді формалары үшін спленэктомия жасалады.

Гемоглобинурияны емдеу жуылған қызыл қан клеткаларының құюын қамтиды, плазмалық алмастырғыштар, антикоагулянттар мен антипротелактивті заттардың тағайындау. Уытты гемолитикалық анемияны дамыту қарқынды терапия қажеттілігін тудырады: детоксикация, мәжбүрлі диурез, гемодиализ, айғақтар бойынша – противоядитті емдеу. Бүйрек жетіспеушілігінің дамуымен болжау қолайсыз.