Гемолитикалық сарғаю

Гемолитикалық сарғаю

Гемолитикалық сарғаю — супрахепаттық сарғаю синдромы, эритроциттердің гемолизімен туындаған. Терінің және шырышты қабығының сарғаюы және бояуы көрінеді, спленомегалия, несеп пен нәжісті қараңғыда ұстау, гемолитикалық дағдарыстар. Жалпы қан сынағына диагноз қойылды, жанама және толық билирубин концентрациясын анықтаңыз, Ішек мүшелерінің ультрадыбысымен. Емдеу үшін кортикостероидтерді қолданыңыз, цитостатиктер, антибиотиктер, бауыр ферменттерінің активаторлары, инфузия және фототерапия, қан құю. Айғақтар бойынша спленэктомия жүргізеді.

Гемолитикалық сарғаю

Гемолитикалық сарғаю
Гемолитикалық (ойнаушы) сарғаюы еркін билирубин деңгейінен асып кеткен кезде дамиды, ол бауырда кедергісіз байланыстыра алады. Адам денесінде қалыпты жағдайда 100-200 миллионға дейін жойылады. сағатына эритроциттер, сонымен бірге қызыл қан жасушаларының өмір сүру ұзақтығы орта есеппен 120 күн. 1 г гемоглобиннен, гемолиз кезінде босатылған, 35 мг дисперстік емес пигменттер пайда болады (шамамен 250-350 г/күн). Бауырдың артық билирубинді байланыстыру үшін 3-4 еселік функционалды резерві бар. Қан жасушаларының өмірін қысқарғанда, олардың жылдамдатылған бұзылуының пигменттік концентрациясы бауырдың түйісу шегінің шегінен асып кетеді, жанама билирубин қанда жиналады, тіндерге қойылған, ол тән клиникалық көріністі қалыптастырумен қатар жүреді.

Гемолитикалық сарғаюдың себептері

Ауру гемолиздің аясында жанама билирубиннің үлкен мөлшерінің пайда болуымен дамиды, ол гепатоциттермен араласуға уақыт жоқ. Сарысулардың гемолитикалық түрі сол этиологиялық факторларға байланысты, қызыл қан жасушаларының қан тамырларының кеңеюі немесе экстраваскулярлық бұзылуы бар патологиялық жағдайлар. Гематология және гастроэнтерология саласындағы мамандар бұзылудың келесі себептерін анықтайды:

  • Эритроциттердің және гемоглобиннің мұрагерлік ақаулары. Гемолиз генетикалық түрде анықталған энзимопатияларға байланысты болуы мүмкін (пируват киназының жетіспеушілігі, глюкоза-6-фосфат дегидрогеназы), эритроциттер мембраналарының төлем қабілетсіздігі (мұрагерлік микросфероцитоз, аантоцитоз, овалоцитоз, пароксизмальды түнгі гемоглобинурия). Гемолитикалық сарғаю гемоглобинопатияларда байқалады (талассемия, орел клеткалық анемия және т.б.).
  • Гемолитикалық плазмалық факторлардың әсері. Гемолизді реакцияға жаңа туылған нәрестенің гемолитикалық ауруы кезінде антиденелер себепші болады және изони үйлесімді қан құюы, қызылша патогендерін гемолизиндер, қызамық, сепсис, саңырауқұлақтар, лептоспироз, безгек плазмодиясы, жылан және басқа гемотоксичных уландырғыш (сутегі күкірті, мышьяк, қорғасын, фосфор, анилин, нитробензол), Еритроциттер бірқатар дәрі-дәрмектердің әсерінен жойылады (сульфаниламидтер, шабуылшы, квинины).
  • Кең гематомалар, қан кету, жүрек шабуылдары. Еркін билирубиннің пайда болуының ұлғаюы оның маталардағы үлкен кластерлерді қалпына келтіру кезінде қанның элементтерінің жаппай бұзылуымен байланысты, паренхималы органдар, дене қуысы. Гемолитикалық супрейпатикалық сарғаю массивті асқазан-ішек қанымен қиындатады, аорты аневризмін ажырату, миокард инфарктісі, оңай, геморрагиялық инсульт, гемоторакс. Әдетте бұл жағдай бар аурумен байланысты, жарақат.
  • Тамырларда эритроциттердің механикалық бұзылуы. Қызыл қан клеткалары перифериялық қан тамырларында сығылған кезде тамыр ішіндегі гемолизге ұшырайды, сүйек үзінділеріне жақын (марш гемоглобинуриясы), протездік жүрек клапанының дисфункциясындағы қан ағымының турбуленттілігі. Гемолиз, сондай-ақ, DIC-мен артериолдардағы фибринді қабаттар арқылы қызыл қан клеткаларының өтуі кезінде де пайда болады, гемолитикалық уремикалық синдром, тромботикалық тромбоцитопенді purpura.
Сондай-ақ оқыңыз  Кондроцкалциноз

Кейбір науқастарда қызыл қан жасушаларының супрахепатикалық сарғаюды дамытуымен бұзылуы әр түрлі оқшауланған қатерлі ісіктердің клиникалық көрінісінде байқалады, лейкемия, лимфопролиферативті бұзылулар, зиянды анемияны addison-birmer, Дәнекер тіннің жүйелік патологиясы. Гемотоксикалық әсер радиациялық аурудың күшті иондаушы әсеріне ие, сәулелік терапия. Физиологиялық сарғаюы бауыр ферменттерінің төмен белсенділігі аясында ұрықтың гемоглобинін күшейтетін гемолизі бар нәрестелерде пайда болады.

Патогенез

Гемолитикалық сарғаюды дамыту үшін негіз бауыр жасушаларының салыстырмалы функционалдық жетіспеушілігі болып табылады, үлкен билирубин көп мөлшерін байланыстыра алмайды, эритроциттердің гемолизі. Қосымша патогенетикалық фактор — жоғары концентрациясы бар гепатоциттердегі пигменттің жасушааралық тасымалының бұзылуы. Нәтижесінде, билирубин альбуминге байланады және суда ерімейтін билирубин-альбумин кешендерінде қан айналады, олар несеп шығаруға болмайды.

Майда еритін еркін пигмента жасуша мен митохондрия мембраналарына оңай енеді, сары тері және шырышты қабықтары бар, тотығу фосфорлану процестерін бұзады, ақуыз синтезі, жасушалық трансмембран әлеуеті. Мидың ядроларына зақым келтіру, әсіресе жанама билирубиннің улы әсеріне сезімтал, энцефалопатияның дамуына әкеледі (ядролық сарғаю) ауыр неврологиялық белгілері бар. Альбуминді байланыстыру қабілеті жанама гипербилирбулинемиямен 260-550 мкмольден көп емес/л.

Бауырдағы пигментті белсенді конъюгациялау оның ішектің люминесцентті ішектің люминесцентке қосылуы арқылы, жеңіл ішекте уробилиногенді қалыптастырумен, содан кейін стеркобилиногенді — қалың. Қанға сіңірілетін уробилиногеннің артық саны, олар гепатоциттермен толығымен жойылмайды, қанға айналады. Зәрдегі стерокарбиногенде шығарылған жоғары деңгей, геморроидальды веналарда емделді, және нәжістегі стерокарбина қышқылға тән қоңыр түсті болады. Гепатоциттердің тікелей құсылу мүмкіндігін сарқылғаннан кейін (ұштасқан) билирубинді пигментті байланыстырылған пішінді қанға айналдыру кезінде пайда болады.

Жіктеу

Гемолитикалық сарғаю нысандарын жүйелеу этиологиялық факторларды ескереді, оның әсерінен гемолиз пайда болды. Бұл тәсіл оңтайлы терапиялық тактиканы таңдауға мүмкіндік береді, аурудың түбірлік себептерінің ең көп өтемдік әсері. Гастроэнтерологтар мен гематологтар гемолитикалық супрахипатикалық сарғаюдың келесі түрлерін ажыратады:

  • Гемолитикалық корпускулярлық сарғаю. Әртүрлі қызыл қан жасушаларының жеткіліксіздігімен байланысты — фермент жүйелерінің жетіспеушілігі немесе белсенділігінің болмауы, гемоглобин ақаулары, мембрандық құрылымдар. Корпускулярлық петхохоликалық сарғаю әдетте генетикалық аномалияларға байланысты, олардың емдеуі негізінен симптоматикалық болып табылады.
  • Гемолитикалық экстракорпуссиялық сарғаю. Эритроциттердің жойылуы түрлі сыртқы факторлардың әрекетіне алып келеді — антиденелер, микробтық токсиндер, гемолитикалық улар, механикалық жүктемелер. Жеке симптомдарды жоюмен қатар, әдістерді қолдануға мүмкіндік береді, гемолиздің этиопатогенді және жеке патогенезін жоюға бағытталған.
  • Гемолитикалық геморрагиялық сарғаю. Геморрагиялық аймақтардағы эритроциттердің жаппай бұзылуының фонында пайда болады. Әдетте ауыр жарақаттар мен басқа да төтенше жағдайлардың барысын қиындатады. Супрейпатикалық сарғаюды дамытуды болжау болашақтағы асқынуларды болдырмау үшін профилактикалық терапияны белгілеуге мүмкіндік береді.

Гемолитикалық сарғаю белгілері

Аурудың тән белгілері — бозғылт терінің лимон сары терісінің бояуымен үйлесуі, приурит болмаған кезде конъюнктива. Супрейпатикалық сарғаюы бар науқастардың көпшілігі қара несеп бар. Іштің орташа ауыруы мүмкін, диспепсиялық бұзылулар – айнуы, кесіп тастау, диарея. Аурудың асқынуы (гемолитикалық дағдарыс) клиникалық көріністі фебрильді безгегі, бас ауыруы, мальгия, Ірі гипохондриядағы қарқынды ауырсыну көкбауырдың кеңеюіне байланысты. Егер ауру химиялық қосылыстар немесе есірткілер арқылы өткір уланудан туындаса, интоксикацияның симптомдары комаға дейін сананың депрессиясына ұшырайды, ауыр тахикардия, қан қысымының төмендеуі, тыныс алу және зәр шығару бұзылыстары.

Сондай-ақ оқыңыз  Аяқтың вальгус деформациясы

Асқынулар

Пациенттің сверхейпатикалық сарғаюы бар өт қабығындағы тығынның жоғарылауын арттырады, бұл пигментті тастарды қалыптастыруға және өт жолдарын оқшаулауға әкеледі. Гемолитикалық сарғаюдың асқынуы бүйрек жеткіліксіздігінің өткірлігі бар уытты нефропатия болуы мүмкін, қанның биохимиялық құрамы мен уытты қосылыстардың жинақталуы бұзылған. Аурудың созылмалы курсымен бауырдың жеткіліксіздігі орын алуы мүмкін, онда дененің барлық функцияларының күрт тежелуі бар, клиникалық көріністе кахексия пайда болады, дистрофиялық өзгерістер, тұрақты метаболикалық бұзылулар. Плейиохолдық сарғаю кейде мидың уыттылығына байланысты билирубин энцефалопатиясымен күрделене түседі.

Диагностика

Аурудың типтік клиникалық көрінісі болған кезде диагноз қою қиын емес. Гемолитикалық сарғаю ерекшелігі — пруритус және кеңейтілген бауырсыз терінің беткі бояуы. Диагностикалық іздеу аурудың түбірлік себептерін анықтауға бағытталған. Зерттеу жоспары келесі аспаптық және зертханалық әдістерді қамтиды:

  • Жалпы қан сынағы. Зерттеу барысында гемоглобин мен қызыл қан жасушаларының мөлшерінің күрт төмендеуі ретикулоциттердің 1%. Морфологиялық бағалау нақты жасушалар анықталған кезде, гемолитикалық анемияның белгілі бір түрін көрсетіп отырады: сфероциттер, мақсат, орақ ұяшығы. Жедел кезеңде және аутоиммундық процестерде лейкоцитоз сол жаққа ауысқанда байқалады.
  • Биохимиялық қан анализі. Супрахепаттық сарғаюдың патогеномикалық белгісі — еркін билирубин концентрациясының жоғарылауы. Зерттеу жалпы билирубин тұрғысынан аурудың ауырлығын анықтауға мүмкіндік береді: 80 мкмоль дейін/л — оңай, 80-150 мкмоль/л — орташа, 150 мкмольден астам/л — ауыр нысаны. Аурудың гемолитикалық сипаты LDH-5 мазмұнын жоғарылату арқылы көрсетіледі, жойылған эритроциттерден босатылған, және гаптоглобиннің төмендеуі.
  • Абдоминальды УДЗ. Ультрадыбыс кезінде плакакшалық сарғаю кезінде көкбауырдың едәуір өсуі әдеттегі бауыр өлшемімен және бауыр паренхимасының құрылымымен анықталады. Соңғысы, гепатобилиарлық жүйенің ауруларын анықтау да мүмкін, ол гемолитикалық патологиямен біріктірілуі мүмкін: өт тас аурулары, холецистит, бауырдың талшықты зақымдануы, бауырдық құдықтардағы өзгерістер.

ALT концентрациясы, AST, әдетте қалыпты шектерде сілтілі фосфатаза. Зәрді жалпы талдау кезінде стерпероболиногеннің және уробилиннің көп мөлшері анықталды, билирубинурия жоқ. Копрограмма стеркобилиннің жоғары деңгейін көрсетеді. Бауырды сарғаюда жан-жақты бағалау үшін КТ орындалуы мүмкін, МРТ, холангиопанкреография. Сонымен қатар, эритроциттердің осмотикалық төзімділігін зерттеу, бұл гемолитикалық сфероцитарлық анемиямен азаяды. Coombs тестінде анти-эритроциттердің антиденелерін анықтауға болады.

Дифференциалды диагноз Гилберт синдромымен жүргізілді, паренхимиялық және механикалық сарғаю, сондай-ақ аурулар, бұл гипербилирубинемияның осы түрлерін тудыруы мүмкін — гепатит, лептоспироз, жұқпалы мононуклеоздың иерархиялық түрі, псевдотуберкулез, Йерсиниоз, амебиаз, өт тас аурулары, бауыр ісіктері және витамині. Гематолог гастроэнтерологтың нұсқауын пациенттің куәлігі болған жағдайда кеңес береді, гепатолог, жұқпалы аурулар бойынша маман, онколог, токсиколог, анестезиолог-реаниматолог, абдоминальді хирург, генетик.

Сондай-ақ оқыңыз  Пневмококк менингиті

Гемолитикалық сарғаюды емдеу

Ұсынылған кешенді терапия, бұл мүмкін болса, гемолиздің себебін жоюға мүмкіндік береді, патогенетикалық байланыстарға әсер етеді, өмірге қауіп төндіретін белгілерді тоқтату. Супрахепатикалық сарғаюдың гемолитикалық түрлерін емдеу әдетте консервативті және диеталық терапиямен біріктіріледі, бауырдың қалыпты жұмыс істеуін қамтамасыз етуге бағытталған. Майлы едәуір шектеу немесе толық жою, қуырылған, дәмді тағамдар, өнімдер, құрамында каротин және ірі қылшық талшық бар. Гемолитикалық анемия мен сарғаюдың ықтимал себептерін ескере отырып, емдеу жоспары бар:

  • Кортикостероидтер. Иммуносупрессивті гормондық терапияның мақсаты аутоиммунды бұзылулар диагностикасында негізделген, сатып алынған гемолитикалық анемияның дамуына себепші болды. Сарысуы бар кейбір науқастарда цитотоксикалық препараттар тиімдірек болады.
  • Антибиотиктер. Гемолиз үшін қолданылады, бактериялық токсиндердің әсерінен туындаған. Ұсынылатын қаражаттар, билирубинді глюкурон қышқылымен қосылыстардан бәсекеге қабілетсіз ауыстыру. Амфеникол топтарынан дайындық, цефалоспориндер, сульфаниламидтер сақтықпен қолданылады.
  • Инфузионды терапия. Уытты шығудың гемолитикалық процестерімен жүргізіледі. Коллоидты және кристаллоидті ерітінділерді енгізу, қажет болған жағдайда, күшті диурезбен толықтырылады, энтеросорбенттер, улы заттарға арналған антидоттар, гемосорбция, плазмоферез, гемодиализ.
  • Бауыр ферментінің индукторлары. Микросомдық ферменттер жүйесін белсендіріңіз, ол цитохром P450-мен байланысты. Гепатоциттердің метаболизмінің ұлғаюы нәтижесінде билирубиннің байланысы жақсарады, қан айналымы. Ферментті ынталандыру бауырдың функционалды резерві болған кезде тиімді.
  • Фототерапия. Гипербулирубинемияны азайтуға тырысады. Билирубинді субтоксикалық және улы концентрацияға дейін арттыру. Конверсияланбаған пигментті суда еритін изомер түріне айналдыруды ынталандырады, альбумин кешендерін құрмай бүйректер мен бауырлар арқылы бөлінеді.
  • Қан құюды алмастыру. Әдетте иммундық гемолитикалық жағдайларда жүйке жүйесіндегі сыни еркін билирубиннің құрамымен орындалады. 70-ке дейін бір процедураға ауыстыруға болады% Жасырын көшірме, соның салдарынан билирубинемия азаяды, қызыл жасуша тапшылығы толықтырылды, гипоксияны тоқтатты.
  • Спленэктомия. Хирургиялық емдеу тұқым қуалайтын эритроциттердің ферментация және мембранопатиялары бар науқастарда ауыр гемолитикалық корпускулярлық сарғаю үшін көрсетілген. Бауырдың жойылуы органның синусындағы эритроциттердің жойылуын және оларды макрофагтардың көмегімен жоюды жояды.

Болжам және алдын-алу

Супрахепаттық сарғаюдың гемолитикалық нұсқасы тұқым қуалайтын анемия аясында жиі көрінеді, емдеу қиын, аурудың болжамы күрделі болып саналады. Бауырдың қайталанбайтын функциясы болмаған кезде қатқақаралық патологиясы жоқ науқастарда толық қалпына келтіру байқалады. Гемолитикалық сарғаюдың ерекше профилактикасы дамымаған. Аурудың алдын алу үшін гемолитикалық анемияны уақтылы диагностикалау мен кешенді терапияны жүргізу қажет, ауыр жұқпалы аурулар, қан құюға арналған қанның үйлесімділік ережелерін ұстаныңыз, Полипрагмассадан және потенциалды гемотоксикалық препараттарды тағайындаудан аулақ болыңыз.