Гемолитикалық уремикалық синдром

Гемолитикалық уремикалық синдром

Гемолитикалық уремикалық синдром — өткір патологиялық жағдай, микроангиопатиялық гемолитикалық анемияны бір мезгілде дамытумен сипатталады, тромбоцитопения және азотемия. Гемолитикалық уремикалық синдром қан аралас диарея ретінде көрінуі мүмкін, іштің ауырсынуы, бозғылт және жылтыр тері және склера, бет жағы, теріге арналған петехиа, анурия, CNS зақымдануы, бауыр, ұйқы безі және жүрек. Гемолитикалық-уремиялық синдром диагнозы тән клиникалық белгілерге негізделген, қан мен зәрдің жалпы және биохимиялық талдауының нәтижелері, коагулограмма, bakposeva kala. Гемолитикалық-уремикалық синдромды емдеу патогенетикалық қамтиды, симптоматикалық және алмастырушы терапия.

Гемолитикалық уремикалық синдром

Гемолитикалық уремикалық синдром
Гемолитикалық уремикалық синдром (Гассердің ауруы) – қатты этиологиясы, иммундық емес гемолитикалық анемияның комбинациясы арқылы көрінеді, тромбоцитопения және жедел бүйрек жеткіліксіздігі. Гемолитикалық-уремдік синдром негізінен нәрестелер мен жас балаларда кездеседі (6 айдан бастап. 4 жылға дейін), сонымен қатар ересектерде және сирек ересектерде кездеседі. Жыл сайын 100 мың. Балалар арасында 5 жасқа дейінгі балалардағы гемолитикалық-уремиялық синдромның 2-3 жағдайы және 18 жасқа дейінгі балалардағы 1 оқиға тіркелді. Гемолитикалық ума синдромынан бастап — балалардағы өткір бүйрек жеткіліксіздігінің жалпы себептерінің бірі, аурудың нәтижесі оның диагностикасы мен емінің уақытылы болуына байланысты.

Гемолитикалық-уремиялық синдромның жіктелуі

Этиологияға және клиникалық ерекшеліктеріне байланысты гемолитикалық-ума синдромы диареяға байланысты — D+ (типтік) және диареямен байланысты емес — D- (спорадический немесе атипикалық). D+ гемолитикалық уремикалық синдром жас және жас балаларда жиі кездеседі, эндемикалық болып табылады (Волга ауданында кең таралған, Мәскеу облысы); орташа емес – үлкендер мен ересектерге тән.

Курстың ауырлығына қарай гемолитикалық-уремиялық синдромның жұмсақ және ауыр түрлеріне бөлінеді. Гемолитикалық-уремиялық синдромның жұмсақ түрі А типіне бөлінеді (анемия, тромбоцитопения және азотемия) және B түрін таңдаңыз (симптомдардың үштігі конвульсиялық синдроммен немесе артериялық гипертензиямен үйлеседі); ауыр – А түрі бойынша (симптомдардың үштік күні ануриямен біріктіріліп, бір күннен артық) және B түрін таңдаңыз (ануриямен бірге симптомдардың үштігі, гипертония және конвульсиялық синдром).

Гемолит-уремикалық синдромның себептері

Балаларда өткір ішек инфекциясы гемолитикалық-уремдік синдромның ортақ себебі болып табылады (90%) және жоғарғы тыныс жолдарының инфекциялары (10 %).

Сондай-ақ оқыңыз  Күкірт қосқышы

D дамуының негізгі мәні+ гемолитикалық-ӛремдік синдромда энтроэморрагиялық E бар. coli, ерекше шига тәрізді веротоксин шығару, бүйректің және мидың қан тамырларының эндотелия жасушаларын зақымдайтын қабілетті. Бүйрек капиллярларының энотелиясымен веротоксиннің жоғары жақындығы өмірдің алғашқы 3 жылындағы балаларда байқалады. Веротоксин эндотелия апоптозы мен лейкоцитозға тәуелді қабыну тудырады, сонымен қатар патологиялық реакциялар тізбегін бастайды, эритроциттердің гемолизіне алып келеді, тромбоциттерді агрегациялау және жою, коагуляция процесінің және инвазаскулярлық фибринді тұндырудың жергілікті белсенділігі, DIC әзірлеу. Шигатоксин S қасиеті бірдей. dysenteriae түрі i. Микроциркуляциялық бұзылыстарды дамыту (микроангиопатиялық гемолитикалық анемия, тромбоцитопения және микротомбоз) мақсатты органдардағы ишемиялық өзгерістерге алып келеді. Гемолитикалық-ӛремдік синдромда өткір ішек инфекцияларының барлығында бүйрек бөртпенінің капиллярлары жиі қозғалады, бұл гломерулярлық фильтрация жылдамдығының төмендеуіне әкелуі мүмкін, ишемиялар немесе гломерулярлық некроз, қайталама дисфункция немесе бүйрек түтікшелерінің некрозы, үлкен жеңіліске ұшырады – көмекші.

Энтерохимиялық E инфекциясы. коли жануарлармен жанасқанда пайда болуы мүмкін (мысықтар, ірі қара мал) немесе жұқтырған адам; ыстықтай өңделмеген ет өнімдерінің жеткіліксіздігі, пастерленген емес сүт өнімдері, жеміс шырындары, ластанған су. Гемолитикалық-уремдік синдром маусымдық сипатталады: Ока аясында — негізінен жылы мезгіл (Маусым-қыркүйек), вирустық инфекциялардың фоны — қыста-көктемдік кезең.

Д-гемолитикалық-уремикалық синдром инфекциядан кейінгі болуы мүмкін, дәрілік, вакцина жоқ, мұрагерлік, жүйелі байланыстырғыш тін ауруларымен байланысты, идиопатикалық. B 40% тыныс жолдарының жұқпасына байланысты Д-гемолитикалық-уремиялық синдромның дамуы, ол S-ның қоздырғышы болып табылады. pneumoniae, эритроциттердің мембранды бұзуы, тромбоциттер және эндотелиальды жасушалар нейраминидаз ферменттері. Varicella вирусы, АҚТҚ, тұмау, Эпштейн-Барра, Coxsackie-ақ гемолитикалық уремикалық синдром тудыруы мүмкін.

Ересектерде гемолитикалық-ӛремдік синдромның дамуы мен белгілі бір дәрілерді пайдалану арасында қауымдастық құрылды (Циклоспорин А, митомицин С, эстроген — контрацептивтер бар, қарсы препараттар), сүйек кемігін трансплантациялау, қатерлі ісіктер, жүйелі қызылжың ертегісі және антифосфолипид синдромы, жүктілік бойынша. Гемолитикалық-уремдік синдромның комплемент жүйесіндегі ақаулардан туындаған автозомдық мұра түрі бар отбасылық жағдайлары анықталды, простациклин алмасуының бұзылуы, антитромботикалық факторлардың болмауы және т.б.

Гемолитикалық-уремдік синдром иммундық комплекстер арқылы тромбоциттерді белсендіруге негізделуі мүмкін (мысалы, антиген комплексі – вакцинациядан кейін антиденелерді тірі полиомиелит вакциналары, тауық пішіні, қызылшаға қарсы, DTP).

Сондай-ақ оқыңыз  Paratyphus A және B

Гемолит-уремикалық синдромның белгілері

Гемолитикалық-уремиялық синдромның клиникалық көрінісінде продромдық кезең бөлінеді, аурудың биіктігі мен қалпына келтіру кезеңі. Продромды кезеңнің ұзақтығы 2-7 күн. Бұл асқазан-ішек жолдары мен тыныс алу жолдарының зақымдалу белгілері пайда болуымен сипатталады.

OCI аясында гемолитикалық-уремдік синдром, энтропатогенді E арқылы туындаған. coli, белгілері бар. Гастроэнтерит немесе колит симптомдары дамиды (жиі қанды диарея), айнуы, құсу, іштің ауырсынуы, қызба. Біртіндеп баланың жалпы жағдайы нашарлайды, қоздырғыштың жоғарылауы летаргияға жол береді.

Гемолитикалық-ӛремдік синдромның биіктігінде гемолитикалық анемия көрінісі басым, тромбоцитопения және АРФ: баяу және икемді тері, склера және шырышты қабықшалар; пассигенді жасы, бөшкелер; тері геморрагиялық синдромы — петехиа немесе экхимоз түрінде, кейде — мұрын қабықтары, ауыр жағдайларда — диурездің төмендеуі (олигурия немесе анурия). Дизурияның ауырлығы мен ұзақтығы бүйректің зақымдану дәрежесіне және тереңдігіне байланысты.

Гемолитикалық-уремдік синдром мульторганикалық патология ретінде көрінуі мүмкін: CNS зақымдануы, бауыр, ұйқы безі, жүректер, артериялық гипертензия. B 50% гемолитикалық-ӛремдік синдром жағдайлары неврологиялық бұзылыстарды байқады: бұлшық еттім, гиперрефлексия, дешербралық қаттылық, гемипарезі, конвульсиялар, ступор, кома (әсіресе өмірдің алғашқы жылдарындағы балаларда айтылған). Гепатоспленомегалия анықталды, кардиомиопатия, тахикардия, аритмия.

Ең ауыр жағдайларда өкпе қан кету мүмкін, өкпе ісінуі, синдромы «қатты өкпе», жүрек-өкпе бұзылысы, церебральді ісіну. Асқазан-ішек жолдарының зақымдалуы эзофагитті көрсете алады, enterocolitis, гепатит, панкреатит, сондай-ақ некроз, перфорациясы, ішек инвагинациясы.

Гемолитикалық-уремиялық синдромның ұзақтығы әдетте 1-2 апта болады, содан кейін тұрақтандыру келеді және 70% істер — бұзылған функцияларды бірте-бірте қалпына келтіру: зәр шығарудың жақсаруы, тромбоциттердің биіктігі, гемоглобин деңгейін қалыпқа келтіру. Энтераральді зақымданулардың салдарынан ауыр зақымдар орын алады, немесе созылмалы бүйрек жеткіліксіздігінің қалыптасуы.

Гемолитикалық-уремиялық синдромның диагностикасы

Гемолитикалық-ӛремдік синдром диагностикасы клиникалық белгілерді анықтауға негізделген, OCI немесе ARVI жолдарын қиындатады: гемолитикалық анемия, тромбоцитопения, DIC синдромы, азотемия.

Гемолитикалық-уремдік синдром қандағы анемияны көрсетеді, эритроциттердің анизоцитозы және полихроматофилия (Фрагменттелген нысандардың болуы), еркін гемоглобиннің болуы, тромбоциттер санының азаюы, лейкоцитоз, қалыпты жанама гипербилирбулинемия, несепнәр мен креатининнің жоғарылауы, гипонатриемия, гиперкальемия, ацидоз (олигоануриялық саты), гипоальбуминемия.

Сондай-ақ оқыңыз  Ішектік тосқауыл

Зәр қышқыл түстің түсіне түседі, Фибриннің лимиттері болуы мүмкін, гематурия көрсетілген, протеинурия, гемоглобинурия. ОКА бар балаларда эндопатогенді E штамдарын анықтау үшін нәжісті бактериологиялық тексеру жүргізіледі. coli. Жедел неврологиялық бұзылыстарда ми мен КК және белдік пункциясы қан кету мен менингитке жол бермеуі мүмкін.

Гемолитикалық-уремдік синдромның дифференциалды диагнозы шұғыл хирургиялық жағдайларда жүргізіледі (аппендицит, ішек тосқауылдары, мезентерлік ыдыстардың оқшаулануы, ішек перфорациясы, ileal дивертикулум), ишемиялық колит, DIC-мен сепсисемия, вирустық немесе бактериялық гастроэнтерит, ішек токсикозындағы ауыр дегидратация, тромботикалық тромбоцитопения.

Гемолит-уремикалық синдромды емдеу

Гемолитикалық-уремиялық синдромды емдеу аурудың кезеңімен және бүйрек тінінің зақымдану дәрежесімен анықталады. Бұрын гемолитикалық-уремикалық синдромы бар балаға ауруханаға кіреді, оның табысты және толық қалпына келу ықтималдығы соғұрлым жоғары болады. Патогенетикалық терапия противлоталетикалық агенттерді қолданатын қанның жиынтық күйін қалыпқа келтіруді қамтиды, гепарин терапиясы; микроциркуляцияны жетілдіру (жаттығу, аминофиллин); антиоксидантты күйді түзету (А және Е дәрумендері).

Гемолитикалық-уремиялық синдромның бактериалды этиологиясы жағдайында кең спекторлы антибиотиктер тағайындалады; инфекциясы бар, энтропатогенді E арқылы туындаған. coli, антибиотиктер мен дәрі-дәрмектерді қабылдау, Ішек моторикасының баяулауы, ұсынылмайды. Олигоанурия су мен электролит бұзылуларын түзететін кезде, метаболикалық ыдырау мен инфекцияның басылуын болдырмайды. Эритроциттердің инфузиясы ауыр анемияны түзету үшін қолданылады.

Типтік гемолитикалық-уремиялық синдромның жартысына жуығы ерте емдеуді қажет етеді: плазмаферез алмасу, перитонеальді диализ немесе гемодиализ. Гемодиализ барлық олигоремиялық кезеңде күнделікті жүргізіледі. Соңғы сатыдағы ЖРФ дамуы кезінде бүйректі трансплантациялау көрсетіледі.

Гемолитикалық-уремиялық синдромның болжамы

Гемолитикалық уремикалық синдромда елеулі болжам бар, Аурудың өткір кезеңінде жас балаларда өлім-жітім 3-5%, 12-те% CRF терминалы дамиды, 25-ке дейін% гломерулярлық сүзудің төмендеуі байқалады. Атипті тұқым қуалаушылықтың болжамдылығы төмен, аутоиммундық және жүктілікке байланысты гемолитикалық-уремдік синдром.

Бүйрек гломерулигінің негізгі зақымданған жастағы балалардағы гемолитикалық-умихалық синдромның классикалық формасы неғұрлым қолайлы болып келеді. Д+ гемолитикалық-уремдік синдромның диарея емес синдромға қарағанда жақсы нәтижесі бар, жиі қайталану және жоғары өліммен бірге жүреді.