Геморрагиялық диатез

Геморрагиялық dиатез

Геморрагиялық dиатез – жалпы гематологиялық синд-ромдардың жалпы атауы, гемостаз байланысының бұзылуын дамыту (тромбоциттер, қан тамырлары, плазма). Барлық геморрагиялық диатезге ортақ, олардың шығу тегіне қарамастан, қан кету синдромы болып табылады (қайталанатын, ұзаққа созылған, қарқынды қан, түрлі локализациялардағы қан кетулер) және геморрагиялық анемиялық синдром. Геморрагиялық диатездің клиникалық түрін және себептерін анықтау гемостатикалық жүйені мұқият тексергеннен кейін мүмкін болады — зертханалық зерттеулер мен функционалдық сынақтар. Емдеу гемостатикалық қамтиды, қан құюды емдеу, жергілікті қан тоқтату.

Геморрагиялық диатез

Геморрагиялық диатез
Геморрагиялық диатез – қан аурулары, дененің өздігінен пайда болу үрдісі немесе қан кету мен қан кетудің жарақаттану факторына сәйкес келмейтіні. Әдебиетте 300-ден астам геморрагиялық диатез сипатталған. Патология бір немесе бірнеше қан ұюының факторларының сандық немесе сапалық ақауларына негізделген. Сонымен қатар, қан кету дәрежесі кішігірім петективтік бөртпелерден кең гематомаға дейін әр түрлі болуы мүмкін, жаппай сыртқы және ішкі қан кетулер.

Шамамен берілген мәліметтерге сәйкес, әлемде шамамен 5 млн. халықтың негізгі геморрагиялық диатезінен зардап шегеді. Екінші геморрагиялық жағдайларды ескере отырып (мысалы, DIC синдромы), геморрагиялық диатездің таралуы шынымен де жоғары. Асқынулар мәселесі, геморрагиялық диатезбен байланысты, әртүрлі медициналық мамандықтарды қарастырады – гематология, хирургия, реанимация, травматология, акушерлік және гинекология және т.б. др.

Геморрагиялық диатездің жіктелуі

Геморазиялық диатез әдетте гемостаздың бір немесе бірнеше факторының бұзылуына байланысты ерекшеленеді (тромбоциттер, коагуляция немесе қан тамырлары). Бұл принцип кеңінен қолданылатын патогенетикалық жіктеудің негізін құрайды және оған сәйкес геморрагиялық диатездің 3 тобы бөлінеді: тромбоцитопатия, коагулопатия және вазопатия.

I. Тромбоцитопения және тромбоцитопатия, немесе геморрагиялық диатез, тромбоциттердің гемостазындағы ақаулармен байланысты (тромбоцитопенді пурпура, сәуле ауруы бар тромбоцитопения, лейкемия, геморрагиялық алеуки; маңызды тромбоцитмия, тромбоцитопатия)

II. Коагулопатия, немесе геморрагиялық диатез, қан айналымының бұзылуымен байланысты:

  • қан ұюының бірінші кезеңін бұза отырып – тромбопластиннің қалыптасуы (гемофилия)
  • қанның коагуляциясының екінші фазасын бұзған – протромбиннің тромбинге айналуы (паремофилия, гипопротомбенземия, Стюарт ауруы.)
  • қанның коагуляциясының үшінші фазасын бұза отырып – фибриннің пайда болуы (фибриногенопатия, туа біткен афибриногенема purpura)
  • фибринолизді бұзған (DIC синдромы)
  • түрлі фазаларда коагуляция бұзылған (фон Willebrand ауруы және басқалар.)
Сондай-ақ оқыңыз  Жүктілік кезінде қан кету

III. Vasopathy, немесе геморрагиялық диатез, тамырлы қабырғадағы ақаулармен байланысты (Randyu-Osler-Weber ауру, геморрагиялық васкулит, avitaminosis C).

Геморрагиялық диатездің себептері

Тұқымқуалаушылық бар (бастапқы) геморрагиялық диатез, бала кезіндегі көрініс, сатып алдық, көбінесе қайталама болып табылады (симптоматикалық). Бастапқы нысандар отбасылық-мұрагерлік болып табылады және туа біткен ақаулармен немесе әдетте бір коагуляция факторының тапшылығымен байланысты. Тұқым қуалайтын геморрагиялық диатездің мысалдары гемофилия болып табылады, Гланцманның тромбозы, Осиер ауруы, Стюарт ауруы. Ерекше жағдай — Вильбральд ауруы, полифакторлық коагулопатия, VIII коэффициентінің бұзылуына байланысты, тамырлы фактор және тромбоциттердің адгезиясы.

Симптомдық геморрагиялық диатездің дамуы әдетте бірнеше рет гемостази факторының сәтсіздігінен пайда болады. Олардың синтезінің төмендеуі мүмкін, шығыстарды ұлғайту, мүлікті өзгерту, тамырлы эндотелияға зақым келтіру және т.б. Жоғары қан кету себептері түрлі ауруларға қызмет етуі мүмкін (Қатты валюта, цирроз, инфекциялық эндокардит), геморрагиялық тербелістер (дэнду безгегі, Марбург, Эбола, Қырым, Омбы және т.б.), дәрумені жеткіліксіздігі (С, K және т.б.). Иатрогендік себептер тобына антикоагулянттармен және тромболитиктермен созылмалы немесе жеткіліксіз доза терапиясы кіреді.

Жиі сатып алынған геморрагиялық диатез жұқтырылған тамыршық коагуляциялық синдром түрінде болады (тромбоеморрагиялық синдром), түрлі патологияларды қиындатады. Автоиммунды қайталама дамыту мүмкіндігі, неонаталдық, посттрансфузиялық тромбоцитопения, геморрагиялық васкулит, тромбоцитопенді пурпура, сәулелік ауруы бар геморрагиялық синдром, лейкемия және т. д.

Геморрагиялық диатездің белгілері

Гемостазиопатияның әр түрлі клиникаларында геморрагиялық және анемиялық синдромдар басым. Олардың көріністерінің ауырлығы геморрагиялық диатездің патогенетикалық түріне және байланысты бұзылуларға байланысты. Геморрагиялық диатездің әртүрлі түрлерімен қанның әр түрлі түрлері дамиды.

Микроциркуляция (капиллярлық) Тромбоцитопатия және тромбоцитопениямен қан кету түрі пайда болады. Теріге петективтік бөртпелер мен көгеруден көрінеді, шырышты қабықтың қан кетуі, тістен кейінгі қан кету, гингиваль, аналық, мұрыннан қан кету. Қан кетулер капиллярларға жарақат алған жағдайда пайда болуы мүмкін (терінің қысымымен, қан қысымын өлшеу және т.б.)

Сондай-ақ оқыңыз  Простата склерозы

Гематоматикалық гемофилияның қан кету сипаты, антикоагулянттардың дозалануы мүмкін. Бұл жұмсақ тіндерге терең және ауыр гематомдардың пайда болуымен сипатталады, гемартроз, тері астындағы май мен ретроперитональды майда қан кету. Массивті гематомалар тіннің бөлінуіне және деструктивті асқынулардың дамуына әкеледі: контрактура, артрозды деформациялау, патологиялық сынықтар. Осындай қан кету өздігінен болуы мүмкін, травматикалық, операциядан кейін.

Капиллярлық гематома (аралас) қан кету DIC курсын жалғастырады, ville Willebrand ауруы, антикоагулянттар дозасын асқан кезде байқалады. Жұмсақ тіндердің петективтік-ақталған қан кетуін және гематомасын біріктіріңіз.

Микрангиоматозды геморрагиялық ангиоматозда қан кету түрі кездеседі, симптомдық капиляропатия. Осы геморрагиялық диатезбен бір немесе екі локализацияның тұрақты қайталанатын қан кетуі орын алады (әдетте мұрын, кейде — асқазан-ішек, өкпе, гематурия).

Васкулит күрең Геморрагиялық васкулит кезінде қан кету түрі байқалады. Пункальды қан кету, ереже бойынша, аяқ-қолдар мен магистрамұзрда симметриялық орналасуы бар. Теріде қан кетуден кейін қалдық пигментация ұзақ уақыт бойы сақталады.

Жиі қан кету темір тапшылығы анемиясын тудырады. Анемия синдромы үшін, геморрагиялық диатезмен бірге жүреді, әлсіздікпен сипатталады, терінің қалыңдығы, гипотензия, айналуы, тахикардия. Кейбір геморрагиялық диатезде артикулярлық синдром дамуы мүмкін (бірлескен ісік, артралгия), ішек синдромы (айнуы, крампинг), бүйрек синдромы (гематурия, Арқа ауырсынуы, дизурия).

Геморрагиялық диатездің диагностикасы

Геморрагиялық диатезді диагностикалаудың мақсаты оның формасын анықтау болып табылады, патологиялық өзгерістердің себептері мен ауырлығы. Геморрагиялық синдромы бар науқастың емделу жоспарын гематолог маманмен бірге жүргізеді (ревматолог, хирург, акушер-гинеколог, травматолог, жұқпалы аурулар бойынша маман және басқалар.).

Алдымен клиникалық қан және зәрді сынау зерттеледі, тромбоциттер саны, коагулограмма, фекальды жасырын қан. Алынған нәтижелерге және болжамды диагнозға байланысты кеңейтілген зертханалық және аспаптық диагностика тағайындалды (биохимиялық қан анализі, стерлиндік пункция, тренобиопсия). Геморрагиялық диатезбен, иммундық генезі бар, анти-эритроциттердің антиденелерін анықтайды (Coombs сынағы), антиплателетикалық антиденелер, қызарған антикоагулянттар және басқалар. Қосымша әдістер капиллярлық сынғыштығы үшін функционалдық сынақтарды қамтуы мүмкін (үлгілердің үлгілері, шымшу, қолмен және т.б.), Бүйрек ультрадыбыстық, Липердің ультрадыбыстығы; буындардың рентгендері және т.б. Геморрагиялық диатездің мұрагерлік сипатын растау үшін генетикалық кеңес беру ұсынылады.

Сондай-ақ оқыңыз  Синусит

Геморрагиялық диатезді емдеу

Емдеуді таңдау кезінде дифференциалды тәсіл қолданылады, геморрагиялық диатездің патогенетикалық түрін ескере отырып. Мәселен, қан жоғарылаған, антикоагулянттар мен тромболитиктердің дозалануынан туындаған, бұл препараттарды жою немесе дозаны түзетуді көрсетеді; K дәруменін тағайындау (Vicasola), аминокапрой қышқылы; плазманы құю. Глюкокортикоидтерді қолдануға негізделген аутоиммунды геморрагиялық диатездің терапиясы, иммуносупрессанттар, плазмоферезді жүргізу; тұрақсыз болса, спленэктомия қажет.

Бір немесе біреудің қанықтыру факторының тұқым қуысы болмаған жағдайда, олардың концентраттарымен алмастыру терапиясы көрсетіледі, жаңа мұздатылған плазма құю, эритроциттердің массасы, гемостатикалық терапия. Кішкентай қан кетулерді жергілікті тоқтату мақсатында турникетті қолдану тәжірибесі бар, қысым таңғыштары, гемостатикалық губка, льда; мұрынды тампонадасы және т.б. Геморрозмен буындардың медициналық пункциясы орындалады; жұмсақ тіндердің гематомы бар – олардың дренаждығы және жинақталған қанның алынуы.

DIC емдеудің негізгі принциптері осы жағдайдың себептерін белсенді жою болып табылады; тамыр ішіндегі коагуляцияның тоқтатылуы, гиперфибринолизді басу, ауыстыру гемокомпонентті терапия және т. д.

Геморрагиялық диатездің асқынуы және болжауы

Геморрагиялық диатездің жиі кездесетін асқынуы темір тапшылығының анемиясы болып табылады. Буындардағы қайталанатын қан кетулер олардың қаттылығын дамыта алады. Нерв тоғының массивті гематомаларының қысылуы парездің және параличтің пайда болуымен байланысты. Ерекше қауіп — ішкі қан кету, церебральдық қан кету, Бүйрек үсті бездері. Қан өнімдерін жиі қайта құю — бұл кейінгі трансфузиялық реакциялар үшін қауіп факторы, гепатит b инфекциясы, АҚТҚ-жұқпасы.

Геморрагиялық диатездің курсы мен нәтижесі әртүрлі. Адекват патогенетик жүргізгенде, Ауыстыру және гемостатикалық терапия, болжау тиімді болып табылады. Бақыланбайтын қан мен асқынулардың қатерлі түрлерінде нәтиже өлімге әкелуі мүмкін.