Геморрагиялық васкулит

Геморрагиялық васкулит

Геморрагиялық васкулит (Schönlein-Henoch ауруы, аллергиялық nурпура, капиллярлық токсикоз) — Терінің негізгі зақымдалуы бар микроқауқаттың жүйелі асептикалық тамырлы қабынуы, қосылыстар, асқазан-ішек және бүйрек гломерулиі. Геморрагиялық васкулит диагностикасы клиникалық белгілерге негізделген, зертханалық деректер (қан анализі, несеп, коагулограмма), асқорыту трактісі мен бүйректерді зерттеу. Геморрагиялық васкулитті емдеу негізі антикоагулянттық терапия болып табылады (гепарин). Ауыр жағдайларда эстракорпоральды гемокоррекция қолданылады, глюкокортикоидты терапия, қабынуға қарсы және цитостатикалық емдеу.

Геморрагиялық васкулит

Геморрагиялық васкулит
Геморрагиялық васкулит бүгінгі күні ең көп тараған геморрагиялық ауруларға жатады. Шын мәнінде, ол кіші артериолдар және венулды зақымдаумен беткейлі аллергиялық васкулит, сондай-ақ капиллярлар. Халықаралық аурулардың жіктелуінде (ICD) геморрагиялық васкулит аллергиялық пурпура ретінде белгіленеді. Геморрагиялық васкулит негізінен 5 жастан 14 жасқа дейінгі балаларда кездеседі. Осы жастағы балалардың орташа жиілігі 10 мың адамға 23-25 ​​адам. 7-12 жас аралығындағы балалар бұл ауруға өте сезімтал. 3 жасқа дейінгі балаларда геморрагиялық васкулит жағдайлары анықталған.

Геморрагиялық васкулиттің себептері және патогенезі

Себептерге, бұл геморрагиялық васкулит дамуына себеп болуы мүмкін, қазіргі заманғы ревматология негізінен түрлі жұқпалы факторларға жатады: вирустық (Герпес, ЖРВИ, тұмау), бактериялық (микоплазма, стрептококки, микобактерия туберкулезі, стафилококк, тағамдық токсикоинфекцияның қоздырғыштары), паразиттік (құрт жұқтыру, трихомониоз). Геморрагиялық васкулит үшін триггер факторы есірткі және тағамдық аллергиялар болуы мүмкін, вакцинация, гипотермия. Бірқатар авторлар ұсынды, бұл факторлардың әсері геморрагиялық васкулит дамуына әкеледі, организмнің генетикалық бейімділігін фонға қарсы гиперергиялық иммундық реакцияларға қарсы жүзеге асырылған кезде.

Геморрагиялық васкулит дамуының негізі иммундық кешендердің қалыптасуы болып табылады. Қан айналымы, олар шағын тамырлардың қабырғасының ішкі бетіне қойылады (венул, артериол, капиллярлар) және оны асептикалық қабыну процесінің пайда болуымен байланыстырады. Қабыну қабырғасының қабынуы өз кезегінде оның өткізгіштігін арттырады, кеме люминасындағы фибрин мен тромботалық массаларды тұндыру, бұл геморрагиялық васкулиттің негізгі патологиялық белгілерін тудырады — геморрагиялық синдром және микротомбоз.

Геморрагиялық васкулит жіктелуі

Геморрагиялық васкулит клиникалық курсында өткір кезең байқалады (бастапқы кезең немесе шиеленісу) және фазалық шығу (жақсарту). Аурудың басым белгілеріне сәйкес геморрагиялық васкулит келесі клиникалық түрлерге бөлінеді: қарапайым, ревматоидті (артикулы), ішек және фулминанты. Геморрагиялық васкулит эмитінің ауырлығына қарай:

  • Жеңіл геморрагиялық васкулит — пациенттердің қанағаттанарлық жағдайы және бөртпелердің кішкене табиғаты бар, артралгия.
  • Орташа геморрагиялық васкулит — науқастың жағдайы қалыпты, ауыр бөртпелер, артралгия артрит түрінің буындарындағы өзгерістермен бірге жүреді, қайталанатын іштің ауыруы және микроурурия.
  • Ауыр геморрагиялық васкулит — Науқастың ауыр жағдайы бар, Некротикалық учаскелермен ауырсыну, ангиоидама, нефротикалық синдром, жалпы гематурия және асқазан-ішек қанымен байқалды, өткір бүйрек жеткіліксіздігінің дамуы.
Сондай-ақ оқыңыз  Алкогольді эпилепсия

Ағымдық құпия аурудың сипаты бойынша (2 айға дейін.), ұзаққа созылған (жарты жылға дейін) және созылмалы геморрагиялық васкулит.

Геморрагиялық васкулит белгілері

Геморрагиялық васкулит үшін әдетте субфебрильді немесе фебрильді нөмірлерге дейін безгегімен өткір бастау. Алайда, температура көтерілмеуі мүмкін.

Тері синдромы геморрагиялық васкулит басында байқалды және барлық науқастарда байқалады. Олар диффузиялық пигментті-папулы геморрагиялық элементтермен ерекшеленеді (жиі кішкентай), басылған кезде жоғалып кетпеңіз. Кейбір жағдайларда қатерлі ісік байқалады. Әдетте нәзік жөргектің терісіне симметриялы түрде орналасады, жамбас және жамбас, үлкен буындардың аймағында, жиі емес — қолдар мен магистралды теріге арналған. Зақымданудың көптігі геморрагиялық васкулит ауырлығымен жиі байланысты. Оның ең қатал жолымен бөртпе некрозының кейбір элементтері ортасында пайда болады және жара пайда болады. Ұзақ созылатын гиперпигментациямен бөртпе ұштарының шешімі. Созылмалы геморрагиялық васкулит кезінде бөртпеге ұшырағаннан кейін терінің қайталануы жиі кездеседі.

Артикулы синдромы 70-де дамиды% геморрагиялық васкулитпен ауыратын науқастар. Буындардың лези жеңіл жарақат түрінде қысқа мерзімді болуы мүмкін немесе ауыр ауруымен бірнеше күн бойы сақталуы мүмкін, артрит басқа белгілері бар (қызаруы, ісікті) және бірлескен қозғалысты шектеуге әкеледі. Геморрагиялық васкулитке тән — негізінен ірі буындарды қамтитын зақымданудың ұшқыр сипаты, жиі тізе және бүктелген. Артериялық синдром геморрагиялық васкулит кезінде немесе кейінірек пайда болуы мүмкін. Жиі ол келешектегі сипатқа ие және ешқашан буындардың тұрақты деформациясына әкелмейді.

Abdominal синдром геморрагиялық васкулиттың тері-артикулярлық көріністеріне немесе олардың еріп жүруіне әкелуі мүмкін. Ішек коликасының түрі бойынша қалыптыдан пароксизмалға дейін әртүрлі қарқындылықтың ауырсынуымен көрінеді. Пациенттер жиі аурудың нақты орнын анықтай алмайды, нәжістің бұзылуына шағымданады, айнуы мен құсу. Абдоминальды ауырсыну күн ішінде бірнеше рет пайда болуы мүмкін және өздігінен немесе емдеудің алғашқы бірнеше күнінен өтуі мүмкін. Геморрагиялық васкулит ауыр жағдайларда асқазан-ішек өтетін қан кетеді, қанды құсумен және фекальді массалардағы қанның болуы.

Сондай-ақ оқыңыз  Абулия

Бүйрек синдромы 25-30 аралығында болады% геморрагиялық васкулит және созылмалы немесе өткір гломерулонефрит анықталған белгілері гематурияның әртүрлі дәрежесімен. Бірнеше науқас нефротикалық синдром дамытады. Бүйректің зақымдалуы геморрагиялық васкулиттың ең тұрақты синдромы болып табылады және бүйрек жеткіліксіздігінің дамуына әкелуі мүмкін.

Геморрагиялық васкулитдегі басқа органдардың лизингі өте сирек кездеседі. Бұл геморрагиялық пневмония, қақырықты қан қысылысы және тыныс алудың қысымы бар жөтел түрінде болуы мүмкін, Эндокардияның қан кетуі, геморрагиялық перикардит, миокардит. Бас айналу арқылы көрінетін церебральды ыдыстардың зақымдануы, тітіркену, бас ауыруы, эпифирустық және геморрагиялық менингит немесе қан кетудің дамуына әкелуі мүмкін (геморрагиялық инсульт).

Геморрагиялық васкулит диагностикасы

Геморрагиялық васкулит диагностикасы, ревматолог науқастың жасын ескереді, клиникалық және зертханалық деректерді салыстырады, басқа ауруларды жоққа шығарады. Геморрагиялық васкулитпен ауыратын науқастарда қан анализінде, ереже бойынша, қалыпты қабынудың арнайы емес белгілері (лейкоцитоз және ESR шамалы өсуі), тромбоциттер санының және эозинофил санының артуы. Гематурияны зәр анализінде байқауға болады, протеинурия, цилиндрия. Қанның биохимиялық анализі иммуноглобулиннің А және СРП-ның өсуін көрсетеді.

Coagulogram нәтижелерінің маңызды диагностикалық маңызы бар. Онда геморрагиялық синдромның клиникалық белгілерінің болуында коагуляцияны бұзғаны үшін деректердің болмауы геморрагиялық васкулитті анық түрде қолдайды.

Бүйрек синдромы дамыған кезде геморрагиялық васкулитпен ауыратын науқас нефрологпен кеңесу керек, Зәр анализіндегі өзгерістерді бақылау, зәр биохимиялық талдау, Зимницкий сынағы, Бүйрек ультрадыбыстық, Бүйрек кемелерінің USDG.

Abdominal hemorragic vasculitis басқа себептерден ерекшеленуі керек, белгілер тудырады «өткір іш»: аппендицит, жедел холецистит, панкреатит, ішек инвагинациясы, асқазан жарасына ену, ішектің перфорациясы жұлдыру колитінде және т. п. Осы мақсатта хирург-гастроэнтерологпен кеңесу керек, іш қуысының ультрадыбыстық диагностикасы, гастроскопия. Жасырын асқазан-ішек жолдарының қан кетуін диагностикалау үшін жасырын қанға нәжіс талдауы жүргізіледі.

Ауыр диагностикалық жағдайларда терінің биопсиясы көрсетіледі. Биопсияның гистологиялық сараптамасы тән өзгерістерді көрсетеді: эндотелиядағы және венулалардың венулярлы қабырғасының қалыңдығына иммуноглобулиннің A және CIC шөгінділері, артериол және капиллярлар; микротомбоздың пайда болуы; қан элементтерінің ыдыстың сыртына шығуы.

Сондай-ақ оқыңыз  Брилл ауруы

Геморрагиялық васкулитты дифференциациялау тромбоцитопенді пурпурадан туындайды, жұқпалы аурулардың геморрагиялық синдромы (геморрагиялық тербелістер, тұмау), лейкемия, ревматоидты артрит, стиль ауруы, жүйелі васкулит, өткір гломерулонефрит.

Геморрагиялық васкулитті емдеу

Жедел фазада геморрагиялық васкулит белгілері бар науқастар төсек демалысын және гипоаллергенді диетаны сақтауға тиіс, антибиотиктер мен басқа да дәрі-дәрмектерді қабылдаудан аулақ болыңыз, бұл дененің сезімталуын жақсартады.

Геморрагиялық васкулитті емдеудегі негізгі препарат — гепарин. Преднизонмен емдеу дәрігерлер арасында даулы мәселе болып отыр. Мүмкін оның геморрагиялық васкулит ауыр жағдайларда пайда болуы мүмкін. Кортикостероидті терапияның болмауы кезінде қордың препараттары цитостатиктер болып табылады. Ауыр ауру да экстракорпоральді гемокоррекцияның көрсеткіші болып табылады (гемосорбция, иммуносорбция, плазмалық алмасу).

Геморрагиялық васкулиттің ауыр созылмалы синдромы қабынуға қарсы терапиядан босатылады (индометацин, ибупрофен). Көптеген авторлар геморрагиялық васкулитті емдеуде антигистаминдік препараттардың тиімсіздігін атап өтті. Алайда олардың қолданылуы аллергиялық тарихы бар науқастарда ақталған болуы мүмкін (аллергиялық дерматит, поллиноз, аллергиялық ринит және басқалары.) немесе экссудативті катаальді диатездің көріністері. Ауру тамақтану аллергиясы мен ішек синдромының болуына байланысты болса, қосымша енгізілген эндосорбенттер тағайындалады.

Геморрагиялық васкулит болжамдары

Геморрагиялық васкулиттың жеңіл формалары аурудың бірінші шабуылынан кейін өздігінен емделуге бейім. Аурудың басталуынан кейінгі алғашқы күндерде пациенттердің қайтыс болуы толығымен пішінде болуы мүмкін. Көбінесе ол тамырлы ЦНС-мен зақымданумен және ішек-қандардың қан кетуімен байланысты. Өлімнің тағы бір себебі — ауыр бүйрек синдромы, уремияның дамуына алып келеді.