Гемосериоз

Гeмосериоз

Гемосериоз – пигменtті дистрофия ауруы, дене тіндерінде құрамында темір бар пигментті гемосеридиннің шамадан тыс жинақталуы сипатталады. Аурудың жергілікті түрлері бар (тері және өкпе гемосеридозы) және ортақ (бауыр жасушаларында гемосидериннің тұндыруы, көкбауыр, бүйрек, сүйек кемігін, сілекейлі және пот бездері). Гемосериоздың диагностикасы қан плазмасында темір құрамын анықтауға негізделген, қанның жалпы темір қабілеттілігі, сондай-ақ тіндердің және мүшелердің биопсиялық үлгілеріндегі пигменттердің мазмұны. Клиникалық суретке байланысты гемосидрезді емдеу дәрілік терапияны қамтиды (глюкокортикоидтер, цитостатиктер, ангиопротекторлар, С дәрумені), кейбір жағдайларда плазмаферез, жергілікті PUVA терапиясы.

Гемосериоз

Гемосидероз
Гемосидероз — Гемоглобиногенді пигментті гемосеридиннің метаболизмі оның жергілікті немесе жүйелі тіндерде. Хемосеридин темір құрамында жасуша пигменттері болып табылады, гемоглобиннің ферментативті бұзылуы кезінде пайда болады. Сэдеробласт жасушаларында гемосеридин синтезі орын алады. Басқа гемоглобин туындыларымен қатар (ферритин, билирубин) гемосидерин темір мен оттегінің тасымалдау мен тұндыруына қатысады, химиялық зат алмасу. Әдетте, бауыр жасушаларында гемосидериннің аз мөлшерлері кездеседі, көкбауыр, сүйек кемігін, лимфалық мата. Гемосеридоздың дамуы кезінде әртүрлі патологиялық жағдайларда гемосидериннің артық пайда болуы мүмкін. Гемосейдероздың эпидемиологиясын зерттеу бұл бұзылыстың көптеген түрлеріне байланысты қиын.

Патологиялық процестің таралуына қарай, жергілікті (жергілікті) және жалпыланған (жалпы) гемосейдероз. Жергілікті гемосидероз — экстраваскулярлық гемолиздің нәтижесі, т. е. қызыл қан жасушаларының экстраваскулярлық бұзылуы. Жергілікті гемосидероз дамыған қан кету ошақтарында сияқты дамиды (гематомалар), сондықтан бүкіл денеде (оңай, тері). Жалпыланған гемосидероз — тамыр ішіндегі гемолиздің салдары — түрлі кең таралған аурулардағы эритроциттердің тамыр ішіндегі бұзылуы. Бұл жағдайда гемосидерин бауыр жасушаларында сақталады, көкбауыр және сүйек кемігін, органдарды қоңыр береді («тотты») бояу.

Гемосеридоздың тәуелсіз формалары:

  • тері гемосеридозы (Шамберг ауруы, сақина тәрізді теленариектикалық purpura miocchi, қышқыл гемосеридоз, лихеноидті пигменттер және күлгін ангиодера, охера дерматиті және т.б.)
  • идиопатиялық өкпе гемосеридозы (өкпенің қоңыр индировациясы)
Сондай-ақ оқыңыз  Үлкен мұрын

Мұндай жағдайда, гемосидериннің тұндыруы маталардағы құрылымдық өзгерістермен және органның функциясының бұзылуымен бірге жүреді, гемохроматоз туралы айту. Гемосеридоздың себептері мен формаларының алуан түрлеріне байланысты иммунология оны зерттеуге қатысады, дерматология, пульмонология, гематология және басқа да пәндер.

Гемосериоздың себептері

Жалпы гемосидрез — бұл екінші күй, этиологиялық қан жүйесінің ауруларымен байланысты, интоксикация, инфекциялар, аутоиммундық процестер. Гемолиздік анемияның артық гемосидеринді тұндыруының мүмкін себептері болуы мүмкін, лейкемия, цирроз, жұқпалы аурулар (сепсис, бруцеллез, безгек, рецидивті қызба), Резус қақтығысы, жиі қан құю, гемолитикалық улану­аспанның уландырғыштары (сульфаниламидтер, барлық жерде­natz, хинин және басқалар.).

Өкпе гемосериозының этиологиясы анық емес. Тұқым қуалайтын бейімділікке қатысты болжамдар, аурудың иммунопатологиялық сипаты, өкпе капиллярларының қабырғасының құрылымдық туа біткен бұзылыстары және т.б. Белгілі, өкпелік гемосидероздың дамуы декомпенсацияланған жүрек патологиясы бар науқастар үшін анағұрлым сезімтал (кардиосклероз, жүрек ақаулары және т.б.).

Катаналы гемосидроз алғашқы болуы мүмкін (алдыңғы тері зақымдануларынсыз) немесе қайталама (тері аурулары аясында пайда болады). Эндокриндік аурулар терінің бастапқы гемосеридозын дамытуға бейім (қант диабеті), тамыр патологиясы (созылмалы веноздық жеткіліксіздік, гипертониясы). Дерматит дермис қабаттарында гемосидериннің қайталама жиналуына әкелуі мүмкін, экзема, нейродермит, тері жарақаттары, фокус жұқпасы (пьёдерма). Гипотермия аурудың дебюті арқылы туындауы мүмкін, артық жұмыс, есірткі қабылдау (паракетамол, NSAIDs, ампициллин, диуретиктер және т.б.).

Өкпенің гемосеридозы

Идиопатиялық өкпе гемосеридозы – ауру, альвеолдардағы бірнеше рет қан кетуімен сипатталады, кейіннен өкпе паренхимасында гемосидериннің тұндыруы. Ауру негізінен балалар мен жастарға әсер етеді. Өкпенің гемосидерозының жүрісі әр түрлі қарқындылықтың өкпе қан кетуімен сипатталады, тыныс жеткіліксіздігі және гипохромды анемия.

Аурудың өткір фазасында науқастар қанды күлгіні бар дымқыл жөтелді дамытады. Ұзақ немесе ұзақ қан ұйығышының салдары ауыр темір тапшылығы анемиясын дамыту болып табылады, терінің қалыңдығы, Ішкі склера, шағымдардың айналуы, әлсіздік. Өкпенің гемосейдерозының даму үрдісі диффузды пневмосклероздың дамуымен бірге жүреді, оның көрінісі тыныс пен цианоздың жетіспеушілігі болып табылады. Ауырсу кезеңдері кеуде мен іште ауырсынумен қатар жүреді, артралгия, қызба. Объективті деректер қоңырау соққылы дыбысымен сипатталады, дымқыл ралдардың болуы, тахикардия, артериялық гипотензия, бауыр және гепатомегалия.

Сондай-ақ оқыңыз  Гастропарез

Шағымдар ремиссия кезеңдерінде көрсетілмейді немесе болмайды, алайда әр кейінгі шабуылдардан кейін жарқын бос орындардың ұзақтығы, ереже бойынша, қысқарту. Созылмалы гемосидерозбен ауыратын науқастарда өкпелік жүрек жиі пайда болады; жиі ауырсынудың пневмонияға шалдығуы, қайталанатын пневмоторакс, қайтыс болуы мүмкін. Идиопатиялық өкпе гемосеридозын геморрагиялық васкулитпен біріктіруге болады, ревматоидты артрит, жүйелі қызыл эритематоз, гломерулонефрит, Goodpasture синдромы.

Тері гемосейдерозы

Тері гемосеридозы болған жағдайда, құрамында темір бар пигменттер дермисте сақталады. Клиникалық түрде ауру геморрагиялық бөртпе немесе терідегі диаметрі 0 жастағы дақтардың пайда болуымен сипатталады,1-3 см. Жаңа пішінде кірпіш қызыл түс бар; ескі қоңыр түсті, қою қоңыр немесе сарғыш түсті. Көптеген пигментті зақымдар лактардың терісінде орналасады, бөшкелер, щеткалар, білек; кейде кішкентай кішіреумен сүйемелдейді. Петечия тері зақымданған жерлерде пайда болуы мүмкін, түйіндер, лихинотикалық папула, телениэктазия, бляшек «тотты» түстер.

Терінің гемосериозы созылмалы болып табылады (бірнеше айдан бірнеше жылға дейін), 30-60 жастағы ер адамдарда жиі кездеседі. Тері гемосейдерозы бар науқастардың жалпы жағдайы қанағаттанарлық болып қала береді; ішкі органдарға әсер етпейді. Ауруды лишық планустың атипиялық түрлерінен ажыратуға болады, псевдосаркомалар және Капоши саркомасы.

Гемосидероздың диагностикасы

Гемосидероздың түріне байланысты оның диагнозын дерматолог жүзеге асырады, пульмонолог, жұқпалы аурулар бойынша маман, гематолог және басқа да мамандар. Физикалық тексеруден басқа, қанның толық санағы орындалады, сарысудағы темірді анықтау, қанның жалпы темір қабілеттілігі. Гемосидерозды анықтау үшін мата биопсиясының деректері маңызды (тері, бауыр, оңай, сүйек кемігін), Гистологиялық зерттеуде гемосидеринді тұндыру анықталды. Деффералды тест диагностикалық сынақ ретінде қолданылады — 500 мг дефрохаминді инъекциядан кейін зәрдегі темір мөлшерін анықтау. Зәр үлгілерінде 1 мг-нан астам темір мазмұны оң болып саналады.

Өкпенің гемосейдерозында қосымша кеуде рентгені орындалады, CT, перфузионды өкпенің сцинтографиясы, қақырықты микроскопиялық зерттеу, спирометрия. Жуғыш сумен бронхоскопия сұйықтық сұйықтықта сидрофагтарды және қызыл қан жасушаларын анықтауға мүмкіндік береді.

Сондай-ақ оқыңыз  Шегелердегі ақ дақтар

Хемосериоздың емі

Бірінші дәрілік препараттар, өкпе гемосеридозын емдеу үшін қолданылады, глюкокортикостероидтер қызмет етеді, алайда олар тек жартысы ғана тиімді. Иммуносупрессанттармен аралас емдеудің ұсынылатын әдісі (азатиоприн, циклофосфамид) плазмоферезбен бірге. бұдан басқа, симптоматикалық терапия қолданылады: темір препараттар, гемостатикалық агенттер, қан құю, бронходилататор, оттегінің ингаляциясы. Кейбір жағдайларда спленэктомиядан кейін аурудың ремиссиясы орын алады.

Тері гемосидерозын емдеу кортикостероид майларын өзекті қолдануды қамтиды, криотерапия, аскорбинді қышқылды тұтыну, әдеттегі, кальций препараттары, ангиопротекторлар. Гемосериоздың ауыр көріністері үшін PUVA терапиясы қолданылады, деферохаминді енгізу.

Гемосидероздың алдын-алу және алдын-алу

Идиопатиялық өкпе гемосеридозы — қиын болжамды ауруды диагноз қою қиын. Прогрессивті патология науқастың мүгедектігіне әкеледі, өмірге қауіпті асқынуларды дамыту – массивті өкпе қан, тыныс жетіспеушілігі, өкпе гипертониясы. Тері гемосейдерозының барысы қолайлы. Ауру — бұл косметикалық ақаулық және біртіндеп шешуге бейім.

Терінің және жалпы жұқпалы аурулардың уақытылы емдеуі метаболикалық гемосидериннің алдын алуға көмектеседі, қан тамырлары, гематологиялық және басқа аурулар, қан құю процестерінің алдын алу, дәрілік және химиялық улануды болдырмау.