Гепатобластома

Гепатобластома

Гепатобластома – эмбрионалдық шыққан нашар сараланған бауыр ісігі, ерте жастағы балаларды дамыту. Клиникалық түрде, гепатобластома іш қуысының ұлғаюымен көрінеді, дұрыс гипохондриядағы көлемді көлемді білім, ауырсыну, айнуы, аппетит төмендеді. Гепатобластома диагнозында бауырдың ультрадыбыстық қолдануы, Іште қуысының CT және MRI, сцинтография, бауыр биопсиясы, қандағы альфа-фетопротеин деңгейін анықтау. Гепатобластомы бауырдың резекциясымен жойылуы мүмкін; қажет болған жағдайда емдеу химиотерапиямен толықтырылады; Сирек жағдайларда бауыр трансплантациясы мүмкін.

Гепатобластома

Гепатобластома
Гепатобластома – балалардағы бауырдың жиі диагностикаланған қатерлі ісігі, ол 5 жасында ерте жүреді, негізінен – өмірдің алғашқы жылы. Ісік әдетте бауырдың оң жағына әсер етеді, бір немесе бірнеше ақты-сары түйіндерден тұрады, капсуласы жоқ, Бауырдың ұлпасындағы бауыр басу және өт шығару мүмкіндігіне ие. Қатерлі ісікке гепатобластома нақты анықталған, геморрагиялық және некроздың ошақтары бар лаборальды құрылым.

Гепатобластома бауырдың эмбриональды жасушаларынан туындайды және егізгіш гепатоциттерді қамтиды, дамудың әр түрлі кезеңдерінде және қалыпты функцияларды орындауға қабілетсіз. Гастроэнтерологияда эпителий және аралас (эпителия-мезенхимал) гепатобластоманың морфологиялық түрлері.

Гепатобластоманың эпителий түрі эмбрионның болуымен сипатталады, ұрық және кіші жасуша бейсызық емес жасушалық құрылымдар. Эмбриональды және ұрық жасушаларынан шыққан тұмау жиі экстремедулярлық гемопоэзі және қан тамырлары «көлдер» (кеңейтілген ыдыстар, соның ішінде қызыл қан клеткалары мен сүйек кемігін жасушалары). Кішігірім ұяшықтың бөлінбейтін компоненті жоғары митоздық белсенділігі бар лимфоцит тәрізді жасушалармен ұсынылған. Гепатобластоманың аралас түрі ұрықты және/немесе месенхима компоненттері бар гепатоциттердің ұрықтың түрлері (талшықты, кондрод, остеоидті тін). Гипотобластоманың аралас түрі тератоидті құрылымдарды қамтуы мүмкін: стратифицированных сквозной немесе гландиальді эпителийдің аралдары, бұлшықет тінінің шағылысуы, меланинді қамтитын жасушалар.

Гепатобластоманың себептері

Гепатобластоманың нақты себептері анық емес. Ісік көбінесе тұқым қуалайтын ауытқулармен анықталады, қатерлі ісіктерді дамыту үрдісі бар (отбасылық аденоматикалық полипоз, гемидипертрофия, Бекуита-Ведиеманн синдромы). Ген мутациялары немесе белгілі бір онкогеннің әсерінен ұрықтың дамуын бұзу бұзылған дифференциацияға әкелуі мүмкін, жасырын емес жасушалардың бақыланбайтын пролиферациясы және эмбрионалдық ісіктердің дамуы.

Сондай-ақ оқыңыз  Көз қабығының атрофиясы

Гепатобластоманы балалық шақтағы басқа ісіктермен біріктіруге болады, мысалы, Wilms ісігі (нефробластома). Балаларда гепатобластома қаупі артады, Neonatal кезеңіндегі B гепатиті, құрт тәркіленді, ішек полипозы, метаболикалық бұзылулар — тұқым қуалаушы тирозинемия, гликоген I типті ауру және т.б.

Гепатобластоманың пайда болуы мен ауызша контрацептивтерді қабылдайтын ананың арасындағы нақты байланыс бар, ұрық спирті синдромы. Гепатобластомы бар балаларда цирроздың дамуы байқалмайды.

Гепатобластоманың белгілері

Гепатобластоманың дамуының бастапқы кезеңі ауыр симптомсыз жүреді, кеңейтілген клиника прогрессивті болып табылады, метастатикалық ісік сатысы. Гепатобластомы бар балаларда іштің мөлшерін жоғарылатуға болады, оның құшағында; дұрыс гипохондриядағы көлемдік тығыздағышты анықтау, ауырсыну синдромы.

Гепатобластоманың прогрессиясы аппетит жоғалумен қатар жүреді, салмақ жоғалту, айнуы, сезінбейтін сезім. Диспепсиялық бұзылулар сирек кездеседі. Фебрильді температураның пайда болуы, құсу, сарғаюдың көріністері, дене салмағының жоғалуы ұзаққа созылатын ісік процесін көрсетеді.

Сирек, гепатобластомада, ерте жыныстық жетіспеушілік ісік арқылы хорионды гонадотропинді өндіруге байланысты болуы мүмкін. Гепатобластома — тез дамып келе жатқан ісік. Өкпенің гематогенді жолымен гепатобластоманы метастазалаудың жоғары мүмкіндігі бар, миы, сүйек және іш қуысы.

Гепатобластоманың диагностикасы

Гепатобластоманың нақты диагностикалық әдістері жоқ. Жалпы тексеру және іштің пальпациясы дұрыс ипохондриядағы білімнің болуын анықтай алады. Гепатобластомадағы бауыр мен іш қуысының ультрадыбыстық ісіктері ісіктің орналасуын анықтайды, оның таралу дәрежесі, түйіндер саны, гепатикалық тамырлардың және төменгі вена кавасының зақымдалуы. CT және MRI, радиоизотопты бауыр сканерлеу және ангиография аурудың кезеңін анықтауға және операция көлемін жоспарлауға көмектеседі.

Гемотобластома анемия ретінде көрінуі мүмкін, лейкоцитоз, ESR ұлғайтылды, тромбоцитоз және альфа-фетопротеиннің жоғары деңгейі — AFP (интратуморлық өнімдерге байланысты), жоғары бауыр ферменттері (трансаминаз, лактат дегидрогеназы, сілтілі фосфатаза), холестеринді.

Кеуде қуысының және іш қуысының радиографиясы гепатобластомада басқа мүшелердің метастатикалық зақымдалуын анықтауға мүмкіндік береді, негізгі ісікте кальцинация болуы, басқа да жаңа ауруларды болдырмау. Бауыр биопсиясы күмәнді диагноз болған жағдайда жүргізіледі.

Сондай-ақ оқыңыз  Бүйрек некрозы

Гематобластоманың дифференциалды диагнозы Wilms ісігімен жүргізіледі, бүйрек үсті невробластомасы және бауыр метастаздары, өт тасының магистальді түрде кеңеюі, ұйқы безі псевдоожизнес.

Гепатобластоманы емдеу

Гепатобластоманы емдеу – хирургиялық операциялар, Ісікті ішінара гепатэктомиямен алып тастау. Бұл жағдайда жиі бауырдың бір немесе бірнеше бөлігін шығарады, Ісік әсер етті — лобептомия немесе гемиэпептиктомия. Бауыр, жоғары регенеративті әлеуетке ие, жиі өзін-өзі сауықтыруға қабілетті.

Алғашқы химиотерапия ауыр жағдайларда, гепатобластоманың мөлшерін азайту және ісіктерді толығымен акциздеу үшін қолданылады, хирургиялық араласу көлемін төмендету. Әдетте балаларға тек химиотерапия қажет, бірақ анықталмаған ісік жасушаларын жою операциясынан кейін. Радиациялық терапияны тек паллиативті қолдануға болады, ауырсынуды және сарғаюды төмендету үшін. Кейбір жағдайларда бауыр трансплантациясы орындалуы мүмкін.

Гепатобластоманың кезеңдері бауырдың резекциясынан кейінгі қалдық ісіктің көлеміне қарай жіктеледі. I сатысы ісіктің толық жойылуына және метастаздардың болмауына сәйкес келеді; II кезең — ісіктің микроскопиялық толығымен алынбауы, метастаздардың болмауы; III – макроскопиялық толық емес жою немесе аймақтық лимфа түйіндерін тарту, метастаздардың болмауы; IV кезең – қашықтық метастаздардың болуы.

Гепатобластомаға болжам

Гепатобластоманы емдеу болжамдары тұқым қуалауымен анықталады, науқастың жасы, Ісік сатысы, радикалды операция, организмнің емдеуге сезімталдық деңгейі. Гепатобластоманың ерте диагнозы ауруды емдеу мүмкіндігін арттырады.

Гепатобластоманы емдегеннен кейін онколог дәрігердің тұрақты бақылауында, гастроэнтеролог немесе гепатолог, мерзімді түрде сараптамадан өтеді, соның ішінде AFP деңгейін анықтау, Ультрадыбыстық, CT және MRI, кеуде рентгені.

Postoperative survival for 2,5 жыл гепатобластома кезеңімен I — 90% және тағы басқалар, IV кезең — 30-дан аз%.