Гидроцефалия

Гидроцефалия

Гидроцефалия — мидың ми асқазан сұйықтығы жүйесінде ми асқазан сұйықтығының жинақталуының жоғарылауы. Гидроцефалия көnтеген туа біткен және сатып алынған неврологиялық аурулармен бірге жүреді. Клиникалық жағынан, бұл бас миының ішкі қысымының белгілерін көрсетеді (бас ауруы, айнуы, көздің қысымы), ми құрылымдарының қысылу симптомдары (вестибулярлық атаксия, көру қабілетінің бұзылуы, психикалық бұзылулар, epi шабуылдар) және белгілері, ауру туындаған ауруға тән. Гидроцефалия диагнозы бас сүйегінің радиографиясын қамтиды, офтальмологиялық зерттеулер, Echo EG (нәрестелерде — нейросонография), MRI немесе CT мидың сканерлеу. Гидроцефалияның хирургиялық емі ми асты сұйықтық жүйесінің туа біткен ауытқуларын түзетуі мүмкін, ликер айналымын бұзатын интраакраниалдық зақымдануларды жоюды жүзеге асырады, миокардтың сұйықтықтарын миокардтың қуысынан кетуін белгілеу.

Гидроцефалия

Гидроцефалия
Гидроцефалия сөзбе-сөз білдіреді «тамшы басы». Қазіргі неврологияда бұл жалпы клиникалық синдром, бұл көптеген ауруларда байқалуы мүмкін, туа біткен ауытқулар немесе мидың кейінгі травматикалық жағдайлары. Гидроцефалияның пайда болуы мидың ми асқазан сұйықтығы жүйесінде белгілі бір бұзушылықтармен байланысты. Кез-келген жастағы адамдар гидроцефалияға ұшырайды. Жаңа туылған нәрестелерде гидроцефалия пайда болуы мүмкін, туа біткен, балалар мен ересектерде дамиды, атрофиялық процестермен жүреді, ескі ерлердің миында кездеседі. Алайда, ол көбінесе педиатриялық тәжірибеде кездеседі.

Аспаптың анатомиясы

Қалыпты ерітінді (бас миының сұйықтығы) мидың өзара байланысты қарыншаларының хороидтық плексусынан алынған. Ең үлкен мөлшер бүйірлік қарыншаларда қалыптасады, сұйықтық ІІІ қарынша аймағына енеді, және одан бастап силвалық сумен жабдықтау жүйесінен IV карыншаға дейін. Содан кейін ми асқазан сұйықтығы субарахноодқа енеді (субарахноидті) кеңістік, ол мидың бүкіл бетіне созылады, ал каудиальді бағытта краниoverteтебральды тордың аймағын өтеді және одан кейін жұлынның ұзындығы бойымен қоршайды. Субарахной кеңістіктегі ми асқазан сұйықтығы арахноидты үнемі сіңеді (арахноид) жұлын және ми қабығының қаны және қанға енеді.

Гидроцефалияның себептері

Мидың бас миының сұйықтық жүйесінде ККФ артық мөлшерін жинақтау 3 патологиялық механизмге әкеледі: артық ми асты сұйықтығын өндіру, оның сіңірілуін немесе ликер айналымының бұзылуын бұзады. Гидроцефалия көрсетілген тетіктердің біреуіне немесе олардың комбинациясына негізделуі мүмкін. Себептер, сұйықтық жүйесінде бұзылулар тудырады, перинаталдық даму кезінде әрекет ете алады және туа біткен гидроцефалия тудырады немесе туылғаннан кейін миға әсер етеді және сатып алынған гидроцефалия деп аталады.

Туа біткен гидроцефалияның себептері ерітінділер жүйесінің бұзылыстарын қамтиды (Магенди және Лушки саңылауларының атрезиясы, субарахнозды ғарыш құрылымындағы ақаулар, силвалық стеноз, Данди-Уокер синдромы және т.б.), краниovertebral anomalies (Chiari аномалиясы, туа біткен басты әсер), ішек инфекциялары (токсоплазмоз, туа біткен сифилис, цитомегалия, қызамық), туудың жарақаты.

Сондай-ақ оқыңыз  Амнезия

Сатып алынатын гидроцефалия мидағы қабыну процестерінің және оның мембранасының нәтижесінде пайда болуы мүмкін (энцефалит, арахноидит, Менингит), бас миының жарақаты, тамырлы бұзылулар (қарыншалық қан кету, геморрагиялық инсульт немесе қарыншаға қан айналымы бар интрасеребральді гематома). Гидроцефалия жиі үшінші қарынша және ішек-жігі безінің коллоидтық кистсының фонында дамиды (астроцитомалар, герминомалар, ганглионеврома және басқалар.), бұл мидың қарыншаларында сіңіреді немесе ми асты сұйықтық жолдарын қысады, осылайша КҚЖ қалыпты айналымын және оның кранның қуысынан кетуін бұзады.

Бөлек оқшауланған атрофиялық (алмастырғыш) гидроцефалдың нысаны, бұл травматикалық өлімге немесе ми жасушаларының жасына байланысты атрофиясына байланысты. Сонымен бірге ми асқазан сұйықтығы кеңістікті толтырады, бас миының көлемінің төмендеуі нәтижесінде пайда болады. Қарттар кезіндегі атрофиялық гидроцефалия ми қан тамырларының атеросклерозындағы мидың қанмен жабдықталуының бұзылуы аясында пайда болуы мүмкін, гипертониясы, диабеттік макроангиопатия.

Гидроцефалияның жіктелуі

Этиологиялық принцип бойынша, туа біткен және сатып алынған гидроцефалус ерекшеленеді.

Гидроцефалияның пайда болу механизмі ашық және жабық түрде жіктеледі. Ашық гидроцефалия ми асқазан сұйықтығының гиперпродуктивтілігіне немесе қалыпты ми асқазан сұйықтығында оның жұтылуының бұзылуына байланысты. Жабық гидроцефалия сығылғандықтан цереброспинальды сұйықтық ағуының бұзылуымен байланысты, мидың бас миының сұйықтық жүйесінің кез-келген бөлігін ішінара немесе толығымен толтыру.

Қандай болса да, онда ерітіндінің артық жиналуы ішкі және сыртқы гидроцефалиядан ерекшеленеді. Ішкі гидроцефалия мидың қарыншаларында МСФ жинақталуымен жүреді. Сыртқы гидроцефалия субарахноид пен субдолярлық кеңістіктегі сұйықтықтың асып кетуімен сипатталады.

Курстың сипаттамаларына сәйкес гидроцефалус өткір болып саналады, субакуталық және созылмалы. Жедел гидроцефалия жылдам дамып келеді, онда аурудың декомпенсациясы алғашқы белгілері пайда болғаннан кейін бірнеше күн өткенде пайда болады. Subacute hydrocephalus ай ішінде дамиды, және созылмалы — жарты жылдан асады.

Гидроцефалияны тұрақтандыруда үлкен клиникалық маңызы бар (өтемақы төленген) және прогрессивті (өсіру). Тұрақтандырылған гидроцефалия құрастырылмайды және әдетте ерітіндідегі қалыпты қысыммен жүреді. Прогрессивті гидроцефалия симптомдардың нашарлауымен сипатталады, ерітіндідегі қысымның артуымен бірге жүреді, Консервативті терапияға нашар жауапты және мидың тінін атрофиясына әкеледі.

Ересектерде гидроцефалия белгілері

Бас сүйек-ми асты сұйықтығының бас сүйектен тыс кеңістікте жиналуы интракраниальді қысымның жоғарлауына әкеледі, бұл гидроцефалияның ең типтік белгілерін тудырады. Ересектер мен үлкен жастағы балалар: Ауырсынбайтын бас ауруы анальгетиктерден босатылмайды, айнуы, құсу, көзге көрінбейтін сезім. Бұл белгілер бірте-бірте немесе бірте-бірте жоғарылауы мүмкін, аурудың басында өтпелі табиғаты бар. Атрофиялық гидроцефалия жиірек асқазан-ішек қысымының белгілерінсіз жүреді және пациенттің қосымша тексеруімен анықталады.

Көп жағдайларда гидроцефалия неврологиялық симптомдармен бірге жүреді, бұл созылмалы цереброздық сұйықтық кеңістіктеріндегі церебральды құрылымдардың қысылуынан туындаған, және негізгі ауру, гидроцефалия тудырады. Гидроцефалия көбінесе вестибулярлық және визуалды бұзылыстармен сипатталады. Біріншісі — вестибулярлық атаксия, айналуы байқалады, тұрақсыз жүру, құлақтың және бастың шуы, нистагмус. Көру жағынан, көрнекі сезімнің айтарлықтай төмендеуі, визуалды өрістің кейбір аудандарын жоғалту, оптикалық нервтердің тоқырау дискілері; ұзартылған гидроцефалиямен, оптикалық нервтердің атрофиясы дамуы мүмкін.

Сондай-ақ оқыңыз  Артериоперативті жұлын миының дамуы

Гидроцефалия қозғалтқыш пен сезімтал аймақтардың бұзылуымен пайда болуы мүмкін: парез және паралич, сілеусінің рефлекстері мен бұлшықет тонусын жоғарылатады, сезімталдықтың барлық түрлерін жоғалту немесе толық аяқтау, спастикалық қолдың контурын қалыптастыру. Оқшауланған гидроцефал, артериялық бас сүйегінің ми асқазан сұйықтығының бұзылуына байланысты, церебральды атаксия симптомдары сипатталады: үйлестіру мен жүрудің болмауы, кең ауқымды үйлесімсіз қозғалыстар, қолжазбаны өзгерту және т.б.

Кейбір жағдайларда гидроцефалия психикалық бұзылулармен бірге жүреді, ересектерде эмоционалдық-еріктілік бұзылулар жиі көрінеді: эмоционалдық тұрақсыздық, неврастения, немқұрайдылық пен апатияға тез ауысқан себепсіз эйфория. Инкокраниалды қысымның күрт артуымен, мүмкін агрессивті мінез.

Балалардың гидроцефалия белгілері

Балаларда сүйегінің сүйегінің үлкен икемділігіне байланысты ішек қысымының жоғарылауы байқалмайды, гидроцефалия бас сүйегінің мөлшерін ұлғайтады. Балалар мен кішкентай балаларда гидроцефалус үлкен басымен сипатталады, бастың тамырларының зақымдануы, шиеленіс және үлкен көктемнің пульсациясының болмауы, оптикалық жүйке дискілерінің ісінуі. Жиі белгілер пайда болды «қондырғы күн» — көздің қозғалысын шектеу. Бас сүйегінің қабырғаларының айырмашылығы болуы мүмкін. Бас сүйегінің үстіне басу тәндік дыбыспен жүреді (симптом «жарылған ыдыс»). Өмірдің бірінші жылындағы балаларда гидроцефалия дамудың артта қалуына әкеледі. Кейінірек олар бастарын ұстай бастайды, айналдыру, отыр және серуендеу.

Балалар, ауыр гидроцефалияға ие, түрлі сфералық басы, оның тым үлкен, терең көзге көз, құлақтарды құлату, бас терісін жұту. Көрудің төмендеуі мүмкін, төменгі қолдардағы бұлшықет тонының жоғарылауы, бас миының бұзылуы. Ересектерден айырмашылығы, балалар гидроцефалиясында жиі эмоционалды-еріктілік бұзылулармен бірге жүреді, зияткерлік бұзылу. Гидроцефалиямен ауыратын балалар, әдетте, отырықшы және семіздікке ие. Олар апатетикалық, бастамасы жоқ, олардың құрдастарына тән ерекше туыстары жоқ. Гидроцефалия деңгейінің төмендеуі көбінесе баланың интеллектуалды қабілеті мен белсенділігін арттырады.

Жасөспірімдерде гидроцефалия жиі жұқпалы аурудың фоны бойынша өткір көрінеді, ақыл-ой немесе дене жарақаттары. Сонымен қатар, ол қарқынды бас ауруы, қайталама құсу, брадикардия. Сана жоғалту мүмкін шабуылдар, кейде сілекейлі ұстамалар. Кейбір жағдайларда галлюцинаторлық немесе сандырақ синдромы бар эпизодтық психоздар байқалады.

Гидроцефалия диагностикасы

Әдетте гидроцефалияның клиникалық белгілері тән, бұл невропатологтың науқастың бірінші тексеруінде оның қатысуын күдіктенуге мүмкіндік береді. Гидроцефалия мөлшері мен формасын анықтау, сондай-ақ негізгі ауруларды анықтау үшін қосымша зерттеулер жүргізіледі: радиография, Ультрадыбыстық, есептелген немесе магниттік-резонансты бейнелеу.

Сондай-ақ оқыңыз  Гистерлік невроз

Гидроцефалия кезінде бас сүйегінің рентгенографиясы бас сүйегінің сүйектері жұтыла бастағанын және олар арасындағы аралықтардағы айырмашылықты анықтады; бас миының ішкі бетінде симптом байқалады «саусақ әсерлері». Гидроцефалия, ми суының стенозынан туындаған, бас сүйегінің радиографиясына артқы артериялық фосса көлемінің төмендеуімен бірге жүреді. Данды-Уокер синдромындағы гидроцефалия, керісінше, краниограммадағы артқы краниальды фосса көлемінің ұлғаюымен сипатталады. Гидроцефалия бір интерференциалды хабарламалардың жабылуы кезінде бас сүйегінің асинхрондық асимметриясында көрінеді. Алайда қазіргі заманғы клиникалық тәжірибеде ақпараттық-танымдық зерттеу әдістерінің болуы, МРИ сияқты, МРТТ және мидың CT, гидроцефалия диагнозында рентгенограмма тек қана маңызды рөл атқарады.

Гидроцефалияға ультрадыбысты диагностикалау әдістерін қолдануда эхоэнцефалография қолданылады, ішек қысымының жоғарылау дәрежесін анықтауға мүмкіндік береді. Өмірдің бірінші жылындағы балаларда ультрадыбысты қолдану арқылы мидың ультрадыбыстық сканерлеуі.

Көздің құндылығын бағалау және оптикалық жүйке дискілерінің жағдайын офтальмолог жүргізеді. Ереже бойынша, Гидроцефалияға офтальмологиялық зерттеулердің тізімі офтальмоскопияны қамтиды, көрнекі сезім мен периметрияны анықтау.

Томографиялық диагностикалық әдістер гидроцефалия сипатын анықтауға мүмкіндік береді, ми асқазан сұйықтығының немесе туа біткен аномалияның окклюзиясының орнын анықтаңыз, ауруды диагностикалау (Ісіну, киста, гематома және т. п.). Гидроцефалия ең ақпараттандырылған кезде, мидың МРТ-ны қолдану.

Жетекші ауруды анықтауға қарсы болмаған жағдайда, белдік пункциясы болуы мүмкін, содан кейін ми асты сұйықтығын тексеру мүмкін. Егер қан тамырларының бұзылулары күдіктенсе, ми қан тамырларының МРА көрсетіледі. Туа біткен инфекциялық этиология гидроцефалиясы PCR диагностикасын қажет ететін жұқпаның түрін анықтайды.

Гидроцефалиямен емдеу

Гидроцефалияға емдеуді таңдау оның этиологиясына байланысты. Консервативті терапия жиі сатып алынған гидроцефалиямен жүзеге асырылады, қабыну ауруларынан туындаған, TBI-ді кейінге қалдырды, қарыншалық қан кету. Негізгі ауру емделуде, диуретикалық препараттар гидроцефалия дәрежесін төмендету және ішек қысымының жоғарылауы үшін тағайындалады (ацетазоламид, фуросемид).

Туа біткен гидроцефалия әдетте операцияны қажет етеді, негізгі қатерлі ісіктерді түзеуге бағытталған. Егер гидроцефалия мидағы көлемді процестің болуынан туындаса, онда ол хирургиялық әдіспен емделеді. Көрсеткіштерге сәйкес, интракраниальды гематом жойылады, Ісіктерді жою операциялары, мидың абсцессінің толық ашылуы немесе ашылуы, арахноитте және т.б.

Жағдайларда, гидроцефалияның себебін жою кезінде маневрлік операциялар қолдануға болмайды: цистопритоциттік маневр, Үшінші қарынша төменгі бөлігінің эндоскопиялық кардикулоцистомиясы, карцинулперитопатикалық маневр, локомотерапиялық маневр, Сыртқы қарынша дренажын. Олар бас миының қабығынан сұйықтықтың кетуіне қосымша жолдар жасауға бағытталған. Шунттандыру операциялары негізгі ауруды хирургиялық емдеуге қосымша ретінде орындалуы мүмкін, егер операция барысында сұйықтықтың қалыпты айналымын қалпына келтіру мүмкін болмаса.