Гигандырма пирерма

Гигандырма пирерма

Гигандырма пирерма – терінің бұзылуымен және негізгі тіндердің қайтыс болғанымен екінші рет дерматоза, жүйелі патологияларды сүйемелдеу. Кедейлікпен бұқаны ату арқылы клиникалық түрде көрінеді, іріңді немесе геморрагиялық заттар, олар ашылды, пальмалық өлшемді, пальмалық өлшемді жаралар мен пиогендік разряды. Тамақпен жүретін жаралардың пайда болуы. Гангренозды пёддерма тарихтағы жүйелі патологияға және теріге тән белгілерге негізделген – пиогендік жаралар. Басқа дерматоздарды болдырмау зертханалық зерттеулер кешенін жүзеге асырады. Бастапқы патологияны емдеу, Кортикостероидтер мен антибиотиктерді тағайындауға параллель, сыртқы турбулентті ванналар пайдаланылады, дымқыл антисептикалық таңғыштар.

Гигандырма пирерма

Гигандырма пирерма
Гигандырма пирерма – прогрессивті терінің некрозы, жүйелі патологияның фонында пайда болатын және іріңді-некротикалық разрядпен терең жараларды қалыптастырумен сипатталатын. Пирерма гангренозы сирек кездесетін ауру, Жыл сайын 100 000 адамнан 1-3 адам диагноз қойылған. Көбінесе тері патологиясы ас қорыту жүйесінің қабыну ауруларымен бірге жүреді (30%), патерния (30%), артрит, ісіктер, лейкемия. 25-тен% 50-ге дейін% гангренозды пиодерма жағдайлары идиопатикалық болып табылады. Француз дерматологы Луи Броктың ганграгенді фагединді жарасының бірінші сипатсондаасы бар, осы патологияны ХХ ғасырдың басында зерттеді. Американдық мамандардың дерматологиясына нозологияның заманауи көзқарасы енгізілді. Балауы, Ішінде. Хокерман және П. O’1930 ж.

Генгренді пирерманның басқа да есімдері бар: геометриялық фагеденизм, жұлдыру дерматиті, протездік және грангреналық және жарационды вегетативтік пидорма. Аурудың негізгі клиникалық симптомымен байланысты патология атауларының мәні – прогрессивті іріңді некротикалық жара. Аурудың фагеонды формасы екі жарты шардың екі тропикалық және субтропикалық елдерінде ғана кездеседі, там, онда климат ылғалды және ыстық. Басқа нысандар — эндемиялық емес. Патологиялық процесс кез келген жаста болады, шыңның жиілігі 20-дан 40 жасқа дейін, балалар сирек ауырады. Әйелдер пациенттерінің басым бөлігі басым. Проблеманың маңыздылығы трофикалық бұзылулармен байланысты, бұл пациенттердің өмір сапасын айтарлықтай төмендетеді.

Сондай-ақ оқыңыз  Холецистохолангит

Гигандрияның пиорма себептері

Патологиялық процестің этиологиясы мен патогенезі дәл анықталмаған. Кейбір жағдайларда тұқымқуалаушылыққа бейімділік жатады. Симптомдық кешен ретінде гигантарлы пирерма — генетикалық түрде анықталған PAPA синдромдарының бір бөлігі (іріңді артрит, pyoderma gangrenosum, гангренозды безеу), PASH (pyoderma gangrenosum, безеу, іріңді гидраденит) және PASS (іріңді артрит, pyoderma gangrenosum, безеу, іріңді гидраденит). Осы синдромдардың себебі PSTPI1 генінің мутациясы болып табылады/CD2BP1, хромосомада орналасқан 15к. Патологиялар автозөмдік басым механизммен мұраланған.

Сондай-ақ, плодерма гангэнозумының дамуы үшін иммундық теория бар. Осы теорияға сəйкес, патологиялық үдеріс дермоцентті эндогендік жəне экзогендік агенттерге өзгертілген сезімталдықтың фонында орын алады. Ұзақ уақыт бойы созылмалы соматикалық аурулар жасушалық және гуморальдық иммунитеттің өзгеруіне әкеліп соқтырады, себебі нейроэндокриндік реттеу, айырбастау процестері, трофикалық мата. Аберранның иммундық жауаптары басталады, Т-лимфоциттер мен цитокиндер қатысқан. Т-көмекті иммундық жүйенің жасушалары антиденелерді шығарады – реактивті, теріге сезімталудың негізін жасау. Сонымен қатар, T-suppressors осы реакцияларды басуға тырысады, Нәтижесінде иммундық емес жауап стандартты емес мата некротикалық бұзылу түрінде дамиды.

Пидрема грандениясында жараның пайда болу процесі үш кезеңнен өтеді. Иммундық реакциялар сатысында антигендердің нақты түріне тән антиденелер жинақталады. Сонымен қатар, иммундық лимфоциттер мен E сыныбының антиденелері қаннан тері матасына ауысады, оны сезімтал ету. Екінші орында (патохимиялық) аурудың сатысы, шетелдік антигенді қайтадан жұтылу жасушалардың және тіндердің протеолитикалық ферменттерінің олардың функцияларын. Эпидермиялық жасушалар биологиялық белсенді заттар шығара бастайды, қабынуды қоздырады. Үшінші (патофизиологиялық) кезеңде жасушалық деграундуляция түрінде патологиялық антигенді енгізуге нақты теріге жауап болады, қан тамырларының бұзылуы, трофикалық және жергілікті тіндердің бұзылуы. Жоюдың тереңдігі патогендік антигеннің мөлшеріне және иммундық жүйенің тұрақтылығының дәрежесіне байланысты.

Пиодерма гангренозының жіктелуі

Қазіргі заманғы дерматологияда патологиялық процестің бірнеше сорттарын ажырату әдетке айналды. Алатау:

1. Классикалық (жараланған) pyoderma gangrenosum, ол күлгін түстердің терең жарасына шеттермен сипатталады, тері жамылғысының бетіне ілулі. Патология ішектің жүйелі процестерімен біріктіріледі, қосылыстар, өкпе тіндері. Бұл топқа пьматаматит кіреді, жыныстық органдардың пиогендік грангранозды зақымдануы, периорбиталды тін, жоғарғы тыныс жолдарының шырышты қабығының.

Сондай-ақ оқыңыз  Туберкулез склерозы

2. Atypical pyoderma gangrenosum, бұталы және пустулалық сорттардан тұратын. Аурудың бұл түрі лактоздың немесе миелопролиферативті аурулармен байланысты, жараның шеткі бөлігіндегі іштің шетіндегі бөртпе немесе іріңді бөртпелермен сипатталады.

3. Травматизмге қарсы пидорма грангренасы, патерия аясында пайда болады.

4. Фагдесті грангренді пёддерма, тропикке және субтропикке эндемиялық, оның айырықша ерекшелігі — негізгі тіндермен көпше және ұзаққа созылатын дәнекерлеу.

5. Қатерлі грануломатикалық гангренозды пидорма, жүйелі патологиялар мен қатерлі ісіктерді қоса жүреді.

Пионерма гангренозының белгілері

Гиперемияның фонында мөлдір немесе геморрагиялық мазмұнмен болатын дермисттік деформациялық фурункциондық элементтердің бетіндегі өзгерістер. Генгренозды пидорамен бөртпе орындарындағы терінің беті инфильтрленген, одан кейін ішке қарай кеңейетін және кеңейтетін полициклді пішіндегі жараның қалыптасуымен некротизделеді, ересек адамның алақанының өлшеміне жету. Оның даму шыңында, зақымдану эпидермиялық қалдықтардан жасалған, әр түрлі белдеулерімен,. Жоғарғы шеттермен түсі бар түстің жарасы және периметрдің айналасындағы гиперемияның кең жолағы ерітілген, қан ұюы, эпидермис пен бактериялардың қалдықтары, нәжісті шығарады. Тері ақауларының төменгі жағы күрделі, жарқын түйіршіктермен жабылған. Пиджерма гангренасы нәтижесі – шырышты ақаулардың шеттерінен реепитилизациялау.

Субъективті жағдай аз, жара ауруы жүреді, өршу кезеңінде продромдық құбылыстар пайда болады, артралгия қосылады, мальгия. Генгреноздық пирерма қатты басталады, бірақ тезірек, жиі қайталануы бар толқын тәрізді курс бар. B 50% патологиялық процесті оқшаулау аяғы, ереже бойынша, бір фокус. Фагединді жаралар көбінесе бірнеше болады, көбінесе жыныстық органдарда пайда болады. Пиёдерма гангэнозумының бұл түрінің айрықша ерекшелігі — бұл жараның тез қалыптасуы, дифтероидті көгерген сұр түске боялған және негізгі тіндерге тығыз дәнекерленген. Тері жамылғысының айналасындағы ролик өткір жиектер мен өте тығыз құрылымы бар. Тіндік ақаулардың қалыптасуына полиневрит және лимфангит жүреді.

Пидормер гангренозының диагностикасы және емі

Клиникалық диагнозды анамнез негізіндегі дерматологтар жасайды, тар мамандардың нақты симптомдары мен консультациялары, өйткені пидорема гангренозы — пәнаралық ауру. Зақымданудың гистологиясы индикативті емес, бірақ қиын жағдайларда бұл пайдалы. Тамыр тромбозы анықталды, гранулематозды инфильтраттар, эпидермис пен дермистегі жойылу аралдары. Сонымен қатар, сарысулық ақуыздың электрофорезі орындалады, жараның микотикалық сипатын жоққа шығарады, RW-ге қан кет. Тері туберкулезінің жара ауруы бар гигандроциттерді дифференциациялау, жоғары сифилис, терең сиқырлы шу, вегетативтік пидорма, карбункул, Вегенердің грануломатозы, паннукулит, амебиаз, бромодерма, гангрена, вегетациялық пемфигус, микобактериялық және клостриалды инфекция, трофикалық бұзылулар, псорлы псориаз.

Сондай-ақ оқыңыз  Туынды мастопатия

Генгренозды пидорамен емдеу мамандандырылған мамандарда соматикалық патологияны түзетуден басталады, өйткені онсыз тері патологиялық процедурасы емдеу қиын. Дерматологиялық емдеудің мақсаты қабыну көріністерін жеңілдету болып табылады, ауыр сезім, теріні қалпына келтіру. Мұны істеу үшін гормондық терапия және антибиотикалық терапия курстарын өткізіңіз. Ауыр жағдайларда, цитостатиканы қосыңыз, иммуносупрессанттар, калий йодиді, ішілік иммуноглобулин. Плазмоферез көрсетілді. Пидрема гангренозамен сырттай, тері ақауларының беті діріл-турбулентті ванналар көмегімен тазаланады, антисептикалық шешімдер. Күміс ерітінділермен дымқыл кептіру таңғыштарын жағыңыз, гормондық препараттар. Патрендияны ескере отырып, олар хирургиялық рәсімдерден аулақ болуға тырысады. Пиёдерма гангэнозиумының болжамы негізгі патологиямен анықталады, жара пайда болды.