Гигантизм

Гигантизм

Гигантизм – патологиялық жоғары, өсу гормонының тым көп өндірілуінен туындаған (өсу гормоны) Гипофиздің алдыңғы қабығы және бала кезінен көрінеді. 2 метрден астам биіктікке ұлғаяды, дененің қолайсыздығы аяқтың үстіңгі қабатымен ұзарады, ал басы өте аз көрінеді. Пациенттердің физикалық және психикалық бұзылулары бар, жыныстық функция. Гигантизммен жұмыс көлемі шектеулі, бедеуліктің жоғары қаупі бар. Гигантизмнің негізгі диагностикалық өлшемі, жарқын клиникалық суретке қосымша, қан глюкозасының жоғары концентрациясын анықтау болып табылады.

Гигантизм

Гигантизм
Гигантизм (немесе макросомия) толық емес скелеттік оссификация процестерінде дамиды, ерлер жасөспірімдерінде жиі кездеседі, қазірдің өзінде 9-13 жасында анықталады және физиологиялық өсудің бүкіл кезеңінде дамып келеді. Гигантизммен бірге, баланың өсу қарқыны мен оның өнімділігі анатомиялық және физиологиялық деңгейден әлдеқайда жоғары, ал жыныстық қатынас аяқталғаннан кейін 1-ден көп,Әйелдерде 9 м және ерлерде 2 м, салыстырмалы пропорционалды дене шынықтыруды сақтайды. Гигантизмнің пайда болу жиілігі 1000 тұрғынға шаққанда 1-ден 3-ге дейін.

Пациенттердің ата-аналары, бұл патологиядан зардап шегеді, әдетте қалыпты өсу. Гигантизмді тұқым қуалаушылықтан ажырату керек.

Гигантизмнің жіктелуі

Қазіргі заманғы эндокринологияда гигантизмді дамытудың келесі нұсқалары анықталған:

  • Acromegalic – гигантизм акромегалия белгілері бар;
  • Ішкі ағзалардың спланхнеомегальды немесе қомақты болуы — Ішкі мүшелердің мөлшері мен массасының ұлғаюымен бірге жүреді;
  • эунхоидальды — гипогонадизмге ұшыраған науқастарда гигантизм (гипофункция немесе жыныстық бездердің функцияларын толық тоқтату), пропорционалды ұзартылған аяқтар көрсетіледі, буындардағы өсудің ашық аудандары, екінші жыныстық сипаттамалардың жоқтығы;
  • шынайы – дене мөлшерінің пропорционалды жоғарылауымен және физиологиялық және психикалық функциялардың бөлігіндегі бұзылулардың болмауымен сипатталады;
  • ішінара немесе ішінара – дене салмағының көбеюі;
  • жартысы – гигантизм, дененің жартысын көбейтумен бірге жүреді;
  • церебралды – гигантизм, Органикалық мидың зақымдануы және бұзылған интеллект.
Сондай-ақ оқыңыз  Балалардағы туберкулез

Гигантизмнің себептері

Гигантизм және акромегалия — бұл бірдей патологиялық процестердің екі жас ерекшелігі: гиперплазия және гипофиз жасушаларының гиперфункциясы, гормондарды шығарудың соматотропты (өсу гормоны). Өсу гормонының секрециясын глаукоздық ісіктердің нәтижесінде гипофиздің зақымдануы байқалады (Гипофиздік аденома), интоксикация, нейроинфекциялар (энцефалит, Менингит, Менингоэнцефалит), бас миының жарақаты.

Гигантизмнің себебі жиі эпифиздің шеміршек сезімталдығының төмендеуі болып табылады, ұзақтығы сүйек өсуін қамтамасыз ету, жыныстық гормондардың әсеріне. Нәтижесінде сүйектер ұзындықты арттыра алады, тіпті кейінгі кезеңде де. Сүйек өсіру аймақтары жабылғаннан кейін және скелеттік ассификацияның аяқталуынан кейінгі гипотеза соматотропиннің акромегалиясына әкеледі.

Үлкен белгілер

10-15 жылдан кейін гигантизм орын алған кезде дененің ұзақтығын жоғарылату. Пациенттер олардың жоғары өсуі мен өсу қарқынымен ерекшеленеді, шаршау мен әлсіздікке шағымданады, айналуы, бас аурулары, бұлыңғыр көрініс, сүйек және сүйек аурулары. Жады мен өнімділіктің төмендеуі мектептің нашарлығына әкеледі. Гигантизм гормоналды бұзылулармен сипатталады, психикалық және жыныстық бұзылулар (сәбилер). Гигантпен ауыратын әйелдерде бастапқы аменорея немесе етеккірдің функциясының ерте тоқтатылуы дамиды, бедеулік, ерлерде — гипогонадизм. Гигантизмнің басқа гормоналды көріністері — қант диабеті, гипо немесе гипертиреоз, қант диабеті. Алдымен бұлшықет күшінің жоғарылауы байқалады, содан кейін бұлшықет әлсіздігі және асения.

Гигантизм гипертензияны тудыруы мүмкін, миокард дистрофиясы, жүрек жеткіліксіздігі, эмфизема, бауырдың degenerative өзгерістер, бедеулік, қант диабеті, Қалқанша безінің дисфункциясы.

Гигантизм диагностикасы

Гигантизм диагнозы науқастың сыртқы сараптамасы негізінде белгіленеді, зертханалық нәтижелер, радиологиялық, неврологиялық және офтальмологиялық зерттеулер. Гиганттык зертханасы қандағы өсу гормонының жоғары құрамымен анықталады.

Гипофиз ісіктерін анықтау үшін сүйек рентгенографиясы жүргізіледі, Мидың CT және MRI. Гипофиздік аденоманың қатысуымен кеңейтілген түрік седлеі анықталады (Гипофиз төсеніші). Қолдардың радиографиясы сүйек пен паспорт жасының арасындағы айырмашылықты көрсетеді. Гигантизммен ауыратын науқастарды офтальмологиялық тексеру визуалды өрістерді шектейді, қоршауда.

Гигант емдеу

Гигантизмді емдеу принциптері акромегалияны емдеуге ұқсас. Somatostatin аналогтары гигантизмдегі өсу гормонының деңгейін қалыпқа келтіру үшін қолданылады, сүйек өсу аймағын тез жабу үшін — жыныстық гормондар. Гипофиздік аденомаларда гигантизмді этиологиялық емдеу сәулелік терапияны немесе допаминді агонистерді дәрілік қолдауымен хирургиялық кетіруді қолдануды қамтиды.

Сондай-ақ оқыңыз  Мифрлық жеткіліксіздік

Энхархоидтық гигантизм түрі болған жағдайда, емдеу жыныстық инфантилизмді жоюға бағытталған, қаңқалық ассификацияны жеделдету және оның одан әрі өсуін тоқтату. Ішінара гигантизмді емдеу пластикалық хирургияны қолдана отырып, ортопедиялық түзетуді қамтиды. Эндокринологтар қолданатын гигантизмнің аралас емі гормоналды және радиациялық терапияны біріктіреді және көптеген науқастарда оң нәтижелерге қол жеткізуге мүмкіндік береді.

Гигантизмнің алдын-алу және алдын-алу

Гигантизмнің лайықты терапиясымен өмір сүру болжамдары салыстырмалы түрде қолайлы. Алайда, Көптеген науқастар қартайғанға дейін өмір сүрмейді және аурудың асқынуынан өледі. Пациенттердің көпшілігі, зор, тозған, олардың жұмыс қабілетін айтарлықтай төмендетеді.

Ата-ана қамқорлығындағылар қатал болу керек, баланың жасөспірім кезіндегі баласының өсуімен салыстырғанда теңдесі жоқ балалардың өсуінің айтарлықтай өсуі. Өз уақытында медициналық араласу асқынуларды болдырмайды.