Гилин-Барр синдромы

Гилин-Барр синдромы

Гилин-Барр синдромы (Sgb) — ауtоиммунды этиологияның белсенді қабынуға қарсы полиадидейінулоневропатиясы. Аурудың тән белгілері — ми асқазан сұйықтығында перифериялық паралич және ақуызды жасуша диссоциациялануы (көп жағдайда). Гильен-Барр синдромының диагбірақзы әлсіздіктің жоғарылауы және 1-ден артық актерлік аурулар болған кезде белгіленеді. Басқа да неврологиялық ауруларды жою қажет, перифериялық парезбен бірге жүреді: полиомиелит, өткір соққы, орталық жүйке жүйесінің уытты зақымдануы және т.б. Гильен-Барр синдромы бар науқастар ауруханада емделеді, т. к. науқасқа желдеткіш қажет болуы мүмкін.

Гилин-Барр синдромы

Гилин-Барр синдромы (Sgb) — аутоиммунды этиологияның жедел деминелинді қабыну полиневропатиясы. Аурудың тән белгілері — ми асқазан сұйықтығында перифериялық паралич және ақуызды жасуша диссоциациялануы (көп жағдайда). Қазіргі уақытта SGB аясында төрт негізгі клиникалық нұсқалар бар:

  • GBS классикалық нысаны — Жедел қабыну демиелиндіретін полирадрикулоневропатия (90-ға дейін% істер)
  • ГБ-ның аксональдық түрі — жедел моторлы аксональды нейропатия. GBS-тің бұл түрінің тән ерекшелігі — моторлы талшықтардың оқшауланған зақымдануы. Мотор-сенсорлы аксональді невропатияда қозғалтқыш ретінде қолданылады, сондықтан сезімтал талшықтар (15-ге дейін%)
  • Миллер-Фишер синдромы — GBS формасы, офтальмопальгиямен сипатталады, церебральды атаксия және жұмсақ парезі бар артерия (3-ге дейін%)

Гүлен-Баррдың синдромының жоғарыда көрсетілген нысандарына қосымша, Жақында аурудың бірнеше атипические нысандары анықталды — өткір сенсорлы невропатия, өткір пандасавтономия, өткір крандық полиневропатия, өте сирек.

Гилэйн-Барр синдромының клиникалық көрінісі

Guillain-Barre синдромының алғашқы көріністері, ереже бойынша, бұлшықет әлсіздігі және/немесе сенсорлық бұзылулар (ұйқылық сезімі, парестезия) төменгі қолдарда, ол, бірнеше сағаттан кейін (күндер) жоғарғы қолдарға дейін созылады. Кейбір жағдайларда ауру бұлшық еттерде және лумбоксакральді аймақта ауырсынуды көрсетеді. Өте сирек, зақымданудың алғашқы көрінісі — PR (оқшаулағыштық бұзылулар, зақымданған фонетика және жұтылу). Гиллейн-Барр синдромындағы қозғалыс бұзылыстары дәрежесі едәуір өзгереді — ең төменгі бұлшықет әлсіздігінен тетра-лейгияға дейін. Парезс, ереже бойынша, төменгі қолдарда симметриялық және айқын көрінеді.

Сондай-ақ оқыңыз  Ламберт-Эатон синдромы

Әдеттегі гипотензия және айтарлықтай төмендеу (немесе толық болмауы) сіңірдің рефлекстері. 30-да% тыныс жеткіліксіздігі жағдайлары дамиды. Беткей сезімталдықтың бұзылуы полиневрит түрінің жеңіл немесе орташа гипо- немесе гиперкинезиясы ретінде көрінеді. Пациенттердің шамамен жартысы сезімталдықты терең бұзады (кейде толық жоғалуына дейін). CHN жеңіліске ұшырады, пациенттердің көпшілігінде анықталады, бет бұлшық еттерінің және бөрлі бұзылуларының парездері көрінеді. Автономиялық бұзылулардың көбіне жүрек аритмиясы байқалады, артериялық гипертензия, терлеу бұзылуы, асқазан-ішек жолдары мен жамбас ағзаларының функцияларын бұзу (зәрді ұстау).

Гилин-Барр синдромының диагнозы

Тарихты жинағанда, сіз өзіңізді қызықтыратын факторлардың болуына назар аударуыңыз керек, өйткені 80-ден астам% GBS жағдайлары белгілі бір аурулар мен жағдайлардың алдында болады (бұрынғы асқазан-ішек инфекциялары, жоғары тыныс алу жолдарының, вакцинация, жедел араласу, интоксикация, Ісіну). Неврологиялық зерттеу Гилилайн-Барре синдромының негізгі белгілерінің ауырлығын анықтауға және бағалауға бағытталған — сезімтал, қозғалыс және автономиялық бұзылулар.

Жалпы клиникалық зерттеу қажет (зәр анализі, толық қан саны), биохимиялық қан сынағы (қан құрамындағы газ, сарысудағы электролит концентрациясы), ликерлерді зерттеу, серологиялық зерттеулер (аурудың инфекциялық этиологиясы күдіктенген жағдайда), электромиография, олардың нәтижелері диагнозды растау және GBS формасын анықтау үшін шешуші мәнге ие. Аурудың ауыр жағдайларда (жылдам прогрессия, бөріткен бұзылулар) қан қысымының күнделікті мониторингін жүргізу керек, ЭКГ, импульсті оксиметрия және тыныс алу функциясын зерттеу (спирометрия, шыңның шығыны).

Диагнозды растау үшін, бұлшық ет әлсіздігі прогрессивті болуы керек және бір мезгілде бірнеше сақина рефлекстерінің болмауы (изфлексия). Тұрақты жамбас бұзылыстарының болуы, паразиттік асимметрияның айқын көрінісі, полиморфты ядролық лейкоциттер, сондай-ақ айқын сезімталдықтың бұзылуы диагнозға күмән тудырады «Гилин-Барр синдромы». Бұдан басқа, бірқатар белгілер бар, GBS диагностикасын мүлдем алып тастайды, олардың ішінде: соңғы дифтерия, қорғасынның интоксикациясының белгілері немесе қорғасын мастысы туралы куәліктер, сенсорлық бұзылулардың болуы, порфирин алмасуының бұзылуы.

Сондай-ақ оқыңыз  Ант пішіні

Дифференциалды диагноз

Біріншіден, Гилэйн-Барр синдромы басқа аурулардан невропатологты ажыратады, сонымен қатар перифериялық парезді анықтайды (полиомиелит), сондай-ақ басқа полиневропатия. Жедел үзік-үзік порфириядағы полиневропатия Guillain-Barré синдромына ұқсауы мүмкін, но, ереже бойынша, түрлі психопатологиялық симптомдармен бірге жүреді (галлюцинация, ақылсыз) және ауыр іштің ауыруы. Симптоматология, SGB ​​белгілеріне ұқсас, тетраарезия дамуымен ми шаблонының үлкен инсульттарымен мүмкін болады, өткір кезеңде периферияның ерекшеліктерін қабылдайды. SGB-нің миастения грависінің негізгі айырмашылықтары — симптомның өзгермелілігі, сенсорлық бұзылыстардың болмауы, сілекей рефлекстеріндегі тән өзгерістер.

Гилин-Барр синдромын емдеу

Барлық науқастар диагноз қойылған «Гилин-Барр синдромы» қарқынды терапия және қарқынды терапия бөлімі бар ауруханаға жатқызуға жатады. 30-ға жуық% ауыр респираторлық жеткіліксіздіктің дамуына байланысты SGB жағдайлары механикалық желдету қажеттілігіне байланысты, олардың ұзақтығы жеке анықталады, ZEL-ке шоғырланған, жұлдыру және жөтел рефлексін қалпына келтіру. Желдеткіштен ажырату біртіндеп үзік-үзік вентиляцияның міндетті кезеңімен жүзеге асырылады.

Асқынулардың алдын алу үшін айрықша маңызы бар ауыр парезі ауыр жағдайларда, пациенттің ұзақ уақыт тұрақсыздығына байланысты (инфекциялар, жартастар, өкпе эмболиясы), дұрыс күтім жасайды. Мерзімді талап етіледі (кем дегенде 2 сағаттан бір рет) науқастың жағдайын өзгерту, тері күтімі, Қуық және ішек функцияларын бақылау, пассивті гимнастика, Аспирацияның алдын алу. Аистистол қауіпі бар тұрақты брадикардия жағдайында уақытша кардиостимулятор қажет болуы мүмкін.

Guillain-Barre синдромының ерекше емі ретінде, аутоиммунды процесті тоқтатуға бағытталған, Қазіргі уақытта G иммуноглобулиндерімен және плазмоферезбен импульстік терапияны қолданады. Əрбір əдістің тиімділігі салыстырмалы түрде бірдей, сондықтан оларды бір мезгілде пайдалану орынсыз деп саналады. Мембранадағы плазмалық алмасу парездің ауырлық дәрежесін және механикалық желдету ұзақтығын едәуір төмендетеді. Ұстаңыз, ереже бойынша, Бір күнде интервалмен 4-6 сеанс. 0 ауыстыру құралдары ретінде пайдаланылады,9% натрий хлориді немесе декстран ерітіндісі .

Плазмоферезге қарсы көрсеткіштерді есте сақтаңыз (инфекциялар, қан кету бұзылулары, бауырдың жеткіліксіздігі), сондай-ақ мүмкін асқынулар (электролит бұзылуы, гемолиз, аллергиялық реакциялар). Класс G иммуноглобулині, плазмоферез ретінде, желдеткіштегі болу ұзақтығын азайтады; ол 5 күн бойы күніне ішілік түрде дозада 0 енгізеді,4 г/кг. Ықтимал жанама әсерлер: айнуы, бас аурулары мен бұлшықет аурулары, қызба.

Сондай-ақ оқыңыз  Жүректің қайтыс болуы кенеттен

Гиилайн-Барр синдромында симптоматикалық терапия қышқыл-негіз және су-электролит балансының бұзылуын түзетуге арналған, қан қысымын түзету, терең тамыр тромбозының және тромбоэмболизмнің алдын алу. Ұзақ механикалық желдету кезінде трахеостомия үшін хирургиялық араласу қажет болуы мүмкін (10 күннен артық), сондай-ақ қатты және созылмалы бөріткен бұзылыстары бар гастростомия.

Guillain-Barre синдромының болжамдары

Пациенттердің көпшілігі диагноз қойылған «Гилин-Барр синдромы» 6-12 ай ішінде толық функционалды қалпына келтіру байқалады. Тұрақты қалған белгілер шамамен 7-15 болып қалады% істер. GBS қайталану жылдамдығы шамамен 4%, өлім — 5%. Өлімнің мүмкін себептері — тыныс жетіспеушілігі, пневмония немесе басқа инфекциялар, өкпе эмболиясы. Қайтыс болу ықтималдығы көбінесе пациенттің жасына байланысты: 15 жасқа дейінгі балалар 0-ден аспайды,7%, ДСҰ-да 65 жастан асқан науқастарда уақыт 8-ге жетеді%.

Guillain-Barre синдромының алдын алу

Guillain-Barre синдромының алдын алудың ерекше әдістері жоқ. Алайда науқас аурудың дебютінің бірінші жылында вакцинацияға тыйым салу туралы хабардар болуы керек, себебі кез-келген вакцинаның қайталануы мүмкін. Кейінгі иммунизацияға жол берілді, сонымен бірге оның қажеттілігі ақталған болуы керек. Бұдан басқа, Guillain-Barre синдромы кез-келген вакцинациядан кейінгі 6 ай ішінде әзірленген — өз кезегінде болашақта бұл вакцина қолдануға қарсы болады.