Гиперальдостеронизм

Гиперальдоқеронизм

Гиперальдостеронизм – патологиялық жағдай, альдостерон өндірісінің өсуіне байланысты — бүйрек үсті безінің негізгі минералды-коауызикоидтық гормоны. Бастапқы гипер-альдодеронизм кезінде артериялық гипертензия байқалады, бас аурулары, кардиальгия және жүрек ырғағының бұзылуы, бұлыңғыр көрініс, бұлшықет әлсіздігі, парестезия, конвульсиялар. Екінші гипералдостеронизммен перифериялық ісіктер дамиды, созылмалы бүйрек жеткіліксіздігі, fundus өзгерістер. Гипер альдодеронизмнің түрлі түрлерінің диагностикасы қан мен зәрдің биохимиялық талдауын қамтиды, функционалдық стресс-тесттер, Ультрадыбыстық, сцинтография, МРТ, таңдаулы венография, жүрек күйін тексеру, бауыр, бүйрек және бүйрек артериялары. Гипер альдостеронизмді альдостеромамен емдеу, бүйрек үсті қатерлі ісігі, бүйректің қайта пайда болуы – пайдалану, басқа нысандармен – дәрілік заттар.

Гиперальдостеронизм

Гиперальдостеронизм
Гиперальдостеронизм түрлі патогенезді қамтиды, бірақ синдромдардың клиникалық белгілеріне ұқсас, альдостеронның артық секрециясына байланысты. Гиперальдостеронизм алғашқы болуы мүмкін (Бүйрек үсті бездерінің патологиясына байланысты) және қайталама (басқа ауруларда renin гиперсекретонына байланысты). Алғашқы гипер-альдодоронизм 1-2 жаста диагноз қойылған% симптомдық артериялық гипертониямен ауыратын науқастар. Эндокринологияда 60—70% алғашқы гипералдостеронизммен ауыратын науқастар 30 жастағы әйелдер—50 жыл; балалар арасында гипер альдостеронизмнің бірнеше оқиғасы сипатталған.

Гипералдостеронизмнің себептері

Этиологиялық факторға байланысты алғашқы гипералдостеронизмнің бірнеше түрлері бөлінеді, оның ішінде 60-70 адам % жағдайларды байланыстың синдромына жатады, оның себебі — альдостерома — бүйрек үсті кортекс аденомасын шығаратын альдостерон. Бүйрек үсті безінің екі жақты диффузиялық түйіндік гиперплазиясының болуы идиопатикалық гипер-альдостеронизмнің дамуына әкеледі.

Мұрагерліктің автозөмдік басым режимі бар алғашқы гипералдостеронизмнің сирек кездесетін отбасылық түрі бар, 18-гидроксилаз ферментінің ақаулығынан туындаған, ренин-ангиотензин жүйесінен тыс және глюкокортикоидтер арқылы түзетілген (отбасылық тарихта артериялық гипертония жиі кездесетін жас пациенттерде кездеседі). Сирек жағдайларда алғашқы гипералдостеронизмді бүйрек үсті қатерлі ісігі тудыруы мүмкін, альдостерон және деоксикортикостерон өндіруге қабілетті.

Кейінгі гипер-альдодоронизм жүрек-қантамыр жүйесінің бірқатар ауруларының күрделілігіне байланысты, бауыр мен бүйрек патологиясы. Жүрек жеткіліксіздігінде қайталама гипердостеронизм орын алады, қатерлі артериялық гипертензия, бауыр циррозы, Бартер синдромы, дисплазия және бүйрек артерияларының стенозы, нефротикалық синдром, reninoma және renal failure.

Сондай-ақ оқыңыз  Вагиналды құрғақтық

Натрийдің жоғалуы ренин секрециясының жоғарлауына және екінші гипералдостеронизмнің дамуына әкеледі (диета кезде, диарея), қан жоғалту және дегидратация кезінде қан көлемінің төмендеуі, артық калий қабылдау, кейбір дәрілерді ұзақ мерзімді қолдану (диуретиктер, КОК, лактериялар). Псевдомералдостеронизм дистальды бүйрек түтікшелерінің альдостеронға реакциясы бұзылған кезде дамиды, кезде, жоғары сарысу деңгейіне қарамастан, гиперкальемия байқалады. Extrahepatic гипералдостеронизм сирек байқалады, мысалы, веналық патологиясы бар, Қалқанша және ішек.

Гипералдостеронизмнің патогенезі

Бастапқы гипералдостеронизм (төменгі крек) әдетте бүйрек үсті безінің ісіктері немесе гиперпластикалық зақымдануымен байланысты және гипокалемиямен және артериялық гипертониямен жоғары альдостерон секрециясының комбинациясымен сипатталады.

Алғашқы гипералдостеронизмнің патогенезінің негізі артық альдостеронның су-электролит балансына әсер етуі: бүйректегі түтікшелердегі натрий мен су иондарының реабсорбциясының жоғарылауы және калий иондарының зәрмен, сұйықтықты сақтауға және гиперволемияға алып келеді, метаболикалық алкалоз, плазмалық ренина өндірісін және белсенділігін төмендету. Гемодинамиканың бұзылуы бар — тамырлы қабырға эндогендік қысымды факторларға және перифериялық қан тамырларының қан ағымына төзімділігін арттыруға сезімталдығын арттырады. Алғашқы гипералдостеронизмде айқын және созылмалы гипокалемиялық синдром бүйрек түтікшелеріндегі дистрофиялық өзгерістерге алып келеді (калифенді нефропатия) және бұлшықеттер.

Қосымша (жоғары ренатин) гипер альдодеронизм өтемақы болып табылады, түрлі бүйрек ауруларындағы бүйрек қанының төмендеуіне жауап берді, бауыр, жүректер. Екінші гипералдостеронизм ренина-ангиотензин жүйесін белсендіру және бүйректің жжтхагломерлар аппараттарының жасушаларының ренин шығаруын арттыру есебінен дамиды, бүйрек үсті қабығының шамадан тыс ынталандыруын қамтамасыз ету. Алғашқы гипералдостеронизмге тән ерекше электролиттік бұзылулар қайталама түрінде болмайды.

Гипер альдодеронизмнің белгілері

Негізгі гипералдостеронизм клиникалық көрінісі бұзылған су мен электролит балансын көрсетеді, альдостеронның гиперекрециясына байланысты. Ауыр немесе қалыпты артериялық гипертония натрий мен судың алғашқы гипер альдодронизмі бар науқастарда сақталуына байланысты, бас аурулары, Жүректегі ауырсыну ауруы (кардиальгия), жүрек ырғағының бұзылуы, көзбен көру функциясының нашарлауымен қоршаудағы өзгерістер (гипертониялық ангиопатия, ангиосклероз, ретинопатия).

Калий жетіспеушілігі әлсіздікке әкеледі, бұлшықет әлсіздігі, парестезия, түрлі бұлшықет топтарындағы ұстамалар, мерзімді псевдо-парлис; ауыр жағдайларда – миокардтың дистрофиясын дамыту, калифенді нефропатия, нефрогендік қант диабеті. Бастапқы гипер-альдодоронизмде жүрек жеткіліксіздігінде перифериялық ісік байқалмайды.

Сондай-ақ оқыңыз  Невротикалық кеудеше

Қосымша гипералдостеронизммен қан қысымының жоғары деңгейі бар (Диастоликалық қан қысымы > 120 мм.рт.ст.), бірте-бірте тамырлы қабырға мен тіндік ісемиялардың зақымдануына алып келеді, бүйрек функциясының нашарлауы және созылмалы бүйрек жеткіліксіздігінің дамуы, Fundus ішіндегі өзгерістер (қан кету, нейроретинопатия). Қосымша гипералдостеронизмнің жиі кездесетін белгісі — бұл ісіну, сирек жағдайларда гипокалемия пайда болады. Артериялық гипертониясыз екінші гипер-альдодоронизм орын алуы мүмкін (мысалы, бартер синдромымен және жалған гипералдостеронизммен). Кейбір науқастар төмен симптомдық гипералдостеронизмге ие.

Гипер альдодеронизмнің диагностикасы

Диагноз гипералдостеронизмнің әртүрлі формаларын дифференциациялауды және олардың этиологиясын анықтауды қамтиды. Бастапқы диагноздың бөлігі ретінде ренина-ангиотензин-альдостерон жүйесінің функционалды жағдайын талдау қан мен зәрдегі альдостерон мен ренинді жаттығулардан кейін және жаттығулардан кейін анықтайды, натрий-калий балансы және ACTH, альдостерон секрециясын реттеу.

Алдостерон деңгейінің артуы алғашқы гипер-альдодоронизмге тән, плазма ренинінің белсенділігін төмендетеді (ARP), жоғары альдостерон қатынасы/ренин, гипокалемия және гипернатраемия, төмен салыстырмалы несеп тығыздығы, несептегі калий мен альдостеронның күнделікті экстқатерлі ісікциясының айтарлықтай өсуі. Қосымша гипералдостеронизм үшін негізгі диагностикалық критерий ARP көрсеткішінің артуы болып табылады (ренин ауруы бар — 20-дан астам–30 нг/мл/с).

Гипералдостеронизмнің жеке түрлерін ажырату үшін олар спиронолактонмен сыналады, гипотиазид жүктеме сынағы, «шеру» үлгі. Гипералдостеронизмнің отбасылық түрін анықтау үшін геномдық терапия ПТР арқылы жүргізіледі. Гиперальдостеронизм, глюкокортикоидтер арқылы түзетілген, диагностикалық маңызы десаметазонмен емдеу (Преднизон), онда аурудың көрінісі жойылады, және қалыпты қан қысымы.

Зақымданудың сипатын анықтау (альдостерома, диффузды түйіндік гиперплазия, рак) диагностиканың қазіргі заманғы әдістерін қолдану: Бүйрек үсті бездерінің ультрадыбылуы, сцинтография, Бүйрек үсті безінің CT және MRI, Бүйрек үсті тамырларының қанында альдостерон мен кортизол деңгейін бір мезгілде анықтайтын селективті венография. Ауруды белгілеу маңызды, жүрек күйін зерттеу арқылы екінші гипералдостеронизмнің дамуына себепші болды, бауыр, бүйрек және бүйрек артериялары (Эхокардиография, ЭКГ, Липердің ультрадыбыстығы, Бүйрек ультрадыбыстық, Бүйрек артерияларының доплерлік ультрадыбыстық және дуплексті сканерлеуі, мультиспиральдық CT, МР ангиографиясы).

Гипер альдодеронизмді емдеу

Гипер альдодеронизмді емдеудің әдісі мен тактикасын таңдау альдостерон гиперсетрациясына байланысты. Эндокринолог дәрігердің емделуі, кардиолог, нефролог, офтальмолог. Калий сақтайтын диуретиктермен емдеу (спиролактон) гиперендемиялық гипералдостеронизмнің әртүрлі түрлерімен жүзеге асырылады (адренальды гиперплазия, альдостером) операцияға дайындық кезеңі ретінде, бұл қан қысымын қалыпқа келтіруге және гипокалемияны жоюға ықпал етеді. Азық-түлік рационында мазмұны артып, төмен тұзды диета көрсетіледі, калийге бай, сондай-ақ калий дәрілерін енгізу.

Сондай-ақ оқыңыз  Тегіс соқырлар

Альдостероманы және бүйрек үсті қатерлі ісігін емдеу – пайдалану, бұл адреналді безді алып тастау (адреналектомия) сумен және электролит балансын алдын-ала қалпына келтірумен. Бүйрек үсті безінің екі жақты гиперплазиясы бар науқастар әдетте консервативті түрде емделеді (спиронолактон) ACE ингибиторларымен бірге, кальций арнасының антагонисты (нифедипин). Гипер альдостеронизмнің гиперпластикалық түрінде, екі жақты адреналектома және оң жақ адреналектомия сол адренальды безінің субтотальды резекциясымен бірге тиімді емес. Гипокалемия жоғалады, бірақ қажетті гипотензивті әсері жоқ (HELL тек 18-те қалыпқа келтіріледі% істер) Жедел адреналді жеткіліксіздіктің даму қаупі жоғары.

Гиперальдостеронизм, глюкокортикоидті терапияны түзетуге арналған, гидрокортизон немесе десаметазон гормоналды және метаболикалық бұзылуларды жоюға және қан қысымын қалыпқа келтіруге арналған. Екінші гипер альдостеронизмде бірлескен антигипертензивтік терапия ЕСЖ-нің міндетті бақылауымен және қан плазмадағы калий деңгейінің астындағы аурудың патогенетикалық емінің фонында жүргізіледі.

Бүйрек артерияларының стенозына байланысты қайталама гипералдостеронизм жағдайында, рентгендік эндоваскулярлы шардың кеңеюі қан айналымы мен бүйрек функциясын қалыпқа келтіруге мүмкіндік береді, бүйрек артерия стентингі, ашық қалпына келтіру хирургиясы. Егер бүйрек рениндік анықталса, хирургиялық емдеу көрсетіледі.

Гипер альдодеронизмді болжау және алдын-алу

Гипер альдодеронизмнің болжамы негізгі аурулардың ауырлығына байланысты, жүрек-тамыр және зәр шығару жүйесінің зақымдану дәрежесі, уақтылы және емдеу. Радикалды хирургия немесе тиісті дәрілік терапия қалпына келтірудің жоғары ықтималдығын қамтамасыз етеді. Бүйрек үсті қатерлі ісігіне байланысты болжам аз.

Гипер альдостеронизмнің алдын алу үшін артериялық гипертониямен ауыратын адамдарға тұрақты бақылау жасалуы қажет, бауыр мен бүйрек аурулары; дәрі-дәрмектерді қабылдау және тамақтану туралы медициналық ұсыныстарды ұстану.