Гиперкезия

Гиперкезия

Гиперкезия — шамадан тыс күшті қозғалтқыш әрекет етеді, науқастың еркінен туындайтын. Түрлі клиникалық формаларды қосыңыз: tiki, миоклонус, хорея, баллизм, тремор, бұралу дистониясы, бет пен пара-пармас, акатизия, атетоз. Клиникалық диагноз қойылды, қосымша EEG тағайындалды, ENMG, МРТ, CT, дуплексті сканерлеу, USDG ми қан тамырлары, қан биохимиясы. Консервативті терапия келесі топтардан фармацевтикалық препараттарды таңдауды талап етеді: антихолинергия, нейролептиктер, valproates, бензодиазепиндер, DOPA препараттары. Төзімді жағдайларда экстрапирамидалық субкортикалық орталықтардың стереотаксикалық бұзылуы мүмкін.

Гиперкезия

Гиперкезия
Грек тілінен аударылған «гиперкинез» білдіреді «көп қозғалыс», ол патологиялық мотор қызметінің артық сипатын дәл көрсетеді. Гиперкинез бұрыннан белгілі болды, орта ғасырларда сипатталған, әдебиет көздерінде жиі кездеседі «Әулие Витус биі». Себебі мидағы тіндердің морфологиялық өзгерістерін анықтау мүмкін болмады, ХХ ғасырдың ортасына дейін гиперкинезиялар невротикалық синдромның көрінісі деп саналды. Нейрохимияның дамуы патологияны нейротрансмиттердің теңгерімсіздігімен байланыстырады, қозғалтқыштың бұзылу механизмін зерттеуде алғашқы қадамдарды жасаңыз. Гиперкинез кез келген жаста болуы мүмкін, ерлер мен әйелдердің арасында кең таралған, көптеген неврологиялық аурулардың бөлігі ретінде әрекет етеді.

Гиперкинездің себептері

Гиперкинетикалық синдром генетикалық бұзылуларға байланысты, органикалық мидың бүлінуі, интоксикация, инфекциялардың, жарақаттар, degenerative процестер, дәрілік терапияны фармацевтикалық бөлімдердің жеке топтары жасайды. Клиникалық неврологиядағы этиологияға сәйкес келесі гиперкинез бөлінеді:

  • Бастапқы – орталық жүйке жүйесінде идиопатиялық деградациялық процестердің нәтижесі болып табылады, мұрагерлік болып табылады. Гиперкинезді бөліп алыңыз, субкортикалық құрылымдарды селективті түрде жою нәтижесінде дамиды (маңызды тремор), және мульти жүйелік зақымданулардың гиперкинезі: Уилсон ауруы, olivopontocerebellar degenerations.
  • Қосымша – негізгі патология құрылымында көрініс табады, мидың жарақатына байланысты, ми ісігі, улы зақым (алкоголизм, триотроксикоз, CO2 улану), инфекция (энцефалит, ревматизм), церебральді гемодинамикалық бұзылыс (диспекциялау энцефалопатиясы, ишемиялық инсульт). Психостимуляторлы терапияның жанама әсері болуы мүмкін, карбамазепин, нейролептикалық және МАО ингибиторлары, Допаминергиялық препараттардың дозалануы.
  • Психогенді – созылмалы немесе өткір травматикалық жағдаймен байланысты, психикалық бұзылулар (истериалық невроздар, манико-депрессиялық психоз, жалпыланған үрейлі бұзылу). Сирек кездесетін нысандарға жатады.

Патогенез

Гиперкинез экстрапирамидалық жүйенің дисфункциясының салдары болып табылады, субкортикалық орталықтары стриатум болып табылады, каудиат, қызыл және лентикулярлық ядролар. Жүйенің интеграциялық құрылымы — ми қыртысы, миы, таламдық ядролар, ретикулярлық білім, қозғалтқыштың ядросы. Байланыстырушы функция экстрапирамидтік жолдармен орындалады. Экстрапирамидалық жүйенің негізгі рөлі – ерікті қозғалыстарды реттеу – төмен ағын жолдарымен жүретін, Жұлынның моторлы нейронына жету. Бұл факторлардың әсері сипатталған механизмдердің бұзылуына әкеледі, бұл бақыланбайтын артық қозғалыстардың туындауына әкеледі. Нейротрансмиттер жүйесінде сәтсіздікке ұшыраған патогенетикалық рөл атқарады, түрлі экстрапирамидтік құрылымдардың өзара әрекеттесуін қамтамасыз етеді.

Сондай-ақ оқыңыз  Кемелсіз остеогенез

Жіктеу

Гиперкинез экстрапирамидалық жүйенің зақымдану деңгейіне қарай жіктеледі, қарқыны, мотор суреті, уақыты мен табиғаты. Клиникалық тәжірибеде гиперкинетикалық синдромның дифференциалды диагнозы үшін гиперкинезді төрт негізгі критерийге сәйкес бөлу шешуші мәнге ие.

Патологиялық өзгерістерді оқшаулау туралы:

  • Субкортикалық түзілістердің үстемді зақымдануы: атетоз, хорея, баллизм, бұралу дистониясы. Ритмнің сипаттамалық жетіспеушілігі, өзгермелілігі, Қозғалыс қиындықтары, бұлшықет дистониясы.
  • Миы деңгейіндегі преференциалдық бұзылулармен: тремор, tiki, миоклония, бет-әлпеті, миитория. Ритммен ерекшеленеді, қарапайым және мотор моделінің стереотипі.
  • Кортикальды-субкортикалық құрылымдардың дисфункциясы кезінде: Аң аулау дискілері, миоклониялық эпилепсия. Әдеттегі гиперкинезді қорыту, эпилептикалық пароксизмдердің болуы.

Ерікті қозғалыстардың жылдамдығымен:

  • Жылдам гиперкинез: миоклония, хорея, tiki, баллизм, тремор. Бұлшықет тонусының төмендеуімен бірге.
  • Баяу гиперкинез: атетоз, бұралу дистониясы. Тонаның өсуі байқалады.

Өткізу түрі бойынша:

  • Өздігінен – кез келген факторларға тәуелсіз.
  • Жарнамалық – ерікті мотоатқыштық актілермен туындаған, белгілі бір поза.
  • Рефлекс – сыртқы әсерлерге жауап ретінде пайда болады (түртіңіз, түрту).
  • Индуцирленген – ішінара науқастың еркімен. Белгілі бір дәжиі емесде науқастар оны ұстап қалуы мүмкін.

Төменгі ағыс:

  • Тұрақты: тремор, атетоз. Тек арманда түседі.
  • Пароксизмал – уақытша парохизмдер түрінде кездейсоқ пайда болады. Мысалы, миоклонияның миы, tiki.

Гиперкинездің белгілері

Аурудың негізгі көрінісі – пациенттің еркінен тыс дамитын моторлық әрекеттер, зорлық ретінде сипатталады. Гиперкинезияға қозғалыс кіреді, пациенттермен сипатталғандай «олардан туындағаны үшін оларды жасамауға тырысады». Көптеген жағдайларда артық қозғалыс симптомдармен біріктіріледі, себеп-салдарлық патологияға тән.

Тремор – төмен және жоғары амплитудалық тербелістердің ырғағы, антагонист бұлшықеттердің ауыспалы қысылуынан туындаған. Дененің әр түрлі бөліктерін қамтуы мүмкін, демалу немесе қозғалу кезінде өседі. Cerebellar ataxia бірге жүреді, Паркинсон ауруы, Гилин-Барр синдромы, атеросклеротикалық энцефалопатия.

Tiki – аз амплитудалық аритмиялық гиперкинацизм, жекелеген бұлшықеттер, ішінара науқастың еркімен басылады. Күту жиі байқалады, жыпылықтайды, ауыздың бұрышын сындыру, иық аймағы, басы бұрылады. Сөйлеу аппаратының белгісі жеке үндердің айтылуымен көрінеді.

Миоклония – жеке бұлшықет талшықтарының кездейсоқ үзілуі. Бұлшықеттер тобына тараған кезде олар күрт еріксіз қозғалысты тудырады, дене тәрбиесі. Аритмиялық фасикулярлық бұрамалар, моторсыздандырылған, myokimi деп аталады, бір бұлшықеттің ритмически сиқырлы – мииториялар. Эпилептикалық пароксизммен миоклоникалық құбылыстардың комбинациясы миоклоникалық эпилепсия клиникасын құрайды.

Сондай-ақ оқыңыз  Cockayne синдромы

Хорея – аритмиялық қуыс гиперкинезі, жиі үлкен амплитудасы. Кіші хореяның негізгі белгілері, Хантингтон хоры. Еркін қозғалыстар қиын. Дистальды буындардағы гиперкинездің типтік басталуы.

Ballism – күтпеген иықтың айналуы (жамбас), жоғарғы көтеру қозғалысына алып келеді (түбі) аяқтар. Жиі бір жақты – гемибаллизм. Гипертинездің Люс ядросының бүлінуімен байланыстылығы анықталды.

Блефароспазм – көздің айналмалы бұлшық еттерінің гипертониясы нәтижесінде қабақтың жабық қабаты. Gallervorden-Spatz ауруы байқалды, бет-әлпеті, офтальмологиялық аурулар.

Оромандибулы дистония – жақты жабу және аузын ашу, тиісті бұлшықеттердің еріксіз қысылуына байланысты. Шайнауға ұшырады, сөйлесу арқылы, күледі.

Спазмды жазу – спастикалық бұлшықеттің қысымы, жазу арқылы туындаған. Кәсіби маман. Миоклониялар мүмкін, зардап шеккен қолдың тітіркенуі. Аурудың белгіленген отбасылық жағдайы.

Атетоз – саусақтардың құрт тәрізді баяу қозғалысы, щеткалар, тоқтату, білек, бөшкелер, бет бұлшықеттері, бұлшықет агонистері мен антагонисттерінің асинхронды туындайтын гипертоникалық нəтижесінде. Перинаталдық CNS зақымдануының сипаттамасы.

Торция дистониясы – баяу жалпыланған гиперкинезді тән қылқаландырылған дене позы. Көбінесе бұл генетикалық себеп бар, реже – екінші таңба.

Бет бетіндегі жартылай қопсытқыш – гиперкинез басталған блейфароспазм, бетінің барлық бұлшық еттерін ұстайды. Осындай екі жақты зақымдануды паразиум деп атайды.

Akathisia – алаңдаушылық тудырады. Қозғалтқыш қызметінің жетіспеушілігі пациенттерде ауыр қолайсыздықты тудырады, олар үнемі қозғалыстар жасауға ынталандырады. Кейде ол қайталама паркинсонизмнің аясында пайда болады, тремор, антидепрессантты емдеу, нейролептиктер, DOPA фармацевтикалық өнімдері.

Диагностика

Гиперкинез тән клиникалық көріністің негізінде танылады. Гиперкинездің түрі, байланысты белгілер, неврологиялық жағдайды бағалау экстрапирамидалық жүйенің зақымдану деңгейін бағалауға мүмкіндік береді. Растау үшін қосымша зерттеулер қажет/гиперкинетикалық синдромның қайталанған генезін жоққа шығарады. Сауалдама қамтиды:

  • Неврологтың тексеруі. Гиперкинетикалық құрылымды егжей-тегжейлі зерттеу, бірлескен неврологиялық тапшылықты анықтау, ақыл-ой мен зияткерлік бағалау.
  • Электроэнцефалография. Миоклонияларда мидың биоэлектрлік белсенділігін талдау әсіресе маңызды, эпилепсияны диагностикалауға мүмкіндік береді.
  • Электроневромография. Зерттеу гиперкинезді бұлшықет патологиясынан айыруға мүмкіндік береді, Нейро-бұлшықет берудің бұзылысы.
  • МРТ, CT, Мидың МСКТ. Күдікті органикалық патологиямен жүргізіледі, Ісікті анықтауға көмектеседі, ишемиялық фокус, церебральдық гематомалар, degenerative процестер, қабыну өзгерістер. Мидың МРТ балаға радиацияның әсерін болдырмау үшін тағайындалады.
  • Ми қанының ағымын зерттеу. Бас кемелердің USDG көмегімен жүзеге асырылады, дуплексті сканерлеу, Ми қан тамырларының МРИ. Гиперкинездің тамырлық генезисінің болжамында көрсетілген.
  • Биохимиялық қан анализі. Дисметаболикалық гиперкинезді анықтауға көмектеседі, улы этиология. 50 жастан кіші жастағы науқастарға гепатолентті вырожденияны болдырмау үшін керулоплазмин деңгейін анықтау ұсынылады.
  • Генетика бойынша кеңес беру. Тұқым қуалайтын ауруларды диагностикалауға қажет. Патология мұрасының сипатын анықтау үшін генеалогиялық ағаштың жинағын қамтиды.
Сондай-ақ оқыңыз  Өкпенің аспергилласы

Дифференциалды диагноз әртүрлі аурулар арасында жүргізіледі, клиникалық көрінісі гиперкинезді қамтиды. Маңыздысы — зорлық-зомбылық қозғалыстарының психогенді сипатын алып тастау. Психогендік гиперкинезиялар беймәлімдікпен ерекшеленеді, кенеттен ұзақ ремиссия, полиморфизм және гиперкинетикалық құрылымның өзгермелілігі, бұлшықет дистониясының болмауы, плацебо және стандартты емдеуге төзімділікке оң жауап.

Гиперкинезді емдеу

Негізінен дәрілік терапия, қоздырғышты емдеуге қатар жүргізіледі. Сонымен қатар, физиотерапия әдістері қолданылады, гидротерапия, терапиялық жаттығулар, рефлексология. Дәрі таңдау, гиперкинезді тоқтату, ал дозаны іріктеу жеке жүргізіледі, кейде ұзақ уақытты талап етеді. Фармацевтикалық препараттардың келесі топтары антигиперкиндік препараттардан ерекшеленеді:

  • Антихолинергия (триэхсипендиил) – ацетилхолин әсерін әлсіретеді, қозу қозғалысына қатысады. Жер асты дүмпулері байқалды, спазм жазу, бұралу дистониясы.
  • DOPA препараттары (леводопа) – допаминді метаболизмін жақсартады. Бұралу дистониясы үшін қолданылады.
  • Нейролептиктер (галоперидол) – Шамадан тыс дофаминергиялық әрекетті емдеу. Блефароспазмқа қарсы тиімді, хорея, баллистикалық, бет-параспазм, атетоз, бұралу дистониясы.
  • Valproates – орталық жүйке жүйесіндегі ГАБА-эргичек процестерін жақсартады. Миоклонды емдеуде қолданылады, қанықпазм, кенелер.
  • Benzodiazepines (клоназепам) – бұлшық ет босаңсытуы бар, антиконвульсан әрекеті. Көрсеткіштер: миоклония, тремор, tiki, хорея.
  • Ботулинді токсинді дайындау – бұлшықетке жергілікті түрде енгізілді, тоникке тітіркенуге бейім. Бұлшық ет талшықтарына қозғалыс беруді блоктау. Блефароспазм кезінде қолданылады, геми-, параспазм.

Гиперкинезге фармакотерапияға төзімділік жағдайында хирургиялық емдеу мүмкін. 90% Жібектің жартылай фазасы бар науқастар зардап шеккен жағында бет нервінің тиімді нейрохирургиялық декомпрессионациясы болып табылады. Hyperkinesis, жалпыланған шоқ, бұралу дистониясы стереотактикалық паллидотомияның көрсеткіші болып табылады. Гиперкинезді емдеудің жаңа тәсілі мидың құрылымын терең ынталандыру болып табылады — термамустың вентро-қатерлі ядросының электростимуляциясы.

Болжам және алдын-алу

Гиперкинез науқастың өміріне қауіпті емес. Дегенмен, олардың демонстрациялық сипаты көбінесе басқалар арасында теріс қатынас қалыптастырады, ол науқастың психологиялық жағдайына әсер етеді, әлеуметтік жетімсіздікке әкеледі. Hyperkinesis, обструкциялық ерікті қозғалыстар мен өзін-өзі қамқорлық, науқасты жарамсыз деп тану. Аурудың жалпы болжамы қоздырғыш патологиясына байланысты. Көптеген жағдайларда емдеу патологиялық қозғалтқыш қызметін бақылауға мүмкіндік береді, науқастың өмір сапасын айтарлықтай жақсартады. Арнайы профилактикалық шаралар әзірленбеген. Гиперкинездің дамуына жол бермеу перинаталды алдын-алу және уақтылы емдеуге көмектеседі, травматикалық, гемодинамикалық, улы, инфекциялық мидың зақымдануы.