Гиперпаратреяоз

Гиперпаратреяоз

Гиперпаратреяоз – эндокринопатия, паратироид безі паратироидтық гормонына негізделген. Гиперпаратреяоз қан кальций деңгейінің жоғарылауына және патологиялық өзгерістерге алып келеді, орын алады, бірінші кезекте, сүйек пен бүйрек кезінде. Әйелдер арасында гиперпаратиреоздың жиілігі 2-де кездеседі – 3 есе жиі, ерлерге қарағанда. Гиперпаратироид 25 жастан 50 жасқа дейінгі әйелдерге сезімтал. Гиперпаратреяоз субклиниялық курсқа ие болуы мүмкін, сүйек, visceropathic, аралас нысаны, сондай-ақ гиперкальемиялық дағдарыс түрінде өткір курс. Диагностика Ca анықтауды қамтиды, P және паратироид гормоны, Рентген және дензитометрия.

Гиперпаратиреоз

Гиперпаратиреоз – эндокринопатия, паратироид безі паратироидтық гормонына негізделген. Гиперпаратиреоз қан кальций деңгейінің жоғарылауына және патологиялық өзгерістерге алып келеді, орын алады, бірінші кезекте, сүйек пен бүйрек кезінде. Әйелдер арасында гиперпаратиреоздың жиілігі 2-де кездеседі – 3 есе жиі, ерлерге қарағанда. Гиперпаратироид 25 жастан 50 жасқа дейінгі әйелдерге сезімтал.

Гиперапаратиреоздың жіктелуі мен себептері

Гиперпаратиреоз бастамасы болып табылады, екінші және үшінші сатылар. Бастапқы гиперапаратироидизмнің клиникалық түрлері әртүрлі болуы мүмкін. Бастапқы гиперапаратиреоз үш түрге бөлінеді:

1. Субклиникалық бастапқы гиперапаратироид

  • биохимиялық сатысы;
  • асимптомдық сатысы («дыбыссыз» нысаны).

2. Клиникалық бастапқы гиперапаратироид. Ең елеулі симптомдардың табиғатына байланысты эмит:

  • сүйек нысаны (паратироид остеодистрофиясы, немесе Recklinghausen ауруы). Қолдың деформациясы кезінде көрінеді, кейінгі мүгедектік. Сынықтар пайда болады «өздері», жарақатсыз, ұзақ және қиын емдеу, сүйек тығыздығының төмендеуі остеопорозға әкеледі.
  • visceropathic нысаны:
    • бүйрек — урологиялық аурулардың таралуы, жиі кездесетін бүйрек колики, бүйрек жеткіліксіздігінің дамуы;
    • асқазан-ішек нысаны — асқазан және ұлтабар жарасының көріністері бар, холецистит, панкреатит;
    • аралас нысаны.

    3. Жедел гиперапаратиреоз (немесе гиперкальемический дағдарыс).

    Бастапқы гиперапаратироидизм паратироид бездерінде болғанда дамиды:

    • бір немесе бірнеше аденома (Ісік қалыптасуы жақсы);
    • диффузиялық гиперплазия (бездің мөлшерін көбейту);
    • гормоналды түрде – белсенді қатерлі ісік (сирек, 1-1-те,5% істер).

    10% Гипераратреялық науқастар гормоналды ісіктердің әртүрлі түрімен біріктірілген (Гипофиздің ісіктері, Қалқанша безінің рагы, феохромоцитома). Тұқым қуалаушылық гиперапатрироидты бастапқы гиперапаратироид деп атайды, ол басқа тұқым қуалаушы эндокринопатиямен бірге жүреді.

    Екінші гиперапаратироид қанның ұзақ уақыт төменгі деңгейіне өтемдік жауап ретінде қызмет етеді. Бұл жағдайда паратироид гормонының синтезі созылмалы бүйрек жетіспеушілігінде кальций-фосфор алмасуының бұзылуымен байланысты, дәрумені D тапшылығы, мальабсорбция синдромы (Кішкене ішектің Ca-нің жұғуы). Үштік hyperparathyroidism емделмеген, ұзақ мерзімді орта гиперапартереиоз жағдайында дамиды және дербес жұмыс істейтін паратридреоманың дамуымен байланысты.

    Сондай-ақ оқыңыз  Ауыз қуысының фибромасы

    Pseudohyperparathyroidism (немесе эктопиялық гиперапаратиреоз) әртүрлі локализацияланған қатерлі ісіктер болғанда пайда болады (сүт безінің рагы, бронхогенді қатерлі ісік), паратироид гормонына ұқсас заттар шығаруға қабілетті, I және II типті эндокринді аденоматозы бар.

    Гипарпаратиреоз артық паратироид гормонымен көрінеді, сүйек пен кальций мен фосфордың алынуына ықпал етеді. Сүйектер нәзік болады, жұмсартады, бүктелген болуы мүмкін, сыну қаупі артады. Гиперкалцемия (артық қан Ca) бұлшықет әлсіздігінің дамуына әкеледі, Зәрдегі Ca-ні шығару. Несеп шығару жоғарлайды, тұрақты шығады, бүйрек ауруларын дамыту (нефролития), бүйректегі паренхимада кальций тұздары тұндыру (нефрокальциноз). Артериялық гипертензия гиперператиреоз кезінде артық Ca-нің қан тамырларының тонусына әсер етеді.

    Гипераратиреоздың белгілері

    Гиперпаратиреоз симптомсыз болуы мүмкін және ол кездейсоқ диагноз қойылуы мүмкін, тексеру кезінде. Гипераратиреоз кезінде науқас әртүрлі органдар мен жүйелердің зақымдану белгілерін бір мезгілде дамытады – асқазан ойық жарасы, остеопороз, уролития, өт тас ауруы және т.б.

    Гипераратиреоздың ерте көріністері жаттығу кезінде шаршауды қамтиды, бұлшықет әлсіздігі, бас ауруы, қиындықпен жүру (әсіресе көтеру кезінде, ұзақ қашықтықты еңсеру), жаяу жүру тән. Пациенттердің көпшілігі есте сақтаудың бұзылуы туралы хабарлайды, эмоционалды теңгерімсіздік, алаңдаушылық, депрессияға ұшырады. Қарт адамдар ауыр психикалық аурумен ауырады. Ұзақ созылыңқы гиперапироидиямен теріні құрғақ болып келеді.

    Сүйек гиперафатиреозының кеш кезеңінде жұмсарту орын алады, қисықтық, патологиялық сынықтар (қалыпты қозғалыстармен ерекшеленеді, төсекте) сүйектер, қолдар мен аяқтардың сүйектерінде шашыраңқы ауырсыну, омыртқа. Остеопороздың салдарынан жақтар бос және сау тістері құлап кетеді. Скелеттің деформациясына байланысты науқас қысқа болуы мүмкін. Патологиялық сынықтар өте ауыр емес, бірақ олар өте баяу емдейді, жиі буындықтың деформациясы және жалған буындары бар. Қолдар мен аяқтарда периартикулярлық кальцинаттар табылған. Паратироид бездерінің аймағындағы мойнында үлкен аденомды пальпацияға болады.

    Визсациды гиперпаратироидизм ерекше емес симптомдармен сипатталады және біртіндеп басталады. Гиперпаратиреоз жүрек айнуын дамытады, асқазанның ауыруы, құсу, метеоризм, тәбет бұзылған, салмақты азайтты. Пациенттерде әртүрлі локализацияның қан кетуімен науқас жарасы болады, жиі шиеленісуге бейім, қайталануы, сондай-ақ өт қабының және ұйқы безінің зақымдалу белгілері. Полюрия дамиды, зәрдің тығыздығы төмендейді, сарқылмас шөл пайда болады. Кейінгі кезеңдерде нефрокальциноз анықталды, Бүйрек жеткіліксіздігінің белгілері дамиды, прогрессивті уақыт, уремиясы.

    Сондай-ақ оқыңыз  Антенатальді ұрықтың өлімі

    Гиперкальшия және гиперкальцемия, кальций мен тамыр склерозының дамуы, тіндердің және органдардың жеткіліксіз тамақтануына әкеледі. Қандағы Ca-нің жоғары концентрациясы жүрек тамырларының жоғалуына және жоғары қан қысымына ықпал етеді, ангина пекторис шабуылдарының пайда болуы. Көздің конъюнктивасын және кинетасын кальцинациялау қызыл көз синдромымен байқалады.

    Гипераратиреоздың асқынуы

    Гиперальцемиялық дағдарыс — гиперпаратиреоздың елеулі асқынуы, өмірге қауіп төндіретін науқас. Тәуекел факторлары ұзақ төсек демалысы болып табылады, Ca және D витаминін бақылаусыз қолдану, Тиазидті диуретиктер (Ca-нің Ca-нің кетуін азайтады). Жедел гиперкулцемиямен кенеттен дағдарыс орын алады (Қан ca 3,5 – 5 ммоль/л, 2 ставкасы бойынша,15 – 2,50 ммоль/л) барлық клиникалық симптомдардың күрт шиеленісін көрсетті. Бұл шарт тән: жоғары (39-ға дейін – 40°С) дене температурасы, өткір epigastric pain, құсу, ұйқылық, сананың бұзылуы, кома. Әлсіздік күрт артады, дегидратация пайда болады, ауыр асқыну – миопатияны дамыту (Бұлшық айналасы) интеркосталь бұлшықеттері мен диафрагма, проксимальді тері. Өкпенің ісінуі де пайда болуы мүмкін, тромбоз, қан кету, асқазан жарасына арналған перфорация.

    Гипераратиреоздың диагностикасы

    Бастапқы гиперапаратироидизмнің нақты көріністері жоқ, сондықтан клиникалық көріністі диагностикалау қиын. Эндокринологтың кеңес беруі қажет, Науқасты тексеру және нәтижелерді түсіндіру:

    • зәр анализі

    Несеп сілтілікке айналады, несеп кальцийдің экскрециты анықталды (гипергалкурурия) және оның мазмұнын арттыру (гиперфосфатия). Салыстырмалы тығыздық 1000-ға дейін төмендейді, Зәрдегі жиі белоктар (протеинурия). Шөгінділерде астық пен гиалинді цилиндрлер табылған.

    • биохимиялық қан сынағы (кальций, фосфор, паратироид гормоны)

    Плазмадағы жалпы және иондық Ca концентрациясының артуы, P мазмұны қалыпты төмен, сілтілік фосфатаза белсенділігі артты. Гипераратиреоздың артық көрсеткіші қандағы паратироид гормонының концентрациясын анықтау болып табылады (5—8 нг/мл және одан да жоғары мөлшерде 0,15—1 нг/мл).

    • ультрадыбыстық зерттеу

    Қалқанша ультрадыбыспен паратироидия типтік жерлерде болғанда ғана ақпараттылығы бар — Қалқанша безінің аймағында.

    • рентгендік зерттеу, CT және MRI

    Рентгенограмма остеопорозды анықтай алады, сүйек түбіндегі өзгерістер, патологиялық сынықтар. Денситометрия сүйек тығыздығын бағалау үшін жүргізіледі. Контрасты агенті бар рентгендік зерттеуді қолдану гиперапатрироид кезінде пайда болатын асқазан-ішек жолдарының потенциальды жарасына диагноз қойылады. Бүйректің және зәр шығару жолдарының CT-сы тастарды көрсетеді. Барий суспензиясымен өңештің қарама-қарсылығына ие ретростералық кеңістіктің рентгендік томографиясы parathyroadenoma мен оның орналасуын анықтауға мүмкіндік береді. Магнитті түрде–Ақпараттық үшін резонансты томография CT және УДЗ-дан асып түседі, кез келген жергілікті паратироид безі көрінеді.

    • паратироидалық сцинтография
    Сондай-ақ оқыңыз  Медиана нервінің нейропатиясы

    Әдетте әдеттегі және қалыпты орналасқан бездердің локализациясын анықтауға мүмкіндік береді. Қосымша гиперапатрироидия жағдайында диагноз қойылады.

    Гипераратироидты емдеу

    Гипераратиреозды кешенді емдеу хирургиялық және консервативті терапияны есірткімен бірге біріктіреді. Бастапқы гиперапаратиреоздың негізгі емі хирургия болып табылады, паратироидты аденоманы немесе гиперпластикалық паратироид бездерін алып тастаудан тұрады. Қазіргі уақытта хирургиялық эндокринологияда аз инвазивті хирургиялық процедуралар бар, гиперапатрироидпен жүргізілген, соның ішінде эндоскопиялық жабдықты пайдалану.

    Егер науқас гиперкальемиялық дағдарысқа диагноз қойса, төтенше жағдайда әрекет ету қажет. Операциядан бұрын консервативті емдеу қажет, қанның төмендеуіне бағытталған: ауыр ішу, ішілік түрде — NaCl-дің изотоникалық ерітіндісі, бүйрек жетіспеушілігі болмаған кезде — фуросемид бар KCl және 5% глюкоза, малдың қалқанша сығындысы (қанның Ca деңгейімен бақыланады), биффосфонаттар (памидрон және натрий эдидронаты), глюкокортикоидтер.

    Паратироид бездерінің қатерлі ісіктері үшін операциядан кейін радиациялық терапия жүргізіледі, ақ антибактериялық антибиотикті қолданды – Плякамицин. Хирургиялық емнен кейін пациенттердің көпшілігі қандағы Ca мөлшерін азайтады, сондықтан олар D дәруменін тағайындайды (ауыр жағдайларда — Ca тұздары ішілік түрде).

    Гипераратиреоздың болжамдары және алдын-алу

    Гипераратиреоздың болжамы ерте диагностикалау және дер кезінде хирургиялық емдеу жағдайында қолайлы. Сүйек гиперапаратироидты хирургиялық емдеуден кейін науқастың қалыпты жұмыс қабілетін қалпына келтіру сүйек тінінің зақымдану дәрежесіне байланысты. Жұмсақ ауру жағдайында хирургиялық емделуден кейін шамамен 3 жұмыс істей алады — 4 ай, ауыр жағдайларда – алғашқы 2 жыл ішінде. Жетілдірілген жағдайларда мүгедектікке байланысты сүйек деформациясы сақталуы мүмкін.

    Бүйректің гиперапаратироидиясында қалпына келтірудің болжамы аз қолайлы және операциядан кейінгі кезеңде бүйректің зақымдану дәрежесіне байланысты. Хирургиялық емделушілер жоқ, әдетте, мүгедек болып, прогрессивті кахексиядан және созылмалы бүйрек жеткіліксіздігінен өледі. Гиперкальемиялық дағдарыстың дамуымен болжамды емделудің уақтылығы мен жеткіліктілігі анықталады, гиперпаратиреоздың бұл асқынуымен өлім 32 жасқа толады %.

    Созылмалы бүйрек жеткіліксіздігі кезінде қайталама гиперапатрейозды есірткінің алдын алу маңызды болып табылады.