Гипертрофиялық кардиомиопатия

Гиперtрофиялық дейінарdиомиопатия

Гипертрофиялық кардиомиопатия – бақапқы оқшауланған миокард зақымдануы, қарыншалық гипертрофиямен сипатталады (жиі қалды) олардың қуықарының қысқартылған немесе қалыпты көлемі бар. Клиникалық гипертрофиялық кардиомиопатия жүрек жетіспеушілігін көрсетеді, кеуде ауыруы, ырғағының бұзылуы, синкопалық күйлер, кенеттен қайтыс. Гипертрофиялық кардиомиопатияның диагноқикасы ЭКГ-ды қамтиды, күнделікті ЭКГ мониторингі, Эхокардиография, рентгендік зерттеу, МРТ, Жануарлардың жүрегі. Гипертрофиялық кардиомиопатияны емдеу b-блокаторлармен жүзеге асырылады, кальций арнасының блокаторлары, антикоагулянттар, антиаритмиялық препараттар, ACE ингибиторлары; Кейбір жағдайларда кардиохирургияға барады (миотомия, миоктомия, митрациялық клапанды ауықыру, екі камералық шкала, Имплантация кардиоқерат дефибрилляторы).

Гипертрофиялық кардиомиопатия

Гипертрофиялық кардиомиопатия
Кардиологияда бастапқыда бар (идиопатикалық) кардиомиопатия (гипертрофиялық, конструктивті, кеңейтілген, шектеулі, Оң қарыншаның аритмиялық дисплазиясы) және ерекше қайталама кардиомиопатия (алкоголь, улы, метаболизм, менопауза және тағы басқалар).

Гипертрофиялық кардиомиопатия – тәуелсіз, басқа жүрек-тамыр ауруларына тәуелсіз, сол жақ миокардтың маңызды қалыңдығы (аз құқық) қарыншаға, оның қуысының азаюымен жүреді, жүрек аритмиясын және жүрек жеткіліксіздігінің дамуымен диастолалық дисфункция.

Гипертрофиялық кардиомиопатия 0-де дамиды,2-1,1% халық, жиі ерлер; Пациенттердің орташа жасы 30-дан 50 жылға дейін созылады. Гипертрофиялық кардиомиопатиясы бар науқастарда коронарлық атеросклероз 15-25 жаста % істер. Кенеттен қайтыс, ауыр қарыншалық аритмиямен туындаған (пароксизмальды қарыншалық тахикардия), 50-те келеді% гипертрофиялық кардиомиопатиясы бар науқастар. 5-9 % науқастар ауруды инфекциялық эндокардитте қиындатады, миталь немесе аорты клапанымен ағып кету.

Гипертрофиялық кардиомиопатияның себептері

Гипертрофиялық кардиомиопатия – автазомдық басым ауруы, сондықтан, әдетте, отбасы үшін ыңғайлы, бұл алып тастамайды, алайда, спорадически нысандардың пайда болуы.

Гипертрофиялық кардиомиопатияның отбасылық жағдайлары гендік ақауларды мұра етеді, миокардтың шартты белоктарының синтезін кодтау (б-миозин ауыр тізбекті ген, жүрек тропонині T генін, а-тропомиозин гені, ген, миозин байланыстыратын ақуыздың жүрек изоформасының кодталуы). Бірдей гендердің риясыз мутациялары, қоршаған ортаның қолайсыз факторларының әсерінен пайда болған, гипертрофиялық кардиомиопатияның бірқалыпты түрлерін дамытуға себепші болады.

Гипертрофиялық кардиомиопатияның сол жақ қарыншаның гипертрофиясы туа біткен және жүрек ақауларымен байланысты емес, Жүректің ишемиялық ауруы, гипертония және басқа аурулар, әдетте осындай өзгерістерге әкеледі.

Гипертрофиялық кардиомиопатияның патогенезі

Гипертрофиялық кардиомиопатияның патогенезінде жүрек бұлшықетінің өтемдік гипертрофиясына жетекші рөл тиесілі, екі ықтимал патологиялық тетіктердің біріне байланысты — миокардтың диастоликалық функциясының бұзылуы немесе сол жақ қарыншаның шығу жолын бұзуы. Диастоликалық дисфункция диастолға қан жеткіліксіз қанының қарыншаларына кіру арқылы сипатталады, нашар миокардтың бөлінуіне байланысты, және соңғы диастоликалық қысымның жылдам өсуіне алып келеді.

Сондай-ақ оқыңыз  Педагогикалық қараусыздық

Сол жақ қарыншаның зақымдалуымен интерватрикулярлық септің қалыңдығы және алдыңғы митрациялық клапанның бұзылуы байқалады. Осыған байланысты, қуғынға ұшыраған кезеңде сол жақ қарыншаның қуысы мен аортаның бастапқы бөлігі арасындағы қысымның төмендеуі байқалады, бұл сол жақ қарыншадағы соңғы диастоликалық қысымның ұлғаюымен бірге жүреді. Осы жағдайларда пайда болатын компенсаторлық гиперфункция гипертрофиямен бірге жүреді, содан кейін сол атриумның кеңеюі, Декомпенсация жағдайында өкпе гипертониясы дамиды.

Кейбір жағдайларда гипертрофиялық кардиомиопатия миокардтың ишемияларымен бірге жүреді, коронарлық артериялардың вазодилираторлық резервінің төмендеуіне байланысты, гипертрофиялық миокардқа оттегіде сұраныстың артуы, систолалық ішек артерияларында қысу, және коронарлық артериялардың атеросклерозы. д.

Гипертрофиялық кардиомиопатияның макроскопиялық белгілері — сол жақ қарынша қабырғаларының қалыңдауы, қалыпты немесе оның қуысының кішіреюі, интервентрикулярлық септің гипервентрофиясы, сол жақ атриумның кеңеюі. Гипертрофиялық кардиомиопатияның микроскопиялық суреті кардиомиоциттердің реттелмеген орналасуымен сипатталады, талшықты бұлшықет тінін ауыстыру, Ішкі коронарлық артериялардың ауытқушылықтары.

Гипертрофиялық кардиомиопатияның жіктелуі

Гипертрофияның эмитіне гипертрофия локализациясына сәйкес­сол және оң қарыншаның трофикалық кардиомиопатиясы. Өз кезегінде, сол жақ қарыншаның гипертрофиясы симметриялы және асимметриялық болуы мүмкін (концентрат­өледі). Көптеген жағдайларда ассиметрия анықталады­Интервентрулярлық септумның бойымен немесе оның базальды аймақтарында. Жүректің шыңында асимметриялы гипертрофияның жиілігі аз (апикальды гипертрофиялық кардиомиопатия), артқы немесе артеролиттік қабырға. Симметриялық гипертрофия шамамен 30 құрайды % істер.

Сол жақ қарыншаның қуысында систолалық қысым градиентінің болуын ескере отырып, обструктивті және обструктивті емес гипертрофиялық кардиомиопатия бөлінеді. Симметриялық сол жақ қарыншаның гипертрофиясы, ереже бойынша, гипертрофиялық кардиомиопатияның обструктивті емес нысаны болып табылады.

Ассиметриялық гипертрофия обструктивті емес болуы мүмкін, және обструктивті. Мәселен, интервентрикулярлық септің асимметриялық гипертрофиясының ұғымы болып табылады «идиопатиялық гипертрофиялық субаорталық стеноз», интервентрикулярлық септің орта бөлігінің гипертрофиясы (папиллярлы бұлшықеттер деңгейінде) – «мезовентрикулярлық тосқауыл». Сол жақ қарыншаның гипертрофиясы, ереже бойынша, обструктивті емес опциямен ұсынылған.

Миокардтың қалыңдатылу дәрежесіне байланысты қалыпты (15-20 мм), орташа (21-25 мм) және айтқан (25 мм-ден астам) гипертрофия.

Сондай-ақ оқыңыз  Артрит

Клиникалық және физиологиялық жіктеу негізінде IV дәрежелі гипертрофиялық кардиомиопатия ерекшеленеді:

  • I — Сол жақ қарыншаның шығу жолында қысымды градиент (VTLZH) аспайтын 25 мм Hg. ст.; шағымдар жоқ;
  • II — VTLZH-дегі қысым градиентінің мөлшері 36 мм-ге дейін өседі. ст.; жаттығу кезінде шағымдар бар;
  • III — VTLZH-дегі қысым градиенті 44 мм-ге дейін өседі. ст.; Ангина пайда болады, тыныс жетіспеушілігі;
  • IV — 80 ммHg жоғары VTLZH в қысым градиенті. ст.; ауыр гемодинамикалық бұзылулар дамиды, кенеттен жүрек өлімі мүмкін.

Гипертрофиялық кардиомиопатияның белгілері

Ұзақ уақыт бойы гипертрофиялық кардиомиопатия курсы симптомсыз болып қалады, клиникалық көрініс 25 жастан жиі кездеседі–40 жыл. Шағымдарды ескере отырып, гипертрофиялық кардиомиопатияның тоғыз клиникалық формасы бөлінеді: төмен симптом, вегетативті, жүрек, инфаркт, аритмиялық, декомпенсациялық, жалған клапан, аралас, найзағай тез. Қарамастан, әрбір клиникалық нұсқа белгілі белгілермен сипатталады, гипертрофиялық кардиомиопатияның барлық түрлері жалпы белгілерге ие.

Гипертрофиялық кардиомиопатияның обструктивті емес нысаны, қардың қардың бұзылмаған ағымы, әдетте малозимптомна. Бұл жағдайда тыныс алудың шағымдары, жүрек жеткіліксіздігі, жаттығу кезінде ритмикалық емес импульстарды байқауға болады.

Обструктивті гипертрофиялық кардиомиопатияның типтік белгілері ангиналдық аурулардың шабуылдары болып табылады (70%), тыныс жетіспеушілігі (90%), айналуы және әлсіздігі (25-50%), уақытша ар­гипотензия, жүрек аритмиялары (пароксизмальды тахикардия, атриальды фибрилляция, экстрацистол). Жүрек шабуылдарының және өкпе ісінуінің ықтимал пайда болуы. Жиі гипертрофиялық кардиомиопатияның алғашқы эпизоты кенеттен қайтыс болады.

Гипертрофиялық кардиомиопатияның диагностикасы

Систолалық шуды диагностикалау, жоғары, жылдам импульс, апикальды импульсті ауыстыру. Гипертрофиялық кардиомиопатия үшін инструментальды зерттеу әдісі echoCG қамтиды, ЭКГ, PCG, кеуде рентгені, холтердің мониторингі, поликардиография, ритмокардиография. Эхокардиограф көмегімен MZhP гипертрофиясын анықтады, қарыншаның миокард қабырғалары, Сол атриумның мөлшерін ұлғайту, VTLZH оқшаулауының болуы, Сол жақ қарынша диастоликалық дисфункциясы.

Гипертрофиялық кардиомиопатияның ЭКГ белгілері өте ерекше емес және фокальды миокард өзгерістерімен дифференциалды диагнозды талап етеді, гипертониялық ауру, Жүректің ишемиялық ауруы, аорталық стеноз және басқа аурулар, сол жақ қарыншаның гипертрофиясымен күрделенген. Гипертрофиялық кардиомиопатияның ауырлығын бағалау, болжау және емдеу бойынша ұсынымдар стресс-тесттерде қолданылады (велосипед эргометриясы, жүгіру жолы сынағы).

Күнделікті ЭКГ мониторингі қарыншалық аритмияның және тахикардияның пароксизмальды эпизодтарын, атриальды фибрилляция және флакон. Фонокардиограмма бойынша әртүрлі ауырлықтағы систолалық шу тіркелген, амплитудасы I және II тондарының тұтастығы. Сфигмографияда екі түрді каротид импульсінің қисық сызығы көрсетіледі, қосымша толқындармен ерекшеленеді.

Сондай-ақ оқыңыз  Құрғақ тері

Жүректің контурындағы өзгерістердің рентгенологиялық сараптамасы (сол жақ жүректің кеңеюі, көтерілу аорты кеңеюі, өкпе артериясының бұтақтарын кеңейту және кеңейту) гипертрофиялық кардиомиопатияның алдыңғы сатысында анықталды. Гипертрофиялық кардиомиопатия туралы қосымша мәліметтер алу үшін олар сол жақ жүректің зерттеуіне барады, қарыншығару, коронарлық ангиография, жүректің таллий радиоизотоппен сканерленуі, МРТ, Жануарлардың жүрегі.

Гипертрофиялық кардиомиопатияны емдеу

Гипертрофиялық кардиомиопатиясы бар науқастар (әсіресе обструктивті нысанда) физикалық белсенділікті шектеуді ұсынды, бұл қысым градиентінің ұлғаюына әкелуі мүмкін «сол жақ қарынша аорты», жүрек аритмиясы және синкоп.

Гипертрофиялық кардиомиопатияның қалыпты ауыр белгілерінде β-адренергиялық блокаторлар тағайындалады (пропранолол, атенолол, метопролол) немесе кальций арнасының блокаторлары (верапамил), Жүректің жиілігін азайту, диастоланың ұзарту, сол жақ қарыншаның пассивті толтырылуын жақсарту және толтыру қысымын азайту. Тромбоэмболияның жоғары тәуекеліне байланысты антикоагулянттар қолдану қажет. Жүрек жеткіліксіздігінің дамуы кезінде диуретиктер көрсетіледі, ACE ингибиторлары; қарыншалық ырғақты бұза отырып — антиаритмиялық препараттар (амиодарон, Дисопирамид).

Обструктивтік гипертрофиялық кардиомиопатияда инфекциялық эндокардиттің алдын алу жүргізіледі, т. к. алдыңғы митраль клапанының тұрақты жарақаттануы нәтижесінде өсімдіктер пайда болуы мүмкін. Гипертрофиялық кардиомиопатияға арналған кардиохирургиялық операция сол жақ қарынша мен аортаның арасындағы қысым градиентімен ұсынылады >50 мм Hg.ст. Бұл жағдайда септал миотомиясы немесе миометрия орындалуы мүмкін, және миталь клапанындағы құрылымдық өзгерістермен, елеулі регургитация тудырады, — митрациялық клапанды ауыстыру.

Екі камералық кардиостимуляторды имплантациялау VTLZH оқшаулауын азайтады; қарыншалық аритмиямен — кардиовертер дефибрилляторын имплантациялау.

Гипертрофиялық кардиомиопатияның болжамы

Гипертрофиялық кардиомиопатия курсы айнымалы болып табылады. Гипертрофиялық кардиомиопатияның обструктивті емес нысаны салыстырмалы түрде тұрақты, Алайда аурудың ұзақ мерзімді тәжірибесі жүректің жеткіліксіздігімен байланысты. 5 жаста–10% науқастар гипертрофияны өздігінен реттей алады; науқастардың пайыздық үлесі, гипертрофиялық кардиомиопатияны кеңейту; көптеген науқастарда инфекциялық эндокардит түрінде асқыну пайда болады.

Гипертрофиялық кардиомиопатияда өңделмеген, өлім 3 жаста–8 %, бұл жағдайларда жартысы қарыншалық фибрилляцияға байланысты кенеттен қайтыс болады, атриовентрикулярлық блокты аяқтаңыз, жедел миокард инфарктісі.