Гипоалдостеронизм

Гипоалдостеронизм

Гипоалдостеронизм – ауру, альдостерон өндірісінің жетіспеушілігімен бірге жүреді. Гипогидраттаумен сипатталады, гиперкальемия, гипотензия, гиповолемия. Пациенттердің субъективті шағымдары жалпы әлсіздікке мүмкін, құрғақ тері, тұрақты шөлдеу, жоғалту, айналуы. Гормональды және биохимиялық зерттеулерге сәйкес диагноз қойылды (альдостерон және басқа да бүйрек үсті гормондары үшін қан анализі, қан калий мен натрийді бағалау), электрокардиография. Емдеу натрий хлориді белсенді енгізіп, минералокортикоидтарды қолдану арқылы жүзеге асырылады.

Гипоалдостеронизм

Гипоалдостеронизм
Гипоалдостеронизм (сөзбе-сөз: «аз альдостерон») – синдром, бүйрек үсті қыртысының альдостерон өндірісінің жеткіліксіздігінен дамуы. Патологияның синонимдері — гипоминералокортизма, альдостерон. Алғашқы ауру 1957 жылы сипатталған. Клиникалық эндокринологияда патология өте сирек кездеседі, негізінен ерлер. Ересектер сияқты бірдей жиілігі бар, сондай-ақ балалар. Туған американдықтар және АҚШ тұрғындары, африкалық немесе латинодан шыққан, ауру жиі кездеседі. Жағдайдың таралуы бұл топтардың қант диабеті мен бүйрек ауруларына деген жоғары сезімталдығымен түсіндіріледі.

Гипоалдостеронизмнің себептері

Оқшауланған патологияны оқшаулау және бүйрек үсті бездерінің басқа гормондарының болмауы. Келесі себептерден туындаған оқшауланған альдостерон:

  • Альдостерон секрециясының механизмдеріндегі өзгерістер. Ренин-ангиотензин жүйесіндегі немесе гипофиз безінде мүмкін болатын бұзылулар, гипоталамус. Бүйрек үсті бездері альдостерон сигналын қабылдамайды, немесе импульс қажетті мөлшерде гормонды өндіру үшін жеткіліксіз.
  • Ферменттік ақау. Бүйрек үсті қыртысының 18-альдолазы гломерулярлық аймағында ферменттің жиі анықталуы. Нәтижесінде альдостерон синтезінің фазасын бұзған, бірақ дұрыс кортикостерон синтезі процесі сақталады, кортизол.
  • Гормонның дұрыс метаболизмі. Қанға ену, альдостерон мақсатты органдарды лайықты түрде әсер ете алмайды. Себептердің бөлінуі үшін ферменттер болмауы мүмкін, мақсатты рецепторлардың иммунитеті (псевдогипоалдостеронизм). Қандағы альдостеронның псевдогиподалдостеронизмі жеткілікті болғанда, бірақ рецепторлар жоқ, жасушалармен өзара әрекеттесуін қамтамасыз ету.
  • Бүйрек үсті безінің жойылуы. Бүйрек үсті бездерінің біреуінде ісік ауруын жою бастапқы гипер-альдодоронизмге байланысты жиі орындалады. Кейінірек табылды, жұптасқан органдағы гломерулярлы аймақтың шағылысуы, гормонның айтарлықтай төмендетілген мөлшерін өтей алмайды.

Бөлек оқшауланған туа біткен оқшауланған гипоалдостеронизм, Алдостерон биосинтезі бұзылған. Оның бар екендігін растау – балалар, NaCl жоғалту және дегидратациядан зардап шегеді, бірақ глюкокортикоидты және андрогенді қауіпсіз өндіруге ие. Гипоалдостеронизм, бүйрек үсті қабығының басқа да биологиялық белсенді заттардың болмауымен байланысты, инфекциялық немесе канцерогенді заттардың әсерінен туындаған. Оның дамуы гипофизді немесе бүйрек үсті бездерін алып тастау арқылы мүмкін болады.

Сондай-ақ оқыңыз  Тағамдық токсикоинфекция

Патогенез

Гипоалдостеронизмнің патогенезі толық түсінілмейді. Барлық организмнің реакцияларының негізі – негізгі гормонының болмауы. Бүйрек Na иондарының мазмұнын төмендетеді, К иондарының және әр түрлі хлоридтердің кетуін баяулатады, маталардағы иондардың дұрыс бөлінбеуі. Бірте-бірте тегіс бұлшықет бұлшықетінің тонусын төмендету, перифериялық тіндерге және миға қан жеткіліксіз, вазомотор орталығының басылуы. Оқшауланған гипоалдостеронизмнің нақты патоанатомиялық бейнесі жоқ. Егер альдостеронның секрециясы жеткіліксіз болса, онда басқа бүйрек үсті гормондарының секрециясы бұзылады, онда патоанатомиялық сурет анықталған ауруға тән болады.

Жіктеу

Гипоалдостеронизмді бастапқы және екінші деңгейге бөлуге болады. Аурудың екі түрі де метаболикалық ацидоздың дамуы арқылы натрий мен судың реаборбциялануының төмендеуімен сипатталады.

  1. Бастапқы – нәрестелерде кездеседі. Екі фермент жүйесінің біреуінің белсенділігінің болмауына байланысты: 18-оксидаз немесе 18-гидроксилаз. Жиі жоғары ренина деңгейімен бірге жүреді (гиперредемиялық гипоалдостеронизм).
  2. Қосымша – негізінен ересектерде дамиды. Қант диабеті немесе созылмалы нефрит. Кейбір дәрі-дәрмектермен байқалуы мүмкін (мысалы, гепарин, ACE ингибиторлары, ангиотензин рецепторларының блокаторлары) ұзақ уақыт бойы.

Сонымен қатар, гипоалдостеронизм даму ерекшеліктеріне қарай үш кіші түрге бөлінеді. Бұл жіктеу соңғы диагнозды орнату кезінде ескеріледі.

  • Оқшауланған – басқа гормоналды бұзылыстардың болмауымен сипатталады.
  • Біріктірілген – бүйрек үсті безінің басқа гормондарын шығарудың бұзылуымен жүреді.
  • Псевдогипалдостеронизм – тұқым қуалайтын және сатып алынған, альдостерон рецепторлардың иммунитетіне байланысты, оның синтезі өзгеріссіз.

Гипоалдостеронизмнің белгілері

Ауру бұлшықет құрылымдарының әлсіздігімен сипатталады, наразылықтар туралы шағымдар (кереуеттен шығу мүмкін болмады, шаршау, сарқылу). Бас айналу және гипотония кезіндегі босанулар бар. Айналымдағы қан көлемінің төмендеуіне байланысты (гиповолемия) брадикардия байқалады, кейде атриовентрикулярлық блокқа өтеді (сезіледі «үзілістер» жүрек жұмысында), жоғалту. Тыныс алу жүйесіндегі және жүрек қызметінің бұзылулары, кейде Моргани-Адамс-Стокс синдромының дамуына жетеді, конвульсиялар мен ұйқысыздықпен бірге жүреді.

Оқшауланған гипоалдостеронизм толқындарда және созылмалы түрде ағып тұрады. Аурудың ремиссиясы циркуляциямен алмастырумен айналымның бұзылуымен ауыстырылады. Жақсартылған кезеңдер мен ұзақ уақытқа созылған курстарды түсіндіріңіз, ортостатикалық қысыммен ғана сипатталады, әлі күнге дейін сәтсіз болды. Қарастырылды, бұл өтемақы глюкокортикоидтардың және катехоламиндердің артық босатылуына байланысты, альдостеронның жетіспеушілігін жартылай жабуға мүмкіндік береді.

Сондай-ақ оқыңыз  Бүйрек пролапсы

Жалпы типті бүйрек үсті бездерінің жетіспеушілігі кезінде гипоалдостеронизмде микроэлементтердің алмасуындағы бұзылулар сипатталады (ауыр әлсіздік бар, конвульсиялар, парестезия), көмірсулардың метаболизміндегі өзгерістер (инсулин сезімталдығы артады, қант деңгейі төмендейді – гипогликемия орын алады). Қызығушылық пен күштілікті азайту.

Асқынулар

Уақтылы емделмеген кез келген түрдегі гипоальдостеронизм су-тұз алмасуының бұзылуына әкеледі. Тіндердің дегидрациясы пайда болады, тұздар мен электролиттердің жалпы балансын бұзды. Гипоосмотикалық дегидратация дамиды, бұл ортостатикалық құлдыраудың кейінгі дамуымен қан қысымы мен жүрек соғу жылдамдығын төмендетуге қауіпті. Судың және тұздардың ұзақ уақыттық алмасу бұзылыстары, өтелмейтін, барлық органдардың және жүйелердің жұмысына теріс әсер етеді. Алдымен миы зардап шегеді, гипоалдостеронизм қан тамырлары тонының төмендеуіне алып келеді, нәтижесінде, цереброваскулярлық жеткіліксіздік.

Диагностика

Диагностика тек гипоалдостеронизм фактісін анықтауды ғана емес қамтиды, сонымен қатар оның әртүрлі формаларын саралау, кешенді клиникалық, зертханалық және аспаптық деректерді қолдану арқылы аурудың этиологиясын анықтау:

  • Эндокринологтың кеңес беруі. Қабылдау кезінде эндокринолог науқастың жалпы жағдайын бағалайды, шағымдар туралы сұрайды. Бастапқы тексеру кезінде терінің және шырышты қабаттардың құрғауына назар аударыңыз, гипотензия, Жүректің жиілігін азайту. Егер қайталама түрде күдікті болса, басқа салалардағы мамандарды тарту (диабетолог, нефролог, генетика) себебін анықтау.
  • Зертханалық әдістер. Қандағы альдостерон деңгейінің төмендеуі анықталады (100 пикомолдан төмен/ересектерде, 1060 пикомолдан төмен/Балам бар), калийді көбейтеді, кейде гипонатриемия. Натрий коэффициентін бағалау кезінде/Зәрде және сілекейде калий өседі. Егер ауру оқшауланса, содан кейін кортизол саналады, катехоламиндер, 17-оксикортикостероидтер қан мен зәрдегі қалыпты диапазонда немесе жоғары деңгейде болады.
  • ЭКГ. ЭКГ талдау кезінде гиперкальемия белгілері анықталды: PQ интервалын ұлғайту, брадикардия, көлденең блокада, кеудедегі жоғары және жоғары Т толқыны.
  • МРТ, Бүйрек үсті бездерінің КТ . Бүйрек үсті безінің ісіктері күдік туындаған жағдайда қолданыла алады. Бұл жағдайда гипоалдостеронизмнің себебін анықтау, егер ол оқшауланбаған болса, Мидың немесе басқа органдардың МРТ немесе CT-сканерлеуі мүмкін.
Сондай-ақ оқыңыз  Жатыр миомасы

Оқшауланған гипоалдостеронизмнің дифференциалды диагнозы аурумен жүргізілуі керек, қант диабетіне байланысты дамыды, бүйрек жеткіліксіздігі. Патологияны туа біткен бүйрек үсті безінің гипоплазиясынан ажырату керек, ортостатикалық типті гипотензия, вегетативтік жүйке жүйесінің ақауларынан туындаған. Гипоалдостеронизм минералды-кортикоидты препараттарды ұзақ уақыт қолданумен дамуы мүмкін, гемолизге байланысты, диагнозды жасау кезінде ескеру керек.

Гипоалдостеронизмді емдеу

Терапия натрий хлоридін қарқынды енгізу тактикасын қолданады, ауруды өтеу үшін дәрілік минералокортикоид сериясын қабылдау. Глюкокортикоидтер пайдаланылмайды, тіпті үлкен мөлшерде де тиімсіз. Дәрілік заттар өмірге тағайындалады, гипоалдостеронизмнің өтемақысына қол жеткізуге және науқастың өмір сапасын жақсартуға мүмкіндік береді. Егер псевдогипальдостеронизм диагноз қойылса, Бұл емдеу тек натрий хлориді тұтынудың артуына байланысты. Минералды-кортикоидті қолдану дұрыс емес, себебі олардың қабылдауына арналған рецепторлар жоқ.

Гипоалдостеронизм – ең аз зерттелген эндокринді патологиялардың бірі. Альдостерон тапшылығы бар науқастарды емдеуді оңтайландыру бойынша әзірлемелер әлі күнге дейін жалғасуда.

Болжам және алдын-алу

Уақытты диагноз қою және дұрыс емдеу арқылы болжам жақсы, науқастардың өмір сүру деңгейі іс жүзінде төмендемейді. Гипералинемиялы гипоалдостеронизмі бар балалар дәрігерлердің назарын аударуды талап етеді. Өмірдің алғашқы жылдарында адекватты алмастыру терапиясының жоқтығынан олардың тіршілік етуі айтарлықтай төмендейді. Арнайы алдын-алу шаралары жоқ. Салауатты өмір салты ұсынылады, есірткіні мұқият пайдалану, калий деңгейінің жоғарылауына алып келеді. Егер пациенттер ACE тежегіштерін ұзақ уақыт бойы қабылдаса, ангиотензин рецепторларының блокаторлары немесе гепарин, олар калий деңгейін үнемі бақылауға ұсынылады.