Гипогонатизм

Гипогонатизм

Гипогонатизм – синдром, жыныстық бездердің функцияларының жетіспеушілігімен және жыныстық гормондардың бұзылған синтезімен бірге жүреді. Гипогонатизм, ереже бойынша, сыртқы немесе ішкі жыныс мүшелерінің дамымауымен бірге жүреді, екінші жыныстық сипаттамалары, май мен ақуыз алмасуының бұзылуы (семіздік немесе кахексия, сүйек жүйесінің өзгеруі, жүрек-тамырлық бұзылулар). Гипогонадты диагностикалау және емдеу эндокринологтардың бірлескен жұмысымен жүзеге асырылады, гинекологтар мен гинеколог-эндокринологтар (әйелдерде), андрологтар (ерлерде). Гипогононизмді емдеудің негізі гормондарды алмастыру терапиясы болып табылады. Қажет болса, хирургиялық түзету, пластикалық және протездiк жыныстық органдар.

Гипогонатизм

Гипогонатизм – синдром, жыныстық бездердің функцияларының жетіспеушілігімен және жыныстық гормондардың бұзылған синтезімен бірге жүреді. Гипогонатизм, ереже бойынша, сыртқы немесе ішкі жыныс мүшелерінің дамымауымен бірге жүреді, екінші жыныстық сипаттамалары, май мен ақуыз алмасуының бұзылуы (семіздік немесе кахексия, сүйек жүйесінің өзгеруі, жүрек-тамырлық бұзылулар). Ерлер мен әйелдердің гипогонадиясы бар.

Ерлерде гипогонатизм

Ерлерде гипогонадты жіктеу

Гипогононизм бастапқы және екінші деңгейге бөлінеді. Бастапқы гипагонадқа тестілік маталардың бұзылысы себепші болады, себебі олар өздігінен пайда болады. Хромосомалық ауытқулар аplasia немесе testicular tissue гипоплазиясына әкелуі мүмкін, бұл андроген секрециясының болмауы немесе жыныс мүшелерінің қалыпты қалыптасуы үшін жеткіліксіздігі және екінші жыныстық сипаттамалары.

Гипофиздің құрылымын бұзумен байланысты екінші гипогонадты пайда болуы, гонадотропты функцияның төмендеуі немесе гипоталамус орталықтарының мықтылығы, гипофиз безінің қызметін реттейді. Бастапқы гипагонад, ерте жастағы балаларды дамыту, ақыл-ой жаңалықтары, қайталама — психикалық бұзылулар.

Сондай-ақ, гипагонадотроптар бар, гипергонадотропты және норганодонотропты гипогонадизм. Гипергонодонотроптық гипогонадизм гипофиз гонадотропты гормондардың жоғары деңгейімен бірге тестикалық түйінді тіннің бастапқы зақымдалуымен көрінеді. Гипогонадотропты және норганодонотропты гипогонадизм гипоталамус-гипофиз жүйесі әсер еткен кезде пайда болады. Гипогондонотропты гипогонадизм гонадотропиндердің секрециясының төмендеуімен байланысты, нәтижесінде сынақ жасушалық маталар арқылы андрогендерді өндіру қысқарды. Гиперпролактинемиямен туындаған нормадондрототроптық гипогонад, қалыпты гонадотропин деңгейлерімен және тестілік сквоторлық функцияның төмендеуімен көрінеді.

Бастапқыда, және қайталама гипогонадизм туа біткен және сатып алынуы мүмкін. Гипогонадизмнің көрінісі ер бедеуліктің кейбір түрлері болуы мүмкін (40-тан 60-ға дейін% ер бедеулігінің барлық жағдайлары). Жасушалық жыныс гормонының жетіспеушілігіне байланысты, эмбриональды, жыныстық жетілуден бұрын (0-ден 12 жасқа дейін) және гипогонадизмнен кейiнгi pubertal нысандары.

Туа біткен бастапқы (гипергонадотропты) гипогонадизм орын алады:

  • анорхизммен бірге (aplasia) сынықтары;
  • бұзушылықты бұза отырып (крипторхидизм және эктопия) сынықтары;
  • шынайы хромат-оң Klinefelter синдромымен (гиперплазияның гиперплазиясын біріктіреді, қабырғалардың гиалинозы және семіпивтік түтікшелердің дисгенезі, гинекомастия, көбінесе азооспермиямен бірге жүреді (ұрықтың болмауы). Тестостерон өндірісі 50-ге азайған%.
  • Шерешев синдромымен — Тернер (хромосомалық ауруы тән физикалық құнсыздануы: қысқа бойлық және жыныстық дамудың болмауы, рудандық тексерулер);
  • сортоли-жасушалық синдроммен немесе Дел Кастильо синдромымен (гонадотропиндердің қалыпты немесе көбейтілген саны бар емделушілердің гипоплазиясы). Осы синдроммен сперма қалыптаспайды, науқастар бос емес. Физикалық даму еркек түрінде кездеседі;
  • толық емес маскулинизация синдромы бар — жалған ерлердің гермафредизмі. Себеп — андрогендерге мата сезімінің төмендеуі.

Алынған бастапқы гипогонадизм туа біткеннен кейін ішкі немесе сыртқы факторлардың сынақтарының нәтижесінде пайда болады.

  • жарақаттармен, сынақ ісіктері және ерте кастрация — типтік эвнухизмнің көрінісі — жалпы гипогонадизм;
  • сүт безінің эпителийінің болмауы (жалған klinefelter синдромы). Биік биіктікте сипатталған, энихоидальдық физика, гинекомастия, екінші жыныстық сипаттамалардың дамымауы, Жыныс мүшелерінің кіші өлшемдері. Жасөспірімдікке қарай, пациенттер эвенчоидтық қасиеттерді дамытады, кейіннен құнарлылық төмендейді.

Туа біткен орта (гипогонадотропты) гипогонадизм жағдайында дамиды:

  • гипоталамустың зақымдануымен байланысты – тек репродуктивтік жүйенің бұзылуымен оқшауланған нысан. Гонадотроптық гормондардың тапшылығымен сипатталады, алайда лутропин немесе фолитропиннің жетіспеушілігі болуы мүмкін;
  • Callman синдромымен бірге — гонадотропин тапшылығымен сипатталады, жыныс мүшелерінің және екінші жыныстық сипаттамаларының дамымауы, иіс болмауы немесе аз болуы (гипоссия немесе аносмия). Белгіленген эунхоидальділік (көбінесе крипторхидизммен біріктіріледі), түрлі кемшіліктер: ерні мен ерні қатты, тілдің қысқаруы, бет асимметрия, алты саусақпен, гинекомастия, жылы – тамырлы бұзылулар.
  • Гипофиз ганозымен (Гипофиздік гимнастика). Соматотроптық күрт құлдырау бар, luteinizing, фолликулды ынталандырушы, Қалқанша безі және адренокортикотропты гормондар, бұл тестілеудің бұзылған функциясы арқылы көрінеді, адренал және қалқанша безі. Бұл жыныстық сипаттамалардың болмауымен сипатталады, 130 см-ден аз қалың өсу, бедеулік.
  • туа біткен панхипопитуаризммен (краниофаринггиома), туа біткен ми ісігі туындаған. Өсу, ол гипофиздің тінін сығады, өз функцияларын бұзады. Гонадотропин өндірісі төмендейді, сондай-ақ гормондар, бүйрек үсті безі мен қалқанша безінің қызметін реттейді. Баланың физикалық және жыныстық дамуын жоғалтуға әкеледі.
  • Маддок синдромымен — гипогонадизмнің өте сирек түрі, гипо безінің гонадотропты және адренокортикотроптық функцияларының жетіспеушілігінен туындайтын. Бұл гипокортизма бірте-бірте артуымен сипатталады. Жасөспірімнен кейін жыныстық бездердің функциясының болмауы – эунхоидальділік, гипогенитализм (жыныс мүшелерінің және екінші жыныстық сипаттамаларының дамымауы), либидо төмендеді, бедеулік.
Сондай-ақ оқыңыз  Panhypopituitarism

Сатып алынған қайталама гипагонадизм дамып келеді:

  • адипозогендік дистрофия — семіздік және гипогенитализм көрінеді. Гипофиздің гонадотропты функциясының болмауы. 10-12 жас аралығындағы көрініс. Клиникалық симптомдармен гипоталамус-гипофиздік патология жоқ. Эункционалдық қаңқалық пропорциямен сипатталады, Әдетте жыныстық дисфункция және бедеулік. Жүректің және тамыр гипотензиясының дистрофиялық өзгерістеріне байланысты диспния дамуы мүмкін, билирий дискинезия, метеоризм.
  • Лоуренс синдромы – Муна – Барда — Бислей (LMBB), Прадера синдромы – Willy. LMBB синдромы семіздікпен көрінеді, төмен ақыл, тордың пигменттік дистрофиясы және полиактикалық. Крипторхидиизм атап өтті, гиперплазияның гипотезасы, гинекомастия, эректильді дисфункция, шаштың беткі шаштары, қол астындағы аймақ, pubis, бүйректің дамуындағы мүмкін ақаулар. Прадера синдромы – Уилли, LMBB-ге қарағанда, бірнеше ауытқуларға ие («готика» аспан, эпикалық және доктор.), қандағы андрогендер мен гонадотропиндердің көлемінің төмендеуіне қарсы бұлшықет әлсіздігі анықталды. Екі синдром да гипофиздің және гипоталамустың функционалдық бұзылыстары ретінде жіктеледі.
  • гипоталамус синдромы инфекциялық-қабыну нәтижесі ретінде гипоталамус-гипофиз аймағының зақымдануына байланысты, ісік процесі, бас миының жарақаты.
  • гиперпролактин синдромы — бедеулік пен сексуалдық дисфункциямен бірге жүреді, бірақ бала мен жасөспірімдерде пайда болды, жыныстық даму мен гипогонадизмді кешіктіреді.

Ерлердегі гипогононизмнің даму себептері мен механизмдері

Андрогендік жетіспеушіліктің өзі туындаған гормондардың мөлшерін азайту немесе олардың биохинтезінің бұзылуы немесе олардың гипоталамус-гипофизиялық реттемесінің бұзылуы салдарынан болуы мүмкін.

Негізгі гипогонадты этиологиялық факторлар жиі қызмет етеді:

  • Гонадалардың туа біткен гипоплазиясы, генетикалық ақаулардан туындайды – мысалы, дисгенез (тін құрылымының бұзылуы) семіптік түтікшелер; тестілік дисгенез немесе аplазия (анорхизм, моноризм). Туа біткен патология пайда болған кезде, жүкті әйелдің денесіне зиянды әсерлер әсер етеді. Гипогонональды күйде тестілік пролапсты бұзу мүмкін.
  • улы әсер (қатерлі ісіктердің химиотерапиясы, органикалық еріткіштер, нитрофурандар, пестицидтер, алкоголь, тетрациклиндер, жоғары мөлшерде гормоналды препараттар және т.б.)
  • жұқпалы аурулар (эпидемиялық паротит, қызылша орхиті, эпидидимиттер, деферентит, везикулит)
  • радиациялық жарақат (рентген сәулелерімен байланысқан кезде, радиациялық терапия)
  • зақымданған – жарақаттар, сперматикалық сымның бұралу, варикоцеле, түтікшелердің бұралуы; орхиепсиялық операциядан кейінгі тесттердің атрофиясы және гипоплазиясы, індіні жөндеу, хирургия.

Негізгі гипогонадизмнің кейбір түрлері идиопатикалық болып табылады. Қазіргі заманғы эндокринологияда идиопатикалық гипогонадизм этиологиясына жеткілікті деректер жоқ.

Бастапқы гипогонадизмде қандағы андрогендердің деңгейі төмендейді, бүйрек үсті бездерінің гипоандрогенизацияға өтемдік реакциясын дамыту, гонадотропин өндірісін ұлғайту.

Гипоталами-гипофиздің реттелуін бұзу екінші деңгейлі гипогонадты тудырады (қабыну процестері, ісіктер, тамырлы бұзылулар, эмбрионалдық даму патологиясы). Гипогонадты дамыту гипофиздің аденомасына себеп болуы мүмкін, өсу гормонын өндіру (акромегалы ​​бар) немесе адренокортикотропты гормондар (Кушин ауруы), пролактинома, операциядан кейінгі немесе кейінгі травматикалық гипоталамус-гипофизиялық дисфункция, гемохроматоз, қартаю процестері, қан тестостеронының жасына байланысты төмендеуімен бірге жүреді.

Екінші гипагонадта гонадотропиндердің деңгейі төмен, андрогенді секрецияны сынау арқылы азайтады.

Ерлердің гипогонадтығының бір түрі қалыпты тестостерон деңгейінде ұрықтарды өндірудің төмендеуі болып табылады, сондай-ақ сперматозды өндіруді азайтпастан тестостеронның өте сирек кездесетін жағдайлары.

Сондай-ақ оқыңыз  Ингаляцияға жарақат

Ерлерде гипагонадты белгілері

Аурудың пайда болу жасына және андрогендік жеткіліксіздіктің дәрежесіне байланысты гипогонадты клиникалық көріністері. Пренаталдық кезеңде бұзылған андроген өндірісі бисексуальды жыныс мүшелерінің дамуына әкелуі мүмкін.

Жасөспірім ерте жастағы балалардың сынықтары зақымдалса, жыныстық дамудың кешігуі бар, типтік эмуникоидальды қалыптасады: биік емес, эпифиздің кешіктірілген оссификациясымен байланысты (өсу) аймақтары, дамыған кеуде және иық белбеуі, ұзын аяқ-қолдар, бұлшық етінің жеткіліксіз дамуы. Әйелдердің семіздігінің дамуы байқалады, шынайы гинекомастия, гипогенитализм, ол кішкентай пенис мөлшерінде көрінеді, пигменттің болмауы және қабығының жиналуы, гиперплазияның гипотезасы, простата безінің дамымауы, тұлғаның және пабиске шаштың болмауы, кеуденің дамымауы, жоғары дауыс.

Екінші гипогонадизм жағдайында семіздік жиі кездеседі, Бүйрек үсті кортексінің гипофункциясының мүмкін белгілері, қалқанша безі, панхипопитуаризм көріністері, жыныстық ниет пен күштің болмауы.

Жасөспірімдік аяқталғаннан кейін тестілік функцияның төмендеуі дамса, гипогонадизм белгілері әлдеқайда айқын. Сынықтардың мөлшерін азайту, бет пен дененің сәл шаштығы, әйелдің майлары, икемділікті жоғалту және терінің жұқаруы, бедеулік, жыныстық функцияның төмендеуі, вегето-тамырлық бұзылулар.

Ерлер гипогонадтығының барлық жағдайларында байқаудың төмендеуі байқалады (ерекшелік – егер ауру жақында басталса). Сынықтың мөлшерінің төмендеуі, әдетте, шәуеттің азаюымен тығыз байланысты. Сперматозды ұрықтандыратын функцияның жоғалуы салдарынан бедеулік тестостерон өндірісінің тоқтатылуымен дамиды, либидо азаяды, қайталама жыныстық сипаттамалардың регрессиясы орын алады, эректильді дисфункция, жалпылама белгілері бар (бұлшықеттің беріктігін азайтады, шаршау, жалпы әлсіздік).

Еркектерде гипогонадты диагностикалау

Пациенттің шағымдары негізінде, тарих деректері, антропометрияны қолдану арқылы жалпы жағдайды зерттеу, жыныс мүшелерін емдеу және пальпациялау, гипогонадизмнің клиникалық симптомдарын бағалау, жыныстық жетілу.

Рентгенограмма бойынша, сүйек жасын бағалайды. Денситометрия сүйек минералдық байлығын анықтау үшін жүргізіледі. Түріктердің радионгиясы оның мөлшерін және ісіктің бар болуын анықтайды. Сүйек жасының бағалануы білек буынының және қолдың баланың жыныстық қатынас басталуын дәл анықтауға мүмкіндік береді. Жасөспірімнің басталуы алғашқы метакарфаральальды қосылыста дыбыс сүйек сүйектің пайда болуымен байланысты (шамамен 13,5 — 14 жаста). Анатомиялық синостоздың көрінісі толығымен жыныстық қатынасқа жатады. Бұл мүмкіндік жасөспірімдікке дейінгі жасты жыныстық қатынастан ажыратуға мүмкіндік береді. Сүйек жасын бағалаңыз, бұрын мүмкіндігін қарастыру қажет (оңтүстік аудандардағы науқастар үшін) және кеш (солтүстіктен келген науқастар үшін) ассификация, сондай-ақ, остеогенездің бұзылуы басқа факторларға байланысты болуы мүмкін. Бұрынғы жыныстық гипогонадизммен бірге бірнеше жылдан кейінгі уақыттар бар «сүйек кемігін» паспорттың жас шамасы.

Сперматозды талдауды зертханалық зерттеу (спермограмма) гипогонадты азо немесе олигоспермиямен сипатталады; кейде эякуляция сәтсіздікке ұшырайды. Жыныс және гонадотропиндердің деңгейін өлшеу: сарысудағы тестостерон (жалпы және тегін), luteinizing, фолликулды ынталандыратын гормон және GnRH, сондай-ақ анти-Мюллер гормонының сарысуы, пролактин, эстрадиол. Қан тестостероны азайды.

Бастапқы гипогонадизмде қандағы гонадотропиндердің деңгейі артады, қайталама — төмендеді, кейде олардың мазмұны қалыпты ауқымда болады. Сарысу эстрадиолының деңгейін анықтау клиникалық айқын феминизации және екінші гипогонадизм үшін қажет, эстроген өндіретін ісіктерде немесе бүйрек үсті бездерінің ісіктері кезінде. 17-деңгей КС (кетостероидтер) гипогонадпен болатын зәрде қалыпты немесе азайтылуы мүмкін. Егер Klinefelter синдромы күдікті болса, хромосомалық талдау көрсетіледі. Testicular биопсиясы диагностикалық ақпаратты сирек ұсынады, сондай-ақ болжамды немесе емдеуді бағалайды.

Ерлерде гипогонакцияны емдеу

Гипогонадты емдеу жеке түрде жүзеге асырылады, аурудың себептерін жоюға бағытталған. Емдеудің мақсаты — жыныстық дамудың кешігуін болдырмау, болашақта — тестілік жасуша және бедеуліктің қатерлі ісігі. Гипогононизмді емдеу уролог пен эндокринологтың қадағалауымен жүзеге асырылуы тиіс.

Гипогонадты емдеу оның клиникалық түріне байланысты, гипоталамус-гипофиз және жыныстық жүйелердегі бұзылулардың ауырлығы, байланысты патологиялар, аурудың пайда болу уақыты мен диагностиканың жасы. Гипогонадты емдеу негізгі ауруларды емдеуден басталады. Ересек емделушілерді емдеу андрогендік жеткіліксіздікті және сексуалдық дисфункцияны түзету болып табылады. Бедеулік, туа біткен және prepubertal гипогонадизммен үйлеспейтін, әсіресе аспирация жағдайында.

Сондай-ақ оқыңыз  Гигрома

Алғашқы туа біткен және сатып алынған гипогонадизм жағдайында (каушақтарда сақталған эндокриницалы қорлар бар) ынталандыру терапиясы қолданылады: ұлдарда — гормоналды емес препараттар, ересек пациенттерде — гормондық препараттар (шағын мөлшерде гонадотропиндер, андроген). Каушақтардың резервтік қуаты болмаған жағдайда андрогенді ауыстыру көрсетіледі (тестостерон) тұрақты, өмір бойы. Екінші гипагонадта және балаларда, ал ересектерде гонадотропиндермен гормоналды ынталандыру терапиясын қолдану қажет (қажет болған жағдайда оларды жыныстық гормондармен біріктіру). Сондай-ақ фортификациялық терапияны өткізу көрсетіледі, физиотерапия жаттығулары.

Хипоганддализмнің хирургиялық емдеуі тестілік трансплантациядан тұрады, крипторхидизм жағдайында сынауды азайту, кем дамыған пениспен — фаллопластика. Косметикалық мақсаттарда синтетикалық сынықтарды имплантациялау (іштің қуысында болмаған сынық болмаған кезде). Операциялар науқастың және трансплантацияланған органның иммунологиялық және гормондық күйін бақылаумен микрохирургиялық әдістермен жүзеге асырылады. Гипогононді жүйелі емдеу процесінде андроген тапшылығы азаяды: қайталама жыныстық сипаттамалардың дамуы, ішінара қалпына келтірілді, байланысты көріністердің ауырлығының төмендеуі, (остеопороз, кешіктіру «сүйек жасы» және т.б.).

Әйелдерде гипогонатизм

Әйелдердің гипогонадтығы гонадалардың дамымауымен және гипофункциясымен сипатталады — аналық безі. Туа біткен овариальдық гипоплазияға байланысты бастапқы гипогонад, неонаталдық кезеңде оларға зиян келтіреді. Денедегі жыныстық гормондардың тапшылығы бар, бұл гонадотропин өндірісінің артуына алып келеді, Гипофиздің аналық бездерін ынталандыру. Сарысуда фолликулды ынталандыратын және лютеинизирленген гормондардың жоғары деңгейі бар (гипер-гонадотроптық гипогонадизм) және төмен эстроген концентрациясы.

Эстрогеннің жетіспеушілігі әйел жыныс мүшелерінің дамымауына және атрофиялық өзгерістеріне себеп болады, сүт бездері, бастапқы аменорея. Егер аналық бездердің бұзылуы жасөспірімдік кезеңде пайда болса, екінші жыныстық сипаттамалары жоқ.

Бастапқы гипергонадотропты гипогонадизмнің себептері туа біткен генетикалық бұзылулар болып табылады (Шерешевский-Тернер синдромы), туа біткен ревар гипоплазиясы, инфекциялық процестер (сифилис, туберкулез, эпидемиялық паротит), иондаушы сәуле (сәуле, рентген), аналық бездерді хирургиялық алып тастау, аналық бездердің аутоиммунды зақымдануы (аутоиммунды оофорит), тестілік феминизациялық синдром (туа біткен мемлекет, онда ер адамның еркек генотипі бар әйелге сәйкес келеді), поликистоздағы жатыр синдромы.

Екінші әйел жыныстық гипогонадизм (гипогонадотропты) гипоталамус-гипофиздік патологияда кездеседі, гонадотропиндердің синтезі мен секрециясының тапшылығы немесе толық тоқтатылуы сипатталады, Бүйрек функциясын реттеу. Мидағы қабыну процестерінің нәтижесінде дамыды (энцефалит, Менингит, арахноидит), ми ісіктерінің зақымдануы және гонадотропиндердің жұмыртқа функциясына ынталандырушы әсерінің төмендеуімен бірге жүреді.

Әйелдерде гипагонадты белгілері

Бала туу кезеңінде гипогонадизмнің негізгі белгілерінің бірі – дұрыс емес етеккір мен аменорея. Әйел жыныс гормондарының болмауы жыныстық сипаттамалардың дамымауына әкеледі: гениталия, сүт бездері, майлы тіннің әйел түріне тұнбауын бұзу, шаштың өсуі нашар. Егер ауру туа біткен болса, немесе ол ерте балалық кезеңде пайда болды, екінші жыныстық сипаттамалары жоқ. Тар кіші жамбас және тегіс бөкселермен сипатталады. Егер гипогонадизм жасөспірім кезеңінде дамса, жыныстық сипаттамалары, ол қазірдің өзінде дами бастады, сақталды, бірақ менстру тоқтатылады, әйелдер жыныстық тіндері атрофиядан өтеді.

Әйелдерде гипагонадты диагностикалау

Гипогонадизм кезінде қандағы эстрогеннің мазмұнының айтарлықтай төмендеуі байқалады, гонадотропин деңгейін көтерді (фолликулдарды ынталандыратын және лютеинирующие гормондар). Ультрадыбыспен жатырды тексереді, өлшемі азаяды (жатырдың гипоплазиясы), аналық бездердің азаюы. Рентгенограмма остеопорозды немесе созылмалы сүйек құрылымын анықтайды.

Әйелдерде гипагонадты емдеу

Бастапқы гипогонадизмі бар әйелдерде есірткіні алмастыру терапиясы әйел жыныстық гормондарға беріледі (этинил эстрадиолы). Менструалық реакция болған жағдайда, ауызша контрацептивтерді тағайындаңыз, гормондардың екі түрі бар — эстрогендер мен прогестагендер. 40-тан асқан әйелдер эстрадиолға тағайындалады + кипротерон, эстрадиол + norethisterone. Гормондарды алмастыру терапиясы сүт бездері мен жыныс мүшелерінің қатерлі ісіктерінде байқалмайды, жылы – тамыр аурулары, бүйрек ауруы, бауыр, тромбофлебит және басқалары.

Гипогонадизммен өмір сүру болжамдары – қолайлы. Хипогонадты болдырмау халықтың денсаулығын тәрбиелеу болып табылады, жүкті әйелдерді бақылау және сақтау.