Гипомеланоз

Гипомеланоз

Гипомеланоз – терінің жағдайы, меланин көлемінің азайғандығымен сипатталады, генетикалық немесе физикалық тұрғыдан байланысты (ультракүлгін сәулелену) факторлар. Гипомеланоздың негізгі белгілері әртүрлі мөлшерде гипопигментациялау ошақтарының тері бетіне және аурудың түріне байланысты қарқындылығына байланысты. Бұл жағдайдың диагностикасы физикалық тексерудің нәтижелеріне негізделеді, люминесценттік және гистологиялық зерттеу. Көптеген жағдайларда гипомеланоздың этиотропты емдеу мүмкін емес, жергілікті емдік дәрі-дәрмектерді қолдануға болады, физиотерапия және косметологиялық рәсімдер.

Гипомеланоз

Гипомеланоз
Гипомеланоз — лейкодермалардың бірі, онда әр түрлі себептер бойынша меланиннің немесе меланоциттердің пайда болуы терінің белгілі бір жерлерінде бұзылады. Бұл шарттың көптеген түрлері бар, оның дамуындағы маңызды рөл ағзаның генетикалық сипаттамасымен жүзеге асырылады. Ультракүлгін сәулеленудің ынталандырушы рөлі гипомеланоздың кейбір түрлерінің дамуында да дәлелденді, жергілікті гипотермия, кейбір дәрі-дәрмектерді қабылдау. Көптеген жағдайларда терінің көріністері бұл аурудың жалғыз симптомы болып табылады, кейде олар кейде диземиогенездің белгілері болуы мүмкін – орталық жүйке жүйесінің зақымдануы, сүйек кемістігі, жүректер, жыныстық органдар. Гипомеланоздың пайда болуы өте қиын, науқастар жиі нашар симптомдарға байланысты дерматологқа жүгінбейді.

Гипомеланоздың себептері

Түрлі типтегі гипомеланоздар тері көріністерін дамыту үшін сәл өзгеше механизмдер болуы мүмкін. Алайда, жалпы айтқанда, бұл жағдай меланоциттердің қалыптасуындағы бұзылудың салдары болып табылады (идиопатиялық гипомеланоздың көптеген жағдайлары), олардың жойылуы (гипомеланоздың төмендеуімен) немесе эмбрион кезеңіндегі көші-қон бұзылулары (Ито гипомеланозы). Нәтижесінде, терінің кейбір аудандарында дерматидтегі меланоциттердің азаюы бар ошақтар пайда болады, ол тегіс және айқын контурлармен түсініктеме ретінде көрнекі түрде бағаланады. Тетіктер, бұл осындай процестерге әкеледі, мұқият зерттелмеген, кейбір жағдайларда гипомеланоздың отбасылық нысандары сипатталған (ол өзінің генетикалық сипатын дәлелдейді), бірақ сыртқы факторлар да маңызды рөл атқарады, ультракүлгін сәуле сияқты.

Сондай-ақ гипоманелоз, әсіресе балаларда, басқа тұқымқуалайтын аурулармен және жағдайлармен бірге жүруі мүмкін. Бұл түрдегі ең көп таралған ауру Вайдерберг синдромы болып табылады, гипопигменттің орталығы баста қалыптасады және маңдайдағы ақ шашты ақ теріге ұқсайды. Басқа ауру – Ісік склеродерма – сонымен қатар шағын фокус түрінде гипомеланозымен сипатталады, бүкіл дененің шашыраңқы. Кейде витилиго да аурудың бір түрі болып табылады, алайда, бірқатар зерттеушілердің пікірінше, жеке дерматологиялық жағдай қандай?, сыртқы гипоманалозға ұқсас. Негізгі дәлел төменде жатыр, витилиго көмегімен пигменттер терінің зақымдануынан толығымен жоғалады, ал гипоманелозбен оның мөлшері азаяды.

Сондай-ақ оқыңыз  Аргирос

Гипомеланоздың жіктелуі

Гипомеланоздың бірнеше негізгі түрі бар, бұл клиникалық көріністерден ерекшеленеді, дебюттік аурудың жасы, себептері және басқа факторлар. Бұл жағдайда жіктеу осы мемлекеттің нысандарын ескереді, жекелеген аурулар болып табылады (Ито гипомеланозын қоспағанда), бірақ басқа тұқым қуалаушылық және басқа патологиялармен бірге жүрмейді. Осылайша, Гипомеланоздың келесі негізгі түрлері бөлінеді:

1. Жыртқыш гипомеланоз – бұл жағдайдың ең таралған түрі болып табылады. Бұл негізінен 30 жастан асқан әйелдерде кездеседі, 1-3 тері типі бар – яғни, меланиннің төмен мазмұнымен жеңіл реңк. Ыңғайлы орнатылған, бұл тамшы пішінді гипоманалоз ультра күлгін сәулеленуге немесе күн сәулесіне ұзақ әсер ету арқылы туындатады. Болжамды, бұл факторлар терінің кейбір аудандарында меланоциттердің жойылуын тездетеді, және оларды жоғалту үшін әлдеқайда баяу, нәтижесінде пигментті жасушалардың жалпы саны азаяды. Сондай-ақ, тамшы пішінді гипомеланоздың дамуы мен лейкоциттердің антигендерінің біреуінің өзара байланысы анықталды (HLA-DR8), бұл мемлекеттің дамуындағы иммундық механизмдердің қатысуын көрсете алады.

2. Ито гипомеланозы – генетикалық ауру, негізінен спорадическая, бірақ тұқым қуалайтын формалары да сипатталған. Бұл жағдайда тері көріністері әртүрлі мөлшердегі және локализациядағы зигзаг немесе толқынды жолақтарға ұқсайды. Ито гипомеланозының себебі — эмбриогенез үрдісін бұзу – Жүктілік II-III триместріндегі меланоциттердің предшественники жасушаларының нейрондық түтіктен болашақ тері матасына көшуі. Орталық жүйке жүйесінің құрылуы шамамен бір уақытта жүреді, ол да бұзылады. Бұл әкеледі, Ито гипомеланозының көптеген неврологиялық бұзылулармен және басқа да кемшіліктермен бірге жүретіндігі.

3. Идиопатикалық гипомеланоз – дерматологияда бұл жағдайдың барлық түрлеріне түсініксіз шыққан. Болжамды, бұл терінің пигментациялық бұзылуларының гетерогенді тобы, оның мәні көші-қон кезеңдерінің бірі немесе меланоциттердің саралануының бұзылуында жатыр. Кейде идиопатикалық тамшы пішінді гипоманалоз оқшауланады, ол ұқсас көріністе классикалық атымен ұқсас, бірақ жойылуына байланысты емес, бірақ жаңа меланоциттердің қалыптасуын баяулатады.

Кейбір дерматологтар гипомеланоздың қосымша формалары мен сорттарын шығаруы мүмкін, бірақ бүгінгі күні жоғарыда аталған жіктеу жалпы қабылданды.

Сондай-ақ оқыңыз  Кішкентай бөкселер

Гипомеланоздың белгілері

Гипомеланоздың барлық түрлеріне ортақ болып, әртүрлі мөлшердегі жеңіл тері аймақтарының пайда болуы, нысандар мен оқшаулау. Егер олар теріде болса, шашты (басы, ер беті, қанды аймақ), онда бұл жерлердегі шаш пигментті жоғалтады және жеңіл болады. Аурудың барлық дерлік түрлері (Ито гипомеланозын қоспағанда) тек тері көріністерімен жүреді және басқа белгілер мен органның зақымдалуына әкелмейді.

30-50 жастағы әйелдерде жұлдыру гипомеланозы байқалады, ол жиі теріні ұзақ уақыт бойы инсоляцияға ұшыратты. Төмен пигментацияның алғашқы ошақтары тізелердің экстензорлы бетіндегі аймақтың аяқтарында кездеседі, олар диаметрі 1 сантиметрге дейін болатын шеңберлер немесе овал түрлеріне ие. Алғашқы білек пен торсық біртіндеп пайда болады (артқы жағы, іш, кеуде аймағы), гипопигменттің мойынға және бетіне тамырлы пішінделген гипоманелозамен таралуы жиі орын алмайды. Ультракүлгін сәулеленуге ұшыраған кезде ошақтардың таралуы жеделдетіледі (солярийде) және күн сәулесі, кейбір жағдайларда тері зақымдануларының өсуі метаболикалық бұзылуларға байланысты болуы мүмкін.

Ито гипомеланозы бала кезінен жиі кездеседі, ерлер сияқты тамаша, және әйелдер. Алғашқы аптада және айларда дененің бойында желілер мен зигзаг түріндегі төмен пигментация аймақтары пайда болады, олардың мөлшері мен қарқындылығы түрлі пациенттерде әртүрлі болуы мүмкін. Алайда, бала өсіп келе жатқанда, олардың біртіндеп азаюы азаяды, жасөспірімдерде олар толықтай жоғалады. Ито гипомеланозы неврологиялық симптомдар үшін қауіпті – эпилепсиялық талма, ақыл-есі кем болу. Осы патологиядағы конвульсиялы ұстамалар көбінесе қыңыр болып келеді және дәстүрлі антиконвулсант препараттарға өте нашар жауап береді. Ито гипомеланозы бар балалар аутизмден және моторсыздандырудан зардап шегуі мүмкін. Бұдан басқа, қаңқа және басқа да органдардың көптеген кемшіліктері бар – макроцефалия, жұлынның қисаюы, аяқтың деформациясы, жыныс мүшелерінің кемшіліктері, Көз, тістердің.

Идиопатиялық гипомеланоза көптеген белгілермен ерекшеленеді, өйткені ол көптеген даму механизмдеріне ие болуы мүмкін. Олар жыртылған пішінді түрдегі кішігірім дөңгелек дақтар болуы мүмкін (идиопатикалық жастығындағы гипомеланоз), кеңірек фокус, шашты жарықтандыру аудандары және тағы басқалар. Тері гипопигменттеуінің осы түрінің көрінуін жасыру да өте өзгереді – нәрестеден бастап ересекке дейін. Сондықтан идиопатиялық гипомеланоз басқа жағдайлардан ерекшелену өте қиын, тері пигменттерінің жоғалуымен бірге жүреді – ішінара альбинизм, витилиго.

Сондай-ақ оқыңыз  Тері амилоидозы

Гипомеланозды диагностикалау

Дерматологияда гипоманелозды диагностикалау науқасты қараудың нәтижелеріне негізделген, соның ішінде Ағаш шамы қолданылған, сондай-ақ даулы жағдайларда — Гипопигментация учаскесінің тіндерін гистологиялық зерттеу. Емтиханды тексергенде, жарқырайды, қоршаған теріге қарағанда, түс және тегіс контурлар. Соңғысы көптеген дерматологтармен лейкодермалардың басқа түрлерінен айырмашылығы гипомеланоздың потомноникалық белгісі ретінде қарастырылады. Мұны растау үшін ағаш шамы көмегімен үлкейген стаканмен қосымша тексеру жасай аласыз – ультра күлгін сәулелерде өзгермейтін терінің шекарасын және төмен пигменттеу орталығын көруге болады.

Егер қосымша гистологиялық зерттеу қажет болса, содан кейін гипоманелоздың пайда болуында терінің биопсиясын шығарады. Микроскопиялық зерттеу норма бойынша меланоциттер санының азаюын көрсетеді. Бұдан басқа, идиопатиялық гипоманелдердің кейбір түрлерінде осы жасушалардың процестерінің тозуы байқалады. Бұл теріні дезигментациялау процесін одан әрі тереңдетеді, бұл аурудың себебі болып табылады. Гипомеланоз үшін Ито диагностикасы мидың МРТ-сканерлеуін де қамтиды, негізгі неврологиялық функцияларды бағалау. Кейбір жағдайларда мидың тініне фокальды өзгерістер анықталды, кеңейтілген көлденең қарыншалар, электроэнцефалогрома бұзылулары.

Гипомеланозды емдеу және болжау

Гипомеланоздың этиотропты емі жоқ, негізінен терапия пигментті бұзылуларды жергілікті құралдармен жоюға тырысады. Осы мақсатта кортикостероидтердің инраундральды инъекциясы қолданылады (меланогенездің белсенділігін арттыру) төмен пигменттеу ошақтарына тікелей әсер етеді. Сол сияқты ретиноидтар да қолданылады, сондай-ақ плацента сығындысы негізінде дайындық. Соңғысы биогенді стимуляторлардың жоғары құрамына байланысты меланоциттердің қалыптасуын белсендіреді. Алайда жоғарыда көрсетілген барлық шаралардың тиімділігі әр түрлі пациенттерге байланысты, сондықтан гипомеланознан қалпына келтірудің болашағы өте бірдей емес.

Науқастың өміріне қатысты гипомеланоздың болжамы қолайлы (Ито гипомеланозының ауыр нысандарын қоспағанда), алайда қалпына келтіру тұрғысынан ол белгісіз. Аурудың тамшы пішінді формасын алдын алу — бұл күн сәулесімен және терінің пайда болуын болдырмау, әсіресе әділ терілерге арналған әйелдер үшін. Гипомеланоздың басқа түрлеріне қатысты эмбриогенездің генетикалық факторлары мен бұзылыстары үлкен рөл атқарады, сондықтан олардың тиімді алдын-алу мүмкіндігі жоқ.