Гипоспадиялар

Гипоспадияларларларларлар

Гипоспадия — ерлердегі генитурариндік жүйесінің бұзылысы, пениис басының негізіндегі уретрдің сыртқы тесіктерін проксимальді ауыстыруымен сипатталады, коронарлық сульком аймағында, пенис білігі, тырысқақ, шелек. Гипоспадиялардың қисық сызықтары жүреді, зәр шығару бұзылуы, перинез несесіндегі тері тітіркенуі, психологиялық ыңғайсыздық, жыныстық дисфункция. Гипоспадия диагностикасы визуалды тексеруді қамтиды, тырысқақ пен жыныс ультрадыбыстық, уретроскопия, уретрография, урофлотметика. Гипоспадияларды түзету уретропластика көмегімен хирургиялық жолмен орындалады.

Гипоспадия

Гипоспадия
Гипоспадия — пенис пен уретраның туа біткен бұзылуы, пениса вентальдік бетіндегі мидустық дистопиямен бірге жүреді. Гипоспидиастар ерлердегі төменгі зәр жолдарының ең көп кездесетін кемістіктерінің бірі болып табылады, метастенозға және фимозға ғана жиілікте төмен. Педиатриялық урологияда гипоспадия 500-400 новорожқа 1 жағдайдың жиілігімен жүреді­күндізгі ұлдар, 1-4 жасаған % барлық урологиялық патологиялардың арасында. Ерлердің гипоспадиясынан айырмашылығы, әйелдер гипоспадиялары өте сирек кездесетін патология болып саналады, Урология және гинекология қиылысында орналасқан. Осы шолудың бөлігі ретінде ұл балалардағы гипоспиадалардың әртүрлі түрлері қарастырылады.

Гипоспадияның себептері

Белгілі, гипоспадияның пайда болуы 7-14 аптасында эмбриогенездің бұзылуымен байланысты­Mennost, атап айтқанда, рудиментниктің қалыпты процестерінің ауытқуы­эпителийден және уретральды тұнбаның жабылуы. Олардың арасында, мұндай бұзылулар жүкті әйелде эндокриндік бұзылулар деп аталады, ұрық алкогына әсер ету, улы дәрілік және химиялық заттар, жүктіліктің ерте токсикозы және т.б.

Зерттеуге сәйкес, балаларда гипоспадияның жиі пайда болуы байқалады, IVF-мен ойластырылған, өйткені мұндай жүктілік жиі асқынулармен кездеседі. Жиі гипоспадия хромосомалық аурулардың құрамдас бөлігі болып табылады (Эдвардс синдромы, patau синдромы, синдромы «мылтығы»). Хипоспадиялардың отбасылық жағдайлары 10-20 аралығында болады% істер.

Жіктеу

Урретрдің дамымау дәрежесін ескере отырып, гипоспадияның келесі формалары бөлінеді:

  • баспа — несептің сыртқы ашылуы гленс пениса негізінде ашылады;
  • коронарлық — Коронарлық сулькус аймағында уретрияның сыртқы ашылуы ашылады;
  • сабақ — уретрияның сыртқы ашылуы жыныс мүшесінің үстінде ашылады;
  • scrotal — тырнақшаның сыртқы ашылуы ашылады;
  • периналық — несептің сыртқы беті ашық аймақта ашылады.
Сондай-ақ оқыңыз  Озофагтың дивертикулы

Осы нысандарға қосымша, деп аталады «hypospadias жоқ hypospadias» (аккорд hypospadias), онда сыртқы қабатының дұрыс орналасуымен уретрияның қуыс дене мүшелерінің деформациясы бар.

Капитолат және коронарлық пішіндер алдыңғы гипоспадияларға жатады; сабақ – ортасына дейін; скритальды және периналық – артқа қарай. Гипоспозициялардың әртүрлі түрлері қисық сызықпен біріктірілуі мүмкін (веналық, жанармай, жұлдыру, айналмалы) және обструктивті зәр шығару.

Белгілері

  • Капитать гипоспадия 75 жаста% жағдайларды анықтайды және вицедің ең қарапайым және кең таралған түрі болып табылады. Урретрдің сыртқы ашылуы төмен, әдетте азаяды (метостеноз), зәр шығару қиын. Пенис қисаюын байқауға болады, жыныстық белсенділіктің басталуымен артуы
  • Короноидтық пішін гипоспитацидтердің зәр шығару және жыныс мүшесінің қисаюы байқалады. Несеп жұқа ағын арқылы ашылады, күшпен; бала үнемі аяқтарынан тырысады, несеп шығару кезінде зәр шығаруына себеп болады.
  • Созақ пішіні гипоспадиа бірнеше нұсқада болуы мүмкін, Метус пениса артқы қабатының әртүрлі деңгейлерінде болуы мүмкін. Ер зәр шығару (тұрды) өте қиын: балалар отырғанда немесе жыныс мүшелерін тартқанда зәр шығару керек, асқазанға дейін. Пенисаның деформациясы айтарлықтай анықталған, ауырсыну аурулары бар. Осындай гипоспадиа түрінде жыныстық өмір мүмкін, алайда, егер уретрияның сыртқы ашылуы жыныс мүшесінің негізіне жақын орналасқан болса, онда эякуляция кезінде сперматоза ылғалданбейді­галле.
  • Скваталды пішін гипоспадия — патологияның ең қатерсіз көрінісі. Урретрдің сыртқы ашылуы тыртықта ашылады, оны 2 бөлікке бөліңіз. Пенис қатты дамымаған және бұралған, гипертрофиялық клиторды еске салады; скватум зертханалық масорияға ұқсас. Туылған кезде гиперпадияның бұл түрі бар ұлдар адреногенитальды синдромы бар қыздар үшін қателесуі мүмкін (туа біткен адреналді гиперплазия). Хипоспадиялардың скватальды нысаны бар зақымдануды тек қана отыруға болады; жыныстық өмірдің дамымауы мен деформациясының салдарынан жыныстық өмір мүмкін емес. Мочевинаның тітіркенуі қызару мен қабынуды тудырады.
  • Crotch пішіні гипоспитациондар миттің маңында орналасуымен сипатталады. Науқастар жыныс мүшелерін анықтайды, скотальды бөлу, бұл жиі баланың жынысын анықтау қиынға түседі. Жиі гиперпадияның перинэальдық және скватальды нысандары, басқаларға қарағанда, крипторхидизммен біріктірілген, шұңқырдың шұңқыры, саңырауқұлақтардың тамшылары.
  • Гипоспадастармен аккорд түрі бойынша аз дамыған уретрия бар, пениса қисаюын шақырады. Метус дұрыс орналастырылған. Ерітіндіден кейін, пияз пияз тәрізді пішінді, ол ауырсынумен бірге жүреді, секс жасау қиын немесе мүмкін емес.
  • Әйелдердің гипоспадиялары Ол уретрияның сыртқы ашылуының вагинальды эктопиясымен сипатталады және қайталанатын зәр жолдарының инфекцияларымен бірге жүреді (уретрит және цистит), вулвит және вулвовагинит, жиі — гермафродитизмнің және псевдохерапрродитизмнің белгілері.
Сондай-ақ оқыңыз  Мектепте моббинг

Гипоспадия диагностикасы

Жаңа туған нәрестені мұқият тексеру неонатолог дәрігердің туғаннан кейін дереу диагноз қоюына мүмкіндік береді. Жыныстық бұзылыстары бар нәрестелерде дұрыс жыныс белгілерін анықтау үшін жамбас ультрадыбыстық қажет, кейбір жағдайларда – кариотипті анықтау. Гипоспадастар 100-ден астам генетикалық синдроммен бірге жүретіндіктен, генетикалық кеңес қажет.

Гипоспадиямен ауыратын баланы одан әрі тексеру және бақылауды педиатриялық урологтар жүргізеді, педиатриялық эндокринологтар, педиатриялық гинекологтар. Науқастың гипоспиданасы бар науқасты зерттегенде, уретрияның сыртқы ашылуына назар аударылады, оның мөлшері мен формасы; зәр шығару сипаты мен дәрежесі анықталады, эрекция кезінде жыныс қисаюының болуы, қарым-қатынас ерекшеліктері.

Гипосадықтар көбінесе зәр шығару жүйесінің басқа кемшіліктерімен біріктіріледі (весикоуртеральды рефлюкс, гидронефроз және басқалар.), балаларда бүйректің ультрадыбылуы және қуықтың ультрадыбылуы көрсетіледі. Гипоспадиамен баланы зерттегенде, арнайы зерттеулер қажет болуы мүмкін: уретроскопия, уретрография, урофлотметика, Кіші жамбас мүшелерінің МРТ.

Гипоспадияларды емдеу

Гипоспидианы емдеу урология және пластикалық хирургияның күрделі міндеті болып табылады, функционалдық қабатты қалпына келтіру мақсатын көздейді­пенис құндылығы және косметикалық ақаудың жойылуы. Бұл жағдайда артықшылықтар мерзімінен бұрынғы мерзімге беріледі­араласу (1-3 жыл.). Қазіргі уақытта гипоспадияларды түзетудің бір сатылы және қадамдық хирургиялық әдістерінің көп саны қолданылады.

Метостенозы бар ет ауруының аз дистопиясымен метотомиямен шектелуге болады; басқа жағдайларда пластикалық уретралды хирургия жергілікті клапандар мен бос гвозиялар арқылы көрсетіледі. Гипоспадиялардағы операцияның негізгі кезеңдері — пенистің қисаюын түзету, Жоғарғы уретрия бөлімшесінің рекультивациясы (уретропластика) және қалыпты жерде орналасқан майы (метатопластика). Крипторхидизм бір мезгілде скворцаны тестілік затты төмендетеді.

Операциядан кейінгі кезеңде несепті жою 7-14 күн ішінде мочевина катетеризациясы немесе цистостомия енгізу арқылы жүзеге асырылады. Қажет болса, катетерді алып тастағаннан кейін уретрия кеңейтіледі.

Болжау

Хипоспидиалардың хирургиялық емдеуі жақсы функционалдық және косметикалық нәтижелерге қол жеткізуге мүмкіндік береді%-95% істер. Гипоспадияларды ерте түзету зәр шығарудың қалыпты сипатын қалпына келтіруді қамтамасыз етеді, пенис толық дамуы, жарақаттануды баланың психикасына жатқызу.

Сондай-ақ оқыңыз  Ramsey Hunt синдромы

Гипоспадияларды хирургиялық түзетудің күрделілігі уретрияның қатері болуы мүмкін, уретрия дивертикулы, фистула уретры, Бас сезімталдықты жоғалту. Жиі гиперпадияның проксимальды түрінде пайда болады (scrotal, периналық).

Балалар, гипосадықтарды хирургиялық түзетуден өтеді, Педиатрдың урологтың өсуі аяқталғанға дейін байқалады. Қазіргі уақытта балалар мен жасөспірімдер зәр шығаруды бақылауға тиіс, несеп спрейі және құрастыру.