Гитуативті нанизм

Гиtуативті nанизм

Гитуативті нанизм – энdокринdік ауру, ол өсу гормонының синтезін бұзуға негізделген (соматотропин) Гипофиздің алдыңғы қабығында, бұл онтогенездің кешіктірілуіне алып келеді, ішкі органдар мен физикалық дамымау. Гипофиз нанизмі анормальды қысқа бойымен сипатталады: 130 см-нен төмен ерлердің биіктігі, әйелдердің биіктігі 120 см-ден төмен; тірек-қимыл аппаратының дамуында артта қалып отыр, гипогонадизм, Ішкі мүшелерді азайту, гипотензия, брадикардия және т.б. Гипофиздің анилизасының диагностикасы сарысудағы базальды ГГ концентрациясын анықтауды қамтиды, фармакологиялық сынақтар жүргізу, бас сүйегінің радиографиясы, қолдар мен білезіктер. Гипофиз нанизмін емдеуге соматотропинді алмастыру терапиясы кіреді, анаболикалық стероидтер, Қалқанша безінің препараттары, жыныстық гормондар.

Гитуативті нанизм

Гитуативті нанизм
Нанизм тұжырымдамасы (микроскомия, нанозомы, дворфизм) кең мағынада бірнеше патологиялық жағдайды білдіреді, орта жасқа қарағанда өсу мен физикалық дамудың артта қалуынан көрінеді, жыныстық қатынас, халық және нәсілдік нормалар. Нанизм тәуелсіз генетикалық ауру болуы мүмкін немесе эндокриндік және эндокринді емес аурулардың бірқатар белгілері болуы мүмкін.

Нанизм пропорционалды және диспропоративтік физикадан тұрады. Пропорционалды физикалық аурулар тобына гипофиз нанизмі жатады; микседотикалық (тирогенді) нанизм; адреногенитальды синдромы бар бүйрек үсті ганозы (туа біткен адреналді гиперплазия); нанизм, тимус безіне зақым келтірумен байланысты; нәресте нанизмі, экзогендік факторлардың әсерінен дамиды (қоректік немесе тапшылық); нанизм, ерте жастағы жыныстық қатынасқа және өсімдік аймақтарын мерзімінен бұрын тоқтатуға байланысты. Нанизм диспропоративті физикамен келесі формалармен ұсынылады: рахитикалық, хондродистрофиялық, жетілмеген остеогенездегі карликовизм (туа біткен сынғыш сүйектер). Отбасылық істерді нанизм жағдайларынан ажырата білу керек (конституциялық) қысқа формалардың түрлері, олар жеке физикалық даму нұсқасы ретінде қарастырылады және патология емес.

Гитуативті нанизм – клиникалық синдром, абсолютті немесе салыстырмалы соматотропты гипофиздің жетіспеушілігінен туындаған (Соматотроптық гормондардың секрециясының болмауы немесе оған сезімталдығы бұзылған). Гипофизикалық нанизм 1-ге дейінгі жиілігі бар тұрғындарда кездеседі:15 000 -1:20 000, ерлер арасында жиі кездеседі.

Гипуитарлық нанизмнің себептері

Somatotropic жеткіліксіздігі, Гипофиз гигантының негізі, себептері үш топқа байланысты болуы мүмкін: өсу гормонының туа біткен жетіспеушілігі (Stg), гипосоматотропиялық жағдайды және тіндердің шырышты қарсылығын өсу гормонының әсеріне сатып алды. Соматотропиннің туа біткен жетіспеушілігі генетикалық ақаулармен байланысты болуы мүмкін (өсу гормонының ген мутациясы, генетикалық мутация рецепторы және т.б.) немесе гипоталамус-гипофиздің қалыпты дамуы (аненсфалия, туа біткен алапазия, гипоплазия немесе гипофиз эктопия).

Сондай-ақ оқыңыз  Munchhausen синдромы

Алынған гипофизиялық ненизм гипоталамус-гипофиз аймағының ісіктерінде дамиды (краниофаринггиома, гамартом, нейрофибром, герминомы, Гипофиздік аденома) немесе мидың басқа бөліктерінің ісіктері (мысалы, оптикалық штамм глиомасы). Кейбір жағдайларда жарақаттанған ми жарақаттары гипофиз ганосына әкелуі мүмкін, туған зақымдануы, нейроинфекция (вирустық, бактериялық энцефалит және менингит), аутоиммунды гипофизит, хирургия кезінде гипофиздің зақымдалуы, гидроцефалия, гипофиздік қан тамырларының аневризмасы және т. д. Гипофиз нанизмі химиотерапияның немесе радиацияның уытты әсерімен байланысты болуы мүмкін (лейкемиямен ауырады, ретинобластома, сүйек кемігін трансплантациялау және т. д.).

Гипофиз ганозы мақсатты ұлпалардың өсу гормонына сезімталдыққа байланысты GH рецепторларының жетіспеушілігімен дамуы мүмкін, somatotropic гормонының биологиялық белсенділігінің болмауы, инсулин тәрізді өсу факторына қарсылық 1.

ГИГ оқшаулануымен бірге, Гипофиз ганозында басқа гипофиз гормондарының синтезінің төмендеуі мүмкін: гонадотропиндер, TSH, ACTH, бұл перифериялық эндокриндік бездердің функциясының жетіспеушілігімен бірге жүреді (гениталия, Қалқанша безі, Бүйрек үсті бездері), бұл өсу мен физикалық дамуына да әсер етеді. Бұл жағдайда эндокринологияда дворфизмнің панфиопитуативті формасы туралы айтылады.

Гипуитарлық нанизмнің белгілері

Балалар ауыр салмақты өсу көрсеткіштерімен дүниеге келеді. Туа біткен гипофиз ганосадағы өсу қарқыны әдетте 2-3 жасқа дейін байқалады және одан әрі артады. Гипофиз нанизмі бар балалардағы өсім 1 құрайды,Жылына 5-2 см (қалыпты жағдайда – 7-8 см). Ересектерде биіктігі 130 см-ден аспайды, әйелдерде — 120 см. Дене пропорционалды, бірақ пропорция сақталуы мүмкін, балалар жасына тән.

Гипофиз гномы бозғылт пациенттердің интегралы, құрғақ, мыжылған, сарғыш немесе мәрмәр көлеңкесі бар, Қалқанша безінің жеткіліксіздігіне байланысты. Баста шашты жиі жұқа, құрғақ, сынғыш. Бет сүйегінің сүйектерінің аз дамуы кішкентай бет ерекшеліктерінің болуына әкеледі («қуыршақ беті»), мұрынды қайтадан алу.

Тері астындағы майдың таралуы әртүрлі болуы мүмкін – нашар дамудан бастап артық майға дейін «кушингоид» түрі (кеудеде, асқазан, жамбас). Скелеттік ассификацияда кешіктіру бар, бұлшықет жүйесінің әлсіз дамуы, тістің өзгеруін бұзу. Гипофиздің есігі бар ересектерде кеуде қуысының дамымағандығы себебінен, дауыстың жоғары деңгейдегі балалары. Төмен өсу мен дене салмағына сәйкес ішкі органдар мөлшерінің төмендеуі байқалады (splanchnomycria). Жиі гипофиздің стресстерімен брадикардия мен гипотензия анықталды.

Сондай-ақ оқыңыз  Helicobacter pyloriosis

Гипофиздің бұзылған гонадотропты функциясы жыныстық дамудың кешігуіне және төмендеуіне әкеледі (гипогонадизм). Гипофиз нанизмі бар жас жігіттерде ерлердің шаш өсуінің болмауы, гиперплазияның гипотезасы, крипторкизм, микропен; қыздар бар — аменорея, микромастия, жатырдың және аналық бездің гипоплазиясын.

Гипофиз ганозында интеллектуалды даму, ереже бойынша, қауіпсіз. Мұндай психологиялық ерекшеліктерді атап өтуге болады, терісдік ретінде, оқшаулау, өзін-өзі бағалауды төмендету, нәресте тәртібі. Егер қосымша бас ауруы туралы шағымдарыңыз болса, құсу, Ішкі патологияның көзбен көру қабілетінің бұзылуы күдіктенуі тиіс. Панфипопитуитарлы нанизм кезінде қайталама гипокортизма мен гипотиреоздың белгілері анықталады.

Гипоионды нанизмнің диагностикасы

Гипофиздің анимасын диагностикалау критерийлері анамнездің деректері болып табылады, объективті тексеру, зертханалық және аспаптық зерттеулер. Пациенттерде абсолютті дененің мөлшері анықталады, сондай-ақ өсу тапшылығы – пациенттің нақты өсуі мен халықтың орташа нормативті жас шамасы мен жыныс көрсеткіштері арасындағы айырмашылық. Гипофиз ганозында 2-3 квадраттық ауытқулардың өсуінің тапшылығы.

Гипофиз нанизмін диагностикалауда негізгі рөл сарысудағы ГГ базальды деңгейін анықтайды, цирагандық ырғақты секреция және ынталандыру жағдайында резервтер. Гипофиз ганозы бар науқастарда GH бастапқы деңгейі айтарлықтай төмендейді, инсулинмен ынталандыратын сынақтар өткізгенде, thyreiberin, аргинин және басқалары. аздап көтеріледі.

Түріктердің рентгені балалардың пішінін көрсетеді («тұрақты сопақша») кең және кең (т. н. жасөспірімдер) артқы орындықтар. Түрік седловы көлемінің ұлғаюы және кальцийдеу орындарының болуы, бірінші кезекте, Ісік туралы ойлау керек. Білек түйіндерінің және қолдардың рентген сәулелері радиологиялық анықтауға мүмкіндік береді («сүйек») жасы. Гипофиз нанизмі қаңқалық ассификация процесінде айтарлықтай баяулау болған кезде.

Нанизмнің түрін анықтау үшін инсулин тәрізді өсу факторын зерттеу керек (Соматомедина-С), TSH, LH, FSH, T3, T4, кортизолды плазмадағы және несептегі, триоглобулинге қарсы антиденелер, тирокоциттердің микросомдық фракциясы және т.б. ІТ ісігін болдырмау үшін жасалады (МРТ) миы.

Гипофиз ганозы жағдайында науқасқа эндокринолог дәрігер кеңес береді, гинеколог (әйелдер), андролог (ерлер), невропатолог немесе нейрохирург, офтальмолог, генетик.

Гипофиздің нанизмін емдеу

Балалардағы диагностикалық қателерді 6-12 айға дейін жоюға болады. байқау кезеңін сақтау, онда жақсы тамақтануға ерекше көңіл бөлінеді, қалпына келтіру терапиясы, дәрумендерді қабылдау (A және D) және минералдар (фосфор, кальций). Өсудің динамикасының және физикалық дамудың болмауы гормондық терапияға көшудің негізі болып табылады.

Сондай-ақ оқыңыз  Ophthalmoplegic мигрени

Гипофиз нанизмін патогенетикалық емдеудің негізі өсу гормонының препараттарымен емдеуді ауыстырады, ол үзіліссіз курстарда өткізіледі (2-3 ай. бірдей интервалдарда). Адамның өсу гормонын дәлелденген эндогендік гормондар жеткіліксіздігі және қаңқа дифференциациясы бар науқастарға тағайындайды, жастық көрсеткіштен аспайтын 13-14 жыл. Өсу гормонымен емдеу өсу аймақтарын жабудан немесе қолайлы өсу көрсеткіштеріне қол жеткізгенге дейін жүзеге асырылады.

Анаболиялық стероидтер гипофиз нанизмін емдеуде қолданылады (метандисенон, nandrolone), эндогендік GH деңгейіне ынталандырушы әсер етеді, белок синтезі және өсуі. Стероидтық гормондармен емдеу бірнеше жылдар бойы есірткіні мерзімді ауыстыру арқылы өтеді. Анаболикалық емдеуді 5-7 жылдан бастау керек. 16 жастан асқан жыныстық бездердің функциясын ынталандыру үшін жас ерлерге хорионикалық гонадотропин және андрогенттердің шағын мөлшерлері беріледі, қыздарға арналған — эстрогеннің шағын мөлшерін.

Болашақта, өсу аймақтары жабылғаннан кейін, Гипофизмен қамтылған науқастар олардың жынысына сәйкес жыныстық гормондарды үнемі қабылдауға көшеді. Сонымен бірге, әйелдерге эстрогендердің қосылыстарын біріктіру ұсынылады, ерлерге — андроген ұзартылған әрекет.

Гипотиреозды L кезде тағайындайды–тироксин, Қалқанша безі; somatoliberin тапшылығы бар — оның синтетикалық әріптестері; бүйрек үсті безінің гипофункциясы бар — глюкокортикостероидтер. Орталық жүйке жүйесінің органикалық патологиясы қабынуға қарсы қажет болуы мүмкін, сіңіргіш, дегидратациялық терапия. Гипофизді анықтаған жағдайда олардың хирургиялық кетірілуі көрсетіледі, кейде – сәулелік терапия.

Гипофиз ненизмнің болжамдары және алдын-алу

Гипофиз ганозымен, генетикалық себептерге байланысты, жақсы болжам. Уақтылы және ұтымды HRT пациенттерге жеткілікті физикалық дамуға мүмкіндік береді, әлеуметтік белсенді және еңбекке қабілетті. Мамандықты таңдаған кезде жұмыс ұсынылмайды, физикалық және нейропсихологиялық стресстің артуын қамтамасыз етеді. Қажетті ем болмаған жағдайда науқастар бойында қалыпты және дамымай қалады. Органикалық мидың зақымдануы жағдайында болжамды негізгі ауру мен даму динамикасы анықталады. Гипофиз нанизмі бар науқастар эндокринолог дәрігерлердің өмір бойы диспансерлік есебінде тұрады және әрбір 2-3 айда оған бару керек.

Гипофиздің анимизмін алдын алу инфекцияның алдын алу болып табылады, жүкті әйелдердің физикалық және психикалық жарақаттары; туылған жарақаттардың алдын алу, нейроинфекциялар, TBI, балалардағы маскүнем.