Глюкагон

Глюкагон

Глюкагон – глюкагон өнdіретін ісік, Langerhans аралдарының клеткаларынан алынған, негізінен ұйқы безінің шұңқырында орналасқан. Әдетте қатерлі. Глюкагон гипергликемиямен көрінеді, гиполипидемия, салмақ жоғалту, анемия, беткейлік некроздың аудандарымен созылмалы эритемалды терінің бөртпелеріне тән, стоматит, глосит және гингивит. Ықтимал диарея, тромбоз, тромбоэмболизм, балансит және вагинит. Глюкагонаманың диагностикасы зертханалық зерттеулер негізінде жүргізіледі, CT деректері, Ультрадыбыстық, МРТ, сцинтография және басқа да зерттеулер. Емдеу – операциялар, дәрілік терапия.

Глюкагон

Глюкагон
Глюкагонома – нейроэндокриндік ісіктер тобынан сирек кездесетін неоплазма. Гормон шығаратын жасушалардың кластерлерінен пайда болады (Лангерхандықтардың аралдары). Мұндай ұяшықтардың саны басынан бастап ұйқы безінің шетіне дейін артады, сондықтан 50% глюкаон құйрықта локализацияланған, 20% — басында және 30-да% — дененің денесінің аумағында. Әйелдер төрт есе көп ерлерде. Ауру жас және орта жастағы науқастарда сирек кездеседі, 85-те% 50-ден астам науқаста диагноз қойылды.

Глюкагономияның даму себептері анықталмады, Кейбір жағдайларда мұрагерлік синдроммен байланыс бар, көптеген нейроэндокринді ісіктердің пайда болуымен бірге жүреді (бірнеше нейроэндокринді неоплазия). B 80% істер қатерлі түрде жалғасады, ерте метастазбен ерекшеленеді, бастапқы және қайталама ошақтардың өте баяу өсуімен. 60-85% Бастапқы емдеу метастазымен глюкагономсы бар науқастар анықталды (әдетте – сүйек немесе бауыр метастаздары), ал әртүрлі деректер бойынша диагноз кезінде орташа өмір сүру ұзақтығы 5 жылдан 15 жылға дейін. Емдеуді онкология саласындағы мамандар жүзеге асырады, дерматология, Эндокринология және гастроэнтерология.

Глюкагономдардың белгілері

Негізгі клиникалық көріністер — қант диабеті және некролитикалық көші-қон эритемі, глюкагонның артық секрециясы туындаған. Көптеген науқастар алдымен терінің зақымдануына шағымданатын дәрігерге барады, сондықтан глюкагономдар жиі дерматологтармен анықталады. Несролитикалық қоныс аударатын эритема циклдық бөртпелермен көрінеді. Бір цикл 1-ден 2 аптаға созылады. Алдымен глюкагономасы бар науқастардың терісіне пайда болады, кейіннен папулыға айналады. Содан кейін папула көпіршіктерге айналады, және көпіршіктері ашық, жер бетіндегі некролиз орындарымен эрозияны қалыптастыру. Эрозиялар шірікке айналады немесе қалыңдығына айналады, ол біраз уақыттан кейін жоғалады, тығыздау және күшейтілген пигменттеу аймақтарын артта қалдырады. Мүмкін, жаралар мен терең некроздың пайда болуымен инфекцияны қосу.

Сондай-ақ оқыңыз  Экстрасистол

Глюкагономдардың типтік симптомы синхронизмнің болмауы «пісетін» патологиялық фокус. Терідегі дақтарды бір мезгілде анықтауға болады, эрозия, қыртыстар және т.б. д. Нейролитикалық эритема көші-қоны, әдетте, төменгі жағында орналасады, төменгі іш, кеуде және крошка. Дерматитпен қатар, шырышты қабаттарға ұқсас зақым бар. Гингивит глюкагономамен ауыратын науқастарда кездеседі, хелитит және стоматит. Глоссит сондай-ақ аурудың типтік көріністерінің бірі болып табылады, тегістейтін папилямен және тілдің көлемін ұлғайтумен бірге жүреді. Глюкоманомы бар науқастар тегіс болады, жарқын қызыл. Шегелердің дистрофиясы мүмкін, жіңішке шаш және алопеция. Кейбір науқастарда балансит немесе вагинит пайда болады.

Глюкагономмен қант диабеті, ереже бойынша, Ол жеңіл ағыны бар және арнайы диеталармен жақсы өтеледі. Инсулин инъекциясы тек 25 талап етіледі% науқастар. Кetoacidosis, невропатия, ангиопатия және нефропатия, қалыпты қант диабетіне тән, глюкагоном табылған жоқ. Қарқынды катаболикалық процестерге байланысты қалыпты тәбетті сақтау кезінде салмақ жоғалуы байқалады. Норекромиялық нормацитарлық анемия бар. 20% Глюкагономамен науқастар әртүрлі ауырлықтағы мерзімді диареяны дамытады. 10% пациенттер тромбоцид пен тромбоэмболияны анықтайды. Егер қашықтық метастаздар пайда болса, қозғалатын органдардың функциялары бұзылуы мүмкін.

Глюкаганондарды диагностикалау

Диагноз шағымдарға жатады, объективті тексеру нәтижелері, зертханалық және аспаптық зерттеулер. Глюкагономамен ауыратын науқастардағы лабораториялық зерттеулер норокромдық нормоцитикалық анемияны анықтайды, холестеринді төмендету және гипергликемия. Инсулиннің деңгейі жоғары немесе қалыпты шектерде болуы мүмкін. Диагностика негізі «глюкагонома» қан сарысуындағы глюкагон деңгейі 500 л-ден артық болады/мл. Күмән болған жағдайда, tolbutamide бар сынақтар қолданылады, аргинин және соматостатин аналогтары.

Орналасқан жерді бағалау, Глюкагономдардың үлгілері мен таралуы CT тағайындалады, Іштің қуысының ультрадыбыстық және МРТ. Инструментальды зерттеулер жүргізу кезінде диаметрі 3-ден 10-ға дейінгі немесе одан да көп сантиметрлі бір ісік тәрізді түзілім табылған. Көрсетілген әдістермен қатар, глюкагонды диагностикалау процесінде, контрастты сцинтография мен селективті ангиографияны қолдануға болады, бастапқы фокус ретінде анықтауға мүмкіндік береді, және екінші онкологиялық процестер. Глюкагономдар бауыр мен КТ метастаздарын анықтау үшін де қолданыла алады, сүйек сүйектерінің рентгенографиясы, бүкіл скелеттік және басқа зерттеулердің сцинтиграфиясы.

Сондай-ақ оқыңыз  Асқазанның рагы

Глюкагономдардың дифференциалды диагнозы ауыр дене күші астында гипергульгагониамиямен жүргізіледі, жарақат, созылмалы панкреатит, бүйрек жеткіліксіздігі, бауыр циррозы, Иценко-Кушинг синдромы, кейбір басқа аурулар мен патологиялық жағдайлар. Глюкагономдардың тері көріністерін энтеропатикалық акродерматитпен саралау қажет болуы мүмкін, Люел синдромы, пемфигус, дәрілік дерматит, мистикалық фиброзда тері зақымдануы және ақуыз-энергетикалық жетіспеушілік.

Глюкагономды емдеу және болжау

Глюкагономдарды емдеу симптоматикалық және мамандандырылған болуы мүмкін. Глюкагонның мамандандырылған емінің мақсаты ісіктің мөлшерін жою немесе азайту болып табылады. Процестің дәрежесіне байланысты хирургияны қолдануға болады, химиотерапия немесе аралас терапия. Глюкагономияны симптоматикалық емдеудің негізгі мақсаттары салмақты қалыпқа келтіру болып табылады, анемияны жою, тері көріністерінің ауырлық дәрежесін төмендету, тромбоздың және тромбоэмболияның алдын алу. Симптоматикалық терапия пациенттердің жалпы жағдайына және өмір сапасына айтарлықтай жақсартуға мүмкіндік береді, сондықтан мұндай терапия глюкагономдарды емдеудің ажырамас бөлігі ретінде қарастырылады.

Ісіктерді радикалды жою (дистальды панкреатиялық резекция, панкредудодиоденальды резекция) тек 30 мүмкін% науқастар. Глюкагономамен операцияның қолайлы нәтижесі операциядан кейінгі асқынулардың болмауымен анықталады, Катаболикалық процестердің жоғары қарқындылығына байланысты. Операция кезеңінде глюкагономамен ауыратын науқастардағы осындай асқынуларды болдырмау үшін ерекше диета 2-6 апта ішінде тағайындалады, қан құю және аминоқышқылдарды жүргізу, некролитті көші-қон эритемасын кешенді емдеуді жүргізеді, тромбоздың алдын алу үшін антикоагулянттарды қолданыңыз.

Алыс метастаздардың болуы бастапқы ісіктің алынуына қарсы болып табылмайды, өйткені бастапқы және қайталама ісіктердің баяу өсуімен глюкагонның бөлінуі қандағы глюкаонның деңгейін едәуір төмендетуге және науқастардың ұзақ уақыттық жақсаруын қамтамасыз етуге мүмкіндік береді. Глюкагономмен химиотерапия, ереже бойынша, тиімсіз немесе тиімді емес. Моно — немесе поликремотерапия бауыр метастаздарының қатысуымен тағайындалады. Жетілдірілген жағдайларда, сонымен бірге, октреотидті интерферонмен бірге пайдалануға болады – осы препараттарды қолдану глюкагон деңгейін төмендетуі мүмкін, бірақ ісіктің массасы мен көлеміне әсер етпейді.

Сондай-ақ оқыңыз  Фокальды эпилепсия

Глюкагонома бойынша болжау ісік процесінің таралуы арқылы анықталады, радикалды хирургия дәрежесі және операциядан кейінгі дайындықтың сапасы. Неоплазияны толық жою арқылы қалпына келтіру мүмкін болады. Метастаздармен болжам көбеюде. Глюкагономасы бар науқастардың орташа бес жылдық өмір сүруі сипатталған жағдайлардың аздығына байланысты белгісіз. Бір көзге сай, диагноз кезінде 5 жасқа дейін 57 жасқа дейін өмір сүруге болады% науқастар, басқаларға қарағанда – Глюкагономның өмір сүру ұзақтығы шамамен 15 жыл.