Goodpasture синдромы

Goodpasture синдромы

Goodpasture синдромы – аутоиммундық патология, бүйрек гломерулиі мен өкпелік альвеолдың базальды мембраналарына аутоантидоздардың қалыптасуымен сипатталады. Клиникалық түрде Goodpasture синдромы қайталанатын өкпе қан кету ретінде көрінеді, прогрессивті гломерулонефрит және бүйрек жеткіліксіздігі. Goodpasture синдромын диагностикалау антиденелерді гломерулярлы жертөле мембранасына (Anti GBM), бүйрек және өкпе биопсиясы, Өкпенің рентгендік зерттеуі. Goodpasture синдромын емдеу иммуносупрессивті терапияны қамтиды (глюкокортикостероидтер, цитостатиктер), плазмалық алмасу, айғақтар бойынша – гемодиализ, бүйректі трансплантациялау.

Goodpasture синдромы

Goodpasture синдромы
Goodpasture синдромы — бүйрек және өкпе капиллярларына иммундық-қабыну зақымдалуы, гломерулонефрит пен геморрагиялық пневмониттің дамуына байланысты. Бұл патологияның белгілері алғаш рет 1919 жылы сипатталған. Американдық патофизиолог Е.Бар. Goodpascher, ол үшін оған ауру тағайындалды. Ревматологияда Goodpascher синдромы жүйелік васкулитке жатады және жиі деп аталады «геморрагиялық өкпе бүйрек синдромы», «геморрагиялық пневмо­гломерулонефритпен», «ифиопатиялық өкпенің гемосериозы нефриямен­том». Goodpasture синдромының даму жиілігі 1 миллионға 1 жағдай. халық. Екі жастағы науқастың ауруына шалдығу бар – 20-30 және 50-60 жылдар аралығында; негізінен ерлер ауырады. Goodpasture синдромы емделмеген кезде науқастардың арасында өлім 75-90-ға жетеді%.

Goodpasture синдромының себептері

Аурудың этиологиялық механизмдері сенімді түрде анықталмаған. Клиникалық бақылаулар Goodpasture синдромы мен өткен вирустық инфекцияның дамуын көрсетеді (тұмау, вирустық гепатит А және т.б.), дәрі-дәрмек (карбимазол, пенициламин), кәсіби қауіп-қатерлер (органикалық еріткіш буын ингаляциялау, лактар, бензин), гипотермия, шылым шегу. Жеке адамдардағы осы синдромға генетикалық бейімділік–HLA-DRwl5 медиасы, HLA-DR4 және HLA-DRB1 аллели. Goodpasture синдромының отбасылық жағдайы.

Белгілі этиологиялық фактордың әсерінен, Иммундық жүйенің толеранттылығының өзгеруіне байланысты, организмде өкпе альвеолдарының базальды мембраналарына аутоантидоттарды шығару және бүйрек гломерулиі басталады. Болжамды, IV коллагендік тізбектің a-3 құрылымдық компоненті автоантиген ретінде әрекет етеді, өкпелік және бүйрек капиллярларының жертөле мембраналарында кездеседі. Антиденелер пайда болды (Гбм-антиденелер) C3 комплементінің қатысуымен антигендерді байланыстырады; алынған иммундық кешендер жертөле мембранасының бойында сақталады, бүйрек гломерулигіне иммундық-қабыну зақымдалуын тудырады (гломерулонефрит) және альвеолдар (альвеолит). Автоиммунды қабынуды дамыту кезінде жасушалық элементтерді белсендіру үлкен рөл атқарады (Т лимфоциті, эндотелиальды жасушалар, моноциттер, альвеолярлық макрофагдар, полиморфты ядролық лейкоциттер), цитокиндер (инсулин тәрізді, тромбоцитардан алынған өсу факторлары, Некроздың ісік факторлары, интерлейкин-1), еркін радикалдар, протеолитикалық ферменттер және басқа да факторлар, бүйрек және өкпе тінін зақымдайды.

Сондай-ақ оқыңыз  Спорттық аменорея

Goodpasture синдромының патоморфологиялық субстраттары — геморрагиялық некротизирлік альвеолит және нефросонефрит. Бүйрек тінінің гистологиялық сараптамасы пролиферативті-мембранды көрсетеді, пролиферативті немесе некротизирлі гломерулонефрит, боз паренхимасының гломерули және фиброзы склерозы. Өкпе тінінің морфологиялық сараптамасы капиллярлы интеральвеолярлы септені ашады, өкпелік инфильтраттар, гемосейдероз, пневмосклероз.

Goodpasture синдромының белгілері

Goodpasture синдромының клиникалық курсының үш нұсқасы бар: қатерлі, қалыпты және баяу. Қайталанатын геморрагиялық пневмония және жылдам прогрессивті гломерулонефрит қатерлі ісікке тән. Екінші типте өкпе-бүйрек синдромы баяу дамиды және орташа айқындайды. Goodpasture синдромының үшінші нұсқасы гломерулонефрит пен созылмалы бүйрек жетіспеушілігінен басым; өкпе көріністері кешікпей дамиды.

Гудпастур синдромының қатерлі нұсқасы өкпенің қан кетуіне және бүйрек жеткіліксіздігінің бұзылуына байланысты, қарқынды күтімді талап етеді (су мен электролит бұзылуларын жою, қан жоғалту үшін өтемақы, оттегінің ингаляциясы, Механикалық желдету, гемодиализ немесе перитонеальді диализ). Басқа жағдайларда ауру жалпы белгілерден басталуы мүмкін: субфебрильді жағдай, аурулар, салмақ жоғалту. Кейде шағымдардың пайда болуы ЖРВИ-дің берілуімен өтеді. Белгілі симптомдардың ішінде өкпе зақымдану белгілері әдетте бірінші болып дамиды — жөтел, прогрессивті диспния, цианоз, кеуде ауыруы, қайталанатын гемоптимоз немесе өкпе­жаңа қан кету. Гиппастураның синдромында өкпеге зақым келтіру жиі жүрек астмасы және өкпе ісінуі арқылы қиындайды.

Көп ұзамай бүйрек белгілері өкпе көріністеріне қосылады: гематурия, олигурия, перифериялық ісіну, артериялық гипертензия. 10-15% Пациенттер Goodpasture syndrome гломерулонефрит клиникалық белгілерімен көрінеді. Көптеген жағдайларда ауру миалгиямен бірге жүреді, артралгия, тері және шырышты қабықтың қан кетуі, интраральды қан кетулер, перикардит.

Диагностика Goodpascher синдромы

Гудпассюр синдромы бар науқасты зерттегенде, терінің баяулауы ерекше, пасоздық немесе бетінің ісінуі. Өкпелерде құрғақ және дымқыл реле естіледі, олардың саны гемоптиз кезінде және кейінгі уақытта артады. Жалпы алғанда, қан сынағы гипохромды анемияны анықтайды, анизоцитоз, поликилоцитоз, лейкоцитоз, ESR күрт өсуі. Зәр анализі үшін протеинурия тән, цилиндрия, эритроциурия; Зимницкийдің үлгісі изохипостенурияны анықтайды. Қан биохимиялық талдау кезінде креатинин деңгейінің жоғарылауымен анықталады, несепнәр, серомукоид; темір концентрациясының төмендеуі. Көптеген РБК анықтау Goodpascher синдромына тән, қақырықты жалпы талдау кезінде siderophages және hemosiderin.

Сондай-ақ оқыңыз  Метадонның тәуелділігі

Goodpasture синдромын диагностикалаудың ең сезімтал және нақты әдісі — бұл гломерулярлы жертөле мембрана антиденелерін анықтау (Anti-GBM) ELISA немесе RIA арқылы. Өкпенің радиографиясында бірнеше фокалды көлеңкелер табылған. Goodpasture синдромын морфологиялық растау жеңіл және бүйрек биопсиясының деректеріне негізделген. Аспаптық диагностика нәтижелері екінші ретті: спирометрия, Бүйрек ультрадыбыстық, ЭКГ, Эхокардиография.

Диагностикалық қызметтің бөлігі ретінде өкпенің қатерлі ісігін болдырмау керек, туберкулез, бронхоэктаз, идиопатиялық өкпе гемосеридозы, жүйелі қызыл эритематоз, periarteritis nodosa, геморрагиялық васкулит, Чуржа-Страус синдромы, Вегенердің грануломатозы, микроскопиялық полианиит, криоглобулинемия. Goodpasture синдромын диагностикалау және емдеу мамандардың бірлескен күш-жігері арқылы жүзеге асырылуы тиіс — ревматологтар, пульмонологтар, нефрологтар.

Goodpasture синдромын емдеу және болжау

Goodpasture синдромының өткір кезеңінде метилпреднизолонмен немесе пульстік терапиямен бірге пульпа терапиясы көрсетілген (метилпреднизолон+циклофосфамид) кейіннен клиникалық, зертханалық және рентгендік ремиссияға қол жеткізгеннен кейін емдеуге жіберіледі. Айналымдағы иммундық кешендерді жою үшін плазмаферез орындалады. Goodpasture синдромының симптоматикалық терапиясы толып кетуді қамтиды­эритроциттердің массасы және плазма, темір препараттарын қолдану. Терминалды бүйрек жетіспеушілігінің дамуы кезінде гемодиализ сеанстары қолданылады. Нефретомия кейін бүйректі трансплантациялау мүмкін, алайда, бұл егудегі некротизирлі гломерулонефрит қайталануына кедергі болмайды.

Гудпашердің синдромы тұрақты түрде прогрессивті болып табылады; болжам – сәл үмітсіз. Науқастың қайтыс болуы, ереже бойынша, өкпе қан кетуіне байланысты, ауыр бүйрек немесе тыныс жеткіліксіздігі. Қатерлі нұсқамен өлім аптаға созылады; басқа жағдайларда орташа өмір сүру ұзақтығы бірнеше айдан 1-3 жылға дейін созылады. Әдебиеттерде Goodpasture синдромының бір риясыз ремиссиясы сипатталған.