Хейнер синдромы

Хейнер синдромы

Хейнер синдромы – сирек бала кезіндегі аллергиялық ауру, сиырдың сүт протеиніне дененің қалыпты реакциясы сипатталады. Белгілері тыныс алу жүйесінің бұзылуын қамтиды (жөтел, тыныс жетіспеушілігі, гемоптиз), нәрестелерде дене салмағының болмауы және физикалық дамудың өзге белгілері бар, диспепсиялық бұзылулар. Диагностика қақырықты және фекалді микроскопиялық зерттеу арқылы жүзеге асырылады, зертханалық қан анализі, жою және арандату сынақтары. Емдеу сиыр сүтінен алынып тасталуына негізделген, сондай-ақ оған негізделген өнімдер (нәресте формуласын қоса алғанда) және симптоматикалық терапия.

Хейнер синдромы

Хейнер синдромы
Хейнер синдромы (Өкпенің аллергиялық бастапқы гемосеридозы) аллергиялық энтеропатияның өте сирек түрі, ақуыздар тудыратын сүт – ең бастысы, сиыр, бірақ ешкіге, тіпті соя сүтіне ұқсас реакциялардың жағдайлары сипатталған. Патология 3 айдан 2-3 жасқа дейінгі балаларда кездеседі, бірдей жиілігі бар ұлдар мен қыздарды ереуілге алады. Клиникалық курстың ерекшеліктері (бронхит және белгісіз шыққан бронхопневмония, анемия, құсу және диарея) көбінесе дұрыс емес диагнозға және кейіннен қате емделуге алып келеді. Болжамды, бұл істердің айтарлықтай үлесі (бір жарымдан жартысына дейін) диагноз қойылмаған – қалыпты тағамға өту кезінде балалардың диетасындағы сүт мөлшері азаяды, белгілері өздігінен жоғалады.

Heiner синдромының себептері

Аурудың этиологиясы негізінен зерттелмеген күйінде қалады, зерттеу патологияның сиректілігі мен тіркелмеген істердің көп болуына байланысты қиын. Болжамды, негізгі этиологиялық фактор — сүтті альбуминнің кейбір түрлеріне қарсы иммунологиялық реакция, оларға қарсы антиденелерді босатуға себепші болды. Дененің өз ұлпаларына әсері кросс-реакциямен түсіндіріледі – негізінен, Өкпенің қан тамырларының белоктарына әсер етеді, Еритроциттердің мембраналары мен ішектің эпителийлі жасушаларына әсер етуі мүмкін. Гейнер синдромын дамытуға генетикалық факторлардың әсері талқыланды, алайда, патологиялық жағдайдың мұрагерлік сипаты анық емес.

Ғылыми талқылау бар, ауру эндопатикалық аллергияның немесе баланың толық аутоиммунды жағдайының қарапайым нұсқасы болып табыла ма. Аллергиялық нұсқасын қолдайтындар негізгі ынталандырушы фактордың бар екендігін көрсетеді – ірі қара мал сүті, олардан көріністер дереу төмендейді және дерлік жоғалады. Басқа жақтан, өздерінің тіндерінің зақымдану дәрежесі мен белсенділігі қарапайым аллергияға қарсы емес. Аға буынның сүт төзімсіздігін сақтау туралы деректердің жетіспеушілігі белгілі бір көзқарастың шынайылығын дәлелдеу мүмкін емес. Сондықтан оның себептерін неғұрлым дәл анықтау үшін мемлекеттік зерттеулер жалғасуда.

Патогенез

Этиология сияқты, Heiner синдромының патогенезі өте аз зерттелген, Оның көріністерінің көпшілігі болжамдар мен теориялық тұжырымдамалармен түсіндіріледі. Қарастырылды, егер сиыр сүті асқазан-ішек жолына түсетін болса, оның белоктарын баланың иммундық жүйесі шетелдік, жоғары иммуногенді агенттер. Алынған реакция осы протеиндерге қарсы антиденелерді босатумен бірге жүреді, оларды байланыстыру және кейіннен жою. Сүт ағзаға кіргеннен кейін, ол бастапқыда ас қорыту жолында орналасады, патологияның алғашқы көріністері оларға әсер етеді – орындықтар өзгереді, ауырсыну туындайды, перистальтикалық бұзылулар. Басқа қоректік заттардың сіңірілуі бұзылған, атап айтқанда – темір құрамындағы заттар, бұл синдромның патогенезінің келесі кезеңдеріне әсер етеді.

Сондай-ақ оқыңыз  Педикулез

Патологияны дамытудың белгілі бір кезеңінде кросс-реакция орын алады – Сүт протеиніне қарсы антиденелер өкпенің және басқа мүшелердің белгілі бір клеткаларына қосыла бастайды, оларды шетелдіктерге және, осылайша, жасушалық және гуморальды иммунологиялық реакцияларды ынталандыру. Өкпе тінінің инфильтрациясы өкпе айналымының ыдыстарына зиян келтіреді, клиникалық көріністе бронхопневмония белгілері пайда болады. Ерітіншектердің шығуы тамырлардан және макрофагтардың сидрофагтардың пайда болуымен сіңірілуіне байланысты. Бұл үдеріс асқазан-ішек жолынан темірді жеткіліксіз қабылдауымен бірге гипохромды анемияға әкеледі, кейде хостқа қауіп төндіреді. Жуыр жағдайларда гепатоспленомегалия пайда болады. Сүт ішуді жалғастыра отырып, өкпенің араласуы, Асқазан-ішек және гематологиялық бұзылулар баланың физикалық дамуының баяулауына әкеледі.

Хейнер синдромының белгілері

Патологияның көріністері ерте жаста, өмірдің үшінші айынан бастап, Олардың дамуына баланың толық сиыр сүті немесе оны қамтыған қоспалары енгізіледі. Бастапқыда асқазан-ішек бұзылыстары анықталмаған болуы мүмкін – колики, метеоризм, диарея, кейде құсу. Содан кейін өкпе зақымдану белгілері қосылады – жөтел, жұлдыру, тыныс алу қиын. Бұл фондық аясында байқалды, дене температурасының артуы, гемоптисис сурет жасайды, пневмонияға немесе басқа өкпе инфекциясына ұқсас, ол жиі аурудың пайда болуына және емделуіне әкеледі.

Өкпеге шалдыру, іштің ауыруы, диарея және басқа көріністер сүт протеиніне негізделген өнімдерді тұтынуды жалғастырады. Антибиотиктерге және басқа анти-пневмонияға және асқазан-ішек инфекциясына жауап жоқ. Бұл Хайнер синдромының маңызды диагностикалық ерекшеліктерінің бірі. Кейбір науқастарда тері көріністері бар – бөртпе, қатерлі ісік, қышу. Жалпы симптом — жоғарғы тыныс жолдарының ауруы – мұрынның кептелуі байқалады, құлақ ауруы, атмосфераға тасталсын. Популяция өсіп келе жатқанда, ақсақтардың табиғаты өзгереді – қарапайым сұйықтықтан қанды болуы мүмкін, оның ішінде қанның бірінші жұқа жолақтарын қосқанда, содан кейін көбірек.

Гемоглобиннің қанның гемоптизі және қан кетуіне байланысты жоғалуы ас қорыту жолында темірдің сіңірілуін бұзады, ауыр анемияға алып келеді, гипохромды. Бұл, өз кезегінде, бауыр мен көкбауырдың мөлшерін арттырады (гепатоспленомегалия). Тіндердің оттегі орағы, әсіресе миы, тыныс алу жүйесінің бұзылуына және гемоглобин концентрациясының төмендеуіне байланысты даму, баланың дамуын баяулатады. Сүт пен оның өнімдерін ұзақ уақыт тұтыну арқылы бұл өсімдік бұзылуларына әкелуі мүмкін, шоғырлану және оқыту проблемалары.

Асқынулар

Хейнер синдромының өткір кезеңінде өкпе бұзылулары аса қауіпті, тыныс алу жеткіліксіздігімен өмірге қауіпті пневмонияның дамуымен екінші бактериялық инфекциямен күрделене түседі. Анемия, ішек дисфункциясы және қоректік заттардың сіңуі, витаминдер мен микроэлементтер көбінесе ағзаның жұқпалы агенттерге төзімділігін төмендетеді. Өкпе тінін ұзақ уақыт бойы иммунитеттігі бар жасушалармен инфильтрациялау оның шырша элементтерімен ауыстырылуы мүмкін (пневмосклероз). Бұл өкпе сыйымдылығын азайтады, оттегінің денеге кіруіне қиындық туғызады. Кейбір дереккөздерге сәйкес, егде жастағы науқастарда демікпе жиілігінің жоғарылауы байқалады, азық-түлік аллергиясы, ЛОР мүшелерінің аурулары.

Сондай-ақ оқыңыз  Кеудеге арналған сифилис

Диагностика

Қазіргі заманғы педиатриядағы Хейнер синдромын анықтау бірқатар қиындықтарды тудырады. Негізгі рөл патологияның сирек кездесетін түрі, өйткені сарапшылар тиісті тәжірибенің болмауына байланысты өз уақытында өздерінің қатысуын тани алмайды. Проблемалар аурудың ерекше емес көріністеріне байланысты, олардың өкпенің жұқпалы зақымдалуымен ұқсастығы, Асқорыту жүйесі мүшелерінің, анемия. Бұл факторлар дұрыс емес диагнозға алып келеді, бұл емдеуді қиындатады және асқыну қаупін арттырады. Сондықтан, патологияны анықтау барысында тарих пен клиникалық көріністерге назар аудару қажет. Диагностикалық алгоритм мынадай::

  • Тарих және симптомдарды талдау. Өкпелік бұзылыстарды біріктіру (жұлдыру, жөтел, қақырық қанмен созылған) диареямен ауырады, құсу және анемияның көріністері осы патологияның қатысуымен күдік тудыруы керек. Аурудың пайдасына қосымша аргумент — баланы жасанды тамақтандыруға жақында беру, сиырдың сүт өнімдерінің диетасына қосу. Жиі суық тию, отит, Анемияның тарихы сонымен бірге синдромның болуын растайды.
  • Рентгендік зерттеулер. Кеуде мүшелерінің радиографиясы өкпе құрылымының ауырлық дәрежесін жоғарылатады, бұлттық көлеңкелер түрінде инфильтраттардың болуы.
  • Зертханалық сынақтар. Жалпы алғанда, қан сынағы гипохромды микроцитикалық анемиямен белгіленді, оның ауырлығы науқастың жағдайының ауырлығына байланысты. Хайнер синдромының тән ерекшелігі — эозинофилия, әсіресе сүт өнімдерін тұтынғаннан кейін өседі, лейкопения және ESR-нің айтарлықтай өсуі мүмкін. Сарысудың иммунологиялық зерттеуі сүт протеиніне қарсы антиденелердің болуын анықтайды.
  • Микроскопиялық зерттеу. Кокстің микроскопиясы сидрофагтардың көп мөлшерін растайды – моноциттер, құрамында қоңыр гемосидерин дәндері бар. Сондай-ақ, қызыл қан клеткаларының болуы да байқалады, аз мөлшерде эозинофилдер және Шарко-Лейден кристалдары. Фекциялардың микроскопиялық зерттеуі (бағдарлама) эозинофилдердің болуын анықтайды.
  • Иммунологиялық сынақтар. Егер сиырдың сүтіне төзбеушілік күдік туындаса, жою сынағы тағайындалады – клиникалық көрсеткішке мониторинг жүргізу кезінде арандатушылық өнімдерді диетадан шығару. Жақсарту 7-10 күннен кейін жойылады, бұл аурудың бар екендігін көрсетеді. Егер пациент қанағаттанарлық жағдайда болса, арандатушылық сынақтарды қолдануға болады, организмге аллергия енгізумен байланысты – сонымен бірге индикаторлар нашарлайды.

Антибиотиктермен пневмонияны емдеуде синдромдың жанама белгілері болуы мүмкін, сүтсіз диета сақталмаған жағдайда науқастың жағдайының нашарлауы. Дифференциалды диагноз бронхопневмониямен жасалады, асқазан-ішек токсикоинфекциясы, гематологиялық бұзылулар. Жоғарыда көрсетілген патологиядан аурудың негізгі ерекшелігі — бұл фекальды шырышты және қақырықты микроскопиялық зерттеуде патогеннің болмауы.

Сондай-ақ оқыңыз  Искиялық жұлынның инсульті

Хайнер синдромын емдеу

Патологиялық емдеудегі орталық байланыс — бұл ағзадағы сиыр сүті протеиндерін жою – Кейбір жағдайларда бұл шаралар тек науқасты толық қалпына келтіруге мүмкіндік береді. Егде жастағы науқастар (1-ден көп,5-2 жыл) бұл оңай, нәрестелерді емдеу қиын болуы мүмкін. Жасанды қоспаларды азықтандыруды жоюды талап етеді, ол көбінесе сиыр сүтіне негізделген, және емшек сүтіне көшу немесе донорлық емшек сүтін қолдану. Аналогтарды пайдалану (мысалы, соя сүті) бірдей емес, Хайнер синдромы бар науқастарда теріс реакциялар және оларды қолдану бар. Көмекші және симптоматикалық емдеу әдістері келесі әрекеттерді қамтиды:

  • Аллергиялық және қабыну көріністерін азайту. Жиі антигистаминді қолданудан оң әсер етеді – асқазан-ішек жолдарының жұмысын жақсартады, өкпедегі инфильтраттар тез жоғалып кетеді. Ауыр жағдайларда кортикостероидтарды қабынудың ауырлығын азайту үшін қолдану қажет болуы мүмкін.
  • Жақсартылған қан санағы. Анемиямен күрес темекі қоспаларын тағайындауды қамтиды, диетадағы белоктар мен витаминдерді енгізу. Емшек емізу кезінде ананың тамақтануын түзету қажет.
  • Симптоматикалық терапия. Күшті жөтел ингаляциядан босатылуы мүмкін, постуральды дренаж – эксепторлардың рецептісі қарсы, себебі бұл өкпеден қан кетуді арттырады. Диспепсиялық бұзылыстарды емдеу, ЛОР мүшелерінің қабынуы, қайталама жұқпалар әр түрлі дәрілік препараттар тобымен жасалады.

Көп жағдайда патологияны емдеу аясында алдыңғы терапиялық шаралардан жанама әсерлерді түзету жүргізіледі, аурудың синдромына негізделген. Көбінесе бұл ішек микрофлорасының түзілуін қамтиды, антибиотиктермен бұзылған, бронхопневмонияны емдеу үшін қолданылады. Терапияға дұрыс емес қараудың тағы бір жиі нәтижесі физикалық дамудың кешігуі болып табылады, сиыр сүтін ұзақ уақыт қолданғаннан туындайды. СПА оқиғалары өтеледі, терапиялық гимнастика, балалар психологымен жұмыс.

Болжам және алдын-алу

Педиатрлар арасында Хайнер синдромы салыстырмалы түрде қолайлы болжаммен шарты болып саналады – сүт өнімдерін қарапайым жою өзі емдеудің табысын қамтамасыз етеді. Баланың денсаулығы мен өміріне ықтимал қатер — бұл аурудың дұрыс анықталу ықтималдығы, нәтижесінде, дұрыс емдеу. Жанама әсерлерді дамыту қаупі бар (мысалы, дисбактериоз), бұл науқастың жағдайын одан әрі нашарлатады, бірақ денеге сүт протеиндерін одан әрі тұтыну және патологиялық процесстердің ұлғаюы үлкен қатер болып табылады. Аурудың нақты алдын-алу мүмкіндігі жоқ, асқыну қаупін азайту үшін ата-аналарға есте сақтау ұсынылады, нәрестені тамақтандыру үшін қашан және қандай тағамдарды пайдаланғаны. Болашақта симптомдық кешеннің дамуын диетаның белгілі бір құрамдас бөліктерімен байланыстыруға және диагнозды тезірек анықтауға көмектеседі.