Hemfacial спазмы

Hemfacial спазмы

Hemfacial спазмы — бет бұлшықеттерінің пароксизмальды бір жақты спазмодические қысымы, бет нервінің орталық іштің аймағында түрлі тітіркендіргіштердің болуына байланысты. Клиникалық белгілердің сипаттамалары бойынша диагноз қойылды, сипаттамалы электромиографиялық үлгі. Этиология мидың және церебральды ыдыстардың магниттік-резонанстық көріністері арқылы анықталады. Консервативті емде қолданылады (фармакотерапия, ботулинум токсинді енгізу) және пайдалану (нервтік магистральды декомпрессион, жүйке компрессиясын жою) әдістері.

Hemfacial спазмы

Hemfacial спазмы
Мерзімі «гемифациалық» білдіреді «бетінің жартысына әсер етеді». Hemfacial спазмы (GFS) алғаш рет 1975 жылы сипатталған. Аурудың толық сипаттамасы 1894 жылы француз невропатологы Е. Brissot, оған байланысты неврология бойынша әдеби көздерде синонимдік есім бар — Бриссо ауруы. Hemfacial спазмы 0 жиілігімен диагноз қойылады,100 мыңға 8 оқиға. халық, негізінен 40-50 жас аралығындағы жастар. Әйелдер еркектерге қарағанда 2 есе жиі ауырады. Моңғолиядағы нәсілшілдікке шалдығу көрсеткіші жоғары, бас сүйегінің анатомиясына байланысты. Ерекше жағдайларда екі жақты гемофазиялық спазм байқалады.

Hemfacial Spasm себептері

Ауру дерті нерв тамырының тітіркенуінен дамиды, бас миының пайда болуынан пайда болады. Соңғы зерттеулер көрсетті, не, сонымен бірге түбірлік шығу кезінде тітіркену аймағын типтік оқшаулаумен бірге, нервке патологиялық әсері оның орталық сегментінде мүмкін болады. Негізгі этиофакторлар, бет нервінің зиянды әсерін тудырады, бар:

  • Нейроваскулярлық қақтығыстар. Нерв тамыры мен артериялардың арнаулы анатомиялық интерпозицияларымен кездеседі (төменгі церебральды, базарлар, омыртқа). Артериялық қабырғадағы жүйке торының тығыз байланыстары қан тамырлары пульсациясынан туындаған тітіркенуді тудырады. Нерв талшықтарының шамадан тыс қозғалысы беттің тиісті жартысын бұлшықеттердің гиперинервациясына әкеледі.
  • Ми қан тамырларының аневризмалары. Көпірдің церебральды аймаққа қан айналымының аневрсмальды дилатациясы бет нервіне әсер етеді. Нәтижесінде нерв талшығының қайтадан тітіркенуі байқалады, бұлшық еттерінің аймағында патологиялық импульстардың пайда болуына себепші болады.
  • Ми ісіктері. Көпірдің — церебральды бұрыштың олардың массасы бар жаңа пальмалары бет тамырын қысып жіберуі мүмкін. Нәтижесінде, бұлшық еттерге нервтердің шамадан тыс қозғаушы импульсы жетеді, спазмоды.
  • Демелинудің фокусы. Миелиннің беткі жүйке жүйесінің бұзылу процесінің таралуы бір жүйке талшығынан екіншісіне қозудың өтуін тудырады. Жақсартылған импульс қалыптасты, бұлшық ет спазмы.
  • Лакунар инфарктісінің аймағы. Ишемиялық аймақтың орнына кішкентай қуыс пайда болады — лакунь, ол тұлғаның түбіріне тітіркендіргіш әсер етеді. Нерв тітіркенуі бұлшықеттердің иннервациясы бұзылуына әкеледі, олардың спастикалық жағдайы.
Сондай-ақ оқыңыз  Пальто ауруы

Патогенез

Бет бұлшықеттерінің дыбысы эффентті импульстердің әсерімен өзгереді, екі бет нервтері бойынша жүреді, олардың әрқайсысы бетінің гомолиттік жартысын иннервациялауға жауапты. Жүйке торына тітіркендіргіш әсерлері оның эфферентті импульстарымен оның талшықтарының үстінен қозуын тудырады, бұлшықеттердің спастикалық қысылуына алып келеді. Нейроваскулярлық жанжалдардың патогенезінде гипертензия және прогрессивті атеросклероз әсіресе маңызды, артерия қабырғасының қалыңдатылуына себепші болады, қан тамырларының қылшықтығын қалыптастыру. Бірнеше крандық жүйке тамырлары церебральды аймақтың магистралынан шығып кеткендіктен, онда осы локализацияның патологиялық процестері бір мезгілде екі немесе одан да көп жүйке тістерін тітіркендіруі мүмкін. Нәтижесінде, гемофазиялық спазм кейде есту нервтерінің патологиясымен біріктіріледі, тригеминальды невралгия.

Жіктеу

Жекеленген жарқыраудың екі этиологиялық нысанға бөлінуі тарихи патологияның этиопатогенетикалық тетіктерін білмегендіктен дамыды. Нейровизуализациялық диагностикалық әдістерді енгізу аурудың идиопатикалық түрін анықтады, алайда бөліну сақталады. Тиісінше, этиология, гемифаксиялық спазм жіктеледі:

  • Бастапқы — нейроваскулярлық қақтығыс. Бұрын бастапқы жарақат ипиопатикалық деп саналды (ешқандай нақты себеп жоқ).
  • Қосымша — білім берудің қысылу әсерінен туындаған (аневризма, ісіктер, лакунь), демелиелинг процесі.

Клиникалық көріністің ерекшеліктері, бұлшық еттерінің спазмына қатыстылығымен байланысты, клиникалық классификацияның негізін құрады. Клиникалық түрде:

  • Типтік GFS — спастикалық пароксизм көздің айналмалы бұлшық еттерінің жеке қысылуынан басталады. Бастапқы пішіннің сипаттамасы.
  • Atypical GFS — щектің бұлшықеттерінде спазм пайда болады, жақын орбиталық аймаққа дейін созылады, маңдай. Қосалқы формада орын алады.

Hemfacial Spasm белгілері

Классикалық (типтік) нұсқалық спастикалық шабуыл бұлшықет үзілуін бастайды, көз айналасында орналасқан. Көздің жекелеген түрлерін байқауға болады, жиілігі көбеюде. Бірте-бірте спастикалық жарылыстар бетінің барлық жартысына дейін таралады. Скинтинг өте жиі кездеседі, науқастың көздің көру қабілетін жоғалтуы. Atypical hemifacial paroxysm бұлан бұлшықеттерден басталады, одан әрі спазм бұл ернінің бұлшықеттерін жабады, периорбитальды аймақ және маңдай. Бұлшықет үзілуі ауыртпалықсыз, кенеттен пайда болады.

Сондай-ақ оқыңыз  Шерешевский-Тернер синдромы

Психо-эмоционалдық стресстен туындаған екі жақты шабуыл, артық жұмыс. Басқа гиперкинезден айырмашылығы, түсінде жоғалып кетеді, ұйқыдағы науқаста гемифаксиялық спазм болуы мүмкін. Патхномоник Бабин синкинезінің симптомы болып саналады: Қақпақты жабық жағында жауып, қалың қасы жүреді, көздің айналмалы бұлшық еттерін және маңдайдың алдыңғы бұлшық еттерін мезгілде азайтуға байланысты.

Ауру созылмалы бағытта, бұлшықеттердің қалыпты парездері біртіндеп қалыптасады. Кейбір жағдайларда, HFS басқа крандық жүйке патологиясымен біріктіріледі. 5 жаста% науқастар trigeminal neuralgia белгіледі, 15 жаста% — Түрлі ауырлық деңгейін есту, аудиторлық түбірдің зақымдануынан туындаған. Кейбір науқастар зардап шеккен тараптан құлақтың шуына шағымданады, бұлшық ет спазмының тартылуынан туындайды, Ауыспалы аудиосистемы.

Асқынулар

Денсаулығы үшін елеулі қауіпті емес, GFS пациенттің өмір сүру сапасын айтарлықтай төмендетеді. Негізгі асқынулар психологиялық болып табылады, психоэмоционалдық ыңғайсыздықпен байланысты, эстетикалық ақауларға байланысты науқастарды тестілеу. Аурулар қоғамдық белсенділікті шектейді, кәсіби қызметтегі кедергі болып табылады, депрессияға себеп болуы мүмкін. 60% пациенттер визуалды функцияның нашарлауын байқады.

Диагностика

Клиникалық деректер бойынша неврологиялық диагнозды анықтаған гемофазиялық спазм: шабуылдардың сипаты, синкинезия симптомының болуы, ұйқы кезінде пароксизмдердің болуы. Басқа неврологиялық симптомдардың болмауы маңызды. Есту қабілеті нашарлаған науқастар отоларингологпен кеңес алуды қажет етеді. Диагнозды растау, GFS этиологиясын құру:

  • Электромиография. GFS тән екі түрі бар миографиялық үлгілер сипатталады. Патхонномоникалық белгі бұлшықеттің ненормальды жауапының феномені болып табылады — Бет нервінің филиалдарының біреуін электрлік ынталандыру кезінде бұлшықеттердің тарылуы орын алады, оның басқа филиалдары.
  • Мидың МРИ. Түбірлік қысу себебін диагностикалауға мүмкіндік береді: Ісіну, демиелингтің фокусы, тамырлы морфология, лакуны. MRI деректерін GFS бастапқы немесе қайталама сипатын бағалау үшін пайдалануға болады.
  • Церебральді МР ангиографиясы. Нейро-тамырлық қақтығысты бейнелеу үшін мидың МРТ-ға қосымша жүргізіледі. Соңғылардың анықталуы қайшылықты кеменің калибріне байланысты: Үлкен кемелер үшін бұл 100%, кішігірім — 76%.

ИФИ-ді дифференциалдау идиопатикалық блеарбардың көмегімен қажет, бастапқы көріністері жиі бір жақты болып табылады. Негізгі ерекшелігі — қас жағдайы спастикалық қабақшалармен: GFS қасы көтерілді, блейфароспазмпен — көз сокетіне тартылған. Диффузия диагностикасы сонымен қатар бет миокимиясымен орындалады, психогенді спазм, фокалды эпилепсияның пароксизмдері.

Сондай-ақ оқыңыз  Жұқпалы миелопия

Hemfacial spasm өңдеу

Консервативті және нейрохирургиялық әдістерді қолдану мүмкін. Консервативті терапия ұзақ уақыт бойы жүргізіледі, оған байланысты жанама әсерлер әкеледі. Нейрохирургиялық емдеу аурудың себептерін түбегейлі жоюға мүмкіндік береді, бірақ қайталануын жоққа шығармайды.

Консервативті әдістер:

  • Фармакотерапия. Ол есірткіге қарсы препараттармен жүргізіледі (карбамазепин, levetiratz, клоназепам), бұлшық ет босаңсытқыштары (баклофен). Дәрілермен емдеудің ұзақ мерзімді нәтижелері жақсы түсініксіз, Кейбір авторлар күмәнді болып саналады.
  • Ботулинді токсинді енгізу. Препаратты инъекция әрбір 3-4 ай сайын тері астына және бұлшықет топтарының аймағында внутримышечно жасалады. 75 әдіс тиімді% науқастар, аурудың алғашқы кезеңінде терапияны бастағанда жақсы нәтижелер береді.

Нейрохирургиялық араласу:

  • Микроваскулярлық декомпрессионность. Нейроваскулярлық қақтығыс кезінде орындалады. Операция нерв таспасының және ыдыстың байланыс орнында Тефлон қорғағышымен бөлінуінен тұрады. Операциядан кейінгі негізгі асқынулар — бұл вестибулококлий нервінің бұзылысы (2-3%), бет терісінің парезі (3,5-4,8%), жиі уақытша.
  • Аневризмді хирургиялық емдеу. Бұл аневризманың немесе оның эндоваскулярлық окклюзиясының шетін кесу арқылы орындалады. Жыртылған қан тамырлары қабырғасының созылуына жол бермейді, ішек-қарын қан кетуіне алып келеді.
  • Церебральды ісіктің алынуы. Ол микрохирургиялық әдістермен өндіріледі. Операцияның көлемі ісік мөлшеріне және түріне байланысты, гистологиялық зерттеу нәтижелері бойынша операциядан кейін түзетілген.

Болжам және алдын-алу

Hemfacial спазмы созылмалы жолмен сипатталады. Симптомдардың өздігінен регрессиясы бар, компоненттері 10-ға дейін%. Микробасқаралық декомпрессионнан кейін аурудың негізгі түрін қалпына келтіру, түрлі дереккөздер бойынша, 20-ға дейін жетеді%. Екінші нысанды болжау патологияның себебіне байланысты. Арнайы алдын-алу шаралары жоқ. Тамырлы өзгерістердің алдын алу, нейроваскулярлық қақтығыс пайда болуына ықпал етеді, гипертония мен атеросклероздың алдын алу жөніндегі шараларды қамтиды.