Херфорд синдромы

Херфорд синдромы

Херфорд синдромы – увеитпен және безгегімен екі жақты паротит, сірә, саркоидоз немесе вирустық инфекцияға байланысты. Тыныс алу жолдарының патологиялық процесіне қатысуы мүмкін, лимфа түйіндері және бет нервтері. Клиникалық көріністе безгектің шағымдары басым, бұлыңғыр көрініс, ұлғайтылған паротикалық бездері және лимфа түйіндері. Биомикроскопияға негізделген диагностика, визометрия, офтальмоскопия, радиоизотоптық сканерлеу және зарарланған бездердің ультрадыбыстық диагностикасы. Емдеу тактикасы глюкокортикостероидтарды пайдаланудан азайтылады, NSAID және анальгетиктер.

Херфорд синдромы

Херфорд синдромы
Херфорд синдромы (увеопароттит, увеопароит безгегі) алғаш рет 1909 жылы даниялық офтальмолог К. F. Херфордт. Статистика бойынша, саркоидоздағы аурудың таралуы 21-56-ға жетеді%. Y 6% науқастар сілекей безінің зақымдануын анықтайды, 25-36 аралығында% – Көз. Алдыңғы увеиттің артқы жағынан 2 есе жиі анықталды. Патология басым орта жастағы адамдарда кездеседі. Әйелдерде аурудың алдын-алуы жоғары, ерлерге қарағанда. 90-да кездейсоқ емдеу байқалады% істер. Тек 10% науқастар созылмалы увеопароттита безгегінен қайталану үрдісімен зардап шегеді.

Херфорд синдромының себептері

Аурудың этиологиясы толық түсінілмейді. Ғалымдар сенеді, бұл увеопаротит инфекциялық немесе аутоиммундық патологиялар аясында дамиды. Негізгі қауіп факторлары иммунитет тапшылығы жағдайларын қамтиды, соңғы вакцина инфекциясы. Увеопаротидті безгегі генетикалық сезімталдығы дәлелденбеді. Синдромның ең көп тараған себептері:

  • Саркоидоз. Бениар-Бек-Шауман ауруы – мультисистемлық гранулематозды ауру, түсініксіз этиологиясы және патогенезі бар, жүйке жүйесіне зақым келтіруі мүмкін. Хиерфорд синдромы клиникасын көрсете алады.
  • Вирустық аурулар. Увеопаротит жақында кейінге қалдырылған гемоглобиндердің фонында пайда болады, Paramyxovirus отбасының RNA вирусынан туындаған.
  • Бактериялық инфекциялар. Мүмкін себеп – микобактериялар немесе пропионобактериялармен жұқтыру. Туберкулезбен ауыратын безгегі мен паротитпен ұйытқылардың комбинациясын сипаттайды.

Патогенез

Саркоидоздың морфологиялық субстраты эпителиоидты жасушалық гранулема деп есептеледі, ол мононуклеарлы фагоциттер кластері болып табылады. Пациенттерде эпителиялы жасушалық грануломатоз түрінде ерекше саркоидоз реакциясы болады. Мұндай фокустар, лимфа түйіндерінде орналасқан, гемоглобин бездері, әуе жолы, Басқа органдар мен тіндер Heerford синдромының дамуына себеп болады деп есептеледі. Аурудың жұқпалы сипатында патогенез облыстық лимфа түйіндерінің зақымдануымен безінің тінінде вирустың қайталануына негізделген. Зерттеушілердің пікірінше, бактериялық флора триггер ретінде әрекет етеді, аурудың дамуын ынталандыру, алайда бұл құбылыстың патогенезі зерттелмеген.

Сондай-ақ оқыңыз  Саусақ миы

Херфорд синдромының белгілері

Пациенттердің тарихы көбінесе созылмалы паротитке ие. Синдром шұғыл дамып келеді. Патологияның алғашқы көрінісі температурадағы фебрильді құндылықтардың өсуі болып табылады. Паротит бездері үлкейген, шайнайтын және тимегенде ауыртпалықсыз. Пациенттер коньюктивтік қызаруды байқайды, бұлыңғыр көрініс, сыртқы түрі «құбылмалы нәжіс» көз алдында. Кейбір жағдайларда гиоидті сілекей бездерін көбейтеді. Жоғарғы және төменгі тыныс жолдарының жөтелінің шырышты қабатының қатысуымен жүреді, ол неврогенді жиі қателеседі. Дем алудың қысқаруы артады. Ауыр жағдайларда нерв жүйесі қатысады, визуалды зақымдану ғана емес, сонымен қатар вестибулярлық анализатор. Пациенттер екіжақты көзқарасқа шағымданады, визуалды өрісті жоғалту, айналуы, жаяу жүру кезінде теңгерімсіздік, есту қабілетінің бұзылуы. Кейіннен симптомдар азайып, жоғалады. Аурудың қайталануының мүмкін жолы.

Асқынулар

Тыныс алу жолдарының шырышты қабығының бұзылуымен бронхит немесе пневмонияның даму қаупі жоғары. Жиі синдромның асқынулары ретинальды майқу және оптикалық неврит. Көз алдында сыланған шырыштар шыны тәрізді дененің бұзылуының алғашқы белгісі болуы мүмкін. Патологиялық агенттер қан-мидың кедергісі арқылы енгенде, менингоэнцефалит пайда болуы мүмкін. Алдын ала коклеальды жүйке салқындаған кезде уақытша дүлей клиника қалыптасады. Бүлінген лимфа түйіндері жиі лимфаденитпен ауыстырылады. Сілекей бездерінің үдерісін кеңейту сиалодинитке алып келеді.

Диагностика

Диагностика физикалық әдістер мен нақты диагностикалық әдістерді қолдана отырып кешенді зерттеуді қажет етеді. Гипертрофирленген паротит бездерін пальпациялау, ауыртпалықсыз. Лимфа түйіндері кеңейтіледі, қоршаған тіндерге жіберсеңіз, олардың үстіне тері өзгермейді. Арнайы диагностикалық әдістерді қамтиды:

  • Көздің биомикроскопиясы. Конъюнктивті ыдыстардың инъекциясы анықталады. Көздің қабығының мөлдірлігі сақталды. Эндотелиядағы шағын тұнба көрінеді. Линзаның алдыңғы капсуласында пигменттер табылған, витезалы қуысында – қабыну суспензиясы.
  • Офтальмоскопия. Қоршауды зерттегенде тордың және оптикалық жүйке басының ісінуінде фокальды өзгерістер анықталды. Көздің ішкі қабатының артериясы тарылып кетеді, толық қан тамырлары, икемді. Эридоксихлитпен ауыратын науқастарда офтальмоскопия көздің алдыңғы бөлігінің зақымдануына байланысты қиын.
  • Көздің ультрадыбыстық көрінісі. Сонгограммада акустикалық түрде гетерогенді шыны тәрізді кірмелер көрінеді, қабықтың сыртқы түрі бар, көздің ішкі қабатына бекітілмеген. Қалыпты линзалар. Көздің бойлық осі аметропияның табиғатына сәйкес келеді, жиі көбейеді.
  • Визометрия. Көру сезімінің төмендеуі байқалады. Компьютерлік рефрактометрияны қосалқы түрде қолдану арқылы клиникалық сынудың миопиялық түрін диагностикалауға болады. Миопияның орташа немесе орташа ауырлық дәрежесі.
  • Паротитті бездердің ультрадыбыстық зерттеуі. Гленулярлы тін гипертрофирленген, гетерогенді құрылым, көрінетін гипоэчеиялық зақымданулар. Еріткіш құбырдағы паротит есептелгенде конкретиктер анықталады. УДЗ басшылығымен пункциялық биопсия орындалады, диагнозды растауға мүмкіндік береді.
  • Сұйылтқалық сканерлеу радиосотоптары. Зерттеуге Галлий-67 қолданылады. Увеопаротитпен ауыратын науқастар үшін паротикалық бездердің изотопты алуын жоғарылатады. Қарсы көрсеткіштермен сиалография орындалады.
Сондай-ақ оқыңыз  Торе

Дифференциалды диагноз эпидемиялық паротидит пен Микулич синдромымен жүргізіледі. Саңырауқұлақтар фазиялық инфекцияны анықтаған кезде, Паротит бездерінің ауруы шайнаумен бірге артады, сөйлесу, құлаққа тарататын ауырсыну. Микулич синдромында гипертрофия тек қана сілекейлі емес, бірақ лакримальды бездері де бар. Офтальмологтан басқа, бет-жақ сүйек хирургы кеңесі қажет.

Heerford синдромын емдеу

Көп жағдайда 2-3 айдың ішінде өздігінен қалпына келу байқалады. Процестің хронизациясы мен аурудың қайталануын болдырмау үшін консервативті ем көрсетіледі. Бактерияға қарсы агенттерді асқыну асқынулардың дамуымен ғана қажет. Емдеу тактикасы тағайындалуға дейін азаяды:

  • Гормондық препараттар. Глюкокортикостероидтарды қолдану расталған саркоидозбен негізделген. Преднизонмен емдеуді жүктеме дозасынан бастау ұсынылады (импульстік терапия) дозаны одан әрі азайту арқылы. Гормондардың сіңірілуі тұндырудың ішінара қалпына келтірілуіне ықпал етеді.
  • Nonsteroidal қабынуға қарсы препараттар (NSAIDs). Осы топтағы дәрілер қабыну процесінің ауырлық дәрежесін және жергілікті ісінуді азайтады. Егер дене температурасы қалыпты болмаса, Сонымен қатар, антипирециялық анальгетиктер қолданылады.
  • Иммуномодуляторлар. Лейкоцитарлы интерферон әрбір 4 сағат сайын тамшыларға енгізіледі. Препарат макрофагтардың фагоцитикалық белсенділігін ынталандырады, цитотоксикалық және вирусқа қарсы әсерге ие.

Болжам және алдын-алу

Heerford синдромы бойынша болжам өмір мен мүгедектік үшін қолайлы. Процесті хронизациялау ықтималдығы 10-ға жетеді%. 2-3 айдан кейін көп жағдайда клиникалық ремиссия аяқталады. Арнайы профилактикалық шаралар әзірленбеген. Паротиттік бездің ауруларын уақтылы емдеуге негізделген ерекше емес профилактика, соның ішінде саңырауқұлақтар. Сароидоздың аясында патологияны дамыту кезінде пациенттер офтальмологпен тіркелуі керек. Міндетті іргетастарды сараптаумен жыл сайынғы емтихан көрсетіледі, визометрия және көздің биомикроскопиясы.