Хиршспрунг ауруы

Хиршспрунг ауруы

Хиршспрунг ауруы – ауру, нерв плексусының туа біткен бұзылыстарынан туындаған, Ішекке инерекцияны қамтамасыз ету. Ішектегі іш қату және малабсорбция жүреді. Хиршспрунг ауруы ересек адамдарда оңай дами алады, қатаң бағытта мехонияның зейнетке шығуымен сипатталады (түпнұсқа нәзік) жаңа туған нәресте. Аурудың көмегімен ішектің радиопакалық және эндоскопиялық зерттеуі диагноз қойылады. Хиршспрунг ауруы хирургиялық емделді: Ішектің зардап шеккен бөлігін алып тастау.

    Хиршспрунг ауруы

    Хиршспрунг ауруы
    Хиршспрунг ауруы (аганглиоз) – асқазан тұқымдарының туа біткен бұзылуы, Ішек ішек бөлігі немесе оның жалпы зақымдануының бұзылған иннервациясы сипатталады. Aganglion аймағының орналасуына және дәрежесіне байланысты проктологияда ректальды секреция бөлінеді, ректосигмоидальды, сегменттік, Хиршспрунг ауруының жиынтық және жалпы формалары. Ерлер осы патологиядан төрт есе жиі зардап шегеді, әйелдерге қарағанда. Көптеген жағдайларда (90%) Жаңа туылған нәрестелер үшін Хиршспрунг ауруы диагноз қойылды. 20% жаңа туылған нәрестелер бір мезгілде жүйке жүйесінің басқа туа біткен патологияларын көрсетеді, сондай-ақ жүрек-тамыр жүйесі аурулары, асқорыту және зәр шығару бұзылыстары. Даун синдромы бар балаларда Хиршспрунг ауруы 10 есе жиі кездеседі, хромосомалық бұзылыстары жоқ адамдарға қарағанда.

    Хиршспрунг ауруларының себептері

    Бесіншіден он екінші аптаға дейінгі кезеңде нейрондық кластерлер қалыптасады, бұдан әрі асқорыту жүйесін иннервациялауды қамтамасыз етеді. Құрылу ауыз қуысында нерв плексусынан басталады және асқазанға дейін өңеш, ішек және анус. Кейбір жағдайларда белгісіз себептермен бұл процесс үзілмейді, бұл нүктедегі жүйке плексусының болмауына әкеледі. Итерілмеген аймақтың ұзындығы әр түрлі болуы мүмкін және бірнеше сантиметрге дейін аз болуы мүмкін, сондықтан барлық ірі ішекті қосыңыз. Енінің ұзындығы жүйке плексусынан айырылып, аурудың ауырлығын анықтайды.

    Болжамды, үлкен ішектің жүйке жүйесін дамытудың бұзылыстары ДНҚ генінің құрылымындағы мутациямен байланысты. Хиршспрунг ауруы туа біткен және мұрагерлік болғандықтан, отбасында осы патологияны дамыту ықтималдығы, онда бір бала зардап шегеді, әлдеқайда жоғары. Бұдан басқа, назар аудару керек, бұл аурудан зардап шегетін балалар 4-5 есе көп.

    Сондай-ақ оқыңыз  Паркинсон ауруы

    Хиршспрунг ауруының белгілері

    Хиршспрунг ауруыКлиникалық симптомдардың ауырлығы әртүрлі, ауырлық дәрежесіне байланысты (Ішек зақымының дәрежесі). Жиі кездесетін белгілер туғаннан кейін дереу анықталады, бірақ кейде жасөспірімдерде немесе жастарда көрінуі мүмкін. Жаңа туылған нәрестелердегі Хиршспрунг ауруының белгілері: туғаннан кейінгі алғашқы күндерде мехония тоқтамайды (бастапқы калория), құсу пайда болады (кейде өт), іш қату немесе диарея, газды қалыптастырудың артуы.

    Егде жастағы балалар іш қатудың үрдісі болуы мүмкін, кеңейтілген іш, өсу мен даму қарқыны, зақымданған сіңірумен және мальабсорбция синдромының дамуымен байланысты. Көбінесе жиіліктен қан кетуіне байланысты анемия бар, Сонымен қатар, инфекцияның мүмкін болатын қосылуы және энтероколиттің дамуы, бұл безгектен көрінеді, диарея және құсу. Мықты интоксикация кезінде ішектің кеңеюі болуы мүмкін.

    Хиршспрунг ауруы диагностикасы

    Хиршспрунг ауруыХиршспрунг ауруларын анықтау бойынша диагностикалық шаралар ретінде аспаптық зерттеулер мен функционалдық сынақтар қолданылады. Ішектің қуысының флюороскопиясы ішектің кеңею аймағын анықтады, ал анустан жоғарыда нәжістің жоқтығы байқалады. Егер ирригоскопия контраст агентімен палаудан кейін орындалса, ішек қабырғаларын жақсы көріп, сығылған және кеңейтілген аймақтарды анықтауға болады.

    Хиршспрунг ауруы ішектің ампуласын созғанда ішкі сфинктерді әлсіретуге арналған рефлекстің жетіспеушілігімен сипатталады. Бұл рефлексті болмауы аноректальді манометрия көмегімен анықталуы мүмкін (зерттеу, Ішек ішектің қысымын және ішкі сфинктерді өлшеуге мүмкіндік береді). Колон қабырғасындағы нерв клеткаларының болмауын растау үшін колоноскопия жасалады, кезінде биопсияны қабылдайды, содан кейін гистологиялық тексеру жасаңыз.

    Хиршспрунг ауруларын емдеу

    Хиршспрунг ауруын емдеудің жалғыз тиімді жолы — хирургиялық емдеу. Операция колонның зарарланған аймағын алып тастаудан және сау бөлігін тік ішектің терминал бөлігімен байланыстырудан тұрады. Бір сатылы хирургиялық араласу жағдайында барлық кезеңдер дереу орындалады, бірақ кейбір жағдайларда екі қадамды операцияны таңдаңыз. Екі кезеңдік операциялық тактиканың бірінші кезеңі ішектің зардап шеккен бөлігін алып тастауды қамтиды (резекция) және іштің ішіндегі іштің кесірінен сау ішектің ұштығын алу (колостомия). Фекалияның экстрациясы арнайы контейнерде орын алады, ол науқаспен бірге жүреді.

    Сондай-ақ оқыңыз  Субфрениялық абсцесс

    Науқас қысқа ішекте асқазанның жаңа жағдайларына бейімделгеннен кейін хирургиялық емдеудің екінші кезеңі жүргізіледі — қалпына келтіру хирургиясы, бұл кезде сау ішектің еркін аяқталуы тік ішекке байланысты, және асқазандағы саңылау салынған (колостомия жабық). Хирургиялық емнен кейін науқастар әдетте нәжісті қалыпты қалыпқа келтіреді, алайда бастапқыда диарея болуы мүмкін. Кейде науқастар іш қату үрдісіне ие, ол, алайда, ереже бойынша, ішек қабылдағаннан кейін рұқсат етіледі.

    Диарея немесе іш қату үшін, Хиршспрунг ауруы үшін операциядан кейін пациенттерге диетаны ұсынуға болады, талшыққа бай. Операциядан кейін ішек инфекциясы мен энтероколит дамуының жоғары қаупі бар. Операциядан кейін келесі симптомдар болған жағдайда: қызба, диарея, құсу, іштің кебуі, Ішектің қан кету белгілері – дереу дәрігерге бару керек.

    Хиршпрун ауруы жеңіл болған жағдайда, кішкене аймақта ішекте зақымдану жағдайында хирургиялық емдеу сифон клизмаларымен шектелуі мүмкін. Жанұялықтар өмір бойы айналысады. Олар сумен көп мөлшерде өндірілуі керек (екі литрге дейін), вазелинді майдың ішіне фекальдық массаның өтуін жеңілдету. Бұдан басқа, Бұл патологиямен ауыратын науқастар арнайы терапевтік жаттығуларды ұсынды.

    Hirschsprung ауруларының алдын алу

    Хиршспрунг ауруы туа біткен, генетикалық тұрғыдан анықталған және алдын алуға болмайды. Ауруды ертерек анықтау және медициналық көмектің уақтылы қамтамасыз етілуі науқастардың өмір сапасын жақсартуға көмектеседі.