Хороидтық меланома

Хороидтық меланома

Хороидтық меланома – бұл гемотогенді метастазы бар хороидтің қатерлі ісігі. Клиникалық түрде жиі ауырсыну көрінеді, көру қабілетінің төмендеуі, фотопинг және метаморфоздар. Диагностика — биомикрофталмоскопияны жүргізу, офтальмоскопия, флуоресцентті ангиография, ультрадыбыстық доплерлік түсті картаға түсіру, CT және MRI. Хороидальдық меланомаға арналған жалпы емдеу радиациялық терапия және эпиляция болып табылады. Диодтың лазерлік термотерапиясы бар брахитерапия да мүмкін, хороидальдық меланоманың эндовитальді ісікті жою және эндоорекциялау.

Хороидтық меланома

Хороидтық меланома
Хороидтық меланома – бұл генетикалық түрде анықталған ісік, олар аурудың ауыртпалығынан зардап шеккен отбасыларда немесе кездейсоқ дамып келеді. Хориоттың меланомасы алғаш рет сипатталған. 1563 жылы Bartiš. Офтальмологиядағы аурудың толық сипаттамасы 1819 жылы француз докторы Рене Ланнекпен енгізілген. Статистика бойынша, шамамен 70% барлық қатерлі ісіктерден увеальдік меланоманы алады. Халықтың жалпы таралуы 9 құрайды:1000000. Скандинавия елдерінде ең көп кездесетін патология бар, Франция және Израиль. Неоплазия жарқын көзімен адамдарда жиі дамиды. Хороидтық меланома әдетте 50-60 жасында диагноз қойылады. Балалар сирек кездеседі, кәдімгі нәресте жағдайлары. Ақ расадың қатерлі ісігі қатерлі ісік ауруларының даму қаупіне ұшырайды, ерлер бұл аурудан әйелдерге қарағанда аз жиі зардап шегеді.

Хороидтық Меланоманың себептері

Хороидтық меланоманың этиологиясы жиі белгіленбейді, өйткені ісік әрқашан дамып келеді. Осы патологияны дамытуға байқалатын генетикалық бейімділік. 0 -де,37% ауру ауру болып табылады. Триггерлер — бұл GNAQ немесе GNA11 генінің мутациялары. Гендердің біреуіндегі патологиялық өзгерістер басқа бір өзгерісті дамытуға кедергі келтіреді, өйткені екі мутация үшін Q209 кодоны да қатысады (5 экзон) немесе R183 (4 экзон). Хороидтық меланоманың сирек себебі – BRAF гендік аномалиялары, NRAS. Бұл жағдайда мутациялар 3 (моносомия), 6 немесе 8 (трисомия) хромосомалар.

Хороидальдық меланоманың молекулалық-генетикалық бейіндегі маңызды айырмашылықтар туғызады, бұл басқа аурулардың меланомасын емдеудің заманауи әдістері бұл аурудың түріне қарсы тиімсіз. Патологиялық өзгерістердің пайда болуы әдетте хороидтің өзгеруінен бұрын болмайды, хроноидты немесе окулодермальді меланозды туған жерінде меланома пайда болады. Алдын ала болжайтын факторлар көгілдір көздің түсі, Фицпатрик бойынша 1 және 2 фотосурет түрлерінің түрлері. Ультракүлгін сәулеленудің хороидтық ісіктердің дамуына кері әсері жоқ.

Сондай-ақ оқыңыз  Wilms ісігі

Хороидтық Меланоманың белгілері

Хороидальдық меланоманың клиникалық көріністері әртүрлі болып табылады және ісік мөлшерінің өсуіне және түріне байланысты. Түйін бөліңіз, диффузиялық және кесе тәрізді өсім. Кейінгі экваториальді локализация ісікке тән, жиі емес – плыктикалық немесе экваториальды. Ереже бойынша, Патологиялық процеске бір ғана көз қатысады. Екі жақты формалар тек 2-де кездеседі% науқастар. Көп жағдайда хороидтың уақытша аймақтарына әсер етеді. Дамудың бастапқы кезеңдерінде хороидтің меланомасы сары-қоңыр немесе сұр түстің кішкентай дөңгелектелген формасының пайда болуымен ерекшеленеді. Ісік диаметрі 6-7 мм-ден көп емес болса, оны нервтен ажыратуға қиын. Оның үстіне, ауруды жасырын курспен сипаттайды, патология жиі қарапайым емтихан кезінде анықталады.

Сонымен бірге, орталық аймақтардағы хороидальдық меланоманың дамуы көру сезімінің төмендеуімен бірге жүруі мүмкін, форманы бұрмаланған қабылдау, нысандардың мөлшері немесе түсі, малдың түрінде көрінетін өріс ақауларының пайда болуы. Фотопсияның эпизоды пациенттер ретінде қабылдайды «жарқыраған шарлар», олар өріс көзқарасының бір бөлігінен көшуге бейім. Бұл құбылыстар тәулігіне 2-3 рет пайда болады және шуақты жарықта пайда болады. Ішкі глаукома немесе увеит дамуымен байланысты хороидтық меланомада ауырсыну синдромы.

Патологиялық жасушаның өсуі ісіктің өз тамырларын немесе хороидтық тамырларды қысуына әкеледі, меланоманың айналасында орналасқан. Венозды аппаратты қысу сұйықтықтың трансудалумен бірге жүреді, содан кейін некротикалық өзгерістер аясында экссудативті компонентті қосу, патологиялық үрдістің қарқынды дамуымен байланысты. Осылайша, себебі шағылыс мөлшері артып, жергілікті сетчатка жасушасы дамиды, кейінірек ол үлкен дәрежеге жетеді. Хороидтық меланоманың таралуының өсуі кезінде клапанның жыртылуымен қосалқы бөлшектің болуы мүмкін. Сонымен бірге, фотописссиялар мен метаморфопсиямен қоса, пациенттер қара нүктелердің пайда болуын атап өтеді, «шыбындар» немесе «киім кию» көз алдында.

Экваторлық оқшауланған хориальді меланома Irwin-Gass синдромының пайда болуымен сипатталады. Патологиялық жасуша аймағында васкулит пен периваскулиттің клиникалық көрінісі дамиды. Хороидтің тамырлы өткізгіштігінің артуы дистальды аймақтарда макаров аймағының ісінуіне әкеледі. Науқастар бұлыңғырлыққа шағымданады, бұрмалау және көздің алдында қызғылт реңкі, жарыққа өте сезімталдық. Бұдан басқа, Irving-Gass синдромымен күннің белгілі бір уақытында көрнекі сезімнің циклдық төмендеуі болуы мүмкін (жиі таңертең).

Сондай-ақ оқыңыз  Галактоселе

Хороидтық меланоманың ең көп тараған белгілері бар «тұман» немесе көздің алдындағы қара немесе қызыл түстің құбылмалы құтысы, фотопинг және көру сезімінің күрт төмендеуі. Гемофтальма дамуы мүмкін. Жиі бұл патологиялық жағдай оның клиникалық көріністерінде хориоретальды макулярлы дистрофияға ұқсайды. Өз кезегінде, улы заттар, Ісіктердің зарарсыздандыруы, увеит дамуына себепші болады. Қабыну процестерінің пайда болу жиілігі ісіктің жасушалық құрамына байланысты. Бастапқыда көптеген жағдайларда хороиит байқалады, бұл артериалды увеит немесе склерит пайда болуының негізі болып табылады. Ереже бойынша, көру органының құрылымдарының қабыну зақымдалуы хороидтық меланоманың диаметрі 15 мм-ден көп және қалыңдығы 5 мм-ден көп. Некротикалық ісік өзгеруі эндоофталмитке немесе панофталмитетке әкеледі. Сонымен қатар, пациенттер зардап шегетін көздің ауырсынуына шағымданады, бұл бастың жартысына дейін шығарылады, көздің қабынуы мен қызаруы.

Хороидтық меланома — гемотогенді метастазға бейімділікпен қатерлі ісік. Көбінесе метастаздар бауыр мен өкпеде анықталады, Терминальды кезеңдерде оларды ағзаның барлық органдары мен тіндерінде анықтауға болады.

Хороидтық Меланоманың диагностикасы

Хороидтық меланоманың диагностикасы анамнестік деректерге негізделген, биомикрофталмоскопияның нәтижелері, офтальмоскопия, флуоресцентті ангиография, ультрадыбыстық доплерлік түсті картаға түсіру, компьютерлік томография (CT) және магниттік-резонансты бейнелеу (МРТ). Жүкті отбасылық тарихы меланомаға немесе мұрагерлікке бейімділігін көрсетеді, онкологиялық процесс негізгі көпше ісіктің көріністерінің бірі болып табылады.

Офтальмоскопия әдісі хороид бетінде патологиялық түзілудің болуымен анықталады, оның мөлшері белгіленеді, өсу үлгісі мен пішіні. Жиі хороидальдық меланоманы друзен және жабылады «қызғылт пигмент өрісі», олар липофушин дәндерін тұндырумен ұсынылған. Осы диагностикалық критерийдің пайда болуы аурудың жылдам прогрессиясын көрсетеді. Биомикрофталмоскопияны қолдану арқылы хороидальдық меланоманың беттік құрылымын егжей-тегжейлі зерттеу кезінде,, липофузиннің түсі ісіктің табиғаты мен түсіне байланысты. Сондықтан неоплазияның қоңыр немесе қызғылт-қоңыр түсі симптомды жоққа шығара алмайды «қызғылт пигментті өрістер».

Бұдан басқа, офтальмоскопиясы ісіктердің қалыңдығындағы жаңадан құрылған кемелерді анықтауға мүмкіндік береді,5 мм және одан да көп. Хороидтық меланоманы дамытудың алғашқы кезеңдерінде флюоресцентті ангиография жүргізіледі. Бұл әдіс ісік қалыңдығы 1 болғанда ангиогенездің алғашқы белгілерін визуализациялауға мүмкіндік береді,3 мм. Ісік үлкен болғанда, ыдыстар қалың көрінеді, қысқа, Құрылымның айқын деформацияларымен, хаотикалық желіні қалыптастыру үрдісі. Қабыну аномалиясы хороидальдық меланоманың және көздің іргелес құрылымдарының тінінде қан кетудің дамуына бейімделеді, ол офтальмоскопты зерттеу кезінде де орнатылуы мүмкін. Ультрадыбыстық Доплерлердің түстерді бейнелеуі ретинотуморальды шунттарды көрсетеді. КТ және МРТ алдын-ала операция кезеңінде неоплазияның мөлшерін және оқшаулануын дәл анықтау үшін орындалады, сонымен қатар басқа мүшелерге және тіндерге метастаздарды анықтауға мүмкіндік береді.

Сондай-ақ оқыңыз  Аралас бронх демікпесі

Хороидтық меланоманы емдеу

Хороидальдық меланоманы емдеудің тактикасы өлшемге байланысты, патологиялық үдерістің локализациясы мен таралуы. Мұндай әдістер қолданылады, радиациялық терапия ретінде (органды сақтау әдістемесі) және хирургиялық араласу, көздің енуі. Толық диффузиялық ісіктің өсуі немесе хороидальдық меланоманың үлкен өлшемі, олар көздің толық алынуын қалайды. Балама нұсқа — диод-лазерлі термотерапиямен брахитерапия көздері, эндовитральді ісіктерді жою, меланомды эндоорекциялау және түрлі аралас әдістер. Бракитерапиямен қамтамасыз ету тіпті ірі ісік мөлшерімен де мүмкін. Хирургияның барлық түрлерін абластиканың қағидаларына сәйкес орындау керек.

Хороидтық меланоманың болжамдары және алдын-алу

Хороидтық меланоманың алдын алу бойынша нақты шаралар әзірленбеген. Өмір мен еңбекке қабілеттілік бойынша болжам онкологиялық процестің кезеңіне байланысты, Ісік мөлшері мен орналасуы. Диаметрі 10 мм-ге дейін өлім-жітім 16%, Диаметрі 15 мм-ден астам – 53%. Хороидтық меланоманы ерте диагностикалау және емдеу үшін офтальмологтың визиометриямен тұрақты тексеруден өтуі керек, тонометрия, офтальмоскопия және биомикроскопия. Диффузиялық өсу немесе түйін формасы үлкен диаметрі бар, көрнекі сезімталдық толық соқырлыққа дейін төмендейді. Егер органды үнемдеу операциясын жүргізу мүмкін болмаса, көздің енуін көрсетті. Бұл хирургиялық араласу емделушінің мүгедектігін тудырады.