Хортон ауруы

Хортон ауруы

Үлкен жасушалық уақытша артрит (Хортон ауруы) — қабыну ауруы (васкулит) аутоиммунды даму механизмі бар, негізінен ірі және орта ішек және сыртқа шығарылатын кемелерге әсер етеді. Сыртқы каротид артериясының тамырлы қабырғасының жиі пайда болған қабынуы. Хортон ауруы диагнозы науқастың клиникалық және неврологиялық зерттеуін қамтиды, зертханалық бағалау, көру органының күйі және уақытша артерияның биопсиясының нәтижелері, USDG өткізу, MRI және мидың CT. Хортон ауруы емдеу бастапқы және глюкокортикоидты терапиядан тұрады. Ол екі жылға созылады және қайталануы болмаса ғана жойылуы мүмкін.

Хортон ауруы

Хортон ауруы
Хортон ауруы американдық дәрігер Хортонның есімімен аталды, 1932 жылы оны алғаш рет сипаттаған. Екінші аты — уақытша (уақытша) артрит — ауру алды, бұл көбінесе уақытша артерияның зақымдануымен байланысты. Клиникалық ревматологияда жүйелі васкулит тобында Хортон ауруы бар, ол сондай-ақ Такаясу ауруын қамтиды, periarteritis nodosa, Кавасаки ауруы, Вегенердің грануломатозы.

Хортон ауруы Солтүстік Еуропада және Скандинавияда кеңінен таралған, онда 100 мың адамға шаққанда 15-35 адам кездеседі. Азиядағы жағдайды айтарлықтай төмендетеді, Араб елдері және Жапония, мұнда 1,100 адамға шаққанда 47 адам. Хортон ауруының дамуына ең сезімтал қарттар (50 жылдан кейін), 70 жасқа дейінгі жас тобындағы шыңдарға шалдығу. Әйелдер ерлерге қарағанда жиі Хортон ауруынан зардап шегеді. Ерлердің 3 жағдайына шамамен 5 әйел келеді.

Хортон ауруы себептері

Хортон ауруын дамытудың жетекші механизмі аутоиммунды үрдістің түрі бойынша иммундық жауапты бұзу деп саналады. Оны қолдай отырып, M және А иммуноглобулиніне аурудың көптеген антиденелері анықталды, Артерияның тамырлы қабырғасының серпімді қабатында айналмалы иммундық кешендердің тұндыру байқалады.

Жұқпалы агенттер Хортон ауруын қоздыратын факторлар ретінде қарастырылады, негізінен вирустар (вирустық гепатит, тұмау, Герпес). Y 33% Хортон ауруы бар науқастарда антигендер мен антиденелер анықталады, Hbs-антиген жиі зардап шеккен артериялардың қабырғаларында анықталады. Horton’s ауруларының көптеген жағдайларда HLA B14 генін тасымалдау, A10, B8 аурудың дамуына генетикалық сезімталдық бар екендігі туралы көптеген авторлардың пікірін растайды.

Сондай-ақ оқыңыз  Сары безгегі

Хортон ауруының белгілері

Хортон ауруының көріністері бірнеше апта бойы біртіндеп болуы мүмкін. Басқа жағдайларда, ереже бойынша, өткір респираторлы вирустық инфекциядан кейін немесе басқа вирустық инфекциядан кейін, жедел басталу бар. Хортон ауруының типтік клиникалық көрінісінің компоненттері: жалпы симптомдар, тамырлы көріністер мен көру органына зиян келтіреді.

Жалпы белгілер Хортонның ауруларына фебрилді қол жеткізетін безгегі жатады, қарқынды бас ауыруы, анорексия, салмақ жоғалту, шаршаудың артуы, ұйқының бұзылуы, артралгия және миалгия. Хортон ауруының бас ауруы бір немесе екі жақты болуы мүмкін, пульсирующей тегіс сипаты бар және жиі уақытша локализация, түнде күшейіп, 2-3 апта ішінде артады. Бұл бас терісінде ауырсыну болуы мүмкін, бетіндегі өткір ауру және уайым, шайнайтын ауырсыну. Мальгия, ереже бойынша, иықтың және жамбас белбінің бұлшық еттерін ұстайды. Олардың симптомдары ревматикалық полимиалгияға ұқсас.

Тамырлы көріністер Хортон ауруы периетальды және уақытша артерияларды зерттеу кезінде тығыздау және ауырсыну көрінеді, олардың пульсациясының болмауы жиі байқалады. Бас терісін пальпациялау түйіндерді анықтайды. Көбінесе Хортон ауруы бар науқасты зерттеу кезінде уақытша аймақта терінің қызаруы мен қызаруы анықталады. Ішкі каротид артериясының жекелеген бөлімшелерінің лейкалары созылмалы ишемиялық шабуылдар немесе мидың тиісті аймағындағы ишемиялық инсульттар арқылы көрінеді. Хортон ауруының сирек жағдайларда басқа үлкен артериялардың зақымдалуы байқалады, симптоматикалық. Олар соматикалық органдардың үзік-үзік клаудануын және инфарктісін дамытуға әкелуі мүмкін, соның ішінде миокард инфарктісі.

Көріну органының лезиттері Хортонның ауруымен объектілерді екі есе көбейту арқылы көрінеді (дипломатия), көздің ауыруы, көру қабілетінің нашарлауы. Пациенттер шағымданады, олар кейде көреді «бұлыңғыр» немесе «бұлыңғыр» қоршаған айналасындағы сурет. Бұл симптомдар Хортон ауруының типтік курсында оптикалық нервке қан жеткізу және оның ишемиялық нейропатиясының дамуымен байланысты, ол сайып келгенде көруді және соқырлықты азайтады. Оптикалық жүйкедегі қайтымсыз өзгерістер әдетте Хортон ауруынан кейін бірнеше айдан кейін пайда болады, сондықтан оларды уақтылы емдеуге жол бермеуге мүмкіндік береді.

Сондай-ақ оқыңыз  Ұйқы безінің жалған кистасы

Хортон ауруы диагнозы

Клиникалық белгілер жиынтығы, пациенттердің тән жасы, зертханалық деректер, уақытша артерия биопсиясының нәтижелері, Көптеген жағдайларда окулист пен невропатологтың қорытындылары бізге Хортон ауруы диагноз қоюға мүмкіндік береді. Глюкокортикостероидты терапияның оң әсері де дұрыс диагнозды қолдайды.

Хортон ауруы үшін қан сынағы əдетте гипохромды анемияны анықтайды, лейкоцитоз және ESR-нің айтарлықтай жеделдеуі (50-70 мм/с), альбумин мөлшерінің төмендеуімен диспротеинемия биохимиялық қан анализіне тән, Ig G үлкейтілген. Оксулистің кеңесімен көздің көру қабілеттілігін анықтау және іріңді зерттеу. Мидың тамырлы бұзылыстарын анықтау үшін Хортон ауруы бар науқастарды неврологиялық зерттеу жүргізіледі, USGD экстракраниальды ыдыстары және оқ тамырлары, Мидың CT және MRI, ми қан тамырларының ангиографиясы.

Уақытша артерияның биопсиялық материалдарының гистологиялық сараптамасы тамырлы қабырғасының ішкі және орта қабатының қалыңдығының өзгеруін көрсетеді, ол Хортон ауруы тән; гранулемалар мен гигант клеткалардың кластерлеріндегі қабырға қабырғаларында пайда болған, лимфоцитарлы инфильтраттар; париетальды тромбоз; зақымданған кеменің люменін тарылту. Алайда типтік клиникалық симптомдар болған кезде тән гистологиялық көріністің болмауы Хортон ауруының диагнозын жоққа шығармайды. Мұның себебі, артерияның зақымдануы сегменттік және биопсия кезінде артерияның әсер етілмеген бөлігін алуға болады. Хортон ауруының дифференциалды диагностикасы ревматикалық полимиалгиямен жүргізіледі, мигрени, Takayasu ауруы, фибромиалгия.

Американдық ревматологиялық Ассоциация Хортон ауруына диагностикалық критерийлерді әзірледі, олардың авторларының ерекшелігі 91-ге жетеді,2%. Оларға мыналар жатады: 50 жастан асқан науқастардың жасы; сипаттамалы бас ауруы пайда болуы; уақытша артериядағы атеросклероздың өзгеруі (тығыздау, пульсацияның төмендеуі, ауырсыну); ESR көрсеткіштері 50 мм-ден астам/с; уақытша артерия биопсиясымен әдеттегі гистологиялық үлгі. Хортон ауруының диагнозы осы симптомдардың 5-і болған жағдайда жүргізіледі.

Хортон ауруын емдеу және болжау

Хортон ауруы терапиясы көбінесе глюкокортикоидтық гормондар арқылы жүзеге асырылады. Бастапқы терапия преднизонмен жүргізіледі, оның мөлшері үлкен артериялардың және асқынулардың зақымдануына байланысты. Көру қабілетінің нашарлауы — бұл метилпреднизолонның жоғары дозалары бар импульстік терапияның көрсеткіші. Хортон ауруындағы препараттың дозасын бірте-бірте төмендету бұрын басталмауы мүмкін, терапия басталғаннан кейін бір айдан асады. Преднизолонның дозасын апта сайын 10-ға төмендету%, бірте-бірте қызмет көрсету дозасына ауысыңыз. Ортоңызда Хортон ауруын емдеу 2 жылға созылады және преддизонмен емдеу терапиясының аясында алты ай ішінде аурудың белгілері болмаған кезде жойылуы мүмкін.

Сондай-ақ оқыңыз  Хороидтік ісіктер

Глюкокортикоидті терапияның күтілетін әсері болмаған жағдайда немесе оны іске асыру кезінде анықталған жанама әсерлердің болуына байланысты олар цитостатикамен емделуге жіберіледі (циклофосфамид, метотрексат). Қабынуға қарсы препараттар Хортон ауруының симптоматикалық емі ретінде қолданылуы мүмкін, антикоагулянттар мен вазодилаторлар.

Хортон ауруы бар науқастарда өмір сүру болжамдары қолайлы. Ереже бойынша, ауру жақсы емделеді. Алайда, көру қабілетінің жоғалуы мүмкін, артериялық тромбоз және созылмалы глюкокортикоидты терапиямен байланысты асқынулардың пайда болуы.