Идиопатикалық блифароспазм

Идиопатикалық блифароспазм

Идиопатикалық блифароспазм – көз айналасындағы бұлшықеттердің екі жақты еріксіз спазмы, стерноклеидомастикалық бұлшықеттердің өздігінен клонико-тоникалық үзілуімен бірге болуы мүмкін. Клиникалық симптоматология жиі жыпылықтайды, палепральды жарқыраудың спастикалық жабуы, жыртылудың артуы, сезім «құм» көз алдында, жану сезімі. ЕРТ диагноз қою үшін қолданылады, реоэнцефалография, биомикроскопия, визометрия, электроэнцефалография. Консервативті терапия ботулинді уытты инъекцияларды қамтиды, бензодиазепин ауызша, антихолинергия, инсультациялық ылғалдағыштар. Төмен тиімділігімен бляпарарпластика көрсетіледі.

Идиопатикалық блифароспазм

Идиопатикалық блифароспазм
Идиопатикалық блейфароспазм әдетте офтальмологияда крандық бұлшықет дистонының нұсқаларының бірі ретінде қарастырылады. Америка Құрама Штаттарында аурудың бастапқы түрінің таралуы 40 құрайды:100 мың адам, Еуропа елдерінде – 15:100 000. 45% науқастар тойлайды, алкоголь ішімдіктерін қабылдағаннан кейін симптомдардың ауырлық дәжиі емессі қысқарады. 93% пациенттер түзету әрекетін қолданады (жабық көз, көзге көрінбейді, ғасырдың қысымы) шабуылдың дамуын тоқтату немесе алдын-алу үшін. Алғашқы клиникалық көріністер орта жастағы және қарттарда кездеседі. Әйелдерде ауру 3 есе жиі диагноз қойылады, ерлерге қарағанда.

Иипопатикалық бляпарарпазмның себептері

Көп жағдайда ауру бір мезгілде дамиды, алайда құрылды, бұл бастапқы блифароспазмның автосомалық басымдыққа ие болуы мүмкін. 9q34 генінің мутациясының негізі, 18q. Xq13 Xp22 гендерінің зақымдалуымен X-байланысты мұра түрін орнатуға болады. Аурудың қайталама түрін дамыту үшін қауіпті факторлар:

  • Искмикалық мидың зақымдануы. Жалпы себептер – жүрек шабуылы (ишемиялық инсульт) сол жақ маңдай локализациясы және таламустың екі жақты зақымдалуы бар.
  • Дәрілердің әсері. Нейролептикалық топтардан ұзақ уақыт бойы дәрілік заттарды қолдану, антидепрессанттар, антипаркинсон және антипсихотикалық препараттар, кейбір жағдайларда блейфароспазм арқылы қиындатады.
  • Крандық сингинезия. Қабақтардың спазмы көбінесе перинаталды патологиямен байланысты, гепатолентикулярлы деградация және тіпті Арнольд Чиаридің деформациясы.
  • Митохондропатия. Бұл аурулар тобы тотықтырғыш фосфорлану процесін бұзады, жиі бұлшық ет талшығының спастикалық бұралуына әкеледі.

Патогенез

Периокулярлық бұлшықеттің гиперреактивтілігіне негізделген даму механизмі, бұлшық еттерінің дистониясына байланысты. Ғалымдар сенеді, бұл патология негізгі ганглииге әсер етеді. Бұл ядродан бас миының құрылымына импульстің өтуін бұзады, миы және премотуми кортексі. Патофизиологиялық процеске допаминергиялық және холинергиялық жүйелер қатысады. Кортекс бөлігінің жұмысында үзіліс қозғалтқышты басқарудың интегративтік процестерінің дисфункциясына әкеледі, антагонист бұлшықеттердің өзара тежелуінің жеткіліксіздігімен көрінеді.

Сондай-ақ оқыңыз  Жеке тұлғаның бұзылуы

Көру сезімінің төмендеуі салдарынан таламустың зақымдалуы көбінесе анықталады, стриполидарлы кешенден кортексқа импульстің өтуін баяулатады. Моторлық бағдарламаның дұрыс емес модуляциясы спастикалық жасты азайту үшін клиниканың дамуын күшейтеді. Эксперименттік дәлелденген, бұл глюкоза метаболизмінің патогенезінде маңызды рөл атқарады. Протон МР спектроскопиясының нәтижелері бойынша, науқастарда N-acetyaspartate азаяды, креатин фосфокиназы. Ақаулығы төмен – бұл бастапқы патогенездегі өзгерістер ғана. Патологияның ілгерілеуі қайталама асқынулардың дамуымен байланысты.

Жіктеу

Идиопатикалық бляпарармазмаға жиі ие болған сипат бар, сирек туа біткен. Аурудың түріне қарамастан, симптомдар 40 жылдан кейін дебют алады. Келесі формалар ерекшеленеді:

  • Бастапқы. Блефароспазм — бұл бұлшықет дистониясының бірыңғай симптомы бар жергілікті көрініс – айналмалы бұлшықеттер талшығының спазмы.
  • Қосымша. Ми құрылыстарының органикалық зақымдануы немесе бұзылған қанмен туындаған тоник-клоникалық конструкциялардың пайда болуы.
  • Apraxia синдромын ашу. Жоғарғы қабықты көтеретін бұлшықеттің гипофункциясы салдарынан пальпебербралды жарқылдың ашылуының күрделі процесі.

Илиопатикалық бляпарарпазмның белгілері

Аурудың алғашқы көрінісі – қабақтардың жұмсақ қабыршағы, ол ақыр соңында еріксіз күңіренуге жол ашады. Клиникалық көріністі дамыту көбінесе жиі жыпылықтайды, көзге көрінбейді, Спектаналды компонентсіз капельді өздігінен төмендету. Сенсорлық бұзылуларға ыңғайсыздық кіреді, көздің ұяшығындағы бөтен дененің сезімталдығы, жану сезімі. Адамдар, бұл патологиядан зардап шегеді, ұзақ уақыт бойы маманнан көмек сұрамайды, бұл симптомды фотофобиямен байланыстырады. Аурудың прогрессиясы тұрақты тоник немесе тоник-клоникалық спазмтарға әкеледі. Науқастар қатты қабақтың жабылуына шағымданады. Көз саңылауларын ашу мүмкін емес.

Пациенттер алдын ала біле алмайды, келесі шабуыл қашан болады. Спастикалық қысқарудың орташа ұзақтығы 3-5 минут. Аралық кезеңде жалпы жағдай бұзылмайды. Бастапқы кезеңде патология ерікті бақылауға жатады. Ежиі емес бойынша, екі көзге де әсер етеді, алайда, оң және сол көздегі симптомдардың ауырлық дәрежесі әртүрлі болуы мүмкін. Уақыт өте келе, бет пен мойынның төменгі жартысының бұлшықеттері процеске қатысады. Жыртылудың жоғарылауы байқалады, құрғақ көздер. Көрнекі дисфункция байқалған жоқ. Оқушылардың жарыққа реакциясы сақталды.

Сондай-ақ оқыңыз  Кортикалық соқырлық

Ауыр жағдайларда науқастың өмір сапасы айтарлықтай төмендейді, кейде – өзін-өзі қозғалысының мүмкін еместігіне қарай. Пациенттер тойлайды, бұл ауру күнделікті іс-әрекеттерді қиынырақ етеді (кітап оқу, тігін, компьютерлік жұмыс). Симптомдар жиі кездейсоқ кезде пайда болады (жүргізу кезінде, жолды кесіп өту), бірақ ұйқы кезінде жетіспейді. Клиникалық көріністердің ауырлығы ұзын тынығудан кейін азайып, көзге көрінуге тырысқанда күшейеді, стресстік жағдайларда. Өздігінен ремиссия болмайды.

Асқынулар

Бұлшықет гипертрофиясы энтропияның пайда болуына әкеледі, реже – эктропион. Тілдің бұлшықет талшықтарына зақым келтіру, кеудені, мойын, мимикалық және шырышты бұлшықеттер оромдидобар дистониясы арқылы күрделене түседі. Ұзақ уақытқа созылған спазм арқылы созылмалы бас ауруы дамиды. Көз қабығының алдыңғы бөлігінің мембраналарының құрғаушылығы ксерофталмияға әкеледі. Бұл патологиясы бар науқастарда симпатикалық жүйке жүйесінің гипертония тарихында қан қысымының артуы, жүрек соғу жылдамдығы. Шырышты қабат бетіндегі эрозиялық ақаулардың қалыптасуы бактериалды немесе инфекциялық кератитке әкеледі.

Диагностика

Анамнез диагнозды тексеру үшін жиналады, физикалық және арнайы офтальмологиялық сараптама. Харрисонның өлшемдері зерттелуде (бала туу мен даму ерекшеліктері, бірігіп неврологиялық симптомдар, зертханалық және аспаптық зерттеулердің нәтижелері). Диагностика кезінде қолданыңыз:

  • Бастың МРИ. Магнит құрылымын бейнелеу үшін магнитті резонанстық томография жүргізіледі, артериовенозды дамыған кемістіктермен ауыратын науқастарда интракраниальды ыдыстар.
  • Реоенцефалография. Бас және мойын ыдыстарының қан құю диагностикасы венозды ағудың сипатын бағалау үшін ақпараттандыру болып табылады. REG көрсеткіштерінің төмендеуі мүмкін, бұл аурудың негізі ишемиялық табиғаттың зақымдалуы болып табылады.
  • Электроэнцефалография. Биоэлектрлік сигналдарды тіркеу, бұл жүйке жасушаларынан келеді, мидың функционалдық белсенділігінің дәрежесін бағалауға мүмкіндік береді.
  • Көздің биомикроскопиясы. Зерттеудің арқасында зақымданудың қайталама зақымдалуын анықтауға мүмкіндік бар, деграцитті-дистрофиялық өзгерістерді таныту, қабықшалардағы жаралар алаңдарын қалыптастыру.
  • Офтальмоскопия. Торша мен оптикалық нервтің басын зерттеуге қолданылады (Оптик дискісі). Ауыр тыныс алу қанның кетуін бұзуды күшейте алады, содан кейін тоқырау мен шағын фокальды қан кетулердің пайда болуы мүмкін. Өзгерістерсіз оптикалық диск.
  • Визометрия. Көрнекі сезімталдық патологиялық үдеріс термамустаға тараған кезде ғана бұзылады, бұл кортикалық соқырлық клиникасы арқылы көрінеді.

Дифференциалды диагноз гемифаксиялық спазм арқылы жүргізіледі, миокимия, Tourette синдромы. Илиопатиялық бляпарарпазмнан айырмашылығы, ұйқы кезінде гемифаксиялық спазмның белгілері болуы мүмкін, көбінесе парализден туындаған 7 жұп мидың нервтері. Миокимия жағдайында стресс жағдайында конвульсиялық тербелістер немесе орбиталық конъюнктиваны механикалық ынталандыру пайда болады. Бір жолғы процесс, жиі төменгі қабаққа әсер етеді. Tourette синдромы көптеген мәжбүрлі мотоциклдермен сипатталады, олар елге тән дыбыстарды шығарып, қорлауды жалғастырады.

Сондай-ақ оқыңыз  Асқазанның лимфомасы

Иипопатикалық бляпарарпазмды емдеу

Науқасты басқарудың тактикасы белгілердің ауырлығына және шабуылдардың пайда болу жиілігіне байланысты. Психотерапия ерте кезеңдерде мүмкін, Акупунктура. Консервативті терапия ретінде қолданылады:

  • А типті ботулиналы нейротоксин. Препараттың холинергическая нервтердің соңында прессинаптические блоктау әсері бар. Инъекцияның әсері 3-4 айға созылады, содан кейін қайта енгізу қажет.
  • Benzodiazepine есірткі. Дәрілердің бұл тобы негізгі емдеу режиміне енгізілген. Бензодиазепиндердің GABA рецепторларымен өзара әрекеттесуінің арқасында гамма-аминобутир қышқылының ақуыз құрылымымен байланысы артады, не, өз кезегінде, нейрондық қоздырғышты азайтады. Осы топтың дәрілік препараттарының жеткіліксіздігі жағдайында антипсихотиктер қосымша пайдаланылады, антидепрессанттар, бұлшық ет босаңсыту немесе седативтер.
  • Антихолинергия. Антихолинергия ацетилхолинді медиаторды блоктайды, жүйке импульстарының өту жылдамдығын төмендетеді. Спастикалық жарылыстардың рельефтерімен қатар, оқушыны кеңейту және тұрудың параличі байқалады.
  • Ылғалдағыштар. Ксерофтальмияны дамытуға арналған жасанды жасыру препараттарын қолдану.

Хирургиялық емдеу тұрақты блифароспазм және дәрілік терапияның тиімсіздігі үшін көрсетілген. Пластмасса үстінде орындалады, реже – төменгі қабақтар. Осы әдісті қолдану апроксия синдромы үшін ең қолайлы. Блефаропластинаның әсері болмаса, бет нервтерінің екі жақты қиылысы орындалады. Бұған дейін идиопатикалық бляпарарпазмен ауыратын науқастарды емдеу кезінде жүйке талшықтарына термолитикалық зақымданған, инерцияланатын қабақ.

Болжам және алдын-алу

Өмір сүру болжамы өте қолайлы, алайда, спастикалық жарылыстар жиі кездеседі пациенттерге әлеуметтік бейімделу күрт кедергі. Релаксацияның сирек кездесетін эпизодтары бар шеңберлі бұлшықеттің тұрақты тоникалық жарылуы кезінде науқас өздігінен қозғала алмайды. Ерте емдеу патологияның негізгі клиникалық көріністерін өтейді. Аурудың алдын алу әдістері әзірленбеген. Блефароспазммен ауыратын науқастар неврологиялық көріністермен бірге органикалық зақымдану үшін ми құрылымдарын зерттеп шығуы керек.