Ихтиосиорлы еритродерма

Ихтиосиорлы еритродерма

Ихтиосиорлы еритродерма – генетикалық дерматоз жиынтығы, олар қалыптасқан қабыну тері жамылғысының жалпы зақымына негізделген «балық таразы» эпидермиялық гиперкератоз, кейде мисттік атқылау белгілері бар. Клиникалық түрде бұл ауруды ламельді десвациямен жарқыраған еритеммен сипаттайды, слюдаға ұқсас, қатты гиперкаратотикалық қабаттар. Қолтаңбадағы негізгі элементтер локализацияланған, терінің үлкен бүктері, буындардың айналасында. Диагноз тарих пен клиника негізінде жасалады. Емдеу ретинолдың курсы бойынша, егер қажет болса, антибиотикалық терапияны қосады; сыртқы кератолитиктер.

Ихтиосиорлы еритродерма

Ихтиосиорлы еритродерма
Ихтиосиорлы еритродерма – туа біткен ихтиоз, бұл ерекшелігі қабыну белгілері бар теріні кератинациялаудың бұзылуы болып табылады. Тәуелсіз ауру түрінде де бар, көптеген синдромдық патологиялардың симптомдарының бірі (мысалы, Шегеран-Ларссон синдромы, нетхертон синдромы, Баланың синдромы, бейтарап май сақтау синдромы). Дерматозда жыныстық компонент жоқ. Аурудың таралуы туралы статистика жоқ.

Өйткені «матрица бойынша» ауру — туа біткен ихтиоз, ол туралы II-III мыңжылдықта қытайлық дәрігерлер тіпті қалдырды, Бұл патологияның сансыз сипаттамасы бар. 1891 жылы француз дерматологы Е. Видаль ихтиозды нейродермитттің шектеулі түрімен салыстырады, Сол жылы l. Брок және Л. Jaco конституциялық бояу дерматозын атап өтті, кейінірек неміс дәрігері Г. Анна патологиялық патологияның біреуін туа біткен пальма-планталь кератомасы деп сипаттады. Ихтиосипорлық жалпы гиперкератоз Д. Дарья. 1964 ж. Аурудың клиникалық жіктелуі ұсынылды, бүгінгі күні өзектілігін жоғалтпады.

Ихтиоздық еритродерма себептері

Итьциоздық еритродерманың себебі анық – бұл ген мутациясы. Ихтиоздың мұрагерлік нысандарының халықаралық каталогында, ихтиозиальды ісіктің 33 түрі мен жағдайлары, оларға еске салу, барлығы бір этиологиясы бар. Мұрагерліктің түрі автосомалық рецессивті болуы мүмкін, және автозомдық басым, белгілі бір геннің мутациясы анықталады. Автазомдық рецессивтік түрінде ген өзгереді, Эпидермистің қалыптасуына жауапты, генге байланысты автозомдық басым мутация, кератин синтезі. Науқастардағы биохимиялық процестер деңгейінде n-алкандардың жоғары деңгейі анықталады (көміртек-сутек байланыстары өзгерген кездегі тербелістер жиілігі).

Сондай-ақ оқыңыз  Созылмалы перитонит

Ихтиоздық еритродерма классификациясы

Дерматологияда аурудың біркелкі жіктелуі жоқ. Ең ыңғайлы, Біздің ойымызша, бұл иттриоздық еритродерманың келесі бөлімі:

1. Тәуелсіз ауру ретінде ихтиосипрорлық еритродерма.

  • туа бүркітті ихтиоздық еритродерма: бастапқы элемент — көпіршігі, оң белгісі Никольский; мұрагердің автозомдық басым режимі;
  • туа біткен ихтиоздық нейрондық эритрродерма: бастапқы элемент — тығыз ұңғымалы шөкім, тер бездерінің гиперэкрекциясы, жылдам шаштар мен тырнақтардың өсуі; мұрагердің автоматты түрде рецессивті режимі;
  • ламельдер (ламельдер) ихтиоз: коллоидтық ұрық, Өмірдің алғашқы күндерінде емделмеген өлім; мұрагердің автоматты түрде рецессивті режимі.

2. Симптомдардың бірі ретінде ихтиоздық еритродерма симптомдары бар синдромдар (Шегеран-Ларссон синдромы, Тау синдромы, Баланың синдромы, бейтарап май сақтау синдромы, Netherton синдромы, Балалар синдромы, Conradi-Hünermann синдромы, Джунг-Вогель синдромы, Герсум синдромы, кен синдромы).

Ихтиоздық еритродерма белгілері

Мерзімнен бастап «ихтиоздық еритродерма» аурулардың бүкіл тобын жинады, олардың әрқайсысының клиникалық көрінісі патологияның түрі мен дерматоздың ауырлығымен анықталады. Алайда аурудың жалпы белгілері бар. Мәселен, «құрғақ» аурудың формалары жарқын эритемнің фоны бойынша күшті қабаттың белгілері бар тері тығыздығы сезімімен сипатталады. Таразының пішіні мен өлшемі әртүрлі, бірақ 1 см-ден көп емес; олар жұқа, мөлдір, орталығында күшті теріні ұстап тұру. Әдеттегі оқшаулау жоқ, теріге кез-келген бөлігі қатысады. Дерматсияның жабысқақ аппараты секреция өндірісін айтарлықтай төмендетеді, бұл терінің қорғау функциясының төмендеуіне әкеледі, қосарланған инфекцияның қосылуы, дерматиттің пайда болуы.

Төтенше дәреже «құрғақ» патология түрлері – коллоидтық жемістер, жаңа туған нәрестенің барлық терісі целлофанның қоңыр пленкасымен жабылған кезде. Фильмнің бөлігі сегменттерге бөлінеді, олар таразыларға айналады. Кейде фильм ешқандай себепсіз сегменттерге бөлініп, ізденбей жоғалады. Ауруды гипертермотрафиямен қоса жүреді (жылдам шаштар мен тырнақтардың өсуі), пальмалар мен табандардың гиперкератозы. Алопеция дамуы мүмкін, тістің ауытқулары, фотофобия. Ихтиоздық еритродерманның шулы нұсқалары жарқын қызыл эритемнің фонында гетероформальды өт өтпелі қабатымен көрінеді. Белгісі Николский оң (эпидермадағы көпіршіктерге байланысты тері мата қағазына ұқсас, оңай шығарылмайды, pyoderma жоқ жылтыр гиперемиялық аймақтарды ашады). Көпіршіктер кератин таразысына айналады, алайда тері серпімді болып қалады. Ауыр жағдайларда шырышты қабаттарға әсер етеді, purpura дамиды (капилярлық қан кету) өлім.

Сондай-ақ оқыңыз  Виргин импетиго

Мұндай жағдайда, егер ихтиоздық еритродерма синдромның негізгі симптомы болса, оның клиникасы патологиялық үдерістің негізгі құрамдас бөлігі ретінде әрекет етеді. Сжогран-Ларссон синдромымен туғаннан терінің эритемі әсер етеді, гиперпигментациямен ауыстырылады, гиперкератоз. Аяқтағы және торсқа локализацияланған бөртпе, теріс жоқ. Теріс тері патологиясы деменциямен, эпилепсия, спастикалық паралич. Тау синдромы (трихотистрофия) клиниканы біріктіреді «құрғақ» иттеосиорлы еритродерма, терінің зияндылығы мен тітіркенуінің бұзылуы.

KID синдромындағы тері компоненті щекке арналған қабыршақты бляшкалармен ұсынылған, иық, мұрынның артқы жағы, құлақтардың артында; алақанда кератоз. Туа біткен дүлдіктермен біріктірілген. Чанарин-Дорфман синдромы — комбинациясы «құрғақ» миопатиясы бар ихтиоздық еритродерма, катаракта, ішкі органдардың дүлдігі мен патологиясы. Netherton синдромы диагноз қойылған «құрғақ» эритродермиялық терінің зақымдануы, атопиялық дерматитке ұқсас, шаштың көп бұзылуы (бамбук шашы), дисплазия. Балалар синдромы көрінеді «құрғақ» бауыр дисплазиясы бар ихтиоздық еритродерма. Conradi-Hyunermann синдромының тері көріністері – Бұл ахрондроплазиямен болатын ихтиоздық еритродерма. Джунг-Вогель синдромы – пальмар және плантаторлық гиперкератозы ихтиоздық түрдегі. Герсум синдромы – крахмалық ихтиоздық еритродерма. Итьциоздық еритродермамен біріктірілген алоэций — руда синдромының көрінісі.

Ихтиосиорлық эритробаудың диагностикасы

Диагностика анамнезге негізделген, аурудың клиникалық көріністері, гистологиялық зерттеуді пайдалана отырып, мистикалық элементтер үшін, эпидермистің түйіршік бұзылуын анықтау. Ихтиоздық еритродерма дифференциалды диагнозы ихтиоз вульгариспен жүргізіледі (Ірі тері жамылғыларының ішкі ішіндегі зақымдануы), неонаталдық пемфигус (жұқпалы сипаттамасымен сипатталады, іріңді көпіршіктердің бөртпесі, жоғары температура), туа біткен сифилис (серологиялық реакцияларға негізделген, эритема және кератоздың болмауы). Херодермиямен дифференциалды диагноз арнайы сынаққа көмектеседі: теріге шпателмен тиегенде, бұл ақ түсте қалады, «қарлы» пилинг жолағы. Псориатальды эритродерма жеке сақталған папула мен гистологиялық суретке тән диагностикалық үшбұрышпен сипатталады; атопиялық дерматит кезінде бүкіл теріге ешқашан әсер етпейді, қышудың пайда болуы; токсикодерма дәрі-дәрмек аясында жүреді, түрлі полиморфизмді зақымданулар.

Сондай-ақ оқыңыз  Конструктивтік перикардит

Ихтиосиорлы еритродерма емдеу

Ихтиосиорлық эритротренді емдеудің жалпы қағидаты А дәрумені күрт төмендетілген өнімін түзету болып табылады. Ол үшін ретинол және оның туындылары дене салмағына 1 кг-ға дейінгі жеке схемаларға сәйкес қолданылады. А дәрумені дозасы маңызды болғандықтан, Әрбір науқас бүйрек функциясын бағалау үшін емдеу басталғанға дейін толық зерттеуден өтуі керек, бауыр мен қан липидтері. Ретинолдың дозасы төмен, патологиялық процестің неғұрлым айқын қабыну компоненті. Аурудың ауыр жағдайларында ретинол қысқа курстармен глюкокортикоидтермен біріктіріледі. Антибиотиктер қайталама инфекцияға арналған (эритромицин). Сырттай кезде «құрғақ» Аурудың сорттары кератолитиктерді пайдаланады (6% салицилді жақпа). Емдеу тиімділігі PUVA терапиясының рецептісімен артады, индикаторларға сәйкес селективті фототерапия. Алдын алу жоқ. Болжам салыстырмалы түрде қауіпсіз, ихтиоздық еритродермадағы ең қолайсыз ламельді нысаны. Толық қалпына келтіру мүмкін емес.