Ихтиоз vulgaris

Ихтишамаменз vulgaris

Ихтиоз vulgaris – генодерматоз, автозомдық басым, нашар кератинация процестерімен сипатталады. Клиникалық түрде құрғақ көрінеді, көзбен өзгермейтін тері, бетінде жарық, ақшыл сұр таразылар түрінде мол пиллинг бар, патологиялық үрдістің өрескел нашарлауымен өзгереді, тығыз, ламельдер «қалқандар» қоңыр түске боялған. Вульгиялық ихтиоздың айрықша ерекшелігі — терінің қисықтарында бастапқы элементтердің болмауы, popliteal, ульнар шұңқырлары, қолтықтар. Aуруды типтік клиника негізінде диагноз қою. Негізгі курстарды емдеуде А дәрумені бар, сыртқы кератолитиктер, ылғалдандыру.

Ихтиоз vulgaris

Ихтиоз vulgaris
Ихтиоз vulgaris (қарапайым ихтиоз) — туа біткен ихтиоздың ең таралған түрлерінің бірі. Аурудың гендерлік компоненті жоқ, эндемикалық. Терінің алғашқы есімі, крокодил қабығын еске түсіреді, Eжелгі Мысырда табылған. Сіз тері патологиясының ұқсас сипаттамаларын Гиппократ туралы жазбаларда таба аласыз. Дегенмен, вирустық ихтиоз туралы, белгілі бір себеппен ауру туралы, алғаш рет жиырмасыншы ғасырда сөйледі. Бұл генетиканың дамуына және генетикалық айқындалған терінің өзгеруіне байланысты. Егер XIX ғасырдың бірінші жартысында дерматологтар терінің морфологиясына назар аударса, клиникалық көріністердің сипаттамасы, екінші жартысында – тері ауруларының патогендерін іздеу, олардың пайда болу себептері, онда жиырмасыншы ғасыр дерматозды дамыту механизмін эксперименталды және клиникалық зерттеу ғасыры болды, олардың қоршаған ортаға қатынасы. 1906 ж. Адриан ата-ананың қан қатынастарының белгілі бір тері ауруларының пайда болуына деген қарым-қатынасын бірінші болып атап өтті, 1965 жылы Д. Блум және 1966 ж.А. Steinlucht вирустық ихтиозды мұра етудің автозомдық басым принципін тапты. Ген дерматозына байланысты бұл аурудың маңыздылығы және бүгінгі күні анықталады.

Вульгиялық ихтиоздың себептері

Autosomal dominant vulgar ichthyosis пайда болу үшін бір мутант аллель жеткілікті (бір геннің әртүрлі формалары, бір таңбаны бақылау), автосомада (ерлер мен әйелдердің жыныстық емес хромосомалары) гетерозигожат жағдайында. Қалған аллдар қалыпты болуы мүмкін. Сонымен қатар, ихтиоз вульгарисінде бірқатар нақты белгілер бар: ауру әр ұрпақта көрінеді, мұрагерлік тәуекелі — 50%, қалыпты фенотипке ие отбасы мүшелері (факторлардың жиынтығы, даралықты анықтау, оның ерекшеліктері) ауруды мұраға қалдырмаңыз, мұраға жыныстық тәуелділік жоқ, алайда, мүмкіндігі бар (әсіресе 40 жылдан кейін) жаңа, риясыз мутация.

Сондай-ақ оқыңыз  1 типті қант диабеті

Вульгиялық ихтиоздың клиникалық көріністерінің ауырлығы әртүрлі болуы мүмкін, айнымалы гендердің айнымалы қабілеттеріне байланысты, қоршаған орта факторларының әсері. Егер жаңа мутация ақаулы геннің берілуіне байланысты болса, клиникалық көріністер ауыр болады. Патологияны дамыту механизмі толық түсінілмейді. Көптеген дерматологтар ойлайды, вирустық ихтиозбен мутация генде кездеседі, кератинді оқыту. Құрылымдық өзгерістер, күші, Ақуыздың орналасуы эпидермис қабатының қабатының әсерін төмендетеді «шағылысқан тері». Пиллинг қалдырудың артықшылығы (ұстаңыз) тері бетіндегі кератин үлпектері, бұл тараздардың көбеюіне қарағанда.

Мұның маңызды рөлі өзгерген ферментативті реакциялардың нәтижесінде эпидермальды ақуыздарды дұрыс емес синтездеу арқылы жүзеге асады. Эндокриндік дисфункциямен бірге (жыныстық, Қалқанша безі, паратироид бездері), жергілікті және жалпы деңгейде иммундық көрсеткіштерді төмендетеді (B және T жасушаларының иммунитеті), оның қорғаныш функциясын азайта отырып, теріге сезімталдығы аурудың дамуының бір нұсқасы ретінде қарастырылады. Вульгиялық ихтиоздың ерекшелігі — аурудың пайда болуы мен дамуында қабыну компоненттерінің болмауы.

Вульсты ихтиозды жіктеу

Терінің құрғақтық дәрежесіне және дерматологияда қалың шырышты қабығына қарай вульгарлы ихтиоздың бірнеше түрі бар.

  1. Xerodermia (вакуумдық вакуумсыз ішімдік нұсқасы) – терінің жеңіл құрғауы бар ихтиоздың ең жеңіл дәрежесі, аяқтың терісіне шағылысқан, тері.
  2. Қарапайым ихтиоз – Іліністің орташа дәрежесі теріні қалың теріге тығыз байланыстыратын көп мөлшердегі ламельді пиллингпен.
  3. Тамаша ихтиоз – тітіркенген бөртпелер, жемчужды көлеңкесі бар лакпен жасалған таразылар, құрғақ кластерлерді қалыптастыру, қатты тері. Таразыны көлеңкесі таза ақ болса, туралы әңгімелестік «ақ» ихтиоз; Егер, егер таразылар олардың арасында теріде терең ойықтары бар таспалар түрінде сұр болса – о «серпентин». Тікен түрінде тікенді қабаттардың массалық жинақтары, кірпі инелерге ұқсайды, аты берілді «awl» ихтиоз, аурудың ең ауыр түрі.

Вульгиялық ихтиоздың белгілері

Виргин ихтиозы 95-ге тең% оның барлық сорттары. Патологиялық процестің дебюттік клиникасы 3 айдан 3 жылға дейінгі кезеңде. Өзгеріссіз теріге әртүрлі ауырлықтағы қалың қабыршақтану түрінде терінің диффузды зақымдануы ретінде көрінеді: сары түсті жарық таразылардан қара-сұр қалың тақталарға дейін, дермис бетіне тығыз. Қолыңызды теріңізге тигізгенде, оның кедір-бұдырлығын сезінесіз. Локте және тізе қабаттарындағы гиперкератоздың ең айқын қабаттары; мойынның қапталында қабыршақты қабат жоқ, ақсары, ульнар және поплиталь фосса, қышқыл, мегаполис ауданы, құлақтардың артында. Балалардың тері процесіне қатыспайды. Ересектерде маңдайға шырмау мүмкін, щеки.

Сондай-ақ оқыңыз  Панкреатиялық тастар

Вольтерлік ихтиоз болған жағдайда түйіндік элементтер диагноз қойылады, шаш фолликуласының аузында орналасқан, бұл майдың терлеуінің бұзылуына әкеледі, терморегуляция. Пальмалар мен табандар тері үлгісін өзгертеді, МИКИКа сияқты пиллинг олардың бетінде анық көрінеді. Аурудың қалыпты ауырлығымен және оның ауыр жолымен шаш пен тырнақтар тартылады. Шаш құрғақ болады, сынғыш, жұқа; шегелер жұқа болады, бұлтты болады, тырнақшалар тегіс (олар гомосексуалдық), үзіліс, бұрыштар. Біріктірілген эндокринді болуына байланысты, балалардағы метаболикалық бұзылулар, вирустық ихтиоздан зардап шегеді, өздерінің құрдастарынан артта қалып отыр, астеникаға қараңыз. Олар әртүрлі жұқпалы ауруларға ұшырауы ықтимал, Патогендік флораны ұстаудан зардап шегеді. Нейродермиттте ихтиоздың алғашқы элементтерінің өзгеруі байқалды, псориаз, экзема.

Жай ихтиозы бар тері ауа райына байланысты: оның жағдайы жоғары ылғалдылықпен жақсарады, суықта нашарлайды, құрғақ ауа райы, сондықтан аурудың болуы мүмкін «жұмсартады» жасы бар немесе кері даму жағдайында болуы мүмкін (табандылық) өмір бойы, елеулі жақсару жоқ.

Вульгиялық ихтиозды диагностикалау және емдеу

Диагноз аурудың типтік клиникасы негізінде жасалады. Сирек жағдайларда гистологиялық диагноз қолданылады. Вульгиялық ихтиоздың айрықша ерекшелігі — гиперкератоз (кератогилин синтезінің бұзылуына байланысты), эпидермис түйіршікті қабатын жұту, дисктердің жабысқақ аппараттарының атрофиясы бар мүйізді саңылаулар. Ауруды туа біткен басқа сорттармен дифференциациялау, ихтиоз сатып алды, құрғақ тері, нейродермит, псориаз, «құрғақ» экзема.

Емдеу әдісі қарапайым түріне байланысты (вульгар) ихтиоз, алайда дәрумендер А дәрумендеріне бағынады, Е (енгізу әдісі және дозаны дерматологтар есептейді). Витаминдер дененің қорғанысын күшейту үшін қолданылады (С, B тобы), фитинмен емдеу, анаболикалық гормондар (метандростенолон). Астпения көмегімен гамма-глобулинді енгізу, гемотерапия. Екінші инфекцияны тағайындау кезінде антибиотиктердің барысын көрсетеді; Қалқанша безінің гипофункциясы Қалқанша түзейді (эндокринологты тағайындау арқылы).

Сырттан сүт қышқылының мазасын қолданыңыз (жұмсартқыштар), жұмсартқыштар, шомылғаннан кейінгі ылғалдағыштар. Оттегі терапиясы жақсы нәтиже береді (оттегі ванналары, коктейльдер, кремдер). Кеңінен қолданылатын УК-ды емдеуде, гелиотерапия, Жаттығу терапиясы. Кебекті жылы терісі терінің жағдайын жақсартады, түймедақ, шалфей. СПА емдеу көрсету: балшық, теңіз балдырлары, теңізде жүзу, сутегі күкірті (Мацеста, Naftalan, жергілікті мотельдер). Барлық қарапайым науқастар (вульгар) Ихтиоз міндетті жыл сайынғы медициналық тексеруден өтеді (дерматолог, педиатр, невропатолог, офтальмолог, ЛОР-дәрігер). Өмір сапасының болжамы – салыстырмалы түрде қолайлы, толық қалпына келмейді.