Ихтиоз

Ихтиоз

Ихтиоз – бұл мұрагерлік тері ауруы, дерматоз ретінде жалғасады. Ол кератинацияның диффузиялық бұзылуымен сипатталады және терінің таразы түрінде көрінеді, бұл балық таразысына ұқсайды. Ихтиоздың негізгі себебі – бұл ген мутациясы, мұрагерлік биохимиясы әлі де анықталмаған. Ақуыз алмасуының бұзылулары, амин қышқылдары мен майдың метаболизмі қанға жиналған кезде, ол жоғары холестеринді көрсетеді, ген мутацияларының негізгі көрінісі болып табылады, бұл ихтиозға әкеледі.

    Ихтиоз

    Ихтиоз – бұл мұрагерлік тері ауруы, дерматоз ретінде жалғасады. Ол кератинацияның диффузиялық бұзылуымен сипатталады және терінің таразы түрінде көрінеді, бұл балық таразысына ұқсайды.

    Ихтиоздың себептері мен механизмі

    Ихтиоздың негізгі себебі – бұл ген мутациясы, мұрагерлік биохимиясы әлі де анықталмаған. Ақуыз алмасуының бұзылулары, амин қышқылдары мен майдың метаболизмі қанға жиналған кезде, ол жоғары холестеринді көрсетеді, ген мутацияларының негізгі көрінісі болып табылады, бұл ихтиозға әкеледі.

    Барлық метаболикалық процестер азаяды, дене терморегуляциясы бұзылған, және тері тыныс алу процестеріндегі ферменттердің белсенділігі, керісінше, артады. Ген мутациясы бар емделушілерде, бұл ихтиоздың себебі болып табылады, Қалқанша безінің белсенділігінің азаюы немесе бірден пайда болуы мүмкін, бүйрек үсті бездері мен жыныс бездері, гуморальды және жасушалық иммунитеттің жетіспеушілігі артады. А витаминінің сіңуін бұзу, пот бездерінің функциясының төмендеуімен бірге және гиперкератоздың бағытында терінің кератинациясын бұзуға әкеледі, себебі модифицирленген құрылымы бар артық кератин өндірісі пайда болады, ол эпидермис қабатының қабығынан бас тарту үрдісінің баяулауымен бірге және ихтиозды тудырады. Ихтиозда аминқышқылдық кешендер таразылар арасында жиналады, цементтеу әсері бар, сондықтан таразы тығыз байланысты, және денеден бөліну күрт азапты.

    Ихтиоздың клиникалық көріністері

    ИхтиозӘдеттегі немесе вирустық ихтиоз үш жасында болады, бірақ ол әдетте өмірдің үшінші айына дейін диагноз қойған. Бұл ихтиоздың ең таралған түрі, автосомдық үстемдік түріне мұраланған. Біріншіден, тері құрғақ және өрескел болады, онда ол бір-біріне кішкентай ақшыл немесе сұр-қара үлпектермен жабылған. Ихтиоздың локалы аймағында болғанда, popliteal fossa, қолтық-қолтық аймақ және бөртпе аймағы бұзылмаған.

    Сондай-ақ оқыңыз  Қолдың сынуы

    Алақандағы мукоидті пиллинг пайда болады, тері үлгісі анық көрінеді. Ихтиоздың ауырлығы байланысты, ген мутациясы қаншалықты терең, ықтимал ағыны мүмкін, Ихтиоздың жалғыз көрінісі экстрэнсорлы беттерде құрғақ және терінің біршама азаюы болып табылады.

    Ихтиоздың дистрофиялық өзгеруі кезінде шаш болады, тістер мен тырнақтар. Құрғақ, сынғыш шаш тән, шегелерді үзіп, қабыршақтайды, бірнеше кариске қосылады. Итхиоз жиі көздің зақымдалуымен бірге жүреді – созылмалы конъюнктивит және ретинит. Ихтиозы бар науқастар миопияға тұқым қуалайтын бейімділікке ие, ол бала кезінен басталады. Иммунитет азайғандықтан, аллергиялық аурулар және іріңді инфекциялар тұрақты болып табылады. Кейіннен ішкі органдар жұмысында бұзушылықтар болды, жүрек-тамыр жеткіліксіздігі және бауыр аурулары жиі кездеседі.

    Рекештиктегі ихтиоз еркектерде ғана кездеседі, бірақ Х хромосомасы бойынша мұраланған және айырмашылығы бар, аурудың себебі — бұл плаценттік ферменттердегі ақаулық. Клиникалық көріністер өмірдің екінші аптасында пайда болады, туғаннан кейінгі сәтте аз болады. Терінің жабысқақ қабаттары қалың қара-қоңыр шкала тәрізді және күзетшілерге ұқсайды. Таразы арасындағы тері жарылған, себебі бұл крокодилдың немесе жыланның терісіне ұқсас. Рестессивті ихтиозы бар балалар көбінесе ақыл-ойдың артта қалуы мүмкін, онтогенез құрылымында ауытқулар, эпилепсия. 10-12 жас аралығындағы жасөспірім катарактасы мен гипогонадизм орын алады% істер.

    Туа біткен ихтиоз 4-5 айлық жүктілікте жатырда дамиды. Туылған кезде баланың терісі сұр-қара түсті қалқалармен қапталған. Туа біткен ихтиоздың қалыңдығы 1 см дейін жетуі мүмкін, таразы басқа нысаны бар, тегіс немесе тегіс, олардың арасындағы тері жамылғылар мен сызаттармен жабылған. Себебі тығыз, баланың аузы ұзартылған немесе таралуы мүмкін, немесе күрт азаяды, ол азық-түлік түтігін жеткілікті түрде өтеді. Құлақ тесіктері деформацияланып, дірілдейді, жыртылған соққыларға байланысты қабақшалар. Барлық сәбилердің қаңқалық ауытқулары бар – клуб аяғы, clubhand, Ихтиоздың туа біткен нысаны бар көптеген балалар аяқтар мен алақандарда өзара аралық көпірлерге ие, кейде жоқ ногтей. Жүктілік жиі ерте, өлімнің пайызы өте жоғары. Өмірлік ауытқулармен үйлеспейтіндіктен, Туа біткен ихтиозы бар балалардың көпшілігі өмірдің алғашқы күндерінде көз жұмады.

    Сондай-ақ оқыңыз  Printsmetal angina

    ИхтиозЭпидермиялық ихтиоз — туа біткен ихтиоздың нысаны. Баланың терісі ашық қызыл, қайнаған суға жағылғандай. Николскийдің синдромы пемфигус жаңа туған нәрестелердегі сияқты оң — аздап басу арқылы эпидермис таразыларын қабылдамау керек. Пальмаларда және ақ табанның терісі, айтарлықтай қалыңдатылған. Кейбір жағдайларда ихтиоздың эпидермолитикалық түрімен теріде және шырышты қабаттарда қан кетуі мүмкін. Бұл қолайсыз белгі, қан кетулеріне байланысты, онда балалар көбінесе қайтыс болады. Уақыт өткен сайын ихтиозды көпірек клиникалық көріністері азая бастайды, бірақ өмір бойы ауру өршу түрінде қайталанады, Ихтиоздың қайталануы кезінде температура жиі жоғары биіктікке дейін көтеріледі. Өмірдің төртінші жылында дененің жекелеген бөліктерінде қалың кір-сұр шкала түрінде тікенді қабаттар пайда болады, негізінен табиғи тері бүктемелерінің орындарында орналасады.

    Жиі нервтердің ақаулары бар, эндокринді және басқа да дене жүйелерін қамтиды, Туа біткен ихтиозы бар көптеген балалар кейінірек олигофренияға диагноз қойған, спастикалық паралич, бұл матадағы фитин қышқылының жинақталуының себебі болып табылады. Полиневропатия, анемия, инфантилизма ихтиоздың дамуын қиындатады. Біріншілік асқынулар мен аффилиирленген ауруларға байланысты өлім-жітім өте жоғары.

    Ихтиозды диагностикалау

    Көптеген жағдайларда клиникалық көріністер жеткілікті, Ихтиозды диагностикалау. Туа біткен нысандарда оны эритермодерма мен басқа аурулардан ажыратуға болады. Терінің гистологиялық сараптамасы диагнозды растайды.

    Ихтиозды емдеу және алдын алу

    Ихтиозды ауырлық дәрежесіне қарай емдеу амбулаториялық немесе стационар негізінде дерматологпен жүзеге асырылады. А дәрумендері тағайындалады, E, Ішінде, жоғары мөлшерде С дәрумені мен никотин қышқылын ұзақ уақыт бойы қайталама курстар арқылы жүргізеді. Есірткі, липотропты әсерге ие, таразыларды жұмсартып. Бұл есірткі, lipamide және U дәрумені бар. Иммунитетті ынталандыратын плазма құюлары көрсетілген, гамма-глобулин, темір және кальций бар препараттар, сондай-ақ алоэ сығындысы бар. Егер гипотиреоздың дамуымен қалқанша безінің зақымдалуы болса, содан кейін Қалқанша безі көрсетіледі, ұйқы безінің гипофункциясы – инсулин.

    Сондай-ақ оқыңыз  Диабеттік нефропатия

    Ауыр жағдайларда және туа біткен ихтиоздарда гормондық терапия дереу тағайындалады, егер өзгеріс болса, көзге ретинол ацетатын май ерітіндісі енгізіледі. Мемлекетті қалыпқа келтіргеннен кейін, гормональды препараттардың дозасы толығымен жою үшін баяу қысқартылады. Ремиссия кезінде мезгіл-мезгіл қан анализі жасалады, науқастың жалпы жағдайын бақылап, асқынудың дамуына жол бермейді. Медбикелік аналарға барлық дәрумендерді қабылдау көрсетіледі, ихтиозы бар балалар сияқты.

    Жергілікті терапия калий перманганат ерітіндісі бар қарапайым ванналарды қабылдаудан тұрады және оған А дәрумені қосылған теріні балауызбен майлайды. Ихтиозбен ауыратын ересектерге арналған тұзды және крахмал көрсетіледі, локализация процесіне байланысты жалпы немесе жергілікті монша. Витаминге су қосылады, натрий хлориді және несепнәр.

    Субергенттік дозада ультракүлгін сәулелену, таласотерапия және гелиотерапия, сульфидті және көміртекті ванналармен курорттар дермеде метаболизмді ынталандырады. Іріңді және шымтезек шырындарын ихтиоздың қайталану сатысында және алдын алу шарасы ретінде ұсынылады. Ароматты ретиноидтер, бұл дренозды жасушалардың қызметін қалпына келтіреді және метаболизм процестерін қалыпқа келтіреді, жақында ихтиозды кеңінен қолданған.

    Ихтиоздың болжамы әрдайым қолайсыз, себебі аурудың ауыр түрлерінде тіпті жүйелік патологиялар мен метаболизм ауруларының пайда болуы қиындықтарға әкеледі. Ихтиоздың негізгі профилактикасы генетикалық тәуекел дәрежесін анықтау үшін жүктілік алдында кеңес береді. Егер ұрықтың ихтиозы амниотикалық сұйықтықты талдау арқылы анықталса, аборт ұсынылды. Парам, Ихтиозбен ауыратын балаға тән тәуекел өте жоғары, жетім балаларды асырап алудың пайдасына жүктілікке жол бермеу керек.