Иммундық гемолитикалық анемия

Иммундық гемолитикалық анемия

Иммундық гемолитикалық анемия – аурулар тобы, қызыл қан жасушаларының бұзылуының салдарынан, өзгермейтін қызыл қан клеткалары немесе гаптендерге қарсы антиденелердің пайда болуына байланысты, эритроциттер мембранында пайда болды. Изоиммунды ажырата білу, транзиммунды, гетерогенді және аутоиммунды гемолитикалық анемия. Клиникалық белгілер: былғары немесе тері жамылғысы, Бауыр мен көкбауырдың қалыпты кеңеюі, белдік ауыруы, тыныс алу және басқа да симптомдар. Диагностика клиникалық деректерді зерттеуге негізделген, зертханалық және аспаптық зерттеулердің нәтижелері. Емдеу: қан құю, қан өнімдері мен кортикостероидтерді енгізу, кейде – спленэктомия.

Иммундық гемолитикалық анемия

Иммундық гемолитикалық анемия
Иммундық гемолитикалық анемия – аурулар тобы, IgG және IgM немесе иммундық лимфоциттерді қамтитын иммундық реакциялардың дамуына байланысты эритроциттердің немесе эритроариоциттердің зақымдануы мен мезгілсіз өлімімен сипатталады. Негізгі факторлар, эритроциттердің бұзылуына әкеледі – аутоиммунды процесс, қан құюдың асқынуы, ұрық эритобластозы және гемолиз, кейбір дәрі-дәрмектердің қолданылуына байланысты.

Гемолиз қанның өзінде немесе қан тамырларының сыртында пайда болуы мүмкін: бауырда, көкбауыр, сүйек кемігін. Қан жасушаларының жаппай өлімінің салдарынан анемиялық және иеро синдромдар дамиды, Бауыр қызметінің бұзылуының дәлелі, бүйрек, тыныс алу жүйесі, қанайналым жүйесі, басқа органдар мен дене жүйесі. Статистика бойынша, Иммундық гемолитикалық анемияның таралуы 70-80 мың адамға шаққанда шамамен 1 жағдайды құрайды.

Иммундық гемолитикалық анемияның себептері

Бұл топтың пайда болуы сыртқы және ішкі ортадағы түрлі жағымсыз факторлардың әсерімен байланысты, өзіңіздің эритроциттеріңізге қарсы иммундық реакциялардың дамуына алып келеді. Ең жиі кездесетін аутоиммундық механизм, онда эритроциттердің мембранасының табиғи антигендері өзгермейтін табиғи антиденелерді өндіру жүреді, қан ағысында болу, немесе олардың предшественники – ерте эритроциоциттер. Негізгі фактор, эритроциттердің бұзылуына әкеледі, белгісіз (идиопатикалық нысаны).

Сондай-ақ оқыңыз  Оккулофарингидалық бұлшықет дистрофиясы

Екінші анемия кезінде созылмалы лимфоцитарлы лейкоздың патологиялық процесі дамиды, лимфома, антифосфолипид синдромы немесе иммунитет тапшылығы күйлері. Автоиммундық анемияның термиялық формасы жиі кездеседі, онда ішкі ағзаның қалыпты температура параметрлері бар, және эритроциттерде класс G иммуноглобулиндері және C3 және C4 комплектінің компоненттері бар. Қызыл қан клеткалары бауыр мен көкбауырдың макрофагтары арқылы жойылады. Суықтың төмен формалары идиопатикалық немесе қайталама болуы мүмкін, инфекциямен байланысты (жұқпалы мононуклеоз және микоплазмалық пневмония), 60 жастан асқан науқастарда гипотермия және лимфопролиферативті аурулар. Гемолизмен антиген-антиденелер реакциясы перифериялық қан ағымында дамиды, онда температура 32 градустан төмен түседі.

Иммундық гемолитикалық анемия фрагмент эритроциттер мембранасына бекітілген кезде пайда болуы мүмкін, дәрі-дәрмекпен, вирустық немесе бактериялық шыққан (гетероиммунды нысаны). Гормондар иммундық жүйе үшін шетелдік жасуша жасушаларының жасушаларын қалыптастырады, ол сайып келгенде гемолизге әкеледі. Көбінесе бұл реакцияға пенициллин тобынан антибиотиктер себеп болады, цефалоспориндер және тетрациклиндер, туберкулезге қарсы препараттар, анальгетиктер және антиаритмикалық препараттар.

Изоиммундық пішін ана мен ұрықтың қанының қанға немесе Rh факторына сәйкес келмейтінін анықтайды. Сонымен қатар, ананың анти-эритроциттердің антиденелері плацентаның ұрыққа өтіп, эритроциттердің бұзылуына әкеп соғады. Осындай механизм трансфузия кезінде байқалады (қан құю) донордан науқасқа үйлеспейтін қан.

Иммундық гемолитикалық анемияның жіктелуі

Isoimmune ерекшеленеді, транзиммунды, гетерогенді және аутоиммунды гемолитикалық анемия.

  1. Аурудың изоиммунды нұсқалары трансфузиядан кейінгі асқынуларды қамтиды, донорға қанның төзімсіздігімен немесе қан құю процедурасына сәйкес келмейтінімен байланысты, сондай-ақ жаңа туған нәрестенің гемолитикалық ауруы.
  2. Трансиммундық анемияларда гемолиз анасы ұрыққа плацентаның антидендерін алған кезде пайда болады, аутоиммундық анемия.
  3. Хетероиммун (Хаптен) анемия – вирус немесе есірткіге ұшыраған кезде эритроциттердің мембранадағы өзгерістердің нәтижесі.
  4. Автоиммунды гемолитикалық анемия (жылу және суық аглглютиндермен).

Иммундық гемолитикалық анемияның белгілері

Ауру тез жиі басталады: дене температурасы көтеріледі, шығады, бас ауыруы мен айналуы, тыныс жетіспеушілігі, эпигастрлық және төменгі арқа ауырсынуы. Тері бозарған болады, одан кейін ішімдік, қан кетуі мүмкін, көкбауыр кеңейтілген, бауыр, несеп түсі қараңғы болады.

Сондай-ақ оқыңыз  Утретальды шырышты қабықша пролапсы

Иммундық гемолитикалық анемияның суық түрімен перифериялық қан айналымы жиі Раймон синдромының дамуымен бұзылады, көк терілер мен қолдың терісінің ісінуі, тұлғалар, ауриктер. Кейбір жағдайларда қолдың аяқ-қолының тіндеріне кедергі келтіретін қан бұзуы гангренаның дамуына әкелуі мүмкін.

Жатыр ферментті эритробластоза орталық жүйке жүйесіне зақым келтірген ядролық сарғаюды сипаттайды – билирубин энцефалопатиясы. Сонымен бірге, летаргия байқалады, ингибирлеу, аппетит жоғалту, жиі регургитация, конвульсиялық синдром. Пальпация ұлғайған көкбауырды анықтайды, бауыр, перифериялық лимфа түйіндері.

Иммундық гемолитикалық анемияның диагностикасы

Дұрыс диагнозды белгілеу, Аурудың түрін анықтаңыз, анамнезбен ауыратын науқасты мұқият тексеру қажет, гематолог клиникалық тексеруден өткізу, аллерголог-иммунолог, жұқпалы аурулар бойынша маман, ревматолог және басқа да мамандар. Тек инспекция кезеңінде сіз баяу табуға болады, терінің және шырышты қабығының сарқылуы, көкбауыры мен бауырын пальпациялайды. Ультрадыбысты жүргізу кезінде спленомегалия мен гепатомегалияның ауырлық дәжиі емессі тазартылады (Бауырдың және көкбауырдың ультрадыбылуы).

Зертханалық диагностика нормо-немесе гипохромды болуын растайды (реже – гиперхромды) анемия, ретикулоцитоз, ESR өсімі, гипербилирубинемия. Зәрді талдау кезінде протеинурияны анықтай алады, уробилинемия, гемоглобинурия. Жатыр сүйектерінің пункциясында эритропоэздің активтенуіне байланысты гиперплазия белгілері анықталды. Жаңа туылған нәрестенің гемолитикалық ауруы кезінде анықталған эритробластоз анықталды (1 мкл-нан 100-150 мың).

Аутоиммунды гемолитикалық анемияның диагнозы тікелей тікелей Coombs сынағымен расталады (тікелей антиглобулин қамыры) немесе поли броданың қамыры (сезімтал Coombs сынағы). Дифференциалды диагноз басқа иммундық аурулармен жүзеге асырылады, түрлі анемияның түрлері, гемобластоз, қатты улану, бауыр мен бүйрек аурулары.

Иммундық гемолитикалық анемияны емдеу

Терапиялық тактика аурудың әр түрлі түрлерімен ерекшеленеді. Термиялық антигендермен аутоиммунды гемолиз болған жағдайда иммуноглобулиннің жоғары дозалары енгізіледі, Кортикостероидтер, кейде — циклофосфамид және басқа иммуносупрессивтік препараттар. Плазмоферез мүмкін. Консервативті терапияның тиімсіздігімен спленэктомия ұсынылады. Суық иммундық гемолитикалық анемия қолданылады кезде моноклоналды антиденелерді енгізу (ритуксимаб), плазмалық алмасу, жеке таңдап алынған құю, жуылады және эритроциттерді жылытады.

Сондай-ақ оқыңыз  Тұқымқуалайтын ангионедема

Ұрықтың эритробластозы детоксикацияны емдеуде, қан құю немесе қызыл қан клеткаларының массасы. Трансфузиядан кейінгі асқынулар болған жағдайда, шұғыл соққыға қарсы шараларды жүргізу қажет, таратылған тамыршық коагуляция синдромына қарсы күрес.