Иммуноглобулин жетіспеушілігі

Иммуноглобулин жетіспеушілігі

Иммуноглобулин жетіспеушілігі – бастапқы иммунитет тапшылығы жағдайлары тобы, бұл сыныптың бұзылған синтезі немесе иммуноглобулинді молекулаларының тез бұзылуы туындаған. Аурудың белгілері жиі бактериалдық инфекциялар болып табылады (әсіресе респираторлық жүйе мен ЛОР мүшелерінің), асқазан-ішек жолдарының бұзылыстары, аллергия және аутоиммундық зақымданулар. Иммуноглобулиннің диагностикасы сарысуда оның мөлшерін анықтау арқылы жетіспейді, ақ молекулярлық-генетикалық әдістер қолданылды. Симптоматикалық емдеу, бактериялық инфекциялардың және басқа да бұзылулардың профилактикасы мен уақытылы емделуіне түседі. Кейбір жағдайларда иммуноглобулинді алмастыру терапиясы жүргізіледі.

Иммуноглобулин жетіспеушілігі

Иммуноглобулин жетіспеушілігі
Иммуноглобулин жетіспеушілігі – бастапқы иммунитет тапшылығының полиетиологиялық түрі, онда басқа кластардың қалыпты мазмұны бар иммуноглобулиндердің осы класының жетіспеушілігі бар (G, M). Жетіспеушілік толық болуы мүмкін, барлық глобулин А фракцияларының күрт құлдырауы, және таңдаулы, осы молекулалардың кейбір подклассы ғана болмаған. Селективті иммуноглобулин Жетіспеушілік — өте тараған жағдай, Кейбір деректер бойынша оның пайда болуы 1:400-600. Ілеспе жетіспеушілігі бар құбылыстар мүлдем жойылады, науқастардың үштен екісі аурудың жоқтығы, себебі олар медициналық көмекке жүгінбейді. Иммундық дәрігерлер құрылды, иммуноглобулиннің жетіспеушілігі инфекциялық белгілермен ғана емес, өзін көрсете алады, пациенттер жиі метаболизм және аутоиммундық бұзылулар бар. Осы жағдайды ескере отырып, біз болжай аламыз, бұл жағдайдың таралуы одан да жоғары, бұрын ойлағаннан гөрі. Қазіргі генетика қарастырады, бұл ауру кездейсоқ немесе тұқым қуалау патологиясы болып табылады, Сонымен қатар, трансфер механизмі автосомалық доминант ретінде әрекет етуі мүмкін, және мұрагердің автозомдық рецессивтік режимі.

Иммуноглобулиннің жетіспеушілігінің себептері

Этология және патогенез толық, және иммуноглобулин А іріктелген кемшіліктері қазіргі кезде толық анықталмаған. Осы уақытқа дейін аурудың жеке түрлерінің тек генетикалық және молекулалық механизмдері анықталды. Мысалы, NFRSF13B генінің мутациясына байланысты 2 типті иммуноглобулин A іріктеу тапшылығы, 17-хромосомада локализацияланған және сол атаудағы ақуызды кодтайтын. Бұл протеин B-лимфоциттердің бетінде трансмембраналық рецептор болып табылады, ісік некрозының факторын және кейбір басқа иммунитетті молекулаларды тануға жауапты. Композиция иммундық реакциялардың қарқындылығын және иммуноглобулиндердің әр түрлі клеткаларының секрециясын реттеуге белсенді қатысады. Молекулалық зерттеулерге сәйкес, TNFRSF13B генінің генетикалық ақауы, бұл қалыпты рецепторлардың дамуына әкеледі, белгілі бір B-жасушаларының фракциялары функционалды түрде жетілдірілмейді. Мұндай жасушалар А иммуноглобулиндерінің оңтайлы мөлшерін алудың орнына A және D сыныптарынан құралады, бұл А класының концентрациясының төмендеуіне әкеледі.

Сондай-ақ оқыңыз  Эпичесондилит

TNFRSF13B геніндегі мутациялар жиі кездеседі, бірақ иммуноглобулин А жетіспеушілігінің дамуының жалғыз себебі жоқ. Осы геннің зақымдануы болмаған кезде және иммундық тапшылықтың осы түрінің клиникалық көріністерімен 6-шы хромосомада мутация көзделеді, негізгі гистосалы үйлесімділік кешенінің гендері қайда? (SSGC). Бұдан басқа, иммуноглобулин А жетіспеушілігімен ауыратын науқастарда 18-хромосоманың қысқа қолының жойылуы байқалады, бірақ бұл екі жағдайды бір-бірімен бір біріктіру мүмкін емес. Кейде А класы молекулаларының болмауы басқа кластардың иммуноглобулиндерінің жетіспеушілігімен және Т-лимфоциттердің белсенділігінің бұзылуымен біріктіріледі, жалпы айнымалы иммундық тапшылығының клиникалық көрінісін қалыптастырады (OVID). Кейбір генетиктердің айтуы бойынша, бұл иммуноглобулин А жетіспеушілігі және ODI өте ұқсас немесе бірдей генетикалық ақаулармен қоздырады.

А иммуноглобулині басқа да тиісті молекулалардан ерекшеленеді, бұл дененің ерекше емес иммунологиялық қорғалуының алғашқы кезеңін тудырады, себебі ол шырышты қабаттар секрециясында шығарылады. Патогендік микроорганизмдер болмаған кезде тыныс алу жолдарының шырышты қабаттарының нашар қорғалған нәзік тіндеріне ену оңайырақ болады, асқазан-ішек жолдары мен ЛОР мүшелерімен. Автоиммундық механизмдер, иммуноглобулиндегі метаболическалық және аллергиялық бұзылулар Ақаулық әлі белгісіз. Болжам бар, оның төмен концентрациясы бүкіл иммундық жүйеде теңгерімсіздік тудырады.

Иммуноглобулин жетіспеушілігінің белгілері

Иммуноглобулиннің барлық көріністері Иммунологиядағы жетіспеушілік инфекцияға бөлінеді, алмасу (немесе асқазан-ішек), аутоиммундық және аллергиялық. Жұқпалы симптомдар тыныс алу жолдарының бактериялық инфекцияларының көбеюі болып табылады – науқастарда жиі ларингит болады, трахеит, бронхит және пневмония, ол ауыр жолға түсіп, асқынулардың дамуымен бірге жүруі мүмкін. Бұдан басқа, Иммуноглобулин жетіспеушілігі өткір қабыну процестерінің созылмалы нысандарға жылдам өтуімен сипатталады, әсіресе жоғарғы тыныс жолдарының зақымдануына қатысты маңызды – Пациенттер жиі атит деп аталады, синусит және фронтал синусит. А және Г2 иммуноглобулиндерінің тапшылығын жиі анықтаған ауыр обструктивті өкпе зақымдары пайда болады.

Жұқпалы аурулар асқазан-ішек жолдарын аз дәрежеге дейін әсер етеді. Иммуноглобулин А жетіспеушілігімен лямблиоздың кейбір ұлғаюы байқалады, гастрит және энтерит тіркелуі мүмкін. Асқазан-ішек жолындағы бұл иммундық тапшылықтың ең тән белгілері лактозаның төзімсіздігі мен целиак ауруы болып табылады (дәмдік протеиннің глютенді иммунитеті), тамақтануды түзету болмаған жағдайда ішек насосының атрофиясына және мальабсорбция синдромына әкелуі мүмкін. Иммуноглобулинмен ауыратын науқастар арасында жиі кездесетін ақуыздық колит, билиарлы цирроз және аутоиммундық генезді созылмалы гепатит. Бұл аурулар іштің ауырсынумен қатар жүреді, жиі диарея эпизодтары, салмақ жоғалту және гиповитаминоз (қоректік заттардың сіңірілуіне байланысты).

Сондай-ақ оқыңыз  Шаштың ауытқулары

Жоғарыда көрсетілген асқазан-ішек жолдарының ауруларына қосымша, иммуноглобулиннің аутоиммундық және аллергиялық зақымданулары Жетіспеушіліктер жүйелі қызылжарық эритематозының және ревматоидті артрит ауруы. Сондай-ақ, тромбоцитопенді purpura және аутоиммунды гемолитикалық анемия, жиі – ауыр жүру. Пациенттердің жартысынан көбі қанға өздерінің иммуноглобулин А-ға қарсы аутоантителенеді, бұл осы қосылыстың жетіспеушілігін одан әрі тереңдетеді. Иммуноглобулинмен ауыратын науқастарда, атопиялық дерматит, бронх демікпесі және басқа да аллергиялық аурулар.

Иммуноглобулин жетіспеушілігінің диагностикасы

Иммуноглобулин диагностикасы Аурудың жетіспеушілігі науқастың медициналық тарихының негізінде жасалады (тыныс алу жолдарының және жоғарғы тыныс жолдарының жиі инфекциялары, асқазан-ішек зақымдары), бірақ диагнозды растаудың ең дәл жолы әртүрлі сыныптағы сарысу иммуноглобулиндерінің мөлшерін анықтау болып табылады. Сонымен қатар, гуморальдық иммунитеттің осы компонентінің деңгейінен 0-ден төмен оқшауланған азаюы анықталуы мүмкін,05 г/л, бұл оның жетіспеушілігін көрсетеді. Осы негізде G және M иммуноглобулиндерінің деңгейі қалыпты ауқымда қалады, кейде G2 фракциясының төмендеуі байқалады. А иммуноглобулинінің тапшылығына байланысты оның шоғырлануы 0 шегінде қалады,05-0,2 г/л. Талдау нәтижелерін бағалау кезінде қан плазмасында глобулиндердің жас ерекшеліктерін есте сақтау маңызды – мысалы, А 0 фракциясының концентрациясы,05-0,3 г/l 5 жасқа дейінгі балаларда уақытша жетіспеушілік деп аталады және болашақта жоғалып кетуі мүмкін.

Кейде иммуноглобулин А жетіспеушілігі байқалады, онда плазмасында оның мөлшері азаяды, бірақ шырышты қабаттар секрециясында қосылыстың шоғырлануы өте жоғары. Ішінара тапшылығы бар науқастарда аурудың клиникалық симптомдары анықталмайды. Иммунограммада иммунитетті жасушалардың саны мен функционалдық белсенділігіне назар аудару қажет. А иммуноглобулин жеткіліксіз болған кезде, T- және B-лимфоциттердің саны әдеттегі деңгейде сақталады, Т-лимфоциттер санының төмендеуі жалпы ауыспалы иммунитет тапшылығының болуын көрсетеді. Басқа да диагностикалық әдістердің қатарында антинуклеарлы және басқа да аутоантидоздардың плазмадағы анықтамасы маңызды рөл атқарады, Автоматты TNFRSF13B генеральді жүйелеу және аллергиялық сынақтар.

Емдеу, иммуноглобулин жетіспеушілігінің болжамдары мен алдын-алу

Бұл иммунитет тапшылығы үшін арнайы ем болмайды, кейбір жағдайларда ауысымды иммуноглобулинмен емдеу жүргізіледі. Бактериялық инфекцияларды емдеу үшін негізінен антибиотиктер қолданылады, кейде алдын-ала профилактикалық бактерияға қарсы курстар. Диетаны түзету қажет (қауіпті өнімдерді жою) азық-түлік аллергиясы мен целиак ауруын дамыту. Соңғы жағдайда астыққа арналған ыдыс-аяқтар алынып тасталады. Бронхиалды демікпе және басқа да аллергиялық аурулар әдеттегі дәрі-дәрмектермен емделеді – антигистамин және бронходилатиктер. Белгілі аутоиммундық бұзылыстар болған жағдайда иммуносупрессивті препараттар тағайындалады – кортикостероидтер және цитостатиктер.

Сондай-ақ оқыңыз  Вирусты гепатит B

Иммуноглобулин А жетіспеушілігінің болжамы әдетте қолайлы. Көптеген науқастарда патология мүлдем симптомсыз және арнайы емдеуді қажет етпейді. Бактериалды инфекциялардың жиілігін арттыру арқылы, аутоиммунды зақымданулар мен морсорбция бұзылулары (мальабсорбция синдромы) белгілері ауырлық дәрежесіне қарай нашарлауы мүмкін. Осы көріністердің дамуын болдырмау үшін инфекциялық процестің алғашқы белгілерінде антибиотиктерді қолдану керек, диета мен диетаның құрамына қатысты ережелерді сақтау, иммунолог пен басқа да дәрігерлердің тұрақты мониторингін жүргізеді (байланысты бұзушылықтарға байланысты). Толық қан немесе оның құрамдас бөліктерін құю кезінде абай болу керек – сирек кездесетін жағдайларда науқастарда анафилактикалық реакция қанға иммуноглобулинге аутоантидоттардың бар болуына байланысты байқалады.