Инсулинома

Инсулинома

Инсулинома – панкреатикалық актерлердің β-жасушаларының гормоналды белсенді ісіктері, инсулиннен артық секреция жасағанда және гипогликемияның дамуына алып келеді. Инсулиноманың гипогликемиялық шабуылдары дірілдеп жүреді, суық пот, аштық пен қорқыныш, тахикардия, парестезия, сөйлеу, визуалды және мінез-құлық бұзылыстары; ауыр жағдайларда – спазм және кома. Инсулиноманың диагностикасы функционалдық сынақтардың көмегімен жүргізіледі, инсулин деңгейін анықтаңыз, C-пептид, проксилин және қан глюкозасы, Ұйқы безі ультрадыбыспен, селективті ангиография. Инсулинге хирургиялық емдеу көрсетілсе – Ісік ануклокациясы, ұйқы безінің резекциясы, панкредуодиоденальді резекция немесе жалпы панкреатэктомия.

Инсулинома

Инсулинома
Инсулинома – жақсы (85-90 аралығында% істер) немесе қатерлі (10-15 аралығында% істер) Ісіну, Langerhans аралдарының β-жасушаларының бірі, дербес гормоналды белсенділікке ие және гиперинсулинизмге алып келеді. Инсулиннің бақыланбаған секрециясы гипогликемиялық синдромның дамуымен бірге жүреді – адренергиялық және нейрогликопиялық көріністердің кешені.

Ұйқы безінің гормоналды ісіктері арасында инсулиномалар 70-75 құрайды%; шамамен 10 шамасында% бақылаулары олар I типті эндокринді аденоматоздың құрамдас бөлігі болып табылады (гастриномамен бірге, Гипофиздің ісіктері, паратироид безінің аденомасы және т.б.). Инсулиномы 40-60 жастағы адамдарда жиі кездеседі, балаларда сирек кездеседі. Инсулинома ұйқы безінің кез келген бөлігінде орналасуы мүмкін (басы, теле, құйрық); оқшауланған жағдайларда ол экстрапанкретикалық болып табылады – асқазанның немесе ұлтабардың қабырғасында, майлы тығыздағыш, көкбауыр қақпасы, бауыр және басқалар. аудандар. Әдетте инсулин мөлшері 1 құрайды,5 – 2 см.

Инсулиндегі гипогликемияның патогенезі

Инсулиндегі гипогликемияның шамадан тыс болуына байланысты дамуы, Ісік B-жасушалары арқылы бақыланбайтын инсулин секрециясы. Әдетте қан глюкозасының деңгейі төмендегенде, инсулин өндірісінің төмендеуі және оның қанға кетуі байқалады. Ісік жасушаларында инсулин өндірісін реттеу механизмі бұзылады: глюкоза деңгейінің төмендеуімен оның секрециясы басылмайды, бұл гипогликемиялық синдромның дамуына жағдай жасайды.

Сондай-ақ оқыңыз  Балаларда уртикаль

Гипогликемияға ең сезімтал — ми клеткалары, глюкоза — бұл негізгі энергетикалық субстрат. Осыған байланысты инсулинде нейрогликопения байқалады, және ұзартылған гипогликемиямен орталық жүйке жүйесінде дистрофиялық өзгерістер пайда болады. Гипогликемиялық күй қарсы гармондардың қанында босатылады (norepinephrine, глюкагон, кортизол, соматотропин), адренергиялық симптомдар тудырады.

Инсулиноманың белгілері

Инсулинома кезінде салыстырмалы әл-ауқаттың фазалары ерекшеленеді, олар мерзімді түрде гипогликемия мен реактивті гиперадреналинемияның клиникалық айқын көріністерімен ауыстырылады. Латенттік кезеңде инсулиноманың жалғыз көріністері семіздік пен тәбет арттыруы мүмкін.

Жедел гипогликемиялық шабу — бұл орталық жүйке жүйесінің бейімделу тетіктері мен кері әсері факторларының бұзылуының нәтижесі. Шабуыл бос асқазанда дамиды, ұзақ уақыт үзілістен кейін, жиі таңертең. Шабуыл кезінде қан глюкозасы 2 төмен түседі,5 ммоль/л.

Инсулиноманың нейрогликопенді симптомдары түрлі неврологиялық және психикалық бұзылуларға ұқсайды. Пациенттерде бас ауыруы болуы мүмкін, бұлшықет әлсіздігі, атаксия, шатасуы. Кейбір жағдайларда инсулиномамен ауыратын науқастарға гипогликемиялық шабуыл психомоторлық үгілу күйімен бірге жүреді: галлюцинация, кричать, алаңдаушылық тудырады, ымырасыз агрессия, эйфория.

Симпатикалық-бүйрек үсті жүйесіндегі ауыр гипогликемияға реакция — бұл тремордың пайда болуы, суық пот, тахикардия, қорқыныш, парестезия. Шабуылдың дамуымен эпилепсиялық талма дамуы мүмкін, сана мен команың жоғалуы. Әдетте шабуыл ішілік глюкоза инфузиясы арқылы тоқтатылады; алайда, өзіне келеді, науқастар не болғанын есіне алмады. Гипогликемиялық шабуыл кезінде миокард инфарктісі жүрек бұлшықетінің өткір тамақтануына байланысты дамуы мүмкін, жергілікті жүйке жүйесінің зақымдалу белгілері (гемиплегия, афия), бұл инсульт үшін қате болуы мүмкін.

Созылмалы гипогликемияда инсулиномамен ауыратын науқастарда орталық және перифериялық жүйке жүйесінің жұмысы бұзылады, салыстырмалы тұрақтылықтың фазасында не көрінеді. Аралық кезеңде уақытша неврологиялық белгілер пайда болады, көру қабілетінің бұзылуы, мальгия, есте сақтау қабілеті мен ойлау мүмкіндіктері, апатия. Инсулиноманы алып тастағаннан кейін де, ақыл-ой мен энцефалопатияның төмендеуі әдетте сақталады, бұл кәсіби дағдылар мен бұрынғы әлеуметтік мәртебесін жоғалтуға әкеледі. Ерлерде гипогликемия жиі кездеседі, импотенция дамуы мүмкін.

Сондай-ақ оқыңыз  Қарсылық оппозициясы қиын

Инсулиномамен ауыратын науқастарда неврологиялық тексеру периосталдық және селдік рефлекстердің асимметриясын көрсетеді, біркелкі немесе төменгі абдоминальді рефлекстер, Rossolimo патологиялық рефлекстері, Бабинский, Маринецу-Радович, нистагмус, көріністердің парездері және басқалары. Полиморфизмге және ерекше емес клиникалық көріністерге байланысты, Эпилепсияның қате диагнозы инсулиномамен науқастарға жасалуы мүмкін, ми ісіктері, тамыр дистониясы, инсульт, диенсфалық синдром, өткір психоз, неврастения, нейроинфекцияның қалдық әсері және т.б.

Инсулиноманың диагностикасы

Гипогликемияның себептерін анықтау және басқа клиникалық синдромдардан инсулинді саралау үшін зертханалық зерттеулердің кешенін жасауға мүмкіндік береді, функционалдық сынақтар, визуализация аспаптық зерттеулер. Аштықпен сынау гипогликемияны тудырады және инсулиномаға арналған Whipple трибаның патогномикасын тудырады: қан глюкозасының 2-ге дейін төмендеуі,78 ммоль/l немесе төмен, аштық аясында нейропсихические көріністерді дамыту, ауызды қабылдау немесе глюкозаның ішілік инъекциясы арқылы шабуылды жеңілдету мүмкіндігі.

Гипогликемиялық жағдайды тудыру үшін инсулиндік инсулин енгізу кезінде инсулинді басу арқылы емдеуді қолдануға болады. Сонымен бірге, қандағы С-пептидтің жеткілікті жоғары концентрациясы өте төмен глюкоза мәндерінің фонында байқалады. Инсулинді арандату сынағы (ішілік глюкоза немесе глюкаон) эндогендік инсулиннің босатылуына ықпал етеді, оның деңгейі инсулиномамен науқастарда айтарлықтай жоғары болады, сау адамдарға қарағанда; ал инсулин мен глюкоза қатынасы 0-ден асады,4 (әдетте 0-ден аз,4).

Арандатушылық сынақтардың оң нәтижелерімен инсулиномалардың диагнозы жасалады: Ұйқы безі мен іш қуысының ультрадыбыстық көрінісі, сцинтография, Ұйқы безінің МРИ, портативті тамырлардан қан іріктеуімен іріктелген ангиография, диагностикалық лапароскопия, интрапоративті ұйқы безі ультрадыбыстық зерттеу. Инсулин дәрілік және спиртті гипогликемиядан ажыратылуы керек, гипофиз және бүйрек жеткіліксіздігі, Бүйрек үсті безінің қатерлі ісігі, демпингтік синдром, галактоземия және т.б. мемлекеттер.

Инсулиноманы емдеу

Эндокринологияда инсулиномаға қатысты хирургиялық тактикаға артықшылық беріледі. Операцияның көлемі білім берудің орны мен көлемі бойынша анықталады. Инсулинома ісік эволюциясы кезінде орындалуы мүмкін (инсулиномектомия), және панкреатиялық резекциялардың әртүрлі түрлері (дистальды, бастың резекциясы, панкредудодиоденальды резекция, жалпы панкреатэктомия). Операция кезінде қанның глюкоза деңгейін динамикалық анықтау арқылы араласудың тиімділігі бағаланады. Операциядан кейінгі асқынулардың арасында панкреатит пайда болуы мүмкін, панкреакреоз, асқазан безінің ісінуі, абдоминальды абсцесс немесе перитонит.

Сондай-ақ оқыңыз  Динамикалық афазия

Жұмыс істемейтін инсулиномдар үшін консервативті терапия жүргізіледі, гипогликемияны тоқтатуға және алдын алуға бағытталған, гипергликемических агенттерді пайдалану (адреналин, norepinephrine, глюкагон, глюкокортикоид және басқалары.). Химотерапия қатерлі инсулиномдар үшін жүргізіледі (стрептозотоцин, 5-фторурацил, доксорубицин және т.б.).

Инсулин үшін болжам

65-80% хирургиялық емдеуден кейін инсулиноманың клиникалық қалпына келуі. Ерте диагноз және инсулиномды уақтылы хирургиялық емдеу EEG деректеріне сәйкес орталық жүйке жүйесіндегі өзгерістердің регрессиясына әкеледі.

Операциядан кейінгі өлім — 5-10 %. 3-ші рет қайталанатын инсулинома дамиды% істер. Қатерлі инсулиннің болжамы қолайсыз — 2 жыл ішінде тірі қалуы 60-тан аспайды%. Эндокринолог пен невропатолог дәрігердің тарихында инсулиномасы бар науқастар диспансерде.