Интерстициалдық пневмония

Инtерстициалдық пневмония

Интерстициалдық пневмония — прогрессивті қабыну процесі, альвеолдардың қабырғаларына және паренхиманың дәнедейінер тініне әсер етеді, мүмкін болатын қайталама внутреалвеарлы эксудациямен және өкпелік құрылымдарды талшықты қайта құрудың нәтижесімен. Ауру ауыртпалықты диспниямен бірге жүреді, құрғақ немесе сәл жіңішке жөтел, кеуде ауыруы, субфебрильді жағдай, «жылы» цианоз, жүрек және өкпелік жеткіліксіздігі. Интерстициалдық пневмонияның диагностикасы өкпенің рентген және CT деректерін талдауды қамтиды, тыныс алу сынақтары, өкпе биопсиясы. Кортикостероидтар интерстициальды пневмония үшін қолданылады, цитостатиктер, оттегі терапиясы, Механикалық желдету.

Интерстициалдық пневмония

Интерстициалдық пневмония
Интерстициалдық (идиопатикалық интерстициалды) пневмония – Белгісіз этиологияның интерстициалды өкпе тінінің бастапқы жедел немесе созылмалы қабынуы, Фибропролиферативті өзгерістермен және тыныс алу функциясының төмендеуімен сипатталады. Клиникалық және патологиялық жіктелуі идиопатиялық интерстициальды пневмонияны өкпеаралық аурулардың бөлек тобы ретінде анықтайды (IBL), Дәл диагноздың сирек кездесетініне байланысты дәл таралуы қиын. Пульмонологияның көптеген мәселелері арасында интерстициальды пневмония ерекше орын алады, т. к. Ұзақ созылыңқы курспен сипатталатын, Өте өкінішті талшықты және склеротикалық өкпенің өзгеруіне байланысты жиі қолайсыз нәтиже. Интерстициялық пневмонияда өмір сүру сапасы мен пациенттердің мүгедектігі төмендейді.

Интерстициалдық пневмонияның жіктелуі

Интерстициялық пневмония тобына аурудың әртүрлі патологиялық түрлері кіреді. Оларға мыналар жатады:

  • жалпы интерстициальды пневмония (идиопатиялық өкпе фиброзы/фиброздық альвеолит)
  • нақты емес
  • өткір (Хаммен синдромы–Рича)
  • desquamative (макрофаг)
  • лимфоид (лимфоцитарлы)
  • криптогенді ұйымдастыру
  • тыныс алу органдарының бронхиолиті, IBL-мен байланысты.

Интерстициалды пневмонияның зақымдалуы фокалды немесе диффузиялық болуы мүмкін, және көлемі бойынша ол бүтін өкпені немесе бүкіл өкпені қамтуы мүмкін.

Интерстициалдық пневмонияның барлық нұсқалары патогенетикалық сипатта болады, морфологиялық және клиникалық айырмашылықтар, ағынның ерекшеліктері мен болжамдары. Үшін идиопатиялық өкпе фиброзы (ILF) өкпенің архитектурасының типтік бұзылуы, интерстициалды шрамы, «ұялы» өкпенің түрленуін көптеген жіңішке қабырғалы қуыстары бар және мазмұны мен инфильтрациясы жоқ, фибробласттардың фокусы. Интерстициалдық емес пневмония (NCSP) фибробластикалық фокустың сирек кездесетін интерститыми және фиброзында гомогенді қабыну өзгерістерінің суреті бар. At өткір интерстициальды пневмония (IPR) альвеолярлық қабырғалардың күрт ісігі бар, альвеолдардағы эксудаттар мен гиалинді мембраналарды қалыптастыру, интерстициальды фиброздың жиі дамуы.

Криптогендік пневмония (KOP), немесе бронхолиттің бұзылысы, ұйымдастырылған пневмониямен өкпе сәулетінің сақталуымен жүреді, Бронхиолдардағы ішек және веноздық экссудациялық және диффуздық полипоидті түйіршіктер. At desquamative нысаны (DIP) өкпе паренхимасының аралық безінің бірқалыпты қабынуы альвеолды қабаттағы альвеолярлық макрофагтардың жиналуымен кездеседі. Лимфоидты ішек пневмониясы (LIP) Біртекті лимфоцитарлы инфекциялардың интерстициялық және периброникалық лимфоидті фолликулалардың комбинациясы. Үшін тыныс алу органдарының бронхиолиті Альвеолдардың және аралық бездердің қабынуының және фиброзының ең төменгі белгілері бар альвеолярлық макрофагтардың типтік бронхоцентрлік көші-қоны.

Сондай-ақ оқыңыз  Қаламша қатерлі ісік

Ең жиі кездесетін идиопатиялық өкпе фиброзы және интерстициальды пневмонияның арнайы емес түрі. ILF егде адамдарда жиі кездеседі (орташа жасы 65 жас), Әйелдер пациенттерінде ИИП-тың басқа түрлері көбіне анықталады (35-55 жаста), кейде балаларға тән емес және десвамативті болып келеді.

Интерстициалдық пневмонияның себептері

Идиопатиялық интерстициалды пневмония этиологиясы толық түсінілмейді. Бұл аурудың иммунологиялық гомеостазасының бұзылуы болуы мүмкін, Бастапқы фактор — белгілі бір антиген, ол денесі антиденелерді шығара бастайды.

Бұл патологияның дамуы инфекциялық агенттермен қоздырылуы мүмкін (микоплазма, хламидиоз, pnevmotsisty, легионелла, rickettsia, респираторлық вирустар, CMV, Герпес вирусы) және кейбір шаң түрлері. Шылым шегетіндерге немесе бұрын ысталған адамдарға интерстициалды пневмонияға бейім, АҚТҚ жұқтырған және ЖҚТБ-мен ауыратындар (негізінен балалар). Лимфоидті форманы аутоиммунды аурулармен біріктіруге болады (сжогран синдромы), иммунопатиялар (гипо- және гипергаммагглобулинемия). Шылым шегу – десвамативті пневмонияның және тыныс алу органдарының бронхиолитінің негізгі себептерінің бірі. Криотогенді ұйымдастырылған пневмония әдетте идиопатикалық болып табылады, бірақ ол коллагенозбен немесе амиодаронмен дәрілік терапиямен байланысты болуы мүмкін, алтын дәрі-дәрмектер.

Интерстициалдық пневмониядағы қабыну пневмонит түріне байланысты болады (альвеолит), жиі иммундық емес инфекциялық, әсер етуі мүмкін, ең бастысы, альвеолярлы қабырғалар мен өкпедегі қосымша вальмобластикалық қосылыстардың тіндері, кейде альвеолдар ішіндегі қайталама экссудациялық ұйыммен бірге. Интерстициалдық пневмонияда иммундық жасушалардың жинақталуы арқылы интерстициальды тіннің алғашқы қабынуы сипатталады, түрлі зиянды медиаторларды шығарады (оксиданттар, интерлейкин-1 және басқалары.) ерте саты және фиброгендік факторлар, фибропролиферативті реакциялардың дамуына себепші болады, кеш кезеңде.

Интерстициалдық пневмония белгілері

Созылмалы курс (12 айдан артық) ILF және LIP-ке тән; субакуталы/созылмалы – NCSP; субакуталы (айлар мен жылдар) – DIP және RB; дәмді/субакуталы – KOP; кенеттен – IPR. Интерстициялық пневмонияның клиникалық формалары өнімсіз болып келеді (құрғақ немесе сәл күлгін) жөтел, тыныс алу қиын (сезім «толық тыныс алу») және диспнияның жоғарылауы, жаттығумен алғаш рет айтылды, содан кейін жалғыз. Кеуде ауыруы, Түнде ауаның кенеттен болмауы эпизодтары. Демменің қысқа болуы науқастың белсенділігін шектейді, шаршаумен бірге жүреді, жаман ұйқы, кейде салмақ жоғалту.

Сондай-ақ оқыңыз  Аппендицит

ИЛФ-да бронхиальды кедергі белгілері тек 4-ші деңгейде байқалады % науқастар, көбінесе олардың desquamative түрінде байқалады. Науқастар анықталуы мүмкін «жылы» терінің цианозы, ол бүкіл денені бірте-бірте жабады. КП көмегімен, NCSP, LIP мүмкін безгегі. Криптогендік формалардың көріністері жиі бактериялық пневмония симптомдарына ұқсас. ILF үшін, нақты емес, desquamative және lymphocytic interstitial pneumonia тән «Гиппократ саусақтар».

ИФФ тыныс алудың және жөтелдің қысқа болуының баяу өсуімен анықталмаған, жалпы әлсіздік, бұлшықеттер мен буындардағы ауырсынулар, безгектің және гемоптисстің болмауы. Бұл пішінді ілгерілету салмақ жоғалтумен қатар жүреді (Кахексияға дейін), тыныс алу бұзылыстарын дамыту, өкпе гипертониясы. ІТЖ-де өкпе жүректің көрінуімен ауыр тыныс жеткіліксіздігі 2 айдан 2 жылға дейін болуы мүмкін.

Жедел интерстициальды пневмония белгілері (Хаммэн синдромы–Рича) тұмау және өткір респираторлық апат синдромының клиникасына ұқсас. Қарқынды прогрессивті тыныс алу жетіспеушілігімен және өлімнің жоғары пайызы бар.

Интерстициалдық пневмонияның асқынуы өкпедегі кардифицирлеуді өкпенің фиброзы пайда болуы мүмкін, даму «ұялы» оңай, тыныс алу және жүрек жеткіліксіздігі, қайталама бактериалды инфекция. Кезең «ұялы» өкпе простуциональды пневмонияда өкпенің қатерлі ісігінің пайда болуы тұрғысынан қолайсыз деп болжануда.

Интерстициалдық пневмонияның диагностикасы

Интерстициалдық пневмонияның диагностикасы қиын, анамнезге негізделген, физикалық тексеру, Өкпенің рентген және HRCT, тыныс алу функцияларын зерттеу (спирометрия, дене плеетизмі); торакоскопиялық немесе ашық өкпе биопсиясы.

Интерстициялық пневмонияда жұмсақ криптаз анықталды: ертерек, негізінен, Өкпенің базальды сегменттерінде, кешікпей — өкпенің барлық облыстарында және өкпе шыңында. ИЛФ үшін инъекциялық криптаза тән «целлофан коды». Қатаң тыныс белгілері, дымқыл немесе құрғақ жұқа қабыршақты релдер. Перкуссия кезінде дыбыстың аздап қысқаруы байқалады, зардап шеккен аймаққа сәйкес келеді.

Функционалдық тыныс алу сынақтары бұзылған желдету мен өкпе диффузиясы бұзылыстарын анықтайды (ILF-пен бірге — өкпе томдарының өткір және өте күрт төмендеуімен шектейтін түр). Интерстициалдық пневмонияның радиологиялық белгілері симметриялы мөлдір қараю түрі болуы мүмкін «аязды шыны», негізінен төменгі өкпеде; аралық және интробаллы интерстиумның қалыңдығы; мистикалық талшықты өзгерістер, периваскулярлық және перибрончальді инфильтрация және бронхоэктазия тракциясы.

CTVR өкпе тінінің зақымдануының таралуын түсіндіреді, ставка сатысы, талшықты процестің белсенділігі мен жылдамдығы. Интерстициалдық пневмонияны диагностикалаудың маңызды қадамы өкпе тінінің биопсияларының гистологиялық талдауы бар өкпенің биопсиясы болып табылады. Өкпенің айналасындағы гемодинамикалық бұзылулардың EchoCG симптомдары өкпедегі фибротикалық өзгерістер аймағының жеткілікті жоғары мәндерімен ғана байқалады.

Сондай-ақ оқыңыз  Мидың лакунарлы инфарктісі

Интерстициалдық пневмонияның дифференциалды диагностикасы бактериялық пневмониямен жүргізіледі, туберкулез, басқа IBL. Интерстициялық пневмонияға арналған терапевтік-диагностикалық шаралар пульмонологтың өзара іс-қимылын білдіреді, кеуде хирургі, радиолог, патолог.

Интерстициалдық пневмонияны емдеу

Интерстициалдық пневмонияның ерте диагностикасы емдеудің тиімділігіне және болжамына оң әсер етеді. Интерстициалдық пневмонияның өткір түрі болған жағдайда тыныс алу функциясын сақтау оттегі терапиясы мен жасанды тыныс алу арқылы жүзеге асырылады. Басқа формаларды емдеу глюкокортикостероидтарды пайдалану негізінде жасалады (GKS) және цитостатиктер, қабынуға қарсы және иммуносупрессивтік әсері айқын болуы мүмкін.

IDN астында, KOP, RB-IBL, DIP және LIP ұзындықта преднизолонның жоғары немесе орташа дозаларын көрсетеді, егер қажет болса, цитотоксическими препараттарды қосу. Темекіні тастау — десвамативті интерстициальды пневмонияны және тыныс алу органдарының бронхиолитін шешудің міндетті шарты, IBL-мен байланыстыру. ILF-те GCS монотерапиясы кем дегенде 6 ай бойы азатиопринмен немесе циклофосфамидпен араласады және қолайлы. науқастың жағдайын мұқият бақылаумен.

Қоспалар ретінде антифиброзды препараттар қолданылады (D-пенициламин, колхицин, интерферон γ-1b). Гипоксияны дамыту кезінде оттегі терапиясы ұсынылады, өкпе гипертониясы бар – вазодилаторлар. Дәрі-дәрмекті тиімді пайдалану, эндотелийдің функционалдық белсенділігіне әсер етеді — простагландиндер, антипротелетті заттар, эндотелин-1 ингибиторлары, антиоксиданттар. Құрастыру кезінде «жасуша өкпесі» Интерстициалдық пневмонияға арналған жалғыз ем — бұл өкпе трансплантациясы.

Интерстициалдық пневмония болжамы

Интерстициалдық пневмонияның нәтижесі аурудың түрі мен өкпе фиброзының ауырлығына байланысты. Пациенттердің өмір сүру деңгейі орташа 5-6 жыл, өкпе фиброзымен және жүрек-өкпе қабынуы жеткіліксіздігімен, өмір сүру ұзақтығы 3 жылдан аспайды. Жедел интерстициальды пневмония, тіпті дер кезінде емдеу кезінде өлім-жітімнің өте жоғары көрсеткіштері бар — 50-70 дейін%.

Неспецифиялық емес пневмонияны емдеу нәтижесінде науқастың жағдайын клиникалық жақсарту және тұрақтандыру шамамен 75% істер; шамамен 35% науқастардың 10 жылдық өмір сүру деңгейі бар. Desquamative пішінді жақсарту кезінде/тұрақтандыру 2/3 оқиға, 5- және 10 жылдық өмір сүру көрсеткіші 93 және 69-ға жетеді%, толық ремиссия мүмкін. Лимфоцитарлы интерстициальды және криптогенді ұйымдастырылған пневмонияның көптеген жағдайлары қолайлы болжауға ие. РБ-ХБЛ жиі темекі шегуден бас тартады, кейбір жағдайларда рецидивтермен тұрақты прогрессия бар. ИФФ-ның пациенттері тұмау мен пневмококк инфекциясынан үнемі егіледі.