Интервенрикулярлық септің ақауы

Интервентрулярлық септің ақауы

Интервентрулярлық септің ақауы – туа біткен интракардиальды аномалия, Оң және сол жақ қарыншаның арасында хабардың болуымен сипатталады. Интервентрулярлық септің кемістігі тыныс алудың жетіспеушілігін көрсетеді, физикалық дамудан артта қалады, шаршау, жүрек соғысы, қатысуымен «жүректің төгілуі». Қарыншалық септал ақауларының құрал-диагностикасы ЭКГ-ды қамтиды, Эхокардиография, кеуде қуысының радиографиясы, қарыншығару, аортография, жүрек катетеризациясы, МРТ. Қарыншаның септал ақаулары кезінде радикалды (ақауларды жабу) және паллиативтік (өкпе артериясының бұзылуы) араласу.

Интервентрулярлық септің ақауы

Интервентрулярлық септің ақауы
Интервентрулярлық септің ақауы (VSD) – септумдағы тесік, сол және оң қарыншаның бөліну қуысы, оның болуы қанның патологиялық маневріне алып келеді. Кардиологияда интервенрикулярлы септал ақаулығы – жүрек ауруының ең көп таралған ауруы (9–25% барлық ППО-дан). Қарыншалық септал ақауларымен ауыр жағдайлардың жиілігі шамамен 21 құрайды%. Осындай жиілікте ақау жаңа туған ұлдар мен қыздарда кездеседі.

Интервенрикулярлық септің ақаулығы тек интракардиальды аномалия болуы мүмкін (оқшауланған VSD) немесе күрделі бұзылыстардың құрылымын енгізіңіз (Fallo тетрадтары, жалпы артериялық магистраль, үлкен ыдыстарды ауыстыру, трикруспидті атрезия және т.б.). Кейбір жағдайларда интервенрикулярлық септум толық болмауы мүмкін — бұл жағдай жүректің жалғыз қарыншасы ретінде сипатталады.

Қарыншалық септал ақауларының себептері

Көбінесе интервенрикулярлық септің ақаулығы эмбриональды дамудың бұзылуының салдары болып табылады және органдардың жұмыстан шығарылған кезде ұрықта қалыптасады. Сондықтан басқа жүрек ақаулары қарыншаның септал ақауларымен бірге жүреді: ашық артериялық түтік (20%), атропиялық септал ақаулары (20%), аортаның коорктациясы (12%), аорталық стеноз (5%), аорта жеткіліксіздігі (2,5—4,5%), митрациялық клапанның жеткіліксіздігі (2%), жиі емес — өкпелік венаның қалыпты емес ағымы, өкпе артериясының стенозы және т.б.

B 25-50% инкрентрикулярлық септал ақауларының жағдайлары экстракариак локализациясының бұзылыстарымен үйлеседі — Даун ауруы, бүйрек ауытқулары, қатты қаңылтыр мен жарылған ерні.

Шұғыл факторлар, эмбриогенездің құнсыздануына себеп болады, жүктіліктің бірінші триместрінде ұрыққа теріс әсер етеді: Жүкті әйелдердің аурулары (вирустық инфекциялар, эндокриндік бұзылулар), алкоголь және есірткі маскүнемдіктері, иондаушы сәуле, жүктіліктің патологиялық курсы (қатты токсикоз, өздігінен аборт жасау қаупі және т.б.). Қарыншалық септал ақауларының мұрагерлік этиологиясы бар. Жіберілген қарыншалық септал ақаулары миокард инфарктісінің күрделенуі болуы мүмкін.

Қарыншалық септал ақаулары бар гемодинамиканың ерекшеліктері

Интервентрикулярлық септор екі қарыншаның ішкі қабырғаларын құрайды және шамамен 1/Олардың әрқайсысының 3 ауданы. Интервентерлы септум мембраналық және бұлшық ет компоненттері болып табылады. Өз кезегінде, бұлшықет бөлімі 3 бөліктен тұрады — кіріс, трабекулярлы және тазартылған (шұңқырлы).

Сондай-ақ оқыңыз  Бартолинит

Интервентерлы септум, басқа қарыншалық қабырғалармен қатар, жүректің қысқартылуына және релаксациясына қатысады. Ұрықта эмбрионалдық дамудың 4-ші 5-ші аптасы толығымен қалыптасады. Егер бұл қандай да бір себеппен болмаса, Интервенрикулярлық септумдағы ақау. Жоғары қысымды сол жақ қарыншалық және төмен қысымды оң жақ қарыншалық байланыспен туындаған интервенрикулярлы септал ақаулары кезінде гемодинамиканың бұзылыстары (қалыпты систоланың сол жақ қарыншаның қысымы 4 — 5 есе жоғары, оң жаққа қарағанда).

Қарыншаның септал ақаулары себебінен туылғаннан кейін қан айналымының үлкен және кішкентай топтарында қан ағынын белгілеу кезінде сол жақтан қан кетуі пайда болады, оның көлемі тесік өлшеміне байланысты. Көптеген маневрлік қанмен оң жақ қарынша мен өкпе артерияларындағы қысым қалыпты болып қалады немесе аздап артады. Дегенмен, өкпенің қан айналымындағы ақаулар арқылы қанның үлкен ағымы және сол жақ жүрекке қайтуы, қарыншаның көлемі мен систоликалық жүктемесі дамиды.

Өкпедегі айналымдағы қысымның айтарлықтай артуы интервенрикулярлық септумның үлкен ақауларымен өкпе гипертониясы пайда болуына ықпал етеді. Өкпе тамырларының қарсылығын жоғарылату оң қарыншаның сол жақтан қан ағуын дамытуға шақырады (кері немесе көлденең маневр жасау), артериялық гипоксияға әкеледі (Eysenmenger синдромы).

Жүрек хирургтарының ұзақ мерзімді практикасы көрсетіледі, қарыншаның септелік ақауларын жабудың ең жақсы нәтижелері сол жақтан оң жаққа төгіліп, қол жеткізуге болады. Сондықтан операцияны жоспарлау кезінде гемодинамикалық параметрлер мұқият ескеріледі (қысым, қарсылық және қалпына келтірудің көлемі).

Қарыншалық септал ақауларының жіктелуі

Қарыншалық септал ақауларының мөлшері есептеледі, оның абсолютті мәніне және аорты саңылауының диаметрімен салыстыруға негізделген: кішігірім ақау 1-3 мм (Толочинов ауруы–Роджер), орташа – 1-ге тең/2 аорты саңылауының диаметрі, үлкен – диаметріне тең немесе одан артық.

Ақаулардың анатомиялық орналасуын ескере отырып:

  • интервентрикулярлық септумның перимembranous ақаулары — 75% (кіріс, trabecular, шұңқырлы) аорталық клапан астындағы септің жоғарғы бөлігінде орналасқан, өздігінен жабылуы мүмкін;
  • Бұлшық ет сектасының бұлшықет ақаулары – 10% (кіріс, trabecular) — септаманың бұлшықет бөлігінде орналасқан, клапаннан және өткізгіш жүйелерден едәуір қашықтықта;
  • интервенрикулярлық септумның суправентрикулярлық ақаулары — 5% — суправентрикулярлық шептің үстінде орналасқан (бұлшық ет байламы, оң қарыншаның қуысын оның шығыс трактынан ажырату), өздігінен жабық.

Қарыншалық септал ақауларының белгілері

Интервенрикулярлық септің үлкен және шағын оқшауланған ақауларының клиникалық көріністері әртүрлі. Жіңішке қарыншалық септал ақаулары (Толочинов ауруы—Роджер) диаметрі 1 см-ден аз және 25-40-да кездеседі% барлық VSD санынан. Жаттығу кезінде жеңіл шаршау мен тыныс алудың қысқа уақытын көрсетеді. Балалардың физикалық дамуы, ереже бойынша, сынған жоқ. Кейде олар жүрек аймағында кеуде қуысының жұмсақ күлгін тәрізді өрнегі бар — «жүректің төгілуі». Интервенрикулярлық септің кішігірім ақауларының тән клиникалық белгісі — жүректің ауданында жалпы систолалық шуылдың аускультациялық анықталған болуы, ол өмірдің бірінші аптасында тіркелген.

Сондай-ақ оқыңыз  Ұйқы безінің аномалиясы

Үлкен қарыншалық септал ақаулары, 1-ден көп/Ауаның аузының 2 диаметрі немесе 1 см-ден артық, жаңа туылған нәрестелердің алғашқы үш айында симптоматикалық көрінеді, 25-30 орында% сыни мемлекеттің дамуына жағдай жасайды. Интервентикулярлық септің гипотрофиясының үлкен ақаулары байқалады, тыныс алу кезінде немесе тыныштықта дем алудың қысқа болуы, шаршаудың артуы. Қиындықты азайту: нәжіс соратын, кеудеден жиі үзіліс жасалады, тыныс алу және қыспақтылық, терлеу, ауыз цианозы. Қарыншалық септал ақаулары бар көптеген балалардың тарихы — жиі тыныс жолдарының инфекциялары, ұзартылған және қайталанатын бронхит және пневмония.

3-4 жаста, себебі жүрек жеткіліксіздігі артады, бұл балалар жүректің ауданында жүрек соғысы мен ауырсынуына шағымданады, мұрын бедеріне бейімділік және әлсіздік. Уақытша цианоз тұрақты ауызша және акроцианозбен ауыстырылады; бір ғана тыныс алу шегеді, ортопнеоз, жөтел (Eysenmenger синдромы). Созылмалы гипоксияның болуы саусақтардың және тырнақтардың фалангтарының деформациясын көрсетеді («барабан таяқшалары», «көзілдіріктерді қарау»).

Емтихан анықталған кезде «жүректің төгілуі», аз немесе одан да көп деңгейде дамыған; тахикардия, жүрек түтігінің шекарасын кеңейтеді, қатты қарқынды пансистоликалық шу; гепатомегалия және спленомегалия. Өкпенің төменгі бөліктерінде тұрақсыз ралдарды естисіз.

Қарыншалық септал ақауларының диагностикасы

Қарыншалық септал ақауларын аспаптық диагностикалау әдістеріне ЭКГ кіреді, PCG, кеуде радиографиясы, Эхокс, жүрек катетеризациясы, ангиокардиография, қарыншығару.

Қарыншалық септал ақаулары бар электрокардиограмма қарыншаның жүктемесін көрсетеді, өкпе гипертензиясының болуы және ауырлығы. Ересек адамдарда аритмия болуы мүмкін (экстрацистол, атриальды фибрилляция), өткізу бұзылыстары (қоршау құқығы­салтанатты буфет буыны, WPW синдромы). Фонокардиография жоғары-жиіліктегі систолалық шуды жоғарғы-III-IV интеркостальдық кеңістікте, сол жақта.

Эхокардиография қарыншалық септал ақауларын анықтайды немесе оны гемодинамикалық бұзылыстарға күдіктейді. Интервенрикулярлық септумның үлкен ақаулары бар кеуде ағзаларының радиографиясы өкпе құрылымының, Өкпенің тамырларының пульсациясының жоғарылауы, жүрек өлшемінің өсуі. Жүректің дұрыс қуыстарын анықтау өкпе артериясы мен оң қарыншаның қысымын жоғарылатады, аортаға катетердің мүмкіндігі, оң қарыншаның веноздық қанын оттегімен арттырады. Аортография шығару үшін алынып тасталады­ДПО.

Қарыншалық септал ақауларын ашық атриовентриарлы арнамен дифференциалды диагностикалау, жалпы артериялық магистраль, аорталық өкпе ақаулары, оқшауланған өкпе стенозы, аорталық стеноз, туа біткен митральды жеткіліксіздік, тромбоэмболизм.

Сондай-ақ оқыңыз  Травматикалық энцефалопатия

Интервентикулярлы септал ақауларын емдеу

Интер-артикулярлы септал ақауларының кішкентай өлшемімен асимптомдық жолы хирургиялық араласудан бас тартуға және баланың динамикалық бақылауына мүмкіндік береді. Кейбір жағдайларда қарыншалық септал ақауларының 1-4 жасқа дейін немесе кейінгі жастағы өздігінен жабылуы мүмкін. Басқа жағдайларда қарыншалық септал ақауларын хирургиялық жабу көрсетіледі, ереже бойынша, бала 3 жастан кейін.

Жүрек жеткіліксіздігі және өкпе гипертониясы дамуымен жүрек гликозидтерімен консервативті ем жүргізіледі, диуретикалық препараттар, ангиотензинді түрлендіретін ферменттердің ингибиторлары, кардиотрофикалық, антиоксиданттар.

Интервенрикулярлық септал ақауларына арналған кардиохирургия радикалды және паллиативті болуы мүмкін. Радикалдық операцияларға U-тәрізді шөткелер арқылы интервентрикулярлық септің шағын ақауларын қою кіреді; синтетикалық пластикалық үлкен ақаулар (Тефлон, Dacron және басқалар.) патч немесе биологиялық (консервілі ксеноперикард, автоперикардия) мата; қарыншалық септал ақауларын эндоваскулярлы оқшаулау.

Ауыр гипотрофиясы бар нәрестелерде, үлкен сол жақ оң қан мантенциясы және көптеген ақаулар, паллиативтік хирургияға артықшылық беріледі, Манғыстағы жасанды өкпе стенозын жасауға бағытталған. Бұл кезең баланы қарқынды жастағы қарыншалық септал ақауларын жою үшін түбегейлі операцияға дайындауға мүмкіндік береді.

Қарыншалық септал ақаулары бар жүктілік

Кішкентай қарыншалық септал ақаулары бар әйелдер, ереже бойынша, Баланың туылуына және туылуына қабілетті. Алайда, үлкен ақау мөлшері бар, аритмия, жүрек жеткіліксіздігі немесе өкпе гипертензиясы жүктілік кезінде асқыну қаупін арттырады. Eisenmenger синдромының болуы индуктивті түсік түсірудің көрсеткіші болып табылады. Интервенрикулярлы септал ақаулары бар әйелдер ұқсас немесе басқа туа біткен жүрек ауруы бар балаға ие болу ықтималдығы жоғары.

Жүрек кемістігі бар науқасқа жүктілік жоспарламас бұрын (жұмыс істейді немесе жоқ) акушер-гинекологпен кеңесу керек, кардиолог, генетик. Қарыншалық септал ақаулары бар әйелдердің санаттарында жүктілікті басуды күшейту қажет.

Қарыншалық септал ақауларының болжамы

Қарыншалық септал ақауларының табиғи жолы бізге қолайлы болжам жасауға үміт артуға мүмкіндік бермейді. Бұл ақаулықта өмір сүру ұзақтығы ақаулық мөлшері мен орташа 25 жылға жуық. Үлкен және орташа ақаулармен 50-80% балалар 6 айдан бұрын өледі. немесе 1 жастағы жүрек жеткіліксіздігі, конъюнктивті пневмония, бактериялық эндокардит, жүрек ырғағының бұзылуы, тромбоэмболиялық асқынулар.

Сирек жағдайларда VSD өмір ұзақтығына және сапасына айтарлықтай әсер етпейді. Қарыншалық септал ақауларының өздігінен жабылуы 25-40 орынды құрайды% істер, негізінен оның кішкентай өлшемінде. Алайда, тіпті бұл жағдайда науқастарды кардиохирургтің жүрек-қантамыр жүйесінің ықтимал асқынуына және жұқпалы эндокардит қаупіне байланысты қадағалауы керек.