Ішкі цирроз

Ішкі цирроз

Ішкі цирроз – созылмалы прогрессивті ауру, бауыр тінін талшықты шрамы бар біртіндеп ауыстырумен сипатталады. Патология ұзақ уақыт бойы көрінбейді, Скринингтік сынақтар кезінде диагноз жиі кездейсоқ жасалады. Кімгеейінгі кезеңдерде сыртқы белгілер тән (кіші бауыр белгілері), портал гипертониясы, басқа органдардың және жүйелердің зақымдануы, бауыр энцефалопатиясы. Сарысудың алдын-ала диагнозы және оның асқынуы көмекші зерттеу әдістерінің негізінде белгіленеді: Ультрадыбыстық, Гепатобилиарлық жүйенің CT, ERCP, клиникалық және биохимиялық талдау. Соңғы диагноз бауыр биопсиясы және қанға анти-митохондриялық антиденелерді анықтау негізінде жасалады. Aуру емделмейді, кейінгі кезеңдерде ғана бауыр трансплантациясы науқастың өмірін сақтап қалады. Операциясыз емдеу симптоматикалық терапиядан тұрады, детоксикация, дәруменді терапия және диета.

Ішкі цирроз

Ішкі цирроз
Ішкі цирроз – ауыр бауыр ауруы, онда қалыпты бауыр тіні талшықпен ауыстырылады. Бұл патология қырық жылдан кейін әйелдерде жиірек кездеседі, жалпы халықтың 1 миллион тұрғынына шаққандағы 40-50 жағдай. Аурудың тұқымдық факторлармен тығыз байланысы – туыстардың арасында бұл патология 570 рет жиі кездеседі. Бүгінде бастапқы билиарлы цирроздың патогенезі толығымен түсіндірілмеген, сондықтан белгісіз және оның пайда болуының нақты себептері.

95-тен астам% қан анализі антимитохондриялық антиденелермен анықталады. Dегенмен, ғалымдар әлі анықтай алмайды, неге бауырдың митохондриясына ғана әсер етіледі, ал бұл басқа маталарда пайда болмайды. Бұл аурудың жасырын бастауы – Аурудың биохимиялық белгілері жиі басқа ауруларға тексеру барысында кездейсоқ анықталуы мүмкін. Ауру қозғалады, трансплантациялау бауырдың зақымдануының соңғы кезеңдерінде көрсетіледі – Бұл жағдайда науқастың өмірін құтқаруға болады.

Жүрек бауыр циррозының себептері

Қазіргі заманғы гастроэнтерология ағзадағы аутоиммундық бұзылулармен бастапқы билиарлы цирроздың дамуын байланыстырады. Ауру — мұрагерлік сипаты: Жүрек бауыры циррозы жағдайлары отбасылық шеңберде өте жиі кездеседі. Аурудың аутоиммундық сипатында бұл топтың басқа аурулармен байланысты екенін айтады: ревматоидты артрит, құбырлы бүйрек ацидозы, сжогран синдромы, аутоиммунды тиреоидит және басқалар.

Цирроздың осы түрі бар науқастарда митохондрияға қарсы антиденелер анықталғанына қарамастан, бұл антиденелерді бауыр жасушаларының бұзылуымен анықтау мүмкін болмады. Белгілі, аурудың жүректің асептикалық қабынуынан басталатынын анықтаңыз, дукция аймағында анықталған эпителиальді пролиферация және прогрессивті фиброз. Бірте-бірте қабыну процесі азаяды, бірақ фиброз бауыр тініне таралады, оның қайтымсыз жойылуына әкеліп соғады.

Сондай-ақ оқыңыз  Голдман-Фавр ауруы

Бұл процесстің басталуына және басқа ауруларға әкеп соғады: туа біткен кемістіктер мен жүректің билиарлы трактінің деформациясы, өт тас аурулары, ішек-қарын безінің ісіктері және бауырдағы лимфа түйіндерінің кеңеюі, өт қабының кистасы, бастапқы склероз немесе іріңді холангит. Сондай-ақ, аурудың пайда болуы грам-теріс инфекцияға әкелуі мүмкін – Enterobacteria, олардың бетіне ұқсас митохондриялық антигендер бар. Бұл аурудың қанында митохондрияға және тегіс бұлшықет жасушаларына антиденелер ғана емес, сонымен қатар басқа да иммундық бұзылулар: М иммуноглобулинінің жоғарылауы, B- және T-лимфоциттердің бұзылған өнімдері. Осының барлығы бастапқы билиарлы цирроздың аутоиммундық патогенезін қолдайды.

Жүрек ауруларының аясында екінші билиарлы цирроз дамиды, ішек жолдары жүректің өт жолдарында жүріп өтетін стразға алып келеді. Оларға атрезия кіреді, тастар және өт өткелдері, созылмалы өт жолдарының қатерлі ісігі, холедек кисті және мистикалық фиброз.

Билиарлы цирроздың жіктелуі

Цирроздың дұрыс жіктелуі әрі қарай емдеу тактикасын жасау үшін маңызды. Билиарлы цирроздағы бауыр қызметі Child-Pugh шкаласында бағаланады. Бұл масштабта асциттардың болуы ескеріледі, энцефалопатия, билирубин сандары, альбумин және протромбин индексі (қан коагуляциясының индексі). Ұпайлардың санына байланысты, осы көрсеткіштерге тағайындалған, цирроз өтемінің сатысы бар. А класы ең аз ұпайлармен сипатталады, өмір сүру ұзақтығы 20 жылға дейін, абдоминальді операциядан кейін өмір сүру деңгейі 90-тан асады%. В тобында өмір сүру ұзақтығы аз, және іштегі операциялардан кейінгі өлім 30-тан асады%. С тобында өмір сүру ұзақтығы 3 жылдан аспайды, және абдоминальды операциялардан кейінгі өлім 80-ден асады%. Науқасқа B немесе C сыныпты тағайындау бауыр трансплантациялау қажеттілігін көрсетеді.

METAVIR шкаласы Ресейде кеңінен қолданылады, онда фиброздың дәрежесі биопсия деректері негізінде бағаланады, дәрежелі градация – 0-ден 4-ке дейін; 4-сынып — цирроздың болуы.

Билиарлы цирроздың белгілері

Eрте кезеңдерде цирроз симптомдары ерекше емес және жойылады. Мәселен, көп жағдайда шағымдар қышқыл теріден басталады. Пациенттердің жартысынан көбі терінің қайталанып қышуына шағымданады, және әрбір оныншы теріге сызат түсіретін ауыртпалықсыз қышу туралы алаңдатты. 6 ай ішінде жиі қышу пайда болады, және тіпті сарғаюдан бірнеше жыл бұрын пайда болған, бірақ кейде бұл екі симптом бір мезгілде пайда болуы мүмкін. Сондай-ақ, бастапқы цирроздың тән белгілері шаршайды, ұйқылық, құрғақ көздер. Кейде аурудың алғашқы белгілері дұрыс гипохондриядағы ауырлық пен ауырсыну болуы мүмкін. Емтихан жоғары гамма-глобулиндердің деңгейін көрсетеді, AST-ALT қатынасының бұзылуы, гипотензияға бейімділік.

Сондай-ақ оқыңыз  Туа біткен нейтропения

Ауру қозғалса, басқа белгілер пайда болады. Сыртқа, цирроза шағын бауыр симптомдарының тобымен көрінеді: терідегі орақ тәрізді тамырлар; тұлға бетін тазалайды, алақандар мен аяқтар; ұлғайтылған сілекей бездері; терінің және барлық шырышты қабаттардың сарқылуы; қолдың икемді контуры. Науқастың тырнақтары өзгереді – кең және тегіс болады (түріне қарай тырнақтың деформациясы «көзілдіріктерді қарау»), көлденең ақшыл сызықтар пайда болады; тырнақ фалангдарының қалыңдығы («барабан таяқшалары»). Бұғылар мен бет жағында, ақтыған түйіндер ғасырлар бойы қалыптасады – майлы қабаттар.

Сыртқы көріністерге қосымша, порталдық гипертензия белгілері пайда болады: Портал венасына қысым күшейте отырып, көкбауыр мөлшері артады, ішектің органдарының тамырларында тұнжырау орын алады – варикозды геморроидальды және өңеш веналары қалыптасады, Іштегі іш қабырғасында кеңейтілген веналық желі типі бойынша қалыптасады «медайлы бастары». Веналық тығыздық ішектің қуысында сұйықтықты терлеуге әкеледі, бұл асцит қалыптасады, ауыр жағдайларда – перитонит.

Неғұрлым айқын бауыр зақымдалады, цирроздың асқыну ықтималдығы соғұрлым жоғары болады. Дәруменді сіңірудің бұзылуына байланысты науқастардың үштен бірінде остеопороз пайда болады, патологиялық жарықтар арқылы көрінеді. Май сіңірілуінің бұзылуы барлық майда еритін витаминдердің жетіспеушілігіне әкеледі (А, К, Д, Е), полихиповитаминоздың белгілері қандай?. Майды кетіру нәжіспен шығарылады – стериорея. Пациенттердің бестен бірінде бірлескен гипотиреоз пайда болады, миелопития мен невропатияны дамыту. Геморрагиялық күйзелісті дамыту кезінде қызылша мен тік ішектің варикозды веналары үлкен қан кетуіне әкелуі мүмкін. Бауырдың зақымдануы басқа органдар мен жүйелердің дисфункциясына әкеледі: гепатореналды дамыту, гепато-өкпелік синдромдар, асқазан және колопатия. Осыған байланысты, бұл бауыр организмнің токсиндерді тазарту функциясын орындамайтынын, олар қандағы еркін айналады және миға улы әсер етеді, бауыр энцефалопатиясын тудырады. Өте жиі бауыр цереброзында ақуыздық карцинома дамуы мүмкін (қатерлі ісік), толық зарарсыздық.

Билиарлы цирроздың диагностикасы

Өткірдің тоқырауының белгілері болса, клиникалық және биохимиялық профиль бағаланады. Циррозға тән сілтілік фосфатаза және G-GTP деңгейі жоғары, ALT және AST-дың офсеттік қатынасы, билирубин деңгейі кейінірек көтеріледі. Науқастың иммундық мәртебесі зерттеледі: М иммуноглобулинінің деңгейі артады, митохондрияға қарсы антиденелер, сонымен қатар ревматоидті фактордың деңгейін жоғарылату, бұлшықет талшықтарын тегістейтін антиденелер, Қалқанша безінің тіндері, жасуша ядросы (антинуклеарлы антиденелер).

Сондай-ақ оқыңыз  Абсент

Бауырдың фиброзының белгілері бауырдың ультрадыбыстық көмегімен және гепатобилиарлық жүйені CT-сканерлеу арқылы анықталады, алайда, нақты диагноз тек бауыр биопсиясынан кейін жасалуы мүмкін. Тіпті биопсияның үлгілерін зерттеу кезінде, билиарлы циррозға тән бауырдағы өзгерістер аурудың ерте кезеңдерінде ғана анықталады, онда морфологиялық сурет барлық цирроз түрлері үшін бірдей болады.

Ауруларды анықтау немесе жою, Жүректің екінші кезектегі циррозының дамуына алып келеді, мүмкін, қосымша зерттеулер арқылы: Ішек мүшелерінің ультрадыбысымен, Панкреатохолангиография гидробигі, ERCP.

Билиарлы циррозды емдеу

Терапевтер осы ауыр ауруларды емдеуге белсене қатысады, гастроэнтеролог, гепатолог және хирург. Цирроздың терапиясының мақсаттары цирроздың дамуын тоқтатады және бауырдың жеткіліксіздігінің әсерін жояды. Иммуносупрессивті препараттар көмегімен фиброз процесін баяулатуға болады (аутоиммунды процесті тежейді), холеретикалық препараттар (холестаза жою).

Симптоматикалық терапия — бұл цирроздың асқынуының алдын алу және емдеу: бауыр энцефалопатиясы диета терапиясының көмегімен жойылады (протеин пропорциясының төмендеуі, тағамның көкөніс компонентін көбейту), Детоксикация терапиясы, портативті гипертензияны азайту диуретиктермен қамтамасыз етіледі. Мультивитаминдік препараттарды тағайындау, ферменттер ас қорытуды жақсарту үшін тағайындалған. А және В сыныпты циррозбен физикалық және эмоционалды стресті шектеу ұсынылады, және C сыныпта — толық төсек демалысы.

Билидің циррозы үшін ең тиімді ем бауыр трансплантациясы болып табылады. Трансплантациядан кейін 80-ден астам% науқастар алдағы бес жылда аман қалады. Базалық билиарлы цирроздың релизі 15 жаста% науқастар, алайда, пациенттердің көпшілігінде хирургиялық емдеу нәтижелері жақсы.

Билиарлы цирроздың алдын-алу және алдын-алу

Аурудың пайда болуына жол бермеу мүмкін емес, бірақ алкоголь немесе темекі шегу ықтималдығын айтарлықтай төмендетеді, отбасында билирлі цирроздың болған жағдайында гастроэнтерологтың кезекті тексеруі, жақсы тамақтану және салауатты өмір салты.

Қолайсыз болжам. Аурудың алғашқы белгілері аурудың басталуынан он жыл өткен соң мүмкін болады, алайда, цирроздың басында өмір сүру ұзақтығы 20 жылдан аспайды. Болжамсыз қолайсыздық — бұл симптомдардың және морфологиялық суреттің жылдам прогрессиясы, егде жастағы адамдар, циррозға байланысты аутоиммундық аурулар. Болжамды тұрғысынан ең қолайсыздық — бұл қышыманың жоғалуы, ксантоматозды бөртпені азайту, холестеринді төмендету.