Иценко — Кушин ауруы

Иценко ауруы — Кушинг

Иценко-Кушин ауруы – нейроэнdокринdік бұзылулар, гипоталамус-гипофиздің зақымдануына байланысты даму, Бүйрек үсті безінің гипертекстриациясы және қайталама гиперфункциясы. Белгі кешен, Иценко-Кушин ауруы сипатталған, семіздік бар, гипертониясы, қант диабеті, остеопороз, жыныстық бездердің қысқартылған функциясы, құрғақ тері, дененің ұзартқыш белгілері, хирсутизм және басқалар. Диагностикалық мақсаттар үшін бірқатар биохимиялық қан көрсеткіштері анықталған, гормондар (ACTH, кортизол, 17-АСС және д-р.), краниограмма, CT гипофизі және бүйрек үсті безі, бүйрек үсті сцинтографиясы, Liddle сынағы. Емдік терапия Иценко-Кушинг ауруын емдеуде қолданылады, рентген, хирургиялық әдістер (адреналектомия, Гипофиздің ісінуін жою).

Иценко ауруы — Кушинг

Иценко ауруы — Кушинг
Эндокринология ауруды және Иценко-Кушинг синдромын ерекшелендіреді (бастапқы гиперкортикоидизм). Екі ауру жалпы симптомдық кешен ретінде көрінеді, алайда, басқа этиологиясы бар. Иценко-Кушинг синдромы бүйрек үсті безінің гиперпластикалық ісіктері арқылы глюкокортикоидтардың гиперфлоукциясына негізделген (Кортикостерома, глюкоза метрі, аденокарцинома) немесе гиперкортикоидизм, экзогендік глюкокортикоидтық гормондардың ұзақ уақыт бойы енгізілуіне байланысты. Кейбір жағдайларда, экстопиялық кортикотропиномы бар, APUD жүйесінің шығыс ұяшықтары (липидті жасуша ісінуі, өкпе рагы, асқазан безінің рагы, ішек, тимус, Қалқанша безі және басқалары.), дамиды, ұқсас клиникалық көріністері бар эктопиялық ACTH синдромы деп аталады.

Иценко-Кушинг ауруында негізгі зақым гипоталамус-гипофиздің деңгейінде локализацияланған, және перифериялық эндокринді бездер аурудың патогенезіне екінші рет қатысады. Иценко-Кушин ауруы әйелдерде 3-8 есе жиі дамиды, ерлерге қарағанда; көбінесе бала туу жасындағы әйелдер (25-40 жаста). Иценко-Кушин ауруы курсының ауыр нейроэндокриндік бұзылуларымен сипатталады: көмірсулар мен минералды зат алмасу бұзылыстары, неврологиялық симптомдық кешен, жүрек-қан тамырлары, ас қорыту, бүйрек аурулары.

Кушин ауруы себептері

Иценко-Кушинг ауруын дамыту көбінесе базофильді немесе хромофобты гипофиздік аденоманың болуымен түсіндіріледі, жасырын адренокортикотропты гормон. Науқастарда гипофиздің ісіктері микродерномамен анықталған кезде, macroadenoma, аденокарцинома. Кейбір жағдайларда аурудың пайда болуы орталық жүйке жүйесінің бұрынғы жұқпалы ауруларымен байланысты (энцефалит, арахноидит, Менингит), бас миының жарақаты, интоксикация. Әйелдерде Иценко-Кушин ауруы гормоналды түзету аясында дамуы мүмкін, жүктілікке байланысты, босану, Менопауза.

Иценко-Кушинг ауруының патогенезінің негізі гипоталамус-гипофиз-адреналдық қатынастардың бұзылуы болып табылады. Дофамин медиаторларының CRH секрециясына ингибирленген әсерін төмендету (кортикотропты шығаратын гормон) ACTH гиперфигурациясына әкеледі (адренокортикотропты гормон).

ACTH синтезінің жоғарлауы бүйрек үсті және қосымша беткей әсерлері каскадын туғызады. Бүйрек үсті безінде глюкокортикоидтардың синтезі артады, андроген, аз дәрежеде – минералды кортикоид. Глюкокортикоидтардың деңгейін жоғарылату тұмсық-көмірсулар метаболизміне катаболикалық әсері бар, бұлшықет пен дәнекер тіннің атрофиясы жүреді, гипергликемия, салыстырмалы инсулин жеткіліксіздігі және инсулинге төзімділік, стероидты қант диабеті дамуы. Майдың зат алмасуының бұзылуы семіздік дамуына себеп болады.

Сондай-ақ оқыңыз  Адренал жеткіліксіздігі

Есенко-Кушин ауруы кезінде минерокортикоидті белсенділікті күшейту ренин-ангиотензин-альдостерон жүйесін белсендіреді, осылайша гипокалемия мен артериялық гипертензияның дамуына ықпал етеді. Сүйек тініне катаболикалық әсері асқазан-ішек жолдарында кальцийді реабсорбциялау және остеопороздың дамуын азайту және азайту арқылы жүреді. Стероидтердің андрогендік қасиеттері тұнбаның дисфункциясын тудырады.

Иценко-Кушин ауруы клиникалық курсының нысандары

Енгенко-Кушин ауруы ауыр болуы мүмкін, қалыпты немесе ауыр. Жұмсақ аурулар жеңіл белгілері бар: менструальная функция сақталуы мүмкін, Остеопороз кейде жоқ. Иценко-Кушин ауруы қалыпты ауырлығымен симптомдар анықталды, Алайда, асқынулар дамымайды. Аурудың ауыр түрі асқынулардың дамуымен сипатталады: Бұлшық айналасы, гипокалемия, гипертониялық бүйрек, ауыр психикалық бұзылулар және т. д.

Патологиялық өзгерістердің даму қарқынына сәйкес Иценко-Кушинг ауруының прогрессивті және пропорциональды бағыты бөлінеді. Прогрессивті курс тез сипатталады (6-12 ай ішінде) аурудың симптомдары мен асқынуларын арттыру; протеин ағынымен патологиялық өзгерістер біртіндеп қалыптасады, 3-10 жылға дейін.

Иценко-Кушин ауруы белгілері

Иценко-Кушинг ауруында майдың зат алмасуының бұзылыстары пайда болады, сүйек өзгерістер, нейромышулы, жүрек-қан тамырлары, тыныс алу, жыныстық қатынас, асқорыту жүйесі, психика.

Иценко-Кушин ауруы бар науқастар кушингоидтық көріністе ерекшеленеді, типтік жерлерде майлы тіндердің пайда болуына байланысты: бетінде, мойын, иықтар, сүт бездері, артқа, асқазан. Бет — ай тәрізді, құрғақ май «климактикалық соққылар» Жатыр мойны омыртқасының VII аймағында, көкірек және іш қуысының көлемін арттырады; ал аяғы салыстырмалы түрде жұқа қалады. Тері құрғақ болады, қылшық, айқын күлгін мәрмәр үлгісімен, сүт бездерінің аймағында, иықтар, іш, ішілік қан кету. Безеу немесе қайнаудың пайда болуы жиі байқалады.

Иценко-Кушин ауруы бар әйелдердің эндокринді бұзылулары менструальдық бұзылыстар ретінде көрінеді, кейде – аменорея. Дене шашының артық болуы (хирсутизм), шаштың өсуі мен шашты жоғалту. Еркектерде бет пен денеге шаштың азаюы және жоғалуы байқалады; жыныстық ниетінің төмендеуі, импотент. Бала кезіндегі Кушин ауруы, гонадотропты гормондардың секрециясының төмендеуіне байланысты жыныстық дамудың кешіктірілуіне әкелуі мүмкін.

Сүйек жүйесінің өзгерістері, остеопороздан туындаған, көрінетін ауырсыну, сүйек деформациясы және сынықтар, балаларда – созылу және онтогенездің саралануы. Иценко-Кушинг ауруындағы жүрек-тамырлық бұзылулар артериялық гипертензияны қамтуы мүмкін, тахикардия, электролит стероидты кардиопатиясы, созылмалы жүрек жеткіліксіздігінің дамуы. Кушинг ауруымен ауыратын науқастар бронхит жиі кездеседі, пневмония, туберкулез.

Сондай-ақ оқыңыз  ВИЧ-инфекциясындағы ЛОР мүшелерінің бұзылуы

Ас қорыту жүйесінің бұзылуы жүректің пайда болуымен бірге жүреді, эпигастр ауруы, созылмалы гиперсак гастритінің дамуы, стероидты қант диабеті, «стероид» асқазан және ұлтабар ойық жаралары, асқазан-ішек өтетін қан. Созылмалы пиелонефрит бүйректің және зәр шығару жолдарының зақымдануынан туындауы мүмкін, уролития, нефросклероз, уремияларға дейін бүйрек жеткіліксіздігі.

Езенко-Кушин ауруы бойынша неврологиялық бұзылулар ауырсынудың дамуында көрінеді, амототроптық, асқазан және пирамидалық синдромдар. Етенко-Кушин ауруы барабар терапиясының әсерінен ауру және амиотрофикалық синдромдар қалпына келуі мүмкін, онда церебральды және пирамидалық синдромдар қайтарылмайды. Атация дамыған церебральды синдроммен дамиды, нистагмус, патологиялық рефлекстер. Пирамида синдромы сіңір гиперрефлексиясымен сипатталады, тиісті белгілері бар бет және гипоглозды нервтердің орталық зақымдануы.

Иценко-Кушинг ауруында неврастеникалық сияқты психикалық бұзылулар болуы мүмкін, астенодинамикалық, эпилептиктен, депрессиялық, гипохондриялық синдромдар. Жады мен естіліктің азаюымен сипатталады, летарги, эмоционалдық ауытқулардың төмендеуі; науқастарда өз-өзіне қол жұмсау туралы ойлар болуы мүмкін.

Иценко-Кушин ауруы диагностикасы

Иценко-Кушин ауруы үшін диагностикалық және емдеу тактикасын дамыту эндокринологтың тығыз ынтымақтастығын талап етеді, невропатолог, кардиолог, гастроэнтеролог, уролог, гинеколог.

Иценко-Кушин ауруы кезінде қан биохимиялық параметрлерінің типтік өзгерісі байқалады: гиперхолестеринемия, гиперглобулинемия, гиперхлоремия, гипернатемия, гипокалемия, гипофосфатемия, гипоальбуминемия, сілтілік фосфатаза белсенділігінің төмендеуі. Стероидты қант диабеті, гликозурия және гипергликемия дамуы тіркеледі. Қан гормондарын зерттеу кортизол деңгейін жоғарылатады, ACTH, renin; Зәрде табылған қызыл қан клеткалары, белок, гранулярлы және гиалинді цилиндрлер, 17 километрлік бөлу өседі, 17-ОКС, кортизол.

Дессаметазон мен метопиронмен диагностикалық зерттеулер ауруды және Иценко-Кушинг синдромын саралау үшін жүргізіледі (Liddle сынағы). Метопиронды қабылдағаннан кейін немесе 17-АСС-ден 50-ден астам есе азайтылғаннан кейін зәрдегі 17-АЕК-нің кетуін арттыру% Дессаметазон енгізгеннен кейін Иценко-Кушин ауруы көрінеді, ал 17-АЕК-нің шығарылуындағы өзгерістердің болмауы Иценко-Кушинг синдромының пайдасына дәлел болып табылады.

Бас сүйек рентгенографиясын қолдану (түрік седлеі) Гипофиздің макрогеномалары анықталды; Контрасты енгізе отырып, мидың CT және MRI бар – микродерномалар (50-75% істер). Омыртқа рентгенографиясы остеопороз белгілері.

Бүйрек үсті безінің зерттеуі (Бүйрек үсті бездерінің ультрадыбылуы, Бүйрек үсті бездерінің МРИ, КТ, сцинтиграфия) Иценко-Кушин ауруы кезінде екі жақты адреналді гиперплазияны анықтайды. Сол уақытта, Бүйрек үсті безінің асимметриялық бір жақты кеңеюі глюкозаны көрсетеді. Иценко-Кушинг ауруының дифференциалды диагнозы сол синдроммен жүзеге асырылады, гипоталамиялық жыныстық қатынас синдромы, семіздік.

Сондай-ақ оқыңыз  Пиопнеумоторакс

Кушингтің ауруын емдеу

Иценко-Кушинг ауруына гипоталамус өзгерістерін жою қажет, ACTH және кортикостероидтердің секрециясын қалыпқа келтіру, бұзылған зат алмасуды қалпына келтіру. Ауруды емдеу үшін дәрілік терапияны қолдануға болады, гамма, сәулелік терапия, гипоталамус-гипофиз аймағының протон терапиясы, хирургиялық емдеу, сондай-ақ әр түрлі әдістердің комбинациясы.

Дәрігерлік терапия Иценко-Кушинг ауруының бастапқы сатысында қолданылады. Гипофиздің функциясына кедергі жасау үшін резерпин тағайындалды, бромокриптина. Дәрі-дәрмектерге қосымша орталық әрекеттер, ACTH секрециясының сепараторлары, Бүйрек үсті безінде стероидты гормондардың синтезін блокаторлар Cushing ауруын емдеуде пайдаланылуы мүмкін. Симптоматикалық терапия жүргізіледі, ақуызды түзету, минералды заттар, көмірсулар, электролиттермен алмасу.

Гамма, Рентген және протон терапиясы әдетте пациенттерге беріледі, Гипофиз ісігі үшін рентгендік деректер жоқ. Радиациялық терапия әдістерінің бірі — гидрофарға радиоактивті изотоптардың стереотактикалық имплантациялауы. Әдетте, радиотерапиядан кейін бірнеше айдан кейін клиникалық ремиссия жүреді, ол салмақ жоғалумен бірге жүреді, AD, менструальдық циклді қалыпқа келтіру, сүйек пен бұлшықеттің зақымдануын төмендетеді. Гипофиздің сәулеленуін бір жақты адреналектомиямен немесе гиперпластикалық бүйрек үсті затының бағытты бұзылуымен біріктіруге болады.

Күшті Cushing ауруында екі жақты бүйрек үсті безін жою мүмкін (екі жақты адреналектомия), Глюкокортикоидтар мен минералокортикоидтермен өмір сүру ұзақтығы ұзартылған СТ талап етеді. Гипофиз аденомы анықталған жағдайда эндоскопиялық трансназальды немесе транскраниальды жоюға болады, трансспеноидальды шырышты бұзу. Аденомектомиядан кейін ремиссия 70-80-де кездеседі% істер, шамамен 20% Гипофиздің қайталанатын ісіктері пайда болуы мүмкін.

Кушинг ауруының алдын-алу және алдын-алу

Кушин ауруы туралы болжам ұзақтығы бойынша анықталады, аурудың ауырлығы, науқастың жасы. Жас емделушілерде ерте емдеу және жұмсақ аурумен толық қалпына келтіру мүмкін. Иценко-Кушинг ауруының ұзақтығы, тіпті түбірлік себеп жойылған болса да, сүйектің өзгеруіне әкеледі, жүрек-қан тамырлары, зәр шығару жүйесі, бұл жұмыс істеу қабілетіне кедергі келтіреді және болжамды күшейтеді. Иценко ауруының пішіндері басталды — Септикалық асқынулардың пайда болуына байланысты өлім-жітім аяқталады, бүйрек жеткіліксіздігі.

Кушинг ауруымен ауыратын науқастарды эндокринолог бақылайды, кардиолог, невропатолог, гинеколог-эндокринолог; шамадан тыс физикалық және психо-эмоционалдық стресстерден аулақ болыңыз, түнгі жұмыс. Иценко-Кушин ауруы дамуының алдын алу жалпы профилактикалық шараларға дейін азаяды – ТБИ алдын алу, интоксикация, нейроинфекция және т. д.