Иценко-Кушинг синдромы (гиперкортизолизм)

Ицeнко-Кушинг синdромы (гипeркорtикоиdизм)

Иценко-Кушинг синдромы – паtологиялық симптомдық кешен, гиперкортизолизм нәтижесінде туындайды, т. е. бүйрек үсті безінің кортизол гормонымен немесе глюкокортикоидтермен емдеу ұзартылған. Иценко-Кушинг синдромын Еденко-Кушин ауруларынан ажырату қажет, онда екінші гиперкортизолизмді түсінеді, гипоталамус-гипофиз жүйесінің патологиясын дамыту. Иценко синдромының диагностикасы–Кушизол және гипофиз гормондары бойынша зерттеу жүргізіледі, десаметазонды сынау, МРТ, КТ және бүйрек үсті сцинтиграфиясы. Иценко синдромын емдеу–Кушту оның себебіне байланысты және глюкокортикоидті терапияның жойылуынан тұруы мүмкін, Стероиогенезді ингибиторларын тағайындау, Бүйрек үсті ісіктерін жедел жою.

Иценко-Кушинг синдромы (гиперкортикоидизм)

Иценко-Кушинг синдромы (гиперкортикоидизм)
Иценко-Кушинг синдромы – патологиялық симптомдық кешен, гиперкортизолизм нәтижесінде туындайды, т. е. бүйрек үсті безінің кортизол гормонымен немесе глюкокортикоидтермен емдеу ұзартылған. Глюкокортикоидтық гормондар метаболизмнің барлық түрлерін және көптеген физиологиялық функцияларды реттеуге қатысады. Бүйрек үсті безі ACTH сырлау арқылы гипофиз безін реттейді — адренокортикотропты гормон, кортизол және кортикостерон синтезін белсендіру. Гипоталамус гормондары гипофиз қызметін басқарады — статиндер мен либериндер.

Мұндай көп сатылы реттеу дене функцияларын және метаболизм процестерін үйлестіруді қамтамасыз ету үшін қажет. Осы тізбектегі байланыстардың біреуін бұзу глюкокортикоидтық гормондардың гиперекрециясына бүйрек үсті кортексімен әкелуі және Иценко-Кушинг синдромының дамуына әкелуі мүмкін. Әйелдерде Иценко-Кушинг синдромы 10 есе жиі кездеседі, ерлерге қарағанда, дамыту, негізінен, 25-40 жасында.

Синдром және Иценко-Кушин ауруы бар: соңғы клиникалық симптомдармен көрінеді, бірақ гипоталамус-гипофиздің негізгі зақымдануына негізделген, және бүйрек үсті кортексінің гиперфункциясы екінші рет дамиды. Пациенттерде, маскүнемдіктен немесе ауыр депрессиялық бұзылыстармен ауырады, Кейде псевдо-кушинг синдромы дамиды.

Иценко-Кушинг синдромының даму себептері мен механизмі

Иценко-Кушинг синдромы – кең түсінік, түрлі мемлекеттердің инклюзивті кешені, гиперкортизолизммен сипатталады. Қазіргі заманғы эндокринология саласындағы зерттеулерге сәйкес 80-ден астам% Иценко-Кушинг синдромының жағдайлары гипофиз микроадомасы арқылы ACTH секрециясымен байланысты (Иценко-Кушин ауруы). Гипофиз микродинамасы аз (2 см артық емес), жиі жақсы, безге ісігі, адренокортикотропты гормон шығарады.

14-18% Пациенттер Эзенко-Кушинг синдромы бүйрек үсті безінің гиперпластикалық ісіктері нәтижесінде бүйрек үсті безінің негізгі зақымдалуына себеп болады – аденомалар, аденоматоз, аденокарциномалар.

1-2% ACTH-ectopic немесе corticoliberin-ectopic syndrome туындаған аурулар – Ісіну, кортикотроптық гормондардың секрециясы (кортикотропин). ACTH-ectopic синдромы түрлі органдардың ісіктері туындауы мүмкін: өкпе, сынықтары, аналық безі, тимус, паратироид, Қалқанша безі, ұйқы безі, простата безі. Иценко-Кушинг есірткі синдромының даму жиілігі жүйелі аурулары бар науқастарды емдеуде глюкокортикоидтерді дұрыс қолдануға байланысты.

Сондай-ақ оқыңыз  Жұмсақ мастит

Иценко-Кушинг синдромындағы кортизол гиперэкрекциясы катаболикалық әсерді тудырады — сүйек белоктарының құрылымдарын бұзу, бұлшықеттер (соның ішінде жүрек), тері, ішкі органдар және т.б. д., Уақыт өте келе дистрофия мен тіннің атрофиясына әкеледі. Глюкоза мен глюкозаның ішек сіңірілуінің жоғарылауы стероидты диабеттің дамуына әкеледі. Иценко-Кушинг синдромындағы майдың метаболизмі бұзылыстары глюкокортикоидтарға әр түрлі сезімталдыққа байланысты дене ішіндегі кейбір аудандарында майдың тұндыруымен және айналасындағы атрофиямен сипатталады. Кортизолдың шамадан тыс деңгейін бүйректерге әсері электролит бұзылулары арқылы көрінеді – гипокалемия және гипернатраемия және т.б, нәтижесінде, артериялық қысымды жоғарылату және бұлшықет тінінде дистрофиялық процестердің нашарлауы.

Жүрек бұлшық еті гиперкортизмадан ең көп зардап шегеді, бұл кардиомиопатияның дамуында көрінеді, жүрек жеткіліксіздігі және аритмия. Кортизол иммунитетке әсер ететін депрессивтік әсері бар, Иценко-Кушинг синдромымен науқастарды инфекцияға әкелді. Иценко-Кушинг синдромы оңай болуы мүмкін, қалыптыдан ауырға дейін; прогрессивті (барлық симптомдық кешенін 6-12 айға дейін дамыту) немесе бірте-бірте (2 жылдан 10 жылға дейін өседі).

Иценко-Кушинг синдромының белгілері

Иценко-Кушинг синдромының ең тән белгілері — семіру, 90-нан асатын науқастарда анықталуы мүмкін% істер. Майды қайта бөлу біркелкі емес, cushingoid түрі. Майлы сұйықтықтар бетінде байқалады, мойын, кеудеге арналған, асқазан, салыстырмалы жұқа аяқтары бар («саз балшықтан жасалған колосс»). Ай тұлғасы ай сияқты болады, қызыл-күлгін түсті цианоздық көлеңкесі бар («матронизм»). VII мойны омыртқасының аймағында майдың тұнбасы пайда болады, деп аталады, «климактикалық» немесе «бисон» соққы. Иценко-Кушинг синдромында семіздік жұқарумен ерекшеленеді, алақанның артқы жағында мөлдір тері.

Бұлшық ет жүйесінің бұлшық еттерінің байқауы байқалады, бұлшықет тонусының және күштің төмендеуі, бұлшықет әлсіздігі нені көрсетеді (миопатия). Типтік белгілер, Иценко-Кушинг синдромымен бірге жүреді, бар «жалтыраған бөкселер» (феморальды және глюнеоздық бұлшықеттердің көлемін төмендету), «қоректік қарын» (Іштің бұлшық ет гипотрофиясы), іштің ақ түсті сызығы.

Иценко-Кушинг синдромы бар науқастардың терісі тән «мәрмәр» Белгіленген тамырлы құрылымымен көлеңке, қабынуға бейім, құрғақтық, терлеу аймақтарымен араласады. Иық теріге арналған теріде, сүт бездері, іш, бөкселер мен жамбас теріні созу арқылы қалыптасады – қызыл немесе көгілдір түсті бояу белгілері, ұзындығы бірнеше миллиметрден 8 см-ге дейін және ені 2 см-ге дейін. Тері бөртпесі байқалды (безеу), тері астындағы қан кету, жыртқыш веналар, жеке тері аймағын гиперпигментациялау.

Сондай-ақ оқыңыз  Фолликулярлы Қалқанша Рагы

Гиперкортикоидия жиі жұқарады және сүйек зақымдайды — остеопороз, ауыр сырқаттанушылыққа алып келеді, деформациялар және сүйек сынулары, кифосколиоз және сколиоз, бел және қыртыстық омыртқада айқын көрінеді. Омыртқалардың қысылуына байланысты пациенттер ауырып, аз болады. Иценко-Кушинг синдромы бар балаларда өсім артта қалады, эпифиздің шеміршек дамуының баяулауымен байланысты.

Жүрек бұлшықетінің бұзылуы кардиомиопатияның дамуында көрініс табады, аритмиямен бірге жүреді (атриальды фибрилляция, экстрацистол), гипертензия және жүрек жеткіліксіздігі белгілері. Бұл қорқынышты асқынулар пациенттердің өліміне әкелуі мүмкін. Иценко-Кушинг синдромында жүйке жүйесі ауырады, оның тұрақсыз жұмысында не көрінеді: ингибирлеу, депрессияға ұшырады, эйфория, стероидты психоздар, өзіне-өзі қол жұмсау әрекеттері.

10-20% Аурудың барысында стероидты қант диабеті дамиды, асқазан безінің зақымдалуымен байланысты емес. Қант диабеті өте оңай, ұзақ қан қалыпты қан инсулині бар, жеке диета мен қантты төмендететін дәрілермен тез өтеледі. Кейде поли және никулия дамиды, перифериялық ісіну.

Әйелдердегі гиперандрогенизм, Иценко-Кушинг синдромымен бірге жүреді, вирилизацияның дамуына әкеледі, хирсутизм, гипертрихоз, менструалдық бұзылулар, аменорея, бедеулік. Еркек пациенттер феминизация белгілерін көрсетеді, тестілік атрофия, әлеуетті және либидоды төмендетті, гинекомастия.

Иценко-Кушинг синдромының асқынуы

Созылмалы, Иценко-Кушинг синдромының өсу белгілері бар прогрессивті бағыты асқынулардың нәтижесінде науқастардың қайтыс болуына әкелуі мүмкін, өмірге сыйыспайтын: жүрек декомпенсациясы, соққылар, сепсис, қатты пиелонефрит, созылмалы бүйрек жеткіліксіздігі, остеопороз және омыртқаның қабырғасының бірнеше сынуы бар.

Иценко-Кушинг синдромының шұғыл жағдайы — бұл бүйрек (бүйрек үсті безі) дағдарыс, сананың бұзылуын көрсетті, артериялық гипотензия, құсу, іштің ауыруы, гипогликемия, гипонатриемия, гиперкальемия және метаболикалық ацидоз.

Инфекцияларға қарсы тұрудың төмендеуі нәтижесінде Иценко-Кушинг синдромы бар науқастар жиі фурункулозды дамытады, флегмон, іріңді және зеңдік тері аурулары. Уолиттердің дамуы сүйектердің остеопорозымен және артық кальций мен фосфаттан несеп шығарумен байланысты, оксалат және фосфат бүйрек тастарын қалыптастыруға алып келеді. Гиперсокортизмі бар әйелдердің жүктілігі жиі жүктілікте немесе ауыр босану кезінде аяқталады.

Иценко-Кушинг синдромының диагностикасы

Егер науқаста амнестік және физикалық деректер негізінде Есенко-Кушинг синдромы болса және глюкокортикоидтің экзогендік көзін жоққа шығарса (т. с. ингаляция және интрауциклы), ең алдымен, гиперкортизизмнің себебі туындайды. Бұл үшін скринингтік тестілер қолданылады:

  • кортизолды күнделікті зәрде шығаруды анықтау: кортизолдың өсуі 3–4 және одан да көп рет синдром диагнозының немесе Иценко ауруының дәлдігін көрсетеді–Кушинг.
  • шағын десаметазонды сынау: Әдетте, десаметазон кортизол деңгейін жартысынан астамға азайтады, Иценко-Кушинг синдромының төмендеуі байқалмайды.
Сондай-ақ оқыңыз  Сүйектің кистасы

Ауру мен Иценко-Кушинг синдромы арасындағы дифференциалды диагноз үлкен дессаметазонды сынауға мүмкіндік береді. Иценко-Кушин ауруы кезінде десаметазон қабылдаған кезде кортизол концентрациясы 2 еседен астамға төмендейді; кортизолды төмендету синдромы болмайды.

Зәрдің жоғары деңгейде 11-АСС (11 оксицетероидтар) және 17-cs төмендетті. Қандағы гипокалемия, гемоглобиннің ұлғаюы, эритроциттер және холестерол. Гиперсокортизмнің көзін анықтау (екі жақты адреналді гиперплазия, Гипофиздік аденома, Кортикостерома) Бүйрек үсті безі мен гипофиздің МРТ немесе КТ, бүйрек үсті сцинтиграфиясы. Иценко-Кушинг синдромының асқынуын диагностикалау үшін (остеопороз, омыртқаның қысылуының бұзылуы, қабырғасының сынуы және т. д.) Омыртқа рентген және CT-сканерлеу, кеудеге арналған. Қан көрсеткіштерін диагностикалаудың электролиттік бұзылыстарын биохимиялық зерттеу, стероидты қант диабеті және т.б.

Иценко-Кушинг синдромын емдеу

Иатрогендік кезде (дәрілік) Иценко-Кушинг синдромының табиғаты глюкокортикоидтардың біртіндеп жойылуын және оларды басқа иммуносупрессанттармен ауыстыруды талап етеді. Гиперсортизолизмнің препараттарының эндогендік сипаты белгіленеді, стероидогенезді басады (амминоглутетимид, митоттан).

Бүйрек үсті бездерінің ісіктері зақымдануы болған кезде, Гипофиз безі, Ісіктердің өкпелік хирургиялық кетірілуі, және мүмкін болмаса – бір немесе екі жақты адреналектомия (бүйрек үсті безін алып тастау) немесе гипоталамус-гипофиз аймағының сәулелік терапиясы. Радиациялық терапия көбінесе хирургиялық немесе дәрілік препараттармен бірге тиімділікті арттыру және нығайту үшін жүзеге асырылады.

Иценко-Кушинг синдромына симптоматикалық емдеу антигипертензияны қолдануды қамтиды, диуретиктер, гипогликемиялық агенттер, жүрек гликозидтері, биостимуляторлар және иммуномодуляторлар, антидепрессанттар немесе седативтер, дәрумен терапиясы, остеопорозмен емдеу. Протеин өтемі ме?, минералды және көмірсулар метаболизмі. Созылмалы адреналді жеткіліксіздігі бар науқастарды операциядан кейінгі емдеу, адреналектомияға ұшыраған, тұрақты гормондарды алмастыру терапиясынан тұрады.

Иценко-Кушинг синдромының болжамы

Егер Иценко-Кушинг синдромын емдеуді елемейтін болсаңыз, онда қайтымсыз өзгерістер пайда болады, 40-50 өлім% науқастар. Егер синдромның себебі жақсы кортикостероид болатын болса, Қанағаттанарлық болжам, бірақ адреналді бездердің қалыпты функциясы 80 ғана қалпына келтіріледі% науқастар. Қатерлі кортикостердің диагнозында, бесжылдық өмір сүру болжамдары – 20-25% (орташа есеппен 14 ай). Созылмалы адреналді жеткіліксіздікте минералды және глюкокортикоидтермен өмір бойы өтетін терапия көрсетілген.

Жалпы, Иценко-Кушинг синдромының болжауы диагнозды және емдеудің уақытылы болуымен анықталады, себептері, асқынулардың болуы және ауырлығы, хирургиялық араласудың мүмкіндігі мен тиімділігі. Иценко-Кушинг синдромы бар науқастар эндокринолог дәрігердің байқауында, оларға ауыр жаттығулар ұсынылмайды, жұмыс кезінде түнгі ауысулар.