Әйел псевдо-гермафредизм

Әйел жалған сөз-гермафредизм

Әйел псевдо-гермафредизм – ұрпақты болу жүйесінің туа біткен бұзылуы, онда жыныстық бездер әйелдер түрінде қалыптасады, және одан да аз дәрежеде сыртқы белгілер — еркек. Әйел жыныстық-гермофродитизм гетеросексуальды сыртқы жыныс мүшелерінің құрылымымен сипатталады, әйелдердің жыныстық қатынасқа түсуін кешіктіру, вирилизациялау. Жыныстық тексеру барысында диагноз қойылды, цитогенетикалық және гормондық зерттеулер, Ультрадыбыстық. Әйелдердің псевдомерафродитизмін емдеу Стероид HRT қамтиды, рекреативті жыныстық пластик.

Әйел псевдо-гермафредизм

Әйел псевдо-гермафредизм
Адамның жынысы жыныстық хромосомалар мен жыныстық хроматинмен ерекшеленеді, гонад, сыртқы гениталия, екінші жыныстық сипаттамалары мен мінез-құлқы. Адамның екі жынысындағы белгілердің тіркесімі гермафредизм туралы айтады; псевдо-гермафредизм жағдайында («псевдо» — жалған) – гетеросексуализм сыртқы жыныс органдарына ғана қатысты. Жыныс гонадалардың құрылымы мен функциясы арқылы анықталады (сынықтары – еркек, аналық бездер – әйел), ал әйелдердің псевдо-гермафредизм жағдайлары бірнеше рет жиі кездеседі, ерлерге қарағанда.

Псевдо-гермафредизммен ауыратын әйелдерде хромосома жиынтығы бар (46XX), қынапшық, аналық бездер, құрсақ, фаллоптық құбырлар; алайда, сыртқы гениталия — аралық типке және ерлер денесінің екінші жыныстық сипаттамасына тән (физика, шаш жүні, дауыс дыбысы). Сыртқы жыныс органдарының әйелдердің псевдомерафроитизмі дамуындағы бұзылыстарды уретрия мен ректумның бұзылыстарымен біріктіруге болады.

Аурудың көрінісі белгісіздігінен әйелдердің псевдомерапохродитизмінде гендерлік белгілеу қиын. Әйелдердің псевдомерафродуктивтерінің ерте дифференциалды диагностикасы дұрыс жынысты анықтау үшін маңызды, әрі емдеу тиімділігі, балаға психологиялық бейімделу.

Әйелдердің псевдо-гермафредизм себептері

Дамудың бастапқы кезеңдерінде эмбрион жыныстық бездердің бейтараптандырылған примордидеріне ие, ерлер мен әйелдердің ұрпақты болу арналары. Тек 8–10 апта эмбриогенез генетикалық және эпигенетикалық факторлардың әсерінен ұрпақты болу жүйесінің жыныстық дифференциациясы орын алады, оның бұзылуымен әйелдердің псевдо-гермафредизм дамуы мүмкін.

Псевдомерафродуктивтік әйелдердің себептері генетикалық бұзылулар немесе зиянды факторлардың эмбрионына әсері болып табылады (аналық эндокриндік аурулар, андрогеннің анасы, жүктіліктің бірінші триместігінде синтетикалық прогестерон, алкоголь, есірткі, химиялық интоксикация, радиация). Генетикалық ауытқулар, әйелдердің псевдомерафроидизмін дамытуға алып келеді, айқын адреногенитальды синдром, ұрпақты болу жүйесінің жетілу процесін бұзады.

Сондай-ақ оқыңыз  Донецк жарақаты

Ең жиі, әйел псевдомерафродитизмде 21-гидроксилаз ферментінің болмауы, маңызды бүйрек үсті гормондарын өндіру үшін қажетті – альдостерон және кортизол. Эмбриогенез кезінде олардың жетіспеушілігі ACTH секрециясының компенсаторлық өсуіне әкеледі, адренальді гиперплазияны дамыту және жыныстық гормондардың синтезін арттыру – андроген, қыздарға вирилизациялауды тудырады. Әйелдердің псевдомерапроздизміндегі адреногенитальды синдромның ауыр формалары жедел адреналді жеткіліксіздікті және өлімді дамытуға әкелуі мүмкін.

Адренал емес генезді әйелдердің псевдо-гермафритизмі азырақ кездеседі: жүкті андрогенттерді және қолайсыз андрогенді әсері бар прогестиндерді қабылдаған кезде; және андрогендік құтылуға қарсы ісіктің бар болғанда – адренобластома немесе лутеома.

Әйелдердің псевдо-гермафредизм белгілері

Псевдохерапрродитте әйел жыныс дифференциациясының бұзылуы анықталмаған жынысы бар баланың туылуына және жаңа туған нәрестенің жынысын анықтауда қателіктерге әкеледі. Көптеген қыздарда сыртқы жыныс мүшелерінің гетеросексуалды құрылымымен бірден көрінетін әйелдердің псевдо-гермафредизмі бар, гипосадықтар мен екі жақты крипторхидизмге ұқсас. Әйелдер үшін псевдомерафроидизм үшін клиторальды гипертрофия тән (ұлғайту және ұқсастық пениса); вагиналды ашу жабық, лабия масорын біріктіру (жартылай аяқтау – тыртық түрінде); Әртүрлі ауырлықтағы уретрді вирилизациялау белгілері (уретрдің сыртқы ашылуын клиторға ауыстыру, урогенитальды синус).

Адреногенитальды синдромның болуы және псевдомерапрродитизмнің болуы неонатальды кезеңде гипертензия немесе дегидратация белгілері пайда болуы мүмкін. Өмірдің алғашқы жылдарында әйел псевдомерафродитизмді емдеусіз, ауру науқастар виридизацияның дамуын сезінеді, эпифиздің жарықтарының мерзімінен бұрын бітелуімен және қысқа бойлық дамуының жылдам соматикалық пісуі. Жасөспірімде жыныстық дамудың әйелдік түрі кешіктіріледі, етеккір циклінің болмауы, дауыс тым төмен, безеу, шамадан тыс шаштың өсуі (хирсутизм), бұлшықет массасын арттырады.

Әйел жыныстық-гермоқаздықтың диагностикасы

Жыныс мүшелерінің ненормальдылығы жаңа пішінде әйел псевдомерафроидизмнің диагнозын растау немесе алып тастау үшін анықталады, эндокринолог дәрігердің мүмкіндігінше тез арада тексеру қажет, гинеколог және уролог. Тексеру кезінде жыныс мүшелерін бағалау — олардың мөлшері, жағдайы, құрылымы мен даму дәрежесі; уретрді ашу орны; қынаптың көрінетін ашылуының болуы, пальпациялы сынықтары; липидтік бүктемелердің біріктіру дәрежесі. Әйелдердің псевдомерафроитизм диагнозында туа біткен адреналді гиперплазия белгілерін өткізіп алмау маңызды (изолярлы немесе жыныстық гиперпигменттің болуы, гипертензия немесе дегидратация).

Сондай-ақ оқыңыз  Органикалық шағымдық шизофрения тәрізді бұзылу

Диагностикалық шаралар аяқталғанға дейін баланың жынысы мен атын беру кейінге қалдырылады, өйткені әйелдердің жалған жігіттермен жыныстық қатынасқа түскен қыздарға қате тапсыруы өте маңызды. Псевдо-гермафредизмнің әйелін анықтау үшін отбасылық тарихты және жүктілік барысын мұқият зерттеу жүргізіледі, зертханалық және аспаптық диагностика (қайтадан — 2 жасқа дейін). Егер әйелдердің псевдомерафроидизмі күдікті болса, цитогенетикалық зерттеу жүргізіледі (лейкоцит кариотипін анықтау), электролит деңгейін анықтау, Гипофиз гормондары, бүйрек үсті бездері мен жыныс бездері (LH, FSH, 17-катостероидтер,17-гидроксипрогестерон, тестостерон) Зәрде және сарысуда.

Аспаптық әдістер — Ішкі жыныс мүшелерінің гинекологиясының пальмалық ультрадыбыстық және радиопакалық зерттеуі қынапты бейнелеу үшін қолданылады, жатыр мойны мен жатырдың денесі. Әйел жыныс мүшелерінің терапиясында жыныс бездерінің тінін гистологиялық сараптау кез-келген операция кезінде жамбас мүшелерін қайта қарау барысында кездейсоқ мүмкін. Әйелдердің жалған терапиясының диагностикасын растаған кезде, хромосомалық және гонадалық секске байланысты әйел жынысты әйелдерге әйел жынысы тағайындалады.

Әйелдердің жалған терапиясын емдеу

Адреногенитальды синдроммен әйелді псевдомерафроциттерді диагностикалау кезінде бірінші күні су-электролит балансын бақылау керек, тұзды жоғалту дағдарысының ықтимал дамуын болдырмау. Әйелдердің псевдомерапрохидитизмін емдеуде глюкокортикоидтар мен минералокортикоидтермен гормондарды алмастыру терапиясы мүмкіндігінше тезірек тағайындалады. Стероидтық гормондардың әйелді псевдомерапроздистық пациенттің өмір бойы қабылдауы одан әрі вирилизациялауға кедергі келтіреді және әйел денесінің дұрыс дамуына ықпал етеді.

Псевдо-гермофритизммен ауыратын бала жыныстық пластмассаны жасайды — жыныстық органдардың қалыпты келбетін қалпына келтіру үшін қалпына келтіру хирургиясы: 2 жасқа дейін — клиторопластты төмендету, препаратта — вагинопластика. Әйелдердің псевдомерафроитизмін емдеудің маңызды компоненті – бұл балаға және оның ата-анасына психологиялық көмек. Кейде әйелдердің псевдо-гермафритизмі бар, жыныстық қатынастан бастап, әйелдердің жыныстық гормондарын қосымша қабылдау қажет.

Әйелдердің псевдомерафродитизмін дұрыс емдеу менструальды функцияның уақытында қалыптасуына және әйел жынысындағы екінші жыныстық сипаттамалардың дамуына ықпал етеді. Басқа қыздар, әйел псевдомерафроитизм диагнозымен туылған, қалыпты аналық безі бар, жатыр және фаллоп түтіктері, қалыпты жыныстық функция мен жүктілікке қабілетті.

Сондай-ақ оқыңыз  Ішек абсцессі

Әйелдердің псевдомерафроидизмге болжамдары

Псевдо-гермафредизм әйелдерінің болжамы бұл аурудың ауырлығына байланысты, уақтылы және емдеудің жеткіліктілігі. Әйелдердің жалған терапиясына қарсы емнің болмауы вирилизацияның дамуына әкеледі, әйел жынысындағы жеткілікті жыныстық қатынастың мүмкіндігін болдырмау, қалыпты етеккір функциясының және босанудың барысы. Әйелдердің псевдомерапохритизм симптомдарының ауырлық дәрежесі, әсіресе жасөспірім кезінде, баланың психикасына қатты зақым келтіруі мүмкін.

Әйелдердің псевдомерафроитизмінің ерте және дұрыс түрде емделуі, Сыртқы жыныс органдарының косметикалық қалпына келуі қыздарға толық репродуктивті қабілеттерге ие болуы мүмкін. Әйтпесе, жалған-гермофродитизмге ұшыраған әйелдер репродуктивті технологияларға көмек көрсете алады: суперовуляцияны ынталандыру, IMSI немесе ICSI әдісіне сәйкес жасанды ұрықтандыру, Донорлық жұмыртқаны немесе донорлық эмбрионы бар IVF, IVF суррограммасы.