Кәмелетке толмаған абсцесс эпилепсиясы

Кәмeлеtке толмаған абсцесс эnилепсиясы

Кәмелетке толмаған абсцесс эпилепсиясы — идиопатикалық эпилепсия, жасөспірімдерде көрініс табады. Симптомдардың негізі — тоник-клоникалық ұстамалардың эпизодтары мен эпизодтары түрінде эпилепсияның жалпылама талдауы. Зияткерлік төмендеу және жалпы психикалық бұзылулар тән емес. Диагностика неврологиялық мәртебені және психиканы бағалауды қамтиды, электроэнцефалография, Мидың МРИ. Монотерапия немесе аралас қарсы препаратты емдеу орындалады. Терапия жылдар бойы жүзеге асырылады, егер ол жойылса, қайталануы мүмкін.

Кәмелетке толмаған абсцесс эпилепсиясы

Кәмелетке толмаған абсцесс эпилепсиясы
Кәмелетке толмаған абсцесс эпилепсиясы (JAE) — жалпыланған эпилепсия нысаны, оның негізі сананың қысқа пароксизмдері болып табылады (болмауы). Ауру жасөспірімде орын алады, сондықтан 20 ғасырдың ортасында балалар абсцесс эпилепсияынан оқшауланған (DAE) жеке нозология ретінде. БАӘ-нің үлесі 2-3% барлық эпилепсия. 20-дан астам адамдар, идиопатикалық жалпылама эпилепсиядан зардап шегеді, uaa диагнозы шамамен 10 шамасында%. Кәмелетке толмаған пішін 5 жылдан 21 жылға дейін көрінеді. Тұтылудың типтік жасы — 9-13 жаста. Адебден айырмашылығы гендерлік айырмашылықтар анықталмайды, көбінесе қыздар ауырады.

Кәмелетке толмаған абсцесс эпилепсиясының себептері

JAE — идиопатиялық ауру, өйткені оның себептері жоқ. Патологияның ең ықтимал генетикалық сипаты. 35% туыстар арасындағы эпилепсия жағдайлары анықталды. Анықталмаған генетикалық аберрацияларды дәл локализациялау, шамасы, бұл 5, 8, 18 және 21 хромосома. Жасөспірімдер мен балалар арасында эпилепсиядан аулақ болудың формасы бар, кәмелетке толмаған миоклониялық эпилепсия және эпилепсияны ояту. Бұл нысандар жиі бір отбасында кездеседі.

Факторларға, Біріккен Араб Әмірліктерімен эпилепсиямен күресуді ынталандырды, ұйқы жеткіліксіз (ұйқының бұзылуы), артық психологиялық немесе психикалық қызмет, гипервентиляция, шаршау, ішімдік ішу. Көптеген пароксизм бұл триггерлердің комбинациясы болғанда пайда болады. Фототүсілістер нәтижесінде шабуылдың атипиялық дамуы (жарқын жарық, жыпылықтайды, жыпылықтайды).

Сондай-ақ оқыңыз  Пневмокситтер

Патогенез

SAE дамуының қазіргі заманғы неврологиялық механизмі толықтай белгілі емес. Жануарлардың жоғалуы туралы зерттеу гиперсинхронды разрядтардың болуын көрсетті, витаминдерден цемебральды борсыққа дейін. Жасанды шағылысқан абсандар кезеңіндегі мысықтардың ми қыртысының нейрондарын егжей-тегжейлі зерттеу мембраналық деполаризацияның бұзылуын анықтады. Нәтижесінде, ол аяқталды, Идиопатикалық эпилепсиядан аулақ болудың негізі ми қыртысының нейрондарының K-Na каналдарының жұмыс істеуінің генетикалық анықталған ақауы болып табылады. Нейрондардың пароксизмальді деполяризациясының салдары — қорғаныш эпилептической тәркілеуі дамыған кортекстен диффузды қозу. Эпилепсияның клиникалық түрлерін ерекшелендіреді, анық, калий-натрий арналарындағы ақаулардың өзгермелілігіне байланысты.

Кәмелетке толмаған эпилепсиядан аурудың белгілері

70-ге жуық% Ауруды байқаудан басталады. Ұйқыдағы қысқа мерзімді кезеңдерде әдетте қозғалтқыш белсенділігі жүрмейді, соңғы 4-30 секунд. Ерекше ерекшелігі — бұл олардың біртұтас сипаты: пароксизм күнделікті болмайды, әр түрлі жиілікте. Кейбір жағдайларда абсцесс миоклоникалық компонентпен жүреді: қабақтың қабырғаларына тию, аузының бұрыштары. Пациенттер субъективті түрде шабуылды шоғырланудың кенеттен бұзылуы ретінде сезінеді, басында тұтылу, трансшу немесе жеңілдік. Кейбіреулері шындықтан айырылу сезімін байқайды, кейбір елге тән сезім. Басқа адамдар үшін абсцесс жағдайында адам бетіндегі мұздатылған өрнекпен және ашық көзімен мұздатылған көрінеді. Қысқа парохизмдер науқастың достары мен таныстарының назарын аудармайды, ұзақ уақыт бойы жасырын ағыны бар.

30-да% кәмелетке толмаған абсцесс эпилепсиясы жағдайлары клонико-тоник тәрізді жалпыланған эпилептикалық пароксизммен. Эпизод сананың толық жоғалуымен жалғасады, күзде, шағу тілі. Осындай жалпыланған тоник-клоникалық талма (STCP) 75-80-ке белгіленген% науқастар. Ауру аурудан басталады, ЖЖЖ-ны 1-10 жылдан кейін пайда болады және эпилепсияның анықталуына себеп болуы мүмкін. Жалпыланған пароксизмалар сирек кездеседі, әдетте айына бір рет. Кеште дамытыңыз, оянғанда, триггерлерді іске қосу арқылы іске асады, кейде түсінде. Әдетте, жасөспірімдердің эпилепсиясының жоқтығы бұзылмаған ақыл-ой қабілеттерінің фонында басқа неврологиялық бұзылыстарсыз жақсы жолмен сипатталады. Алайда, ауру ұзақ өмір сүреді және тұрақты эпилепсияға қарсы терапияны талап етеді.

Сондай-ақ оқыңыз  Сол жақтан

Асқынулар

Эпилепсияның жалғасып келе жатқан дәрілік терапияға қарсылығы 20-да байқалады% науқастар. Бұл негізінен кеш диагноздың оқиғалары болып табылады және есеңгіреп антиепилептическая емдеуді бастады. Терапияның болмауы немесе қарсылық пароксизмдердің санын көбейтуге әкеледі, бұл науқастың және оның туыстарының өмір сапасына айтарлықтай әсер етеді. Бұл жағдайда психикалық өзгерістердің біртіндеп дамуы бар: оқшаулау, депрессия, агрессиялық. Дәлелдердің эпилептикалық күйінің болуы мүмкін. GTCS асқынуы — құлаудың жарақаты (көгеру, сыну, TBI).

Диагностика

Ісіктер диагностикалық қиын, жасөспірімдердің абсцесс эпилепсиясы қысқа мерзімді болмаған кезде басталады. Диагноздың қиындықтары пациенттердің шабуылдарын әр түрлі субъективті түсіндірумен толықтырылады, жасөспірім пациенттердің ерекшеліктері. Зерттеу пароксизмалы белсенділікті анықтауға және эпилепсияның идиопатикалық сипатын растайтын болды. Оның құрамына кіреді:

  • Неврологиялық тексеру. Неврологиялық мәртебені зерттеу патологиялық бұзылыстарды диагноз қоймайды. Аурудың жеткілікті ұзақтығы психикалық жай-күйін бағалау науқастың кейбір ерекшеліктерін анықтайды.
  • Эпилептолог дәрігерінің кеңес беруі. Диагнозды растау үшін жүргізіледі, төменде келтірілген – қайта емдеу үшін.
  • Генетика бойынша кеңес беру. Қабылдау кезінде дәрігер науқаспен бірге генеалогиялық ағашты құрайды, туыстарда эпилепсия жағдайларын анықтау.
  • Электроэнцефалография (EEG). Мидың эпилепсия белсенділігінің болуын растауға мүмкіндік береді, оның сипатын анықтаңыз. БАЭ үшін типальді EEG жиіліктің жалпыланған адгезиясы тіркеледі 3,5-4,5 Гц немесе полиспикс баяу толқындық белсенділігімен ауысады. Зерттеу жүргізу үшін олар EEG-ке арандатушылық сынақтар немесе күнделікті ЭЭГ мониторингімен жиі барады. Аралас ЭЭГ қалыпты базалық биоэлектрлік ми белсенділігін тіркейді, оның аясында фокалды эпилептиктік разрядтар бар.
  • Мидың МРИ. Эпилепсияның болмауының органикалық патологиясын және қайталама табиғатын болдырмау үшін жүргізіледі. Морфологиялық интраакраниалды өзгерістер жоқ. ТБИ құлауына байланысты кейінге қалдырылған белгілер болуы мүмкін.

DAE талап ететін дифференциалды диагноз, жасөспірім миоклоникалық эпилепсия, Эпилепсияның СДВ-мен оятуы. Соңғы негізінен жалпыланған ентігуді алып тастайды, өтпелі ұйқының пайда болу кезінде пайда болады. Педиатриялық абсцесс эпилепсиясы ерте басталуымен сипатталады, күнделікті жиі кездеседі, gdcp сирек пайда болуы, 12 жасында ұзақ ремиссия. Кәмелетке толмаған миоклонустық эпилепсия екі жақты миоклоникалық пароксизмдердің басым болуымен сипатталады.

Сондай-ақ оқыңыз  Demodecosis ғасыры

Кәмелетке толмаған абсцесс эпилепсиясын емдеу

Терапияның негізі — антиконвульсандарды үнемі тұтыну. Негізгі агент — вальпой қышқылының туындылары және суксинимидтер (мысалы, этосухимид). Қажет болса, олар біріктіріледі. Валпроатпен монотерапия GSTP қатысуымен көрсетілген. БАӘ-нің емдеуге қатысты жаңа эпилпитивті препараттармен дәлелденген: ламотригина, levetiracetam. Олар монотерапия және вальпроатпен бірге қолданылады. Ламотриджиндік емдеу – Бала туу жасындағы әйелдерге жақсы балама, өйткені valproates тератогенді әсерге ие.

Фармацевтикалық таңдау, оның дозасы, қабылдау жиілігі қайталанған EEG мониторингімен және нейрофизиологпен консультация беру арқылы науқасты жүйелі түрде қадағалау барысында жеке жүргізіледі. Жыл ішінде пароксизму болмаған кезде, сіз антиконвульсанның дозасын азайту туралы ойлауға болады. Науқастар шабуыл жасауға себеп болатын факторларды біліп, оларды болдырмауға тырысуы керек.

Болжам және алдын-алу

Кәмелетке толмаған абсцесс эпилепсиясы антиконвульсант терапиясына жақсы жауап береді. 80% науқас тұрақты фармакологиялық ремиссияға қол жеткізе алады, т. е. негізгі антиепилепсиялы фармакотерапия аясында босанудың және ЖЖБИ-нің болмауы. Жағымсыз емделушілерде ерте емдеу GTCS басталуына жол бермейді. Қиындық әдетте кеш емдеу жағдайлары болып табылады. Арнайы профилактика әзірленбеген. Екінші қайталама профилактика күнделікті қалыпты режимде ұйқы жеткілікті мөлшерде сақталады, физикалық және ақыл-ой жүктемесін болдырмау, алкогольден және т. п.