Кәмелетке толмаған дерматомиозит

Кәмелетке толмаған дерматомиозит

Кәмелетке толмаған дерматомиозит – аяқтың проксимальді бұлшықеттеріне басымдықпен ауыратын балалық шағында қабыну миопатиясы, жүйелі васкулит пен тері өзгерістерінің тәнтігі. Көз айналасындағы эритематозды бөртпе түрінде айқын көрінетін көріністер байқалды, сондай-ақ мойын мен ірі буындарда (тізе және локте). Прогрессивті бұлшықет әлсіздігі, соның ішінде – тыныс алу және асқорыту органдарының тегіс бұлшықеттері, сондай-ақ жүректің бұлшықет тінінің бөлінуі. Буындардың зақымдалуы және кальцинация бар. Кәмелетке толмаған дерматомиозит қандағы миозитикалық антиденелерді анықтағаннан кейін расталады. Кортикостероиды және цитостатикамен емдеу.

Кәмелетке толмаған дерматомиозит

Кәмелетке толмаған дерматомиозит
Кәмелетке толмаған дерматомиозит бала кезіндегі ең көп таралған дәнекер тін ауруы. Жиіліктің жиілігі 1,000,000 балаға 2-3 жағдай. Қыздар балаларға қарағанда 2 есе жиі ауырады. Ең жоғары шегіне жету 3-5 мен 7-9 жас аралығында. Соңғы жылдардағы педиатриядағы жетістіктер кәмелетке толмаған дерматомиозитадан өлімнің айтарлықтай төмендеуіне әкелді. Бұған қарамастан, ауру бұлшықетпен атрофияның дамуына байланысты педиатрия мен ревматологияға қатысты болып келеді, ол бала кезіндегі мүгедектікті тудыруы мүмкін. Бұдан басқа, жедел басталуымен ерте пайда болған жағдайлардың қаупі бар, бір немесе бірнеше жастағы балалар жүрек-қан тамырлары жетіспеушілігінен өлсе.

Кәмелетке толмаған дерматомиозит себептері

Қазіргі уақытта аурудың этиологиясы белгісіз. Отбасылық жағдайларды анықтау генетикалық бейімділікті болжайды. Вирустық инфекция рөл атқарады, себебі кейбір вирустар (Coxsackie вирусының A және B топтары, picornaviruses) ауру балаларға жиі кездеседі. Бұдан басқа, кәмелетке толмаған дерматомиозит вирустық аурудың фонында немесе қалпына келтіруден кейін дебютировать болады. Дененің өз миоциттеріне аутоиммунды жауап беруінің патогенезіндегі басты рөл, сондай-ақ тамырлы қабырғасының тегіс бұлшықет жасушаларына.

Кәмелетке толмаған дерматомиозит белгілері

Ауру әдеттегіден бастайды. Бірінші симптом бұлшықет әлсіздігі болуы мүмкін. Кәмелетке толмаған дерматомиозитке бұлшық ет күшінің әлсіреуі проксималды бұлшықеттерге тән, Сондықтан, алдымен баланың қаруын көтеру қиын болады (мысалы, тарылту) баспалдақтар көтеріледі. Уақыт өте келе әлсіздік әлдеқайда өседі, науқастың жағдайы қалыпты жағдайдан тұра алмайды және тіпті басын жастықтан жұлып алмайды. Бұлшықетке басу ыңғайсыздықты тудырады және ауыр болады. Бұлшықет әлсіздігі ішкі органдардың тегіс бұлшықеттеріне таралуы мүмкін, тыныс алу және жұтылу қиындықтарына байланысты, тұншығу жағдайлары мүмкін.

Сондай-ақ оқыңыз  Ішектің бұзылуы

Пациенттердің шамамен жартысында кәмелетке толмаған дерматомиозит терінің зақымдануымен дебют жасайды. Тері көріністері өте ерекше. Мәселен, қабақтың және көз айналасындағы еритематозды бөртпе – симптом «дерматомиозит» ұпайлар. Ұқсас тері зақымдары бірлескен аймақта байқалады, ереже бойынша, тізе және локте, сондай-ақ мойын айналасында және қолдың кішкентай буындарының аймағында болады. Жиі зақымданған жерлерде эпидермис пен терінің үстіңгі некрозы жұқарады. Телангиектазия жүйелі васкулит белгісі ретінде осында болуы мүмкін. Жасушалық дерматомиозитке тән тамырлық аурулар тән, Ішектің белгілері нені көрсетеді: кешікпей нәжіс, эзофагит, гастрит, Кездейсоқ тесіктер мүмкін.

Қабынған бұлшықеттердің үстінде липодистрофияның жиі аймақтары пайда болады, бұлшықеттердің рельефі айтарлықтай байқалады. Зақымдалған бұлшықеттердің айналасында синовиальды ісіну бар. Зақымдалған аумақтардың терісі паста болып көрінеді. Ішкі органдарда да ісік байқалады, мысалы, жүрек қапшығында (перикардит) және өкпе айналасында. Жиі кәмелетке толмаған дерматомиозитке кальцинация жүреді. Кальцинат бұлшық ет талшықтарының арасында немесе тері астына орналасқан, жиі буындарда кездеседі. Бұзудың өзі де әдетте әсер етеді, алайда артрит терапия кезінде тез тоқтатылады.

Көбінесе кәмелетке толмаған дерматомиозитке жүрек әлсіздігі және миокардит пайда болады. Кейіннен жүректің тоқырауының симптомдары бар кеңейтілген кардиомиопатияның дамуы мүмкін. Пневмония диагнозы әлсіз аралық бұлшықеттермен байланысты болуы мүмкін (гипстатикалық пневмония) және жұтылу қиындықтарына байланысты өкпедегі кездейсоқ азық-түлікті қабылдау. Түсіну үшін маңызды, жасөспірімдер дерматомиозитінің мұндай әртүрлі клиникалық көрінісінің негізі бұлшықет зақымымен бұрынғыдай васкулит болып табылады. Осылайша, бұлшықет талшықтарында қабыну өзгерістер болуы мүмкін, кез келген органдарда орналасқан.

Кәмелетке толмаған дерматомиозит диагностикасы

Аурудың кейбір белгілері патогномоникалық болып табылады және дұрыс диагнозды айтарлықтай жеңілдетеді. Бұл сипаттамалар периорбиталды аймақтың тәндік зақымдануын қамтиды, мойын айналасындағы теріге және үлкен буындардың үстіне. Алайда, Жоғарыда айтылғандай, кәмелетке толмаған дерматомиозидтердегі тері көріністері науқас балалардың тек жартысында ғана көрінеді. Сол уақытта, бұлшықет әлсіздігі — өте ерекше емес симптом, Дәнекер тіндердің және неврологиялық патологиялардың көптеген ауруларына тән. Атап айтқанда, ол миастениямен тойланады, прогрессивті бұлшықет дистрофиясы. Бұдан басқа, вирустық аурулар аясында бұлшықет әлсіздігі жалпы интоксикациядан туындауы мүмкін.

Сондай-ақ оқыңыз  Риногендік интракраниалды асқынулар

Кәмелетке толмаған дерматомиозит диагнозын растау үшін қанға арнайы антиденелерді анықтау қажет. Сондай-ақ, рабдомиолиз өнімдерінің концентрациясын және бұлшықет қабынуын анықтау қажет. Бұл көрсеткіштер креатинді фосфокиназ және альдолаз деңгейлерін қамтиды. Бұлшықеттің әлсіздігі электромиография арқылы дәлелденеді, жасөспірім дерматомиозитке тән өзгерістерді анықтайды. Бұдан басқа, лейкоциттер санының артуымен қанға жалпы қабыну реакциясының белгілері әрқашан бар, C-реактивті ақуыз және ESR.

Кәмелетке толмаған дерматомиозидті емдеу және болжау

Ауруханаға жатқызу аурудың өткір кезеңінде көрсетіледі. Терапия қысқа әрекет ететін кортикостероидтердің жоғары дозалары бар педиатриялық ревматологпен жүргізіледі. Ауыр жағдайларда стероидті гормондармен импульстік терапия қолданылады. Цитостатиканы емдеуге қосылудың табысты тәжірибесі бар. Кәмелетке толмаған дерматомиозит аутоиммундық ауруларға қатысты, плазмоферездің оң әсері. Ремиссиялық кезеңде бұлшықеттердің жағдайын үнемі бақылау қажет, бұлшықеттің күші. Тері көріністері D дәрумені мен күн қорғанысын қолдану арқылы азаяды. Бала тұрақты негізде кортикостероидтарды қабылдауды жалғастыруда. Сондай-ақ физикалық белсенділік және гимнастика көрсетіледі.

Аурулардың болжамдары күмәнді. Соңғы онжылдықта кәмелетке толмаған дерматомиозидтерден өлім деңгейі айтарлықтай төмендеп, қазіргі уақытта 1-ден аспайды% науқас балалар арасында. Сондай-ақ, бұлшық ет күшінің толық қалпына келетіні байқалады. Сонымен қатар, кортикостероидты үздіксіз пайдалану асқазан мен ішектің созылмалы патологиясына әкелуі мүмкін, сондай-ақ депрессияны дамыту (Стероидтық гормондардың жүйке жүйесіне әсері). Ерте дебюттің жағдайлары және кәмелетке толмаған дерматомиозидтердің үнемі қайталанатын үрдісі нашар болжауға ие. Сонымен бірге, аурудың дер кезінде диагностикасы 90% табысты емдеу ықтималдығы.