Көп склероз

Көп склероз

Көп склероз – прогрессивті курспеn неврологиялық патология, миелиннің бұзылу ошақтарында склеротикалық бляшектердің пайда болуынан кейінгі жолдарды демиелинизациялаумен байланысты. Көптеген склероз белгілері арасында қозғалтқыштың бұзылуы басым, сезімталдықтың бұзылуы, оптикалық неврит, жамбас ағзаларының дисфункциясы, нейропсихиатриялық өзгерістер. Диагноз мидың МРТ арқылы расталады, электрофизиологиялық зерттеулер, неврологиялық және офтальмологиялық зерттеулер. Көп склероздың медициналық патогенетикалық терапиясын глюкокортикоидтар жүргізеді, иммуномодуляторлар, иммуносупрессанттар

Көп склероз

Көп склероз
Көп склероз — созылмалы прогрессивті ауру, орталық және аз шеткі жүйке жүйесінде көптеген зақымданулармен сипатталады. Тұжырымдама «көптеген склероз» неврологияда да сәйкес келеді: бляшек склерозы, көптеген склероз, ақшыл склероз, бірнеше рет периаксиальді энцефаломиелит.

Аурудың дебюті әдетте жастарға түседі, белсенді жасы (20-45 жаста); Көп жағдайда адамдарда көптеген склероз дамиды, зияткерлік салада жұмыс істейді. Көптеген склероз жиі қалыпты елдерде тұратын адамдарға әсер етеді, онда 100 мың адамға шаққандағы ауру көрсеткіші 50-100 жағдайға жетуі мүмкін. халық.

Көп склероздың этиологиясы мен патогенезі

Көп склероздың дамуы, көпфункционалды аурулармен байланысты, қоршаған ортаның факторларының өзара әрекеттесуіне байланысты (географиялық, қоршаған ортаны қорғау, вирустар мен басқа микроорганизмдер) генетикалық бейімділік, ол полигендік жүйе арқылы жүзеге асырылады, Иммундық және метаболизмнің ерекшеліктерін анықтау. Иммунопатологиялық реакциялар көптеген склероз патогенезінде жетекші рөл атқарады. Аурудың патогенезіндегі алғашқы оқиғалардың бірі — миелин антигендері CD4 бойынша анергетикалық автотеактивті белсендіру+ Т-клеткалар шеткі (орталық жүйке жүйесінің сыртында). Бұл процесс барысында Т-жасушаның рецепторы және антигендер өзара әрекеттеседі, антигенді ұсынатын жасушалардағы класс II негізгі гистосоматикалық кешен, олар дендрит жасушалары болып табылады. Бұл жағдайда тұрақты инъекция агенті антиген болуы мүмкін.

Нәтижесінде Т-жасушалары көбінесе Т-көмекші түріне көбейтеді және ерекшеленеді, қабынуға қарсы цитокиндер шығарады, бұл басқа иммундық жасушалардың белсендірілуіне ықпал етеді. Келесі қадамда Т-көмекшілері қан-мидың кедергісі арқылы қоныс аударады. CNS-де Т-жасушалары антигенді ұсынатын жасушалар арқылы қайтадан қосылады (микроглия, макрофагтар). Қабыну реакциясы дамиды, протеин қабыну цитокиндерінің деңгейінің жоғарылауымен байланысты. Қан-мидың тосқауылының өткізгіштігі артады. B-жасушаларының төзімділігі антиденелердің титерсінің артуымен, олигодендроглияның және миелиннің түрлі құрылымдарымен бұзылады. Оттегінің белсенді формаларының деңгейі артады, әрекетті толықтырады. Осы оқиғалардың нәтижесінде демиелинация жүйке процесінің ерте кезеңдерінде жүйке талшығының зақымдануымен дамиды, олигодендрогиоциттің өлімі мен бланк қалыптастыру.

Көп склероздың жіктелуі

Қазіргі уақытта көптеген склероз аурудың түріне қарай жіктеледі. Аурудың негізгі және сирек нұсқаларын бөлу. Бірінші: ағымды ағызу, екінші прогрессивті (шиеленісіп немесе онсыз), бастапқы прогрессивті.

Сондай-ақ оқыңыз  Ылғалды гангрена

Көптеген склерозды әдеттегідей қалпына келтіру (90-ға дейін% істер). Алғашқы симптомдардың басталу кезеңі немесе бар болғаны бір күннің ұзақтығы айтарлықтай өсуі бар (шиеленісу) және олардың регрессия кезеңі (ремиссия). Алғаш рет ремиссия көбінесе кейінгі кезеңге қарағанда ұзақ болады, сондықтан бұл кезең тұрақтандыру кезеңі ретінде белгіленеді.

Склероздың қайталама прогрессивті курсынан кейінгі склероз, ұзақтығы әр науқас үшін жеке болады. Созылмалы прогрессия кезеңі шиеленістің және тұрақтандырудың кезеңдерімен келеді. Неврологиялық жетіспеушіліктің өсуі прогрессивті аксональді деградацияға және мидың өтемдік қабілетін азайтуға байланысты.

Көптеген склероздың прогрессивті курсымен (12-15% істер) жүйке жүйесінің зақымдану белгілері тұрақты түрде аурудың шиеленісуінен және ремиссиядан тұрмай өседі. Аурудың мұндай түрі негізінен патологиялық процестің дамуының нейродегенеративті сипатына байланысты. Склероздың жұлын нысаны өте сирек, 16 жасқа дейін немесе 50 жылдан кейін дебюттік мүмкіндігі бар.

Көп склероздың клиникалық көрінісі

Көп склероздың клиникалық көрінісі өте полиморфты, әсіресе аурудың дебютінде, мүмкін поли-, және моносимтоматикалық. Жиі ауру аяқтардағы әлсіздікпен басталады, сенсорлық және көрнекі зақымдану жиілігі аз. Сенсорлық бұзылулар дененің әртүрлі бөліктерінде ұйқысыздықпен көрінеді, парестезия, радикулярлық ауырсыну, Лермиттің симптомы, және көрнекі құралдар — оптикалық неврит байқалады, ол кейінірек, ежиі емес бойынша, қалпына келтірілді. Кейбір жағдайларда склероздың көптігі дірілдеп жүреді, айналуы, құсу, нистагмус. Кейде аурудың басында кіші жамбас органдарының жұмыс істеуі кідіріс түрінде немесе жиі қайталануын талап етеді. Көптеген склероздың ерте сатыларында жеке симптомдардың пайда болуының типтік бөлшектері.

Клиникалық көріністе бірнеше склероздың дамуы кезінде пирамидалық зақымдану белгілері әртүрлі дәрежеде анықталады, миы және сенсорлық жолдары, жекелеген chNI және жамбас дисфункциясы. Жеке симптомдардың ауырлығы бірнеше күн ғана емес, әр түрлі болуы мүмкін, бірақ тіпті сағат. Көп мөлшерлі склероздың типтік клиникалық көріністері арасында паренс жетекші орынға ие. Әсіресе төменгі спастикалық парапарез байқалады, реже — тетраарез. Спаститалдіктің ауырлығы науқастың тұрақтылығына байланысты. Мәселен, бұлшық еттерінің гипертониясы шамадан тыс қарқынды, тік поза қарағанда, әсіресе жаяу жүргенде байқалады.

Белгілер, мидың және оның қосылыстарының зақымдануымен байланысты — динамикалық және статикалық атаксия, дисметрия, асингерия, қасақана сілкіңіз, мегалография, сөз сөйледі. Тістелген-қызыл ядро ​​жолдарының зақымдануымен, қасақана тремор гиперкинез сипатын алады, трафикті қайта бағыттау кезінде күрт күшейе түседі, ал ауыр жағдайларда бас және теріге дейін созылады. Көптеген науқастарда флекаторлар мен экстензор түрлерінің патологиялық рефлекстері пайда болады, Сирек жағдайларда карпальды патологиялық рефлекстер, аяқтың және пателаның клоны. 30-да% Ісіктер ауыз қуысының автоматты рефлекстерін анықтайды. Оптикалық неврит және ядролық офтальмопальгия түрінде CHN патологиясы жиі кездеседі.

Сондай-ақ оқыңыз  Бауырдың алкогольдік ауруы

Көп склероздың айрықша ерекшелігі — бұл t. н. синдром «Диссоциация», бұл бір немесе бірнеше жүйелердің зақымдалу белгілері арасындағы сәйкессіздікті көрсетеді. Мысалы, оптикалық неврит немесе қатысуымен fundus өзгерістерін болмаған кезде көріністің айтарлықтай төмендеуі, керісінше, елеулі өзгерістер, визуалды өрістердің өзгеруі және қалыпты көру қабілеті бар скотоманың болуы. Кейбір жағдайларда, аурудың кейінгі сатыларында радикулопатия және полиневропатия түрінде перифериялық жүйке жүйесінің қатысуы анықталды. Нейропсихологиялық бұзылыстардың арасында аффективті бұзылулар жиі кездеседі (эйфория, депрессиялық синдром), органикалық деменцияның бір түрі, невроздық жағдайға байланысты (истериалық және гистероздың реакциялары, астениялық синдром).

Көп склероз диагностикасы

Көптеген склероз диагнозы үшін белгілі бір критерийлер бар:

  • орталық жүйке жүйесінің көпфункционалды зақымдану белгілерінің болуы (көбінесе ми мен жұлынның ақ материясы)
  • аурудың әртүрлі симптомдарының біртіндеп пайда болуы
  • кейбір симптомдардың тұрақсыздығы
  • ауыру немесе прогрессивті курс
  • қосымша зерттеу деректері

Субклиникалық зақымдарды анықтау үшін қолданылатын зертханалық және аспаптық диагностикалық әдістер, сондай-ақ патологиялық процестің қызметін бағалауға мүмкіндік береді. Негізгі әдіс, диагнозды растау «көптеген склероз», мидың МРИ болып табылады, ол күдікті демиелинация ошақтарының қатысуын және топографиялық таралуын анықтайды. Сәйкес афференттік жүйелердің субкллиниялық деңгейінде процеске қатысу СЭӘЗ-ны зерттеуді жүргізеді, VEP және есту қабілеті бар потенциалдар. Клиникалық маңызды статикаларды тіркеу үшін, сондай-ақ есту және нистагму, тиісінше, тұрақтылықты және аудиометрияны жүргізеді. Көптеген склероздың ерте сатысында бұзылуларды анықтайды, оптикалық неврит тән, офтальмологиялық тексеру қажет.

Дифференциалды диагноз

Көптеген склероздар, ең алдымен, аурулардан ерекшеленуі керек, орталық жүйке жүйесінің көпфункционалды зақымдануымен бірге жүреді — коллагеноз және жүйелі васкулит (Сжогран синдромы және Бехет ауруы, жүйелі қызыл эритематоз, periarteritis nodosa, Вегенердің грануломатозы) және бастапқы мультисистемалық зақымданумен жұқпалы аурулар (АҚТҚ-жұқпасы, бруцеллез, сифилис). Есте сақтау керек, бұл жоғарыда аталған аурулардың барлығы басқа органдар мен жүйелердің патологиясына ұштасатын тән. Бұдан басқа, көп склероз кезінде дифференциалды диагноз жүйке жүйесінің ауруларымен жүргізіледі — Уилсон ауруы, әртүрлі атаксии түрлері, отбасылық спастикалық паралич, олар бірнеше склероздың жалған прогрессиясынан немесе патологиялық процестің ұзақ мерзімді тұрақтануынан ерекшеленеді.

Көп склерозды емдеу

Көптеген склерозы бар науқастарды невропатолог тұрақты түрде бақылап отыруы керек. Көптеген склероздың емдеу мақсаттары бар: тоқтату және өрттің алдын алу, патологиялық процестің дамуын баяулатады.

Көптеген склероздың өршуін жеңілдету үшін метилпреднизолонмен масса терапиясы 4-7 күн ішінде жиі қолданылады. Осы импульстік терапияның тиімділігі төмен болған кезде, оны аяқтағаннан кейін метилпреднизолон күн сайын ауызша түрде бір ай ішінде дозаны бірте-бірте төмендету арқылы енгізіледі. Емдеуді бастамас бұрын глюкокортикоидтерді қолданудың қарсы көрсеткіштерін болдырмау қажет, ал емдеу барысында ілеспе терапияны қосыңыз (калий препараттары, гастропротекторлар). Ауырған жағдайда плазмаферез мүмкін (3-тен 5 сессияға дейін) содан кейін метилпреднизолон енгізу.

Сондай-ақ оқыңыз  Катаракт

Көп склероздың патогенетикалық терапиясының ең маңызды бағыты аурудың алдын алу үшін аурудың бағытын модуляциялау болып табылады, науқастың жағдайын тұрақтандырып, мүмкiндiгiнше, ауруға шалдығатын аурудың прогрессияға айналуына жол бермейдi. Көп склероз патогенетикалық терапия компоненттері — иммуносупрессанттар және иммуномодуляторлар — жалғыз атау бар «PITRS» (есірткі, бірнеше склерозды өзгерту үшін). иммуномодуляторларды қолданыңыз, Интерферонның бета-нұсқасы бар (интерферонның бета-1а үшін n/және оның ішінде/кіріспе м) және Glatiramer Acetate. Бұл препараттар иммундық балансты қабынуға қарсы жауап бағытында өзгертеді.

Екінші дәрілік препараттар — иммуносупрессанттар — көптеген иммундық жауаптарды бұғаттап, қан миының кедергісі арқылы лимфоциттердің енуін тежейді. Иммуномодуляторлардың клиникалық тиімділігі кем дегенде 3 айда бір рет бағаланады. Жыл сайынғы МРТ көрсетіледі. Интерферонмен бета-пациенттерді пайдаланған кезде тұрақты қан анализі қажет (тромбоциттер, ақ қан жасушалары) және функционалдық бауыр сынақтары (ALT, AST, билирубин). Иммуносупрессанттардың тобынан, natalizumab және mitoxantrone басқа, Кейбір жағдайларда циклоспоринді қолданыңыз, азатиоприн.

Симптоматикалық терапияның мақсаты — көптеген склероздың негізгі көріністерін тоқтату және азайту. Антидепрессанттар созылмалы шаршауды жеңілдету үшін қолданылады (флюоксетин), аммантадин және препараттар, орталық жүйке жүйесін ынталандыру. Постуральды тремор үшін селективті емес бета-блокаторлар қолданылады (пропранолол) және барбитураттар (фенобарбитал, примиддон), қасақана тремормен — карбамазепин, клоназепам, тыныштықта болатын тремор — леводопаның препараттары. Параксизмальды белгілерді жеңілдету үшін карбамазепинді немесе басқа антионвульсандарды және барбитураттарды пайдаланыңыз.

Депрессия амитриптилинмен емдеуге жақсы жауап береді (трисиклической антидепрессант). Алайда, амитриптилиннің зәр шығару қабілеті туралы есте сақтау керек. Зәр шығару сипатының өзгеруіне байланысты көптеген склероз кезіндегі жамбас бұзылыстары. Сіңімсіздік жағдайында антихолинергиялық препараттар қолданылады, кальций арнасының антагонисты. Қуды босату бұзылған жағдайда бұлшықеттердің босаңсытқыштары пайдаланылады, мочевина детрагторының шартты белсенділігінің стимуляторлары, холинергиялық және үзіліссіз катетеризация.

Көп склероздың алдын алу және алдын алу

Көптеген склерозда болашаққа арналған болжам жалпы қолайлы. Өлімнің мүмкіндігі негізгі ауруға барабар емделумен және дер кезінде реанимациямен барынша азайтылуы мүмкін (соның ішінде желдеткіш). Көптеген склероздың табиғи жолы аурудың алғашқы 8-10 жылында науқастардың мүгедектігін білдіреді.

Бүгінгі күні көптеген склероздың алғашқы алдын алу әдістері жоқ. Көп склероздың қайталама профилактикасының негізгі компоненті иммуномодуляциялық терапияны ұзартады.